La coriorretinopatía exudativa hemorrágica periférica (Peripheral Exudative Hemorrhagic Chorioretinopathy; PEHCR) es una enfermedad que causa lesiones exudativas y hemorrágicas en la retina y coroides periféricas de personas mayores. El concepto de la enfermedad se estableció en 1980 cuando Annseley reportó por primera vez 27 casos 1).
Esta enfermedad ha sido tratada durante mucho tiempo como una entidad independiente, pero en los últimos años se está reclasificando como parte del espectro paquicoroideo 4). Comparte una patología similar con la degeneración macular asociada a la edad (DMAE) y la vasculopatía coroidea polipoidea (VCP).
Epidemiológicamente, es común en personas mayores y, debido a su curso lento, no es raro que ya se hayan formado lesiones grandes en el momento del descubrimiento. Dado que forma lesiones elevadas similares a masas pigmentadas, existe el riesgo de un diagnóstico erróneo como melanoma coroideo, lo que hace que la diferenciación sea el desafío clínico más importante 2).
Los casos reportados aún son pocos; el informe inicial de Annesley en 1980 describió 27 casos 1). Aunque es una enfermedad rara, se cree que también hay casos asintomáticos que pasan desapercibidos.
La mayoría de los casos de PEHCR son asintomáticos y a menudo se descubren incidentalmente durante exámenes de salud o estudios por otras enfermedades 2).
La hemorragia vítrea (HV) se observa en el 25–100% de los casos 1). Dependiendo de la cantidad de sangrado, el examen del fondo de ojo puede volverse difícil.
Distribución de las lesiones
Predominio temporal: Más del 75% de las lesiones ocurren en la periferia temporal del fondo de ojo. La proporción temporal:nasal se ha reportado como 31:14 1).
Localización periférica: Las lesiones se forman en el lado periférico del ecuador.
Morfología de las lesiones
Elevación hemorrágica y exudativa: Las lesiones se elevan por debajo de la coroides y el EPR, conteniendo sangre y exudado. Se presentan como lesiones elevadas de color blanco a amarillo anaranjado 2).
Desgarro serpiginoso del EPR: Pueden formarse desgarros serpiginosos característicos del EPR debido a la tracción del tejido fibrovascular 3).
La mayoría son unilaterales, pero también se han reportado casos bilaterales. Si se encuentra en un ojo, también es importante examinar el ojo contralateral.
La patogenia de la PEHCR no se comprende completamente, pero se cree que la degeneración coroidea periférica relacionada con la edad es la base subyacente 2).
El diagnóstico diferencial más importante en el PEHCR es el melanoma coroideo. Debido a la apariencia similar de una lesión pigmentada elevada, es esencial un examen detallado que combine múltiples modalidades 3).
Esta prueba juega un papel central en la diferenciación entre PEHCR y melanoma.
Los siguientes tres puntos son los hallazgos principales que diferencian el PEHCR del melanoma 3):
| Hallazgo | PEHCR | Melanoma |
|---|---|---|
| Excavación coroidea | Negativo | Positivo |
| Pulsación tumoral | Negativo | Positivo |
| Eco interno | Con espacios | Homogéneo, baja ecogenicidad |
La ausencia de excavación coroidea y la presencia de ecos de espacio interno se consideran características de PEHCR 3). La pulsación intratumoral característica del melanoma no se observa en PEHCR 3).
Se puede observar un patrón paquicoroideo (dilatación de los grandes vasos coroideos y atrofia de la coroides interna) y lesiones polipoides periféricas 3). Este hallazgo es importante como apoyo a la presencia de lesiones periféricas similares a PCV.
Se utiliza para evaluar los patrones de exudación y fuga, y para la comparación con la degeneración macular asociada a la edad y la PCV.
La ecografía en modo B es la más importante, confirmando la presencia o ausencia de excavación coroidea y pulsación intratumoral 3). El patrón paquicoroideo en ICGA y la acumulación de líquido sub-RPE o cambios fibrovasculares en OCT también apoyan PEHCR. Si el diagnóstico es difícil, se recomienda una evaluación adicional en un centro especializado.
No existe un tratamiento estándar establecido para PEHCR, y dado que muchos casos muestran una tendencia a la regresión espontánea, la observación es el enfoque básico 2).
Observación
Regresión espontánea: Muchos casos muestran una tendencia a que la lesión se reduzca o regrese espontáneamente. Se debe continuar con exámenes de fondo de ojo y evaluaciones de imagen periódicos 2).
Farmacoterapia
Terapia anti-VEGF: Se realiza en casos con actividad confirmada de CNV. Se administra como inyección intravítrea en la cavidad vítrea 1).
Terapia fotodinámica (PDT): Se realiza para anomalías vasculares coroideas y lesiones polipoides 1, 3).
Tratamiento Quirúrgico
Drenaje transescleral: Una opción quirúrgica para hemorragias subretinianas o sub-RPE masivas 1).
