La lacerazione dell’epitelio pigmentato retinico (RPE tear) è una condizione in cui l’RPE si lacera bruscamente e si contrae in un’area con distacco dell’epitelio pigmentato (PED), esponendo la membrana di Bruch e la coroide. Fu descritta per la prima volta da Hoskin et al. nel 1981.
Il distacco dell’epitelio pigmentato è una condizione in cui la membrana basale dell’RPE e lo strato di fibre di collagene della membrana di Bruch sono separati da essudato o sangue. Nel sito della lacerazione dell’RPE, i fotorecettori non possono sopravvivere, causando anomalie della funzione visiva.
Oftalmoscopicamente si osserva come una lesione rosso-brunastra a forma di semiluna o di mezzaluna.
Principali cause e incidenza:
Può verificarsi. Oltre alla corioretinopatia sierosa centrale (CSC), alla vasculopatia coroideale polipoide (PCV), alla miopia patologica e ai tumori coroideali, sono stati riportati rari casi dopo chirurgia filtrante per glaucoma a causa di ipotonia 1). Qualsiasi patologia associata a distacco dell’epitelio pigmentato costituisce un rischio potenziale.
All’esame del fondo oculare in midriasi si osservano aree RPE contratte e sovrapposte e un fondo depigmentato con coroide esposta. La forma più tipica è a mezzaluna.
Takemoto et al. (2023) hanno riportato un caso di lacerazione dell’EPR dopo chirurgia di filtrazione Ex-PRESS per glaucoma 1). Al 13° giorno postoperatorio, sono state osservate una lacerazione dell’EPR lungo l’arcata vascolare superiore e un distacco retinico bolloso inferiore. A 12 mesi, la lacerazione dell’EPR persisteva, con pieghe retiniche da trazione dovute a tessuto proliferativo sottoretinico.
L’OCT è il più utile. Consente di visualizzare chiaramente la discontinuità della banda dell’EPR, l’arrotolamento del bordo libero dell’EPR e il difetto finestra nell’area del difetto. La combinazione con FA e FAF permette di valutare più dettagliatamente l’estensione e l’attività della lacerazione. Per i dettagli, vedere la sezione «Diagnosi e metodi di esame».
I principali meccanismi di formazione della lacerazione dell’EPR si dividono in due categorie.
È stato riportato un meccanismo speciale dopo chirurgia filtrante per glaucoma: eccessiva riduzione della pressione intraoculare → disturbo della circolazione coroidale → accumulo di liquido nello spazio sopracoroideale → stiramento meccanico e rottura dell’EPR1).
Le caratteristiche morfologiche del distacco dell’epitelio pigmentato e i fattori sistemici costituiscono i principali rischi.
Possibile. L’incidenza naturale è del 10-12,5%, mentre dopo iniezione di anti-VEGF è riportata tra il 14 e il 19,7%. Il rischio aumenta soprattutto quando l’altezza verticale del distacco dell’epitelio pigmentato supera i 550 μm. Tuttavia, il rischio di interrompere la terapia anti-VEGF è solitamente maggiore, quindi la continuazione è la regola di base.
Ogni modalità fornisce informazioni complementari. È importante una valutazione globale che combini più esami.
OCT
Discontinuità della banda dell’EPR : la banda iperriflettente lineare dell’EPR è interrotta, consentendo di identificare i bordi della lacerazione.
Scroll (contrazione a rotolo) : aspetto caratteristico del bordo libero dell’RPE sollevato a onde.
Window defect : area iporiflettente in cui la coroide è visibile attraverso un difetto dell’RPE.
FA e FAF
FA : marcata iperfluorescenza nell’area di lacerazione dell’RPE; ipofluorescenza per mascheramento nell’area di scroll.
FAF : ipoautofluorescenza nell’area di lacerazione dell’RPE; iperautofluorescenza nell’area di scroll adiacente.
IA (indocianina) : chiara visualizzazione dei vasi coroideali nell’area di lacerazione dell’RPE.
Nel caso di Takemoto et al. (2023), è stato confermato un window defect (FA) corrispondente al sito della lacerazione dell’RPE, e a 12 mesi la FAF ha mostrato una ipoflorescenza persistente nell’area della lacerazione dell’RPE1).
