OCT
RPE 띠 불연속: RPE의 선형 고반사 띠가 끊어져 열상 가장자리를 식별할 수 있습니다.
스크롤(말린 수축): RPE 유리연이 물결 모양으로 융기하는 특징적인 소견.
Window defect: RPE 결손부에서 맥락막이 투시되는 저반사 영역.
망막색소상피열공
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 망막색소상피열공이란?
섹션 제목: “1. 망막색소상피열공이란?”망막색소상피열공(RPE tear)은 색소상피박리(PED)를 동반한 영역에서 RPE가 급격히 찢어지고 수축하여 Bruch막과 맥락막이 노출되는 병태입니다. 1981년 Hoskin 등이 처음 보고했습니다.
색소상피박리는 RPE의 기저막과 브루크막 내 콜라겐 섬유층이 삼출액이나 혈액에 의해 분리된 상태입니다. RPE 열공이 발생한 부위에서는 시세포가 생존할 수 없어 시각 기능에 이상이 생깁니다.
검안경적으로는 반월형에서 초승달 모양의 적갈색 병변으로 관찰됩니다.
주요 원인 및 발생률:
- 신생혈관성 연령관련 황반변성: 가장 흔한 원인. 자연 경과 중 발생률은 10
12.5%, 항VEGF 주사 후에는 1419.7% - 중심성 장액성 맥락망막병증(CSC)/폴립양 맥락막혈관병증(PCV): 색소상피박리를 동반한 경우 발생 가능
- 병적 근시, 맥락막 종양, 혈관양 줄무늬: 드문 원인으로 알려짐
- 녹내장 여과수술 후 저안압: 맥락막 순환 장애를 통한 기전에 의한 매우 드문 원인1)
Q
RPE 열상이 연령관련 황반변성 외에도 발생할 수 있습니까?
2. 주요 증상 및 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상 및 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”- 중심 시력 저하: 갑작스럽고 현저한 시력 저하가 가장 흔한 초기 증상입니다. 정도는 열상의 크기와 위치에 따라 다릅니다.
- 변시증: 물체가 왜곡되어 보입니다.
- 암점: 시야의 일부가 결손된 느낌입니다.
- 광시증: 빛이 보이는 느낌 (비교적 드물게 발생)
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”산동 하 안저 검사에서는 수축·중첩된 RPE 영역과 맥락막이 노출된 탈색소 안저가 관찰됩니다. 가장 전형적인 모양은 초승달 모양입니다.
- RPE 가장자리의 말림: 열공 부위의 RPE 경계가 롤 모양으로 수축·융기됨
- RPE 결손부의 투명성 증가: 맥락막 모세혈관판이 선명하게 관찰됨
- 장액성 망막박리 동반: RPE 장벽 파괴로 인해 액체가 망막하 공간에 축적될 수 있음
Takemoto 등(2023)은 녹내장에 대한 Ex-PRESS 여과 수술 후 RPE 열공이 발생한 1예를 보고했습니다1). 수술 후 13일째에 위쪽 아케이드 혈관을 따라 RPE 열공과 아래쪽 망막의 수포성 망막박리가 확인되었습니다. 12개월 후에도 RPE 열공은 남아 있었고, 망막하 증식 조직으로 인한 견인성 망막 주름이 지속되었습니다.
Q
진단에 가장 유용한 검사는 무엇입니까?
A
OCT가 가장 유용합니다. RPE 띠의 불연속성, RPE 유리단의 말림(스크롤), 결손부의 창 결손을 명확하게 보여줄 수 있습니다. FA와 FAF를 결합하면 열공의 범위와 활동성을 더 자세히 평가할 수 있습니다. 자세한 내용은 “진단 및 검사 방법” 항목을 참조하십시오.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”RPE 열공의 주요 발생 기전은 크게 두 가지로 나뉩니다.