Resección intravítrea: Un nuevo enfoque reportado para casos refractarios 2).
Este es un método quirúrgico reportado para casos con lesiones hemorrágicas masivas que causan pérdida de visión.
Kuraishi T et al. (2024) realizaron un drenaje transescleral en un caso de PEHCR asociado a PCV (varón de 70 años) mediante PPV 25G, seguido de punción coroidea con láser de argón (200 mW) a 11 mm posterior al limbo corneal, y drenaje de líquido bajo compresión de PIO de 25 mmHg 1). El procedimiento consistió en mover la hemorragia desde el polo posterior a la periferia usando líquido de perfluorocarbono (PFCL), luego drenar mediante punción coroidea, y finalizar con taponamiento con gas C3F8.
Esta es una técnica quirúrgica destinada a la extirpación directa del tejido fibrovascular subretiniano, reportada en los últimos años.
Kase S et al. (2025) realizaron por primera vez una resección intravítrea mediante PPV 25G en una mujer de 76 años 2). Después de la capsulotomía posterior, se realizó la extirpación del tejido con diatermia y fórceps, y el examen patológico postoperatorio contribuyó a dilucidar la patogénesis de esta enfermedad.
Se cree que la patología fundamental de la PEHCR es la neovascularización coroidea (CNV) tipo 1 periférica.
Kase S et al. (2025) realizaron una tinción inmunohistoquímica del tejido extirpado y confirmaron células RPE positivas para AE1/AE3 y componentes de la pared vascular positivos para CD34/α-SMA 2). Esto demostró por primera vez histopatológicamente la presencia de CNV tipo 1 periférica en la PEHCR.
La CNV tipo 1 se forma debajo del RPE y prolifera de manera insidiosa sin destruir el RPE. En la periferia, el líquido y la sangre que se filtran de estos nuevos vasos se acumulan debajo del RPE y la retina, formando lesiones elevadas 2).
Cuando aumenta la diferencia de presión transluminal entre el interior y el exterior de los vasos coroideos periféricos, es más probable que se produzca sangrado de los nuevos vasos frágiles 2). Se cree que el uso de anticoagulantes amplifica esta tendencia al sangrado.
Se considera que la PEHCR tiene un fondo de patología paquicoroidea y se ubica dentro del siguiente espectro 4).
| Enfermedad | Características | Localización |
|---|---|---|
| CSC | Acumulación de líquido sub-RPE | Mácula |
| PCV | Vasculopatía coroidea polipoidea | Mácula a polo posterior |
| PEHCR | CNV periférica y hemorragia | Periferia |
En la paquicoroides, los grandes vasos coroideos (capa de Haller) están dilatados y la coroides interna (capa de Sattler y coriocapilar) se atrofia. Se cree que este cambio conduce a isquemia de la capa interna y estrés sobre el EPR, promoviendo la formación de CNV 4).
En el caso de Maitray A et al. (2021), la ICGA confirmó paquivasos y pólipos periféricos 3), lo que respalda la asociación entre paquicoroides y PEHCR.
Los desgarros del EPR en forma serpenteante son característicos de la PEHCR. Se cree que la tracción del tejido fibrovascular y el aumento de la presión del líquido sub-EPR actúan conjuntamente para causar la rotura del EPR 3). La presencia de lesiones polipoideas en la ICGA puede contribuir a la formación de este desgarro 3).
El informe de Kase S et al. (2025) es el primer registro mundial de resección vítrea para PEHCR y también el primer artículo que demuestra histológicamente la CNV tipo 1 periférica mediante tejido extirpado 2). La inmunotinción para AE1/AE3, CD34 y α-SMA confirmó las células del EPR y las paredes de los nuevos vasos, aportando nuevos conocimientos para la comprensión de la patología.
Para los casos refractarios con hemorragia masiva sub-EPR y subretiniana, el drenaje transescleral se está consolidando como un medio eficaz para la recuperación de la función visual 1). La estandarización de la técnica de drenaje mediante punción coroidea con láser de argón combinada con PPV es un desafío futuro.
Maitray A et al. (2021) sugirieron que los desgarros serpiginosos del EPR se originan a partir de tejido fibrovascular 3), enfatizando el papel del componente fibrovascular en las lesiones de PEHCR. Este hallazgo puede tener implicaciones futuras para determinar la indicación de la terapia anti-VEGF y la PDT.
Shroff D et al. (2021) posicionaron la PEHCR como un tipo periférico del espectro paquicoroideo 4). Si se establece esta clasificación, será posible la aplicación sistemática de estrategias de tratamiento comunes a la degeneración macular asociada a la edad y la PCV (anti-VEGF, PDT), contribuyendo a la construcción de evidencia terapéutica.
Se recomienda la consulta en un centro oftalmológico especializado en enfermedades de la retina y la coroides. Dado que la diferenciación del melanoma requiere una amplia experiencia, la consulta con un centro especializado en tumores oculares también puede ser útil.
