Rách biểu mô sắc tố võng mạc (RPE tear) là tình trạng RPE bị rách đột ngột và co rút ở vùng có bong biểu mô sắc tố (PED), làm lộ màng Bruch và hắc mạc. Lần đầu tiên được Hoskin và cộng sự báo cáo vào năm 1981.
Bong bong biểu mô sắc tố là tình trạng màng đáy của RPE và lớp sợi collagen trong màng Bruch bị tách rời do dịch tiết hoặc máu. Tại vị trí xảy ra rách RPE, các tế bào cảm thụ ánh sáng không thể tồn tại, dẫn đến bất thường về chức năng thị giác.
Qua soi đáy mắt, nó được quan sát như một tổn thương màu nâu đỏ hình bán nguyệt đến hình lưỡi liềm.
Nguyên nhân chính và tỷ lệ mắc:
Có thể xảy ra. Ngoài bệnh lý hắc võng mạc trung tâm thanh dịch (CSC), bệnh mạch máu hắc mạc dạng polyp (PCV), cận thị bệnh lý, u hắc mạc, cũng có báo cáo về các trường hợp hiếm gặp do nhãn áp thấp sau phẫu thuật lọc glôcôm 1). Bất kỳ bệnh lý nào kèm bong biểu mô sắc tố đều có nguy cơ tiềm ẩn.
Khi khám đáy mắt dưới tán đồng tử, có thể quan sát thấy vùng RPE co rút, chồng lấn và vùng đáy mắt mất sắc tố do lộ hắc mạc. Hình dạng điển hình nhất là hình lưỡi liềm.
Takemoto và cộng sự (2023) đã báo cáo một trường hợp phát triển rách biểu mô sắc tố võng mạc (RPE) sau phẫu thuật lọc Ex-PRESS cho bệnh tăng nhãn áp 1). Vào ngày thứ 13 sau phẫu thuật, phát hiện rách RPE dọc theo cung mạch trên và bong võng mạc dạng bọng ở võng mạc dưới. Sau 12 tháng, rách RPE vẫn tồn tại và các nếp gấp võng mạc do co kéo từ mô tăng sinh dưới võng mạc vẫn tiếp diễn.
OCT là hữu ích nhất. Nó có thể mô tả rõ ràng sự không liên tục của dải RPE, cuộn sóng của đầu tự do RPE (cuộn), và cửa sổ khiếm khuyết ở vùng khuyết. Kết hợp với FA và FAF có thể đánh giá chi tiết hơn phạm vi và hoạt động của vết rách. Chi tiết xem phần “Chẩn đoán và phương pháp xét nghiệm”.
Cơ chế hình thành chính của rách biểu mô sắc tố võng mạc được chia thành hai loại lớn.
Một cơ chế đặc biệt sau phẫu thuật lọc glôcôm là chuỗi: giảm nhãn áp quá mức → rối loạn tuần hoàn màng mạch → tích tụ dịch rỉ trong khoang trên màng mạch → kéo căng và vỡ cơ học của biểu mô sắc tố võng mạc (RPE) 1).
Đặc điểm hình thái của bong biểu mô sắc tố và các yếu tố toàn thân tạo nên các nguy cơ chính.
Có thể tăng nguy cơ. Tỷ lệ mắc trong diễn tiến tự nhiên là 10–12,5%, trong khi sau tiêm kháng VEGF được báo cáo là 14–19,7%. Đặc biệt, nguy cơ tăng khi chiều cao dọc của bong biểu mô sắc tố vượt quá 550 μm. Tuy nhiên, nguy cơ ngừng điều trị kháng VEGF thường lớn hơn, và tiếp tục điều trị là nguyên tắc cơ bản.
Mỗi phương thức cung cấp thông tin bổ sung cho nhau. Việc đánh giá tổng thể kết hợp nhiều xét nghiệm là rất quan trọng.
OCT
Gián đoạn dải RPE: Dải tăng âm tuyến tính của RPE bị đứt đoạn, có thể xác định được mép của lỗ rách.
Cuộn (co thắt dạng cuộn): Dấu hiệu đặc trưng là mép tự do của RPE nhô lên dạng gợn sóng.
Window defect: Vùng giảm âm phản xạ do lớp biểu mô sắc tố võng mạc (RPE) bị khuyết, để lộ hắc mạc bên dưới.
FA và FAF
FA: Vùng rách RPE có hiện tượng tăng huỳnh quang rõ rệt. Vùng cuộn lại có hiện tượng giảm huỳnh quang do che khuất.
FAF: Vùng rách biểu mô sắc tố võng mạc (RPE) có tự phát huỳnh quang thấp. Phần cuộn lân cận có tự phát huỳnh quang cao.
IA (Indocyanine) : Các mạch máu màng mạch được hiển thị rõ ràng tại vị trí rách biểu mô sắc tố võng mạc (RPE).