- 색소상피박리 내 정수압 상승으로 인한 파열: 색소상피박리 내에 축적된 액체가 압력을 높여 가장 취약한 지점에서 RPE가 파열됨 (Bird 이론)
- RPE 하 신생혈관막 수축으로 인한 견인: 1형 맥락막 신생혈관(CNV)이 RPE를 견인하여 열공을 형성함
녹내장 여과 수술 후 특수 기전으로는 과도한 안압 하강 → 맥락막 순환 장애 → 맥락막상강으로의 삼출액 저류 → RPE의 기계적 신전 및 파열의 연쇄가 보고되었습니다 1).
위험 요인
섹션 제목: “위험 요인”색소상피박리의 형태학적 특징과 전신 요인이 주요 위험을 구성합니다.
- 색소상피박리의 수직 높이: Sarraf 기준 >550μm, Chan 기준 >400μm가 위험 역치입니다.
- 색소상피박리의 표면적 및 직선 직경: 클수록 위험도가 높음
- 색소상피박리 지속 기간이 짧음: 신생혈관이 미성숙한 시기에 열공 위험이 높음
- 전신 동맥경화성 질환 동반: 맥락막 순환에 영향을 미쳐 RPE 취약성 증가1)
- 허혈성 시신경병증 병력: 짧은후섬모체동맥의 순환 장애가 RPE 취약성에 관여1)
Q
항VEGF 주사가 RPE 열상 위험을 증가시키나요?
A
증가시킬 가능성이 있습니다. 자연 경과에서의 발생률은 1012.5%인 반면, 항VEGF 주사 후에는 1419.7%로 보고됩니다. 특히 색소상피박리의 수직 높이가 550μm를 초과하는 경우 위험이 증가합니다. 그러나 항VEGF 치료를 중단하는 위험이 일반적으로 더 크므로, 지속이 기본 방침입니다.
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”각 검사 방식은 상호 보완적인 정보를 제공합니다. 여러 검사를 조합한 종합적인 평가가 중요합니다.
FA・FAF
Takemoto 등(2023)의 증례에서 RPE 파열 부위에 일치하는 window defect(FA)가 확인되었고, 12개월 후 FAF에서는 RPE 파열 부위에 지속적인 저형광이 관찰되었습니다1).
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”- 지도상 위축: RPE의 스크롤(말림 수축)을 동반하지 않는 점에서 감별 가능
- RPE aperture: 수축을 동반하지 않는 국소적 RPE 결손. 정수압 상승이 없는 병태에서 발생
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”원인별 접근법
섹션 제목: “원인별 접근법”신생혈관성 연령 관련 황반변성
항VEGF 치료 지속: RPE 열공 발생 후에도 지속이 권장됩니다. 치료로 인해 악화된다는 보고는 없습니다.
작은 열공: RPE 세포가 재피복되어 시기능이 부분적으로 회복될 수 있습니다.
큰 열공(치료하지 않은 경우): 망막하 섬유성 플라크와 반흔이 형성되기 쉽습니다.
녹내장 수술 후
안압 상승이 치료의 기본: 과도한 안압 하강이 원인이므로 안압을 적정 범위로 되돌립니다1).
경공막 공막판 봉합 : 안압을 상승시키고 장액성 망막박리를 개선합니다1).
추가 봉합 + 점탄성 물질 전방내 주입 : 안압 안정화를 위한 보조 처치1).
CNV + 색소상피박리
Takemoto 등(2023)의 증례에서는 안압이 12~15mmHg로 안정화된 후 망막이 복위되었고, 12개월 후 시력은 0.3이었습니다1). RPE 열공 발생부터 IOP 상승 처치까지의 시간이 길었던 점이 견인성 변화가 잔존한 한 원인으로 고찰됩니다.
Sarraf 등급에 따른 시력 예후
섹션 제목: “Sarraf 등급에 따른 시력 예후”열공의 크기와 중심와 침범 여부에 따라 예후를 예측합니다.
| 등급 | 열공 직경 | 시력 예후 |
|---|---|---|
| 1등급 | <200μm | 양호 |
| 2등급 | 200μm ~ 1유두 직경 | 비교적 양호 |
| 3등급 | >1유두 직경 | 중등도 |
| 4등급 | >1유두 직경 + 중심와 | 불량 |
Q
RPE 열공이 발생하면 시력이 회복될 수 있나요?
