맥락망막 스클로페타리아

한눈에 보는 포인트

1. 맥락망막 스클로페타리아란?

맥락망막 스클로페타리아(chorioretinitis sclopetaria)는 고속 이동 물체가 안구 근처를 통과할 때의 충격으로 인해 발생하는 폐쇄성 안외상입니다. 맥락막, 브루크막, 망막의 전층이 파열되어 공막이 노출된 상태(bare sclera)를 특징으로 합니다.

이 질환은 1872년 Herman Cohn에 의해 처음 기술되었습니다. “Sclopetaria”는 라틴어 “sclopetum”(권총)에서 유래했습니다. 1901년 Goldzieher는 이를 “chorioretinitis plastica sclopetaria”라고 표현했습니다.

손상은 충격 부위에 일치하는 직접 타격 손상(coup injury)으로 발생합니다. 이는 충격파가 반대쪽에 손상을 일으키는 일반적인 맥락막 파열(contrecoup injury)과 병태가 다릅니다.

Q 일반적인 맥락막 파열과 어떻게 다른가요?

일반적인 맥락막 파열은 충격의 반대쪽(contrecoup)에 발생하고 맥락막만 파열됩니다. 반면, 맥락망막 스클로페타리아는 충격 부위(coup)에 발생하며 맥락막, 브루크막, 망막의 전층이 파열된다는 점에서 다릅니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

Andrew N Siedlecki; Edmund Tsui; Jie Deng; Donald M Miller. Long-Term Retention of an Intraorbital Metallic Foreign Body Adjacent to the Optic Nerve. Case Rep Ophthalmol Med. 2016 Oct 12; 2016:3918592 Figure 2. PMCID: PMC5080503. License: CC BY.

환자의 좌안 컬러 안저 사진에서 혜성 모양의 측두측 맥락망막 반흔이 관찰되며, 이는 공막 파열과 일치합니다.

자각 증상

손상 후 다음과 같은 증상이 나타납니다.

시력 저하: 파열 부위와 출혈 범위에 따라 정도가 다릅니다.
비문증: 유리체 출혈로 인한 부유물의 자각.
시야 결손: 파열 부위에 해당하는 시야 결손이 발생할 수 있습니다.

임상 소견

급성기와 만성기에서 소견이 변화합니다.

공막 노출

bare sclera: 흰색 영역으로 보입니다. 이 질환의 가장 특징적인 소견입니다.

맥락막 파열: 맥락막, 브루크막, 망막의 전층 결손을 동반합니다.

출혈 소견

유리체 출혈: 급성기에 빈번하게 관찰됩니다. 안저 관찰을 방해할 수 있습니다.

망막하 출혈 및 망막내 출혈: 파열 부위 주변에 광범위하게 발생합니다.

기타 급성기 소견

황반 부종 및 유두 부종: 염증 반응에 동반하여 나타납니다.

RAPD 및 외안근 마비: 시신경이나 외안근 손상을 시사하는 소견입니다.

안압 상승: 외상에 따른 이차 녹내장으로 발생할 수 있습니다.

만성기 소견

섬유아교세포 반흔: 손상 후 수주 내에 형성됩니다.

갈고리 모양 경계: 불규칙한 경계를 가진 반흔이 특징적입니다.

3. 원인 및 위험 요인

충격파가 안구 주위를 고속으로 통과할 때 압축력이 맥락막과 망막을 파괴합니다. 젊은 남성이 가장 흔한 환자군입니다.

주요 원인 물체는 다음과 같습니다.

분류	구체적 예
발사체	공기총 탄환, 산탄, 총알
스포츠 용품	페인트볼
기타	코르크, 나뭇가지, 금속 조각

Q 보호 안경으로 예방할 수 있나요?

보호용 아이웨어는 고속 비래물에 의한 안외상 위험을 줄이는 효과적인 수단입니다. 그러나 직접 충격을 받는 경우 등 모든 손상을 완전히 예방하기는 어렵습니다. 위험한 작업이나 스포츠에서는 적절한 규격의 보호 안경을 선택하는 것이 중요합니다.