Degenerazione maculare neovascolare legata all'età
Continuazione della terapia anti-VEGF: Si raccomanda di proseguire il trattamento anche dopo la comparsa di una lacerazione dell’EPR. Non sono state segnalate aggravamenti dovuti alla terapia.
Piccolo strappo : Le cellule dell’EPR possono ricoprire l’area e la funzione visiva può parzialmente recuperare.
Grande rottura (non trattata) : Formazione frequente di placca fibrosa sottoretinica e cicatrice.
Dopo intervento di glaucoma
L’aumento della pressione intraoculare è la base del trattamento: poiché la causa è un’eccessiva diminuzione della pressione intraoculare, è necessario riportare la pressione entro un intervallo appropriato1).
Sutura del lembo sclerale transclerale : aumenta la pressione intraoculare e migliora il distacco sieroso della retina1).
Sutura aggiuntiva + iniezione di sostanza viscoelastica in camera anteriore : procedura ausiliaria per la stabilizzazione della pressione intraoculare1).
CNV + distacco dell'epitelio pigmentato
Nel caso di Takemoto et al. (2023), dopo la stabilizzazione della pressione intraoculare a 12-15 mmHg, la retina si è riposizionata e l’acuità visiva a 12 mesi era 0,31). Il lungo intervallo tra l’insorgenza della lacerazione dell’RPE e la procedura di aumento della PIO è stato considerato un fattore che ha contribuito alle alterazioni trazionistiche residue.
La prognosi è prevista in base alla dimensione della lacerazione e al coinvolgimento della fovea.
| Grado | Diametro della lacerazione | Prognosi visiva |
|---|---|---|
| Grado 1 | <200 μm | Buona |
| Grado 2 | 200 µm – 1 diametro papillare | Relativamente buono |
| Grado 3 | >1 diametro papillare | Moderato |
| Grado 4 | >1 diametro del disco ottico + fovea | cattivo |
La dimensione della lacerazione e il coinvolgimento della fovea sono fondamentali. Per piccole lacerazioni di grado Sarraf 1-2, può verificarsi un recupero parziale della funzione visiva grazie alla ricopertura da parte delle cellule dell’EPR. Per il grado 4 (diametro della lacerazione > 1 diametro papillare con coinvolgimento foveale), la prognosi visiva è sfavorevole. Vedere la sezione «Gradazione di Sarraf» per i dettagli.
Il liquido accumulato nel distacco dell’epitelio pigmentato aumenta la pressione idrostatica, causando la rottura nel punto più debole dell’EPR. Una volta lacerato, l’EPR si contrae elasticamente formando un arrotolamento.
Gli studi OCT confermano il meccanismo per cui la contrazione della membrana CNV di tipo 1 sotto l’EPR esercita una trazione sull’EPR, portando alla formazione di una lacerazione.
Takemoto et al. (2023) hanno riportato un caso in cui è stata ipotizzata la seguente cascata 1): ipotonia → disturbo circolatorio coroidale → accumulo di liquido nello spazio sopracoroideale → sollevamento di retina e coroide verso il vitreo → stiramento meccanico e rottura dell’EPR → disfunzione della barriera dell’EPR → distacco sieroso di retina dovuto al movimento di liquidi.
Si ritiene che i disturbi circolatori delle arterie ciliari posteriori brevi (SPCA) dovuti ad arteriosclerosi predispongano alla neuropatia ottica ischemica e, allo stesso tempo, compromettano la funzione di barriera dell’EPR attraverso l’ischemia coroidale, aumentandone la vulnerabilità allo stiramento meccanico 1).
Riassunto dei fattori morfologici del distacco dell’epitelio pigmentato che determinano il rischio di lacerazione dell’EPR.
| Fattori di rischio | soglia |
|---|---|
| Altezza verticale del distacco dell’epitelio pigmentato (criterio di Sarraf) | >550μm |
| Altezza verticale del distacco dell’epitelio pigmentato (criterio di Chan) | >400μm |
| Durata del distacco dell’epitelio pigmentato | Breve (neovasi immaturi) |
