Периферическая экссудативная геморрагическая хориоретинопатия (PEHCR)

Ключевые моменты с первого взгляда

Основные моменты с первого взгляда

• PEHCR — это геморрагическое и экссудативное поражение височной периферической сетчатки у пожилых людей, впервые описанное Annseley в 1980 году на 27 случаях.
• Более 75% поражений возникают с височной стороны, а кровоизлияние в стекловидное тело осложняет 25–100% случаев.
• Многие случаи протекают бессимптомно и имеют тенденцию к спонтанному регрессу.
• Заболевание относят к спектру пахихориоида, аналогично возрастной макулярной дегенерации и полиповидной хориоидальной васкулопатии.
• Из-за возвышающихся пигментированных поражений дифференциальная диагностика с меланомой хориоидеи является важнейшей задачей.
• Периферическая хориоидальная неоваскуляризация 1-го типа (ХНВ) была гистологически доказана как основная патология.
• Гипертония и прием антикоагулянтов являются основными факторами риска, причем частота приема антикоагулянтов высока — 61–73%.

1. Что такое периферическая экссудативно-геморрагическая хориоретинопатия (PEHCR)?

Периферическая экссудативно-геморрагическая хориоретинопатия (PEHCR) — это заболевание, вызывающее экссудативные и геморрагические поражения периферической сетчатки и хориоидеи у пожилых людей. Концепция заболевания была установлена в 1980 году, когда Annseley сообщил о первых 27 случаях¹⁾.

Долгое время это заболевание рассматривалось как самостоятельная нозологическая единица, но в последние годы его переклассифицируют как часть спектра пахихориоида (утолщенной сосудистой оболочки)⁴⁾. Оно имеет сходные патологические механизмы с возрастной макулярной дегенерацией (ВМД) и полиповидной хориоидальной васкулопатией (ПХВ).

Эпидемиологически заболевание чаще встречается у пожилых людей, и из-за медленного течения к моменту диагностики часто формируются крупные поражения. Возвышающиеся пигментированные опухолевидные поражения несут риск ошибочного диагноза меланомы хориоидеи, что делает дифференциальную диагностику важнейшей клинической задачей²⁾.

Q Насколько редко встречается PEHCR?

A

Сообщенных случаев пока мало; в первом отчете Annesley в 1980 году было описано 27 случаев¹⁾. Хотя это редкое заболевание, считается, что существуют и бессимптомные случаи, которые остаются невыявленными.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Большинство PEHCR протекают бессимптомно и часто обнаруживаются случайно при профилактических осмотрах или обследовании по поводу других заболеваний ²⁾.

• Бессимптомное течение : У большинства пациентов отсутствуют субъективные жалобы, так как поражение ограничено периферией глазного дна.
• Снижение остроты зрения : Возникает при распространении процесса на макулу или при массивном кровоизлиянии в стекловидное тело.
• Плавающие помутнения : Могут ощущаться при кровоизлиянии в стекловидное тело.
• Фотопсии и метаморфопсии : Наблюдаются редко.

Кровоизлияние в стекловидное тело (VH) встречается в 25–100% случаев ¹⁾. В зависимости от объема кровоизлияния осмотр глазного дна может быть затруднен.

Клинические находки

Распределение поражений

Височное преобладание : Более 75% поражений возникают в височной периферии глазного дна. Соотношение височная : носовая сторона составляет 31:14 ¹⁾.

Периферическая локализация : Поражения формируются к периферии от экватора.

Морфология поражений

Геморрагическое/экссудативное возвышение : Возвышение под сосудистой оболочкой или под пигментным эпителием сетчатки, содержащее кровь или экссудат. Представляет собой возвышающееся образование белого или оранжево-желтого цвета ²⁾.

Извитой разрыв пигментного эпителия сетчатки : Вследствие тракции фиброваскулярной ткани может образоваться характерный извитой разрыв пигментного эпителия ³⁾.

• Кровоизлияние в стекловидное тело : Встречается в 25–100% случаев ¹⁾. При массивном кровоизлиянии осмотр глазного дна затруднен.
• Разрыв пигментного эпителия сетчатки (РПЭ) : характерна извитая форма, отражающая фиброваскулярную природу ³⁾.
• Экссудативная отслойка сетчатки : может возникать рядом с поражением.

Q Возникает ли PEHCR двусторонне?

A

Большинство случаев односторонние, но описаны и двусторонние случаи. При обнаружении на одном глазу важно тщательное обследование другого глаза.

3. Причины и факторы риска

Механизм развития PEHCR полностью не выяснен, но считается, что в основе лежит возрастная дегенерация периферической сосудистой оболочки ²⁾.

• Пожилой возраст : главный фактор риска. Возникает преимущественно у пожилых людей.
• Артериальная гипертензия : рассматривается как фоновый фактор, способствующий сосудистым изменениям ^{1, 3)}.
• Применение антикоагулянтов или антиагрегантов : подтверждено в 61–73% случаев ^{1, 3)}, может способствовать распространению и затяжному течению кровотечения.
• Возрастная дегенерация сосудистой оболочки : в основе лежат периферические сосудистые аномалии хориоидеи на фоне пахихориоидеи ⁴⁾.

