Ein Riss des retinalen Pigmentepithels (RPE-Riss) ist ein Zustand, bei dem das RPE in einem Bereich mit Pigmentepithelabhebung (PED) plötzlich einreißt und sich zusammenzieht, wodurch die Bruch-Membran und die Aderhaut freigelegt werden. Erstmals beschrieben wurde dies 1981 von Hoskin et al.
Die Pigmentepithelabhebung ist ein Zustand, bei dem die Basalmembran des RPE und die Kollagenfaserschicht der Bruch-Membran durch Exsudat oder Blut getrennt sind. An der Stelle des RPE-Risses können die Photorezeptoren nicht überleben, was zu Funktionsstörungen des Sehvermögens führt.
Ophthalmoskopisch wird sie als halbmond- bis sichelförmige rötlich-braune Läsion beobachtet.
Hauptursachen und Häufigkeit:
Es kann vorkommen. Neben der zentralen serösen Chorioretinopathie (CSC), der polypoidalen choroidalen Vaskulopathie (PCV), der pathologischen Myopie und Aderhauttumoren wurden auch seltene Fälle nach Glaukom-Filtrationschirurgie aufgrund von Hypotonie berichtet 1). Jede Erkrankung, die mit einer Pigmentepithelabhebung einhergeht, stellt ein potenzielles Risiko dar.
Bei der Fundusuntersuchung unter Mydriasis werden kontrahierte, überlappende RPE-Bereiche und ein depigmentierter Fundus mit freiliegender Aderhaut beobachtet. Die typischste Form ist die eines Halbmonds.
Takemoto et al. (2023) berichteten über einen Fall eines RPE-Risses nach Ex-PRESS-Filtrationschirurgie bei Glaukom 1). Am 13. postoperativen Tag wurden ein RPE-Riss entlang der oberen Arkadengefäße und eine bullöse Netzhautablösung der unteren Netzhaut festgestellt. Nach 12 Monaten bestand der RPE-Riss fort, und es persistierten traktionelle Netzhautfalten aufgrund subretinalen Proliferationsgewebes.
Die OCT ist am nützlichsten. Sie kann die Diskontinuität des RPE-Bandes, das Aufrollen des freien RPE-Randes und das Window-Defekt im Defektbereich klar darstellen. Die Kombination mit FA und FAF ermöglicht eine detailliertere Beurteilung der Ausdehnung und Aktivität des Risses. Siehe Abschnitt „Diagnose und Untersuchungsmethoden“ für Details.
Die Hauptmechanismen der RPE-Riss-Entstehung werden in zwei Kategorien unterteilt.
Ein spezieller Mechanismus nach Glaukom-Filtrationschirurgie wurde berichtet: übermäßiger Augeninnendruckabfall → choroidale Zirkulationsstörung → Flüssigkeitsansammlung im suprachoroidalen Raum → mechanische Dehnung und Ruptur des RPE1).
Die morphologischen Merkmale der Pigmentepithelabhebung und systemische Faktoren stellen die Hauptrisiken dar.
Möglich. Die natürliche Inzidenz liegt bei 10–12,5 %, während sie nach Anti-VEGF-Injektion mit 14–19,7 % angegeben wird. Besonders bei einer vertikalen Höhe der Pigmentepithelabhebung über 550 μm steigt das Risiko. Allerdings ist das Risiko eines Abbruchs der Anti-VEGF-Therapie in der Regel größer, sodass die Fortsetzung die Grundregel ist.
Jede Modalität liefert komplementäre Informationen. Eine umfassende Bewertung durch Kombination mehrerer Untersuchungen ist wichtig.
OCT
RPE-Band-Diskontinuität : Das lineare hyperreflektive Band des RPE ist unterbrochen, und die Ränder des Risses können identifiziert werden.
Scroll (rollenartige Kontraktion) : charakteristischer Befund eines wellenförmig angehobenen freien RPE-Randes.
Window-Defekt : hypoechogener Bereich, in dem die Aderhaut durch einen RPE-Defekt sichtbar wird.
FA und FAF
FA : deutliche Hyperfluoreszenz im Bereich des RPE-Risses; Hypofluoreszenz durch Abschattung im Scroll-Bereich.
FAF : Hypoautofluoreszenz im Bereich des RPE-Risses; Hyperautofluoreszenz im angrenzenden Scroll-Bereich.
IA (Indocyaningrün) : klare Darstellung der Aderhautgefäße im Bereich des RPE-Risses.
