A rotura do epitélio pigmentar da retina (rotura do EPR) é uma condição em que o EPR se rasga abruptamente numa área com descolamento do epitélio pigmentar (DEP), contraindo-se e expondo a membrana de Bruch e a coroide. Foi descrita pela primeira vez por Hoskin et al. em 1981.
O descolamento do epitélio pigmentar da retina é uma condição em que a membrana basal do EPR e a camada de fibras colágenas da membrana de Bruch se separam devido a exsudato ou sangue. Nas áreas onde ocorre a ruptura do EPR, os fotorreceptores não conseguem sobreviver, resultando em anormalidades na função visual.
Oftalmoscopicamente, é observada como uma lesão marrom-avermelhada em forma de meia-lua ou crescente.
Principais causas e incidência:
Pode ocorrer. Além da coriorretinopatia serosa central (CSC), polipoidal coroidal vasculopathy (PCV), miopia patológica e tumores coroidais, também foram relatados casos raros decorrentes de hipotonia após cirurgia de filtração para glaucoma1). Qualquer condição associada a descolamento do epitélio pigmentar representa um risco potencial.
No exame de fundo de olho com midríase, observam-se áreas de RPE contraídas e sobrepostas e fundo despigmentado com coroide exposta. A forma mais típica é a de meia-lua.
Takemoto et al. (2023) relataram um caso de ruptura do EPR após cirurgia de filtração Ex-PRESS para glaucoma 1). No 13º dia pós-operatório, foi confirmada uma ruptura do EPR ao longo dos vasos do arco superior e um descolamento bolhoso da retina inferior. Após 12 meses, a ruptura do EPR persistia, juntamente com pregas retinianas tracionais devido a tecido proliferativo sub-retiniano.
A OCT é a mais útil. Ela pode demonstrar claramente a descontinuidade da banda do EPR, o enrolamento da borda livre do EPR (scroll) e o defeito de janela na área de perda. A combinação com AF e AF pode avaliar mais detalhadamente a extensão e a atividade da ruptura. Consulte a seção “Diagnóstico e Métodos de Exame” para detalhes.
O principal mecanismo de formação de uma ruptura do EPR é dividido em dois tipos.
Como mecanismo especial após cirurgia de filtração para glaucoma, foi relatada uma sequência de queda excessiva da pressão intraocular → distúrbio circulatório coroidal → acúmulo de líquido no espaço supracoroideano → estiramento e ruptura mecânica do EPR 1).
As características morfológicas do descolamento do epitélio pigmentar e os fatores sistêmicos constituem os principais riscos.
Pode aumentar. Enquanto a incidência no curso natural é de 10 a 12,5%, após a injeção anti-VEGF é relatada como 14 a 19,7%. O risco aumenta especialmente quando a altura vertical do descolamento do epitélio pigmentar excede 550 μm. No entanto, o risco de interromper o tratamento anti-VEGF geralmente é maior, e a continuação é a conduta básica.
Cada modalidade fornece informações complementares. Uma avaliação abrangente combinando múltiplos exames é importante.
OCT
Descontinuidade da banda RPE: A banda hiperrefletiva do EPR é interrompida, permitindo identificar as bordas da ruptura.
Rolamento (contração em rolo): Achado característico de elevação ondulada da borda livre do EPR.
Defeito em janela: Área hiporrefletente onde a coroide é visível através da falha do EPR.
AF・AF de autofluorescência
AF: Hiperfluorescência acentuada na área da rotura do EPR. Hipfluorescência por bloqueio na área de rolamento.
FAF: A área da rotura do EPR apresenta baixa autofluorescência. A parte enrolada adjacente mostra alta autofluorescência.
IA (indocianina): Na área da rotura do EPR, os vasos coroidais são claramente visualizados.
No caso de Takemoto et al. (2023), foi confirmado um defeito em janela (FA) correspondente ao local da rotura do EPR, e na FAF após 12 meses, observou-se hipofluorescência persistente na área da rotura do EPR1).
Degenerescência macular relacionada à idade neovascular
Continuação do tratamento anti-VEGF: Recomenda-se continuar mesmo após a ocorrência de rotura do EPR. Não há relatos de piora com o tratamento.
Pequenas roturas: As células do EPR podem recobrir a área, resultando em recuperação parcial da função visual.
Grandes roturas (não tratadas): Há maior tendência à formação de placa fibrosa sub-retiniana e cicatriz.
Pós-cirurgia de glaucoma
Aumento da pressão intraocular é a base do tratamento: como a causa é a queda excessiva da pressão intraocular, deve-se retornar a pressão à faixa adequada1).
Sutura transescleral do retalho escleral: aumenta a pressão intraocular e melhora o descolamento seroso da retina1).
Sutura adicional + injeção de substância viscoelástica na câmara anterior: procedimento auxiliar para estabilização da pressão intraocular1).
CNV + descolamento do epitélio pigmentar
No caso de Takemoto et al. (2023), após estabilização da pressão intraocular para 12–15 mmHg, a retina reposicionou-se e a acuidade visual após 12 meses foi de 0,31). O longo intervalo entre o início da ruptura do EPR e o tratamento para elevação da PIO foi considerado um fator que contribuiu para a persistência de alterações tracionais.
O prognóstico é previsto pelo tamanho do rasgo e envolvimento foveal.
| Grau | Diâmetro do rasgo | Prognóstico visual |
|---|---|---|
| Grau 1 | <200μm | Bom |
| Grau 2 | 200μm a 1 diâmetro papilar | Relativamente bom |
| Grau 3 | >1 diâmetro do disco óptico | Moderado |
| Grau 4 | >1 diâmetro do disco óptico + fóvea | Ruim |
O tamanho da ruptura e o envolvimento da fóvea são fundamentais. Em pequenas rupturas Sarraf Grau 1-2, as células do EPR podem recobrir a área, resultando em recuperação parcial da função visual. Por outro lado, no Grau 4 (diâmetro da ruptura >1 diâmetro do disco óptico e envolvimento foveal), o prognóstico visual é ruim. Consulte a seção “Classificação de Sarraf” para detalhes.
O líquido exsudativo acumulado dentro do descolamento do epitélio pigmentar aumenta a pressão hidrostática, causando ruptura no ponto mais frágil do EPR. Uma vez rompido, o EPR sofre contração elástica, resultando em enrolamento (contração em espiral).
Estudos de OCT confirmam que a contração da membrana de CNV tipo 1 sob o EPR traciona o EPR, levando à formação de uma ruptura.
No caso relatado por Takemoto et al. (2023), foi inferida a seguinte cascata 1): hipotonia → distúrbio circulatório coroidal → acúmulo de líquido no espaço supracoroidal → elevação da retina e coroide em direção ao vítreo → estiramento e ruptura mecânica do EPR → disfunção da barreira do EPR → descolamento seroso da retina devido ao movimento de líquido.
Acredita-se que o distúrbio circulatório das artérias ciliares posteriores curtas (ACPC) devido à arteriosclerose predispõe à neuropatia óptica isquêmica e, ao mesmo tempo, prejudica a função de barreira do EPR através da isquemia coroidal, aumentando a vulnerabilidade ao estiramento mecânico1).
Os fatores de forma do descolamento do epitélio pigmentar que determinam o risco de rasgo do EPR estão resumidos abaixo.
| Fator de risco | Limiar |
|---|---|
| Altura vertical do descolamento do epitélio pigmentar (critério de Sarraf) | >550μm |
| Altura vertical do descolamento do epitélio pigmentar (critério de Chan) | >400 μm |
| Duração do descolamento do epitélio pigmentar | Curta (neovascularização imatura) |