Меры предосторожности в повседневной жизни

• Если вы принимаете антикоагулянты или антиагреганты, при внезапном изменении зрения или усилении плавающих помутнений немедленно обратитесь к офтальмологу.
• Регулярное исследование глазного дна может выявить заболевание на бессимптомной стадии.
• Контроль артериального давления важен для профилактики сосудистых заболеваний глаз в целом.

4. Диагностика и методы обследования

Наиболее важным дифференциальным диагнозом при диагностике PEHCR является меланома хориоидеи. Из-за схожего внешнего вида возвышающегося пигментированного поражения необходимо тщательное обследование с использованием нескольких методов ³⁾.

В-сканирование (ультразвуковое)

Это исследование играет центральную роль в различении PEHCR и меланомы.

Следующие три пункта являются основными признаками для различения PEHCR и меланомы ³⁾.

Признак	PEHCR	Меланома
Вдавление хориоидеи	Отрицательный	Положительный
Пульсация опухоли	Отрицательный	Положительный
Внутреннее эхо	С промежутками	Однородное, низкой яркости

Отсутствие хориоидальной экскавации (choroidal excavation) и внутреннее щелевое эхо считаются характерными для PEHCR ³⁾. Внутриопухолевая пульсация, типичная для меланомы, при PEHCR не наблюдается ³⁾.

Индоцианиновая зеленая ангиография (ICGA)

Может наблюдаться пахихориоидальный паттерн (расширение крупных сосудов хориоидеи, атрофия внутренней хориоидеи) и периферические полиповидные поражения ³⁾. Эта находка важна, так как поддерживает наличие периферических поражений, сходных с PCV.

ОКТ и ОКТА

• ОКТ: Позволяет детально оценить скопление жидкости под РПЭ, фиброваскулярное возвышение и морфологию разрывов РПЭ ²⁾.
• ОКТА: Позволяет неинвазивно оценить наличие и сосудистую архитектуру ХНВ ²⁾. Особенно полезна для визуализации ХНВ 1-го типа.

Флюоресцентная ангиография глазного дна (ФАГ)

Оценивает паттерны экссудации и просачивания, используется для сравнения с возрастной макулярной дегенерацией и PCV.

Q Как проводится дифференциация с меланомой?

A

Наиболее важен В-сканирующий ультразвук: проверка наличия или отсутствия хориоидальной экскавации и внутриопухолевой пульсации ³⁾. Пахихориоидальный паттерн на ICGA и скопление жидкости под РПЭ или фиброваскулярные изменения на ОКТ также поддерживают PEHCR. При затруднениях рекомендуется обследование в специализированном центре.

5. Стандартное лечение

Установленного стандартного лечения PEHCR не существует; поскольку многие случаи имеют тенденцию к спонтанному регрессу, основой является наблюдение ²⁾.

Наблюдение

Спонтанный регресс: Во многих случаях поражение имеет тенденцию к спонтанному уменьшению или исчезновению. Продолжайте регулярные осмотры глазного дна и визуализационную оценку ²⁾.

Медикаментозная терапия

Анти-VEGF терапия: проводится при подтвержденной активности ХНВ. Внутриглазная инъекция в стекловидное тело ¹⁾.

Фотодинамическая терапия (ФДТ): проводится при сосудистых аномалиях хориоидеи и полиповидных поражениях ^{1, 3)}.

Хирургическое лечение

Транссклеральное дренирование: хирургический вариант при массивных субретинальных и суб-РПЭ кровоизлияниях ¹⁾.

Витрэктомия: новый подход, описанный для рефрактерных случаев ²⁾.

Транссклеральное дренирование

Это хирургическая процедура, описанная для случаев массивных геморрагических поражений, приводящих к снижению зрения.

Kuraishi T et al. (2024) выполнили транссклеральное дренирование у 70-летнего мужчины с ПХВ, осложненной ПЭХРК: после 25G PPV проведена пункция хориоидеи аргоновым лазером (200 мВт) на 11 мм позади лимба роговицы, дренирование жидкости под давлением ВГД 25 мм рт. ст. ¹⁾. Методика включала перемещение кровоизлияния от заднего полюса к периферии с помощью перфторуглеродной жидкости (ПФУЖ), затем дренирование через пункцию хориоидеи и завершение газовой тампонадой C3F8.

Витрэктомия

Методика, направленная на прямое удаление субретинальной фиброваскулярной ткани, описанная в последнее время.

Kase S et al. (2025) впервые выполнили витрэктомию с помощью 25G PPV у 76-летней женщины ²⁾. После задней капсулотомии проведено удаление ткани с помощью диатермии и пинцета, послеоперационное патологическое исследование способствовало пониманию патогенеза заболевания.

Меры предосторожности при лечении

• Операция на фоне приема антикоагулянтов увеличивает риск кровотечения. Важно предоперационное управление лекарствами.
• Многие случаи стабилизируются только при наблюдении, но при снижении зрения или увеличении кровоизлияния необходима срочная специализированная оценка.
• Установленного протокола лечения нет; выбор терапии основывается на тяжести и осложнениях каждого конкретного случая.