Im Fall von Takemoto et al. (2023) wurde ein Window-Defekt (FA) entsprechend der RPE-Rissstelle bestätigt, und nach 12 Monaten zeigte sich in der FAF eine persistierende Hypofluoreszenz im Bereich des RPE-Risses1).
Neovaskuläre altersbedingte Makuladegeneration
Fortsetzung der Anti-VEGF-Therapie: Eine Fortsetzung wird auch nach Auftreten eines RPE-Risses empfohlen. Es gibt keine Berichte über eine Verschlechterung durch die Behandlung.
Kleiner Riss : RPE-Zellen können die Stelle wieder bedecken und die Sehfunktion kann sich teilweise erholen.
Großer Riss (unbehandelt) : Subretinale fibröse Plaque und Narbenbildung treten häufig auf.
Nach Glaukomoperation
Erhöhung des Augeninnendrucks ist die Grundlage der Behandlung: Da ein übermäßiger Abfall des Augeninnendrucks die Ursache ist, muss der Druck wieder in den angemessenen Bereich gebracht werden1).
Transsklerale Skleralappennaht : Erhöht den Augeninnendruck und verbessert die seröse Netzhautablösung1).
Zusätzliche Naht + Injektion von Viskoelastikum in die Vorderkammer : Hilfsverfahren zur Stabilisierung des Augeninnendrucks1).
CNV + Pigmentepithelabhebung
Im Fall von Takemoto et al. (2023) repositionierte sich die Netzhaut nach Stabilisierung des Augeninnendrucks auf 12–15 mmHg und die Sehschärfe nach 12 Monaten betrug 0,31). Die lange Zeitspanne zwischen dem Auftreten des RPE-Risses und der IOP-erhöhenden Maßnahme wurde als ein Faktor für verbleibende traktionelle Veränderungen angesehen.
Die Prognose wird anhand der Größe des Risses und der Beteiligung der Fovea vorhergesagt.
| Grad | Rissdurchmesser | Visusprognose |
|---|---|---|
| Grad 1 | <200 μm | Gut |
| Grad 2 | 200 µm bis 1 Papillendurchmesser | Relativ gut |
| Grad 3 | >1 Papillendurchmesser | Mäßig |
| Grad 4 | >1 Papillendurchmesser + Fovea | schlecht |
Die Größe des Risses und die Beteiligung der Fovea sind entscheidend. Bei kleinen Rissen des Sarraf-Grades 1–2 kann es durch Wiederbedeckung mit RPE-Zellen zu einer teilweisen Erholung der Sehfunktion kommen. Bei Grad 4 (Rissdurchmesser > 1 Papillendurchmesser mit fovealer Beteiligung) ist die Sehprognose schlecht. Siehe Abschnitt „Sarraf-Graduierung“ für Details.
Die im Pigmentepithelabhebung angesammelte Flüssigkeit erhöht den hydrostatischen Druck und führt zur Ruptur an der schwächsten Stelle des RPE. Einmal eingerissen, rollt sich das RPE durch elastische Kontraktion auf.
OCT-Studien bestätigen den Mechanismus, bei dem die Kontraktion der Typ-1-CNV-Membran unter dem RPE einen Zug auf das RPE ausübt und so einen Riss verursacht.
Takemoto et al. (2023) berichteten über einen Fall, bei dem folgende Kaskade vermutet wurde 1): Hypotonie → choroidale Durchblutungsstörung → Flüssigkeitsansammlung im suprachoroidalen Raum → Anhebung von Netzhaut und Aderhaut in Richtung Glaskörper → mechanische Dehnung und Ruptur des RPE → Störung der RPE-Barrierefunktion → seröse Netzhautablösung durch Flüssigkeitsbewegung.
Es wird angenommen, dass Durchblutungsstörungen der kurzen hinteren Ziliararterien (SPCA) aufgrund von Arteriosklerose nicht nur eine Grundlage für die ischämische Optikusneuropathie bilden, sondern auch über eine choroidale Ischämie die RPE-Barrierefunktion beeinträchtigen und die Anfälligkeit für mechanische Dehnung erhöhen 1).
Zusammenfassung der morphologischen Faktoren der Pigmentepithelabhebung, die das Risiko eines RPE-Risses bestimmen.
| Risikofaktoren | Schwellenwert |
|---|---|
| Vertikale Höhe der Pigmentepithelabhebung (Sarraf-Kriterium) | >550μm |
| Vertikale Höhe der Pigmentepithelabhebung (Chan-Kriterium) | >400μm |
| Dauer der Pigmentepithelabhebung | Kurz (Neovaskularisation unreif) |