4. 진단 및 검사 방법

외상력과 안저 소견을 바탕으로 진단합니다. 급성기에는 유리체 출혈로 인해 안저 관찰이 제한될 수 있습니다.

주요 검사 방법은 다음과 같습니다.

검사 방법	주요 확인 소견
산동하 안저 검사	공막 노출, 출혈
OCT	맥락막 및 망막색소상피 파열
CT	안와 내 이물

각 검사의 역할은 다음과 같습니다.

산동하 안저검사: 공막 노출, 출혈, 파열 부위를 확인합니다. Optos 초광각 촬영은 병변의 전체적인 파악에 유용합니다.
OCT(광간섭단층촬영): 맥락막 및 망막색소상피 파열의 범위와 깊이를 평가합니다.
CT: 안와 내 이물질의 존재와 위치를 확인합니다. 안구 파열과의 감별에도 유용합니다.
B-초음파: 유리체 출혈로 인해 안저가 보이지 않을 때 안구벽의 완전성을 평가합니다.
FA(형광안저혈관조영술): 파열 부위의 저형광을 확인합니다. 맥락막 신생혈관 검출에도 사용됩니다.

감별 진단

다음 질환과의 감별이 필요합니다.

맥락막 파열: contrecoup형. 전층 파열이 아닌 맥락막만 파열.
외상성 황반원공: 황반부의 전층 결손.
망막진탕(commotio retinae): 백색 부종성 변화. 파열을 동반하지 않음.
망막동맥폐쇄증: 외상 후 혈관연축·폐쇄로 인한 백색 변화.
외상성 망막박리: 파열 부위에서의 이차적 박리.
안구 파열: 전층 창상. 안압 저하·안구 변형을 동반.

5. 표준 치료법

경과 관찰

많은 증례에서 경과 관찰이 기본 방침입니다. 광범위한 섬유아교세포 증식으로 인해 망막 파열이 자연적으로 반흔화·폐쇄되는 경향이 있습니다.

수술 적응증

다음 합병증이 있는 경우 수술이 필요합니다.

안구 파열: 응급 일차 봉합이 필요합니다.
망막박리: 유리체절제술 또는 공막돌륭술을 시행한다.
안내 이물: 이물 제거술을 시행한다.

주요 수술 방법은 다음과 같다.

유리체절제술(PPV): 유리체 출혈 제거 및 망막박리 복원.
공막돌륭술: 열공성 망막박리에 대해 시행한다.
이물 제거술: 안내 또는 안와 내 이물이 있는 경우 시행한다.
안구적출술: 안구 보존이 불가능한 경우의 최후 수단.

맥락막 신생혈관(CNV) 대응

손상 후 반흔 부위에서 맥락막 신생혈관이 발생할 수 있습니다. 이 경우 레이저 광응고술 또는 항VEGF 약제 유리체내 주사를 시행합니다.

시력 예후

시력 예후는 전반적으로 제한적입니다. 20/20 시력 도달률은 16.4%로 보고됩니다. 황반부나 시신경을 포함하는 파열에서는 예후가 특히 불량합니다.

Q 수술이 반드시 필요한가요?

많은 증례에서는 섬유교세포 증식에 의한 자연 치유가 기대되므로 경과 관찰이 기본 방침입니다. 단, 망막박리, 안구파열, 안내이물이 동반된 경우에는 수술이 필요합니다. 진단 및 검사 방법에서 언급한 정기적인 안저 평가를 통해 합병증을 조기에 발견하는 것이 중요합니다.

Q 시력은 어느 정도 회복되나요?