6. Патофизиология и детальный механизм развития

Роль периферической CNV 1-го типа

Считается, что основной патологией PEHCR является периферическая хориоидальная неоваскуляризация 1-го типа (CNV).

Kase S et al. (2025) провели иммуногистохимическое окрашивание удаленных тканей и подтвердили наличие AE1/AE3-положительных клеток RPE и CD34/α-SMA-положительных компонентов сосудистой стенки ²⁾. Это впервые гистопатологически доказало существование периферической CNV 1-го типа при PEHCR.

CNV 1-го типа формируется под RPE и скрыто пролиферирует, не разрушая RPE. В периферии жидкость и кровь, просачивающиеся из этих новообразованных сосудов, накапливаются под RPE и под сетчаткой, образуя возвышающиеся поражения ²⁾.

Транслюминальная разница давления и механизм кровотечения

Когда разница давления внутри и снаружи сосудов периферической хориоидеи (транслюминальная разница давления) увеличивается, хрупкие новообразованные сосуды становятся более склонными к кровотечению ²⁾. Предполагается, что использование антикоагулянтов усиливает эту склонность к кровотечению.

Связь со спектром пахихориоида

Считается, что PEHCR имеет фоновое пахихориоидальное состояние и располагается в следующем спектре ⁴⁾.

Заболевание	Характеристики	Локализация
CSC	Скопление жидкости под RPE	Макула
PCV	Полиповидные сосудистые аномалии	Макула до заднего полюса
PEHCR	Периферическая CNV и кровоизлияние	Периферия

При пахихориоидее крупные сосуды хориоидеи (слой Галлера) расширяются, а внутренняя хориоидея (слой Саттлера и хориокапилляры) атрофируется. Считается, что это изменение приводит к внутренней ишемии и стрессу для ПЭС, способствуя образованию CNV⁴⁾.

В случае Maitray A et al. (2021) ICGA подтвердила наличие пахи-сосудов и периферических полипов³⁾, что подтверждает связь между пахихориоидеей и PEHCR.

Механизм образования разрывов ПЭС

Извитые разрывы ПЭС являются характерным признаком PEHCR. Считается, что тракция фиброваскулярной тканью и повышение давления суб-ПЭС жидкости совместно приводят к разрыву ПЭС³⁾. Наличие полиповидных поражений на ICGA может способствовать образованию этих разрывов³⁾.

---

7. Последние исследования и перспективы (отчеты исследовательской фазы)

Пациентам: обязательно прочитайте

Следующая информация в настоящее время находится на стадии исследования или клинических испытаний и не является стандартным лечением, доступным в обычных больницах. Это справочная информация для специалистов о будущем развитии медицины.

Гистопатологическое выяснение с помощью витрэктомии

Отчет Kase S et al. (2025) является первой в мире записью интравитреальной резекции при PEHCR, а также первой статьей, гистологически доказывающей периферическую CNV 1-го типа с помощью удаленной ткани ²⁾. Иммуноокрашивание на AE1/AE3, CD34 и α-SMA подтвердило клетки RPE и стенки новообразованных сосудов, что дало новые знания о патологии.

Технические разработки трансклерального дренирования

Для рефрактерных случаев с массивными суб-RPE и субретинальными кровоизлияниями трансклеральное дренирование становится эффективным средством восстановления зрительной функции ¹⁾. Стандартизация техники дренирования с помощью аргоновой лазерной пункции хориоидеи в сочетании с PPV является будущей задачей.

Клиническое значение серпигинозных разрывов RPE

Maitray A et al. (2021) предположили, что серпигинозные разрывы RPE происходят из фиброваскулярной ткани ³⁾, подчеркивая роль фиброваскулярных компонентов в поражениях PEHCR. Это открытие может повлиять на будущие решения о показаниях к анти-VEGF терапии и ФДТ.

Пересмотр классификации заболевания

Shroff D et al. (2021) отнесли PEHCR к периферическому типу пахихориоидального спектра ⁴⁾. Если эта классификация будет установлена, она позволит систематически применять общие стратегии лечения (анти-VEGF, ФДТ) с ВМД и ПХВ, способствуя созданию доказательной базы терапии.

Q В каких специализированных учреждениях можно получить помощь при PEHCR?

A

Рекомендуется обращаться в офтальмологические учреждения, специализирующиеся на заболеваниях сетчатки и сосудистой оболочки. Поскольку дифференциальная диагностика с меланомой требует большого опыта, может быть полезна консультация в специализированном центре по опухолям глаза.

---

8. Ссылки

1. Kuraishi T, Kawamura H, Saito I, Sakurai T. Transscleral drainage to treat peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy caused by retinal pigment epithelial hemorrhage. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;33:101977.
2. Kase S, Shimizu A, Ishida S. Transvitreal endoresection of peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2025;25:233.
3. Maitray A, Kohli P, Babu N. Serpentine retinal pigment epithelial tear. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11:321-324.
4. Shroff D, Sharma M, Chhablani J, et al. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy—a new addition to the spectrum of pachychoroid disease. Retina. 2021;41:1518-1525.