Trong trường hợp của Takemoto và cộng sự (2023), khuyết cửa sổ (FA) tương ứng với vị trí rách biểu mô sắc tố võng mạc (RPE) đã được xác nhận, và trên FAF sau 12 tháng, vùng rách RPE vẫn cho thấy huỳnh quang thấp kéo dài 1).
Thoái hóa hoàng điểm thể tân mạch
Tiếp tục điều trị chống VEGF: Được khuyến cáo tiếp tục ngay cả sau khi xuất hiện rách biểu mô sắc tố võng mạc (RPE). Không có báo cáo nào cho thấy điều trị làm tình trạng xấu đi.
Lỗ thủng nhỏ: Các tế bào RPE có thể tái phủ và phục hồi một phần chức năng thị giác.
Lỗ rách lớn (chưa điều trị): Dễ hình thành mảng xơ dưới võng mạc và sẹo.
Sau phẫu thuật glôcôm
Tăng nhãn áp là cơ bản của điều trị: Vì nguyên nhân là do hạ nhãn áp quá mức, cần đưa nhãn áp trở về phạm vi thích hợp1).
Khâu vạt củng mạc xuyên củng mạc: Làm tăng nhãn áp và cải thiện bong võng mạc thanh dịch1).
Khâu bổ sung + tiêm chất nhớt vào tiền phòng: thủ thuật hỗ trợ để ổn định nhãn áp 1).
CNV + bong bong biểu mô sắc tố
Trong trường hợp của Takemoto và cộng sự (2023), sau khi ổn định nhãn áp ở mức 12–15 mmHg, võng mạc đã tái phục hồi và thị lực sau 12 tháng là 0,31). Khoảng thời gian từ khi xuất hiện vết rách biểu mô sắc tố võng mạc (RPE) đến khi điều trị tăng nhãn áp kéo dài được cho là một yếu tố góp phần vào sự tồn tại của các thay đổi do co kéo.
Tiên lượng thị lực được dự đoán dựa trên kích thước lỗ hoàng điểm và sự liên quan đến trung tâm hoàng điểm.
| Phân loại | Kích thước lỗ rách | Tiên lượng thị lực |
|---|---|---|
| Cấp độ 1 | <200μm | Tốt |
| Cấp độ 2 | 200μm ~ 1 đường kính gai thị | Tương đối tốt |
| Độ 3 | >1 đường kính gai thị | Trung bình |
| Độ 4 | >1 đường kính gai thị + hố trung tâm | Kém |
Kích thước lỗ rách và sự liên quan đến trung tâm hoàng điểm là yếu tố then chốt. Với các lỗ rách nhỏ Sarraf Grade 1-2, tế bào RPE có thể tái phủ và phục hồi một phần chức năng thị giác. Ngược lại, Grade 4 (đường kính lỗ rách >1 đường kính gai thị và liên quan đến trung tâm hoàng điểm) có tiên lượng thị lực kém. Chi tiết xem mục “Sarrafグレーディング”.
Dịch tiết tích tụ trong bong biểu mô sắc tố làm tăng áp lực thủy tĩnh, gây vỡ tại điểm yếu nhất của RPE. Khi RPE bị rách, nó co rút đàn hồi và cuộn lại (co rút dạng cuộn).
Các nghiên cứu OCT đã xác nhận cơ chế hình thành vết rách khi màng CNV loại 1 dưới RPE co lại, gây lực kéo lên RPE.
Trong trường hợp được báo cáo bởi Takemoto và cộng sự (2023), chuỗi sau đây đã được suy luận 1): nhãn áp thấp → rối loạn tuần hoàn màng mạch → tích tụ dịch rỉ trong khoang trên màng mạch → nâng võng mạc và màng mạch về phía dịch kính → căng giãn và vỡ cơ học của RPE → rối loạn chức năng hàng rào RPE → bong võng mạc huyết thanh do di chuyển dịch.
Rối loạn tuần hoàn của động mạch mi ngắn sau (SPCA) do xơ vữa động mạch được cho là tạo nền tảng cho bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ, đồng thời làm suy yếu chức năng hàng rào RPE thông qua thiếu máu cục bộ màng mạch, làm tăng tính dễ tổn thương đối với sự kéo căng cơ học 1).
Tổng hợp các yếu tố hình thái bong biểu mô sắc tố quyết định nguy cơ rách biểu mô sắc tố võng mạc.
| Yếu tố nguy cơ | Ngưỡng |
|---|---|
| Chiều cao thẳng đứng của bong biểu mô sắc tố (tiêu chuẩn Sarraf) | >550μm |
| Chiều cao thẳng đứng của bong biểu mô sắc tố (tiêu chuẩn Chan) | >400 μm |
| Thời gian tồn tại của bong biểu mô sắc tố | Ngắn (mạch máu tân sinh chưa trưởng thành) |