20/20 시력 도달률은 16.4%에 불과합니다. 황반부나 시신경이 파열 부위에 포함되거나 안와골절, 시신경병증이 동반된 경우 예후가 특히 불량합니다. 손상 직후의 시력만으로 최종 결과를 예측하기는 어렵습니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

고속 물체가 안구 근처를 통과할 때 발생하는 충격파가 안구벽을 변형시켜 맥락막과 신경감각망막을 공막에서 박리 및 파열시킵니다.

각 조직층의 탄성 특성 차이가 파열 패턴을 결정합니다.

브루크막

비탄력성: 압축력에 취약하여 비교적 낮은 에너지에서도 파열됩니다.

파열의 시작점: 브루크막의 파열이 맥락막모세혈관판에서 급성 망막하출혈을 유발합니다.

망막색소상피

비탄력성: 브루크막과 마찬가지로 탄력성이 낮아 파열되기 쉽습니다.

과형성: 만성기에 망막색소상피 과형성이 발생하여 반흔 형성에 관여합니다.

망막 및 공막

탄력성 있음: 비교적 탄력성이 높아 고에너지 충격에만 손상을 입습니다.

공막 보존: 공막은 탄력성이 가장 높아 일반적으로 보존됩니다(bare sclera).

손상 후 병태 진행은 다음과 같습니다.

급성기: 브루크막/맥락막 파열 → 맥락막모세혈관판에서 발생한 망막하출혈.
아급성기: 섬유아세포와 신경교세포가 활성화되어 파열 부위로 이동하기 시작합니다.
만성기: 손상 후 수주 내에 섬유조직이 형성되어 갈고리 모양의 흉터가 완성됩니다.

1974년 Duboby의 조직병리학적 검토에서 브루크막 및 맥락막 결손, 광수용체 소실, 망막색소상피 과형성이 확인되었습니다.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

섬유화와 망막박리의 관계

전통적으로 섬유아교세포 증식은 파열 부위를 봉쇄하여 망막박리를 예방한다고 여겨져 왔습니다. 그러나 Papakostas(2014)는 안와 손상을 동반한 공막 관통상(sclopetaria) 증례에서 실제로 망막박리가 확인되었다고 보고하며, “섬유화가 박리를 예방한다”는 기존 개념에 의문을 제기했습니다.

에너지량과 시력 예후

Ludwig 등의 연구에 따르면, 공기총 등 비교적 낮은 에너지의 물체에 의한 손상이 오히려 예후가 나쁜 경향을 보였습니다. 충격 에너지가 작은 경우에도 이측이나 황반부의 파열은 시력 불량을 초래하며, 최종 시력 20/20 달성률은 전체적으로 16.4%에 불과했습니다.

고에너지 물체(예: 총알)에 의한 손상은 조기에 안구 파열로 진단 및 치료되는 반면, 저에너지 물체에 의한 손상은 안구 구조가 보존되면서 황반부가 손상되어 예후가 좋지 않은 요인으로 간주됩니다.

참고문헌

Ludwig CA, Shields RA, Do DV, Moshfeghi DM, Mahajan VB. Traumatic chorioretinitis sclopetaria: Risk factors, management, and prognosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2019;14:39-46. PMID: 30834355.
Dubovy SR, Guyton DL, Green WR. Clinicopathologic correlation of chorioretinitis sclopetaria. Retina. 1997;17(6):510-520. PMID: 9428014.
Martin DF, Awh CC, McCuen BW 2nd, Jaffe GJ, Slott JH, Machemer R. Treatment and pathogenesis of traumatic chorioretinal rupture (sclopetaria). Am J Ophthalmol. 1994;117(2):190-200. PMID: 8116747.
Papakostas TD, Yonekawa Y, Wu D, Miller JB, Veldman PB, Chee YE, Husain D, Eliott D. Retinal detachment associated with traumatic chorioretinal rupture. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2014;45(5):451-455. PMID: 25153657.
Rayess N, Rahimy E, Ho AC. Spectral-domain optical coherence tomography features of bilateral chorioretinitis sclopetaria. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2015;46(2):253-255. PMID: 25707053.