A
열공의 크기와 중심와 침범 여부가 핵심입니다. Sarraf 1~2등급의 작은 열공에서는 RPE 세포가 재피복되면서 시기능이 부분적으로 회복될 수 있습니다. 반면, 4등급(열공 직경 >1 유두 직경, 중심와 침범)은 시력 예후가 좋지 않습니다. 자세한 내용은 “Sarraf 등급” 항목을 참조하십시오.
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”정수압 상승설 (Bird설)
섹션 제목: “정수압 상승설 (Bird설)”색소상피박리 내에 저류된 삼출액이 정수압을 높여 RPE의 가장 취약한 지점에서 파열됩니다. RPE는 한번 찢어지면 탄성 수축으로 인해 말리듯 수축합니다.
CNV 수축설
섹션 제목: “CNV 수축설”OCT 연구를 통해 RPE 아래의 1형 CNV 막이 수축하여 RPE에 견인력을 가해 열공이 형성되는 메커니즘이 확인되었다.
녹내장 여과 수술 후 특수 기전
섹션 제목: “녹내장 여과 수술 후 특수 기전”Takemoto 등(2023)이 보고한 증례에서는 다음과 같은 연쇄가 추정되었습니다1): 저안압→맥락막 순환 장애→맥락막상강으로의 삼출액 저류→망막과 맥락막의 유리체 쪽으로의 거상→RPE의 기계적 신전 및 파열→RPE 장벽 기능 장애→액체 이동으로 인한 장액성 망막박리.
RPE 취약성의 관여
섹션 제목: “RPE 취약성의 관여”동맥경화로 인한 짧은 뒤섬모체동맥(SPCA)의 순환 장애는 허혈성 시신경병증의 소인이 되는 동시에 맥락막 허혈을 통해 RPE 장벽 기능을 손상시켜 기계적 신장에 대한 취약성을 높이는 것으로 생각됩니다1).
위험 요인 정리
섹션 제목: “위험 요인 정리”RPE 열상의 위험을 결정하는 색소상피박리 형태 인자를 요약합니다.
| 위험 인자 | 역치 |
|---|---|
| 색소상피박리 수직 높이 (Sarraf 기준) | >550 μm |
| 색소상피박리 수직 높이 (Chan 기준) | >400 μm |
| 색소상피박리 지속 기간 | 짧음 (신생혈관 미성숙) |
7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)”- 항VEGF 약물의 종류와 안전성: 특정 약물 간 RPE 열공 발생률에 결정적 차이가 있는지에 대한 합의는 현재 이루어지지 않았습니다.
- 반용량 요법 및 트리암시놀론 병용: 고위험 색소상피박리에서 열공 예방책으로 검토되고 있지만, 확립된 표준 치료법은 아닙니다.
- 녹내장 수술 후 RPE 열공 치료: 매우 드문 병태이므로 확립된 치료 프로토콜이 없으며, 개별 증례에 따라 대응이 필요합니다1).
- 동맥경화와 RPE 열공 위험의 연관성: 맥락막 허혈을 통해 RPE 취약성을 높일 가능성이 제시되었지만, 현재로서는 추측에 불과합니다1).
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Takemoto M, Kitamura Y, Kakisu M, Shimizu D, Baba T. Retinal pigment epithelial tears after Ex-PRESS filtration surgery in a glaucoma patient with a history of ischemic optic neuropathy. Case Rep Ophthalmol Med. 2023;2023:6645156.
- Matsubara N, Kato A, Kominami A, Nozaki M, Yasukawa T, Yoshida M, et al. Bilateral giant retinal pigment epithelial tears in hypertensive choroidopathy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2019;15:100525. PMID: 31388604.
- Barkmeier AJ, Carvounis PE. Retinal pigment epithelial tears and the management of exudative age-related macular degeneration. Semin Ophthalmol. 2011;26(3):94-103. PMID: 21609221.