İçeriğe atla
Retina ve vitreus

Retina Pigment Epiteli Yırtığı

1. Retina Pigment Epiteli Yırtığı Nedir?

Section titled “1. Retina Pigment Epiteli Yırtığı Nedir?”

Retina pigment epiteli yırtığı (RPE tear), pigment epitel dekolmanı (PED) olan bir alanda RPE’nin aniden yırtılıp büzülmesiyle Bruch membranı ve koroidin açığa çıktığı bir durumdur. İlk kez 1981’de Hoskin ve arkadaşları tarafından bildirilmiştir.

Pigment epitel dekolmanı, RPE’nin bazal membranı ile Bruch membranının iç kollajen lif tabakasının eksüda veya kan ile ayrılması durumudur. RPE yırtığının oluştuğu bölgede fotoreseptörler yaşayamayacağından görme işlevi bozulur.

Oftalmoskopik olarak yarım ay veya hilal şeklinde kırmızı-kahverengi bir lezyon olarak gözlenir.

Başlıca nedenler ve görülme sıklığı:

Q RPE yırtığı yaşa bağlı makula dejenerasyonu dışında da oluşur mu?
A

Oluşabilir. Santral seröz koryoretinopati (SSKR), polipoidal koroidal vaskülopati (PKV), patolojik miyopi, koroidal tümörlerin yanı sıra glokom filtrasyon cerrahisi sonrası düşük göz içi basıncına bağlı nadir vakalar da bildirilmiştir1). Pigment epitel dekolmanı ile birlikte görülen herhangi bir durum potansiyel risk oluşturur.

2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular

Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”
  • Merkezi görme kaybı: En sık görülen ilk belirti, ani ve belirgin görme azalmasıdır. Şiddeti, yırtığın boyutuna ve konumuna bağlıdır.
  • Metamorfopsi: Nesnelerin eğri görünmesi
  • Skotom: Görme alanının bir kısmının eksik olması hissi
  • Fotopsi: Işık görme hissi (nispeten nadir)

Pupil genişletilerek yapılan fundus muayenesinde, büzüşmüş ve çoğalmış RPE alanları ile koroidin açığa çıktığı depigmente fundus gözlenir. En tipik şekil hilal şeklindedir.

  • RPE kenarının kıvrılması: Yırtık bölgesindeki RPE kenarının rulo şeklinde büzüşüp kabarması
  • RPE defektinde saydamlık artışı: Koroidokapillaris tabakasının net bir şekilde görülmesi
  • Seröz retina dekolmanı eşlik etmesi: RPE bariyerinin bozulması nedeniyle sıvının subretinal aralıkta birikebilmesi

Takemoto ve ark. (2023), glokom için Ex-PRESS filtrasyon cerrahisi sonrası RPE yırtığı gelişen bir olgu bildirmiştir1). Ameliyat sonrası 13. günde üst arkad damarları boyunca RPE yırtığı ve alt retinada büllöz retina dekolmanı tespit edilmiştir. 12 ay sonra RPE yırtığı hala mevcut olup, subretinal proliferatif dokuya bağlı traksiyonel retina kıvrımları devam etmiştir.

Q Tanıda en faydalı test hangisidir?
A

OCT en faydalıdır. RPE bandında devamsızlık, RPE serbest kenarında dalgalı kıvrılma (scroll) ve defekt alanında pencere defekti net bir şekilde görüntülenebilir. FA veya FAF ile birleştirildiğinde yırtığın boyutu ve aktivitesi daha ayrıntılı değerlendirilebilir. Ayrıntılar için “Tanı ve Test Yöntemleri” bölümüne bakınız.

RPE yırtığının ana oluşum mekanizması iki ana gruba ayrılır.

  • Pigment epitel dekolmanı içindeki hidrostatik basınç artışına bağlı yırtılma: Pigment epitel dekolmanı içinde biriken sıvı basıncı artırır ve en zayıf noktada RPE yırtılır (Bird teorisi).
  • RPE altı neovasküler membranın kasılmasına bağlı traksiyon: Tip 1 koroidal neovaskülarizasyon (CNV) RPE’yi çekerek yırtık oluşturur.

Glokom filtrasyon cerrahisi sonrası özel bir mekanizma olarak, aşırı göz içi basıncı düşüşü → koroid dolaşım bozukluğu → suprakoroidal boşlukta sıvı birikimi → RPE’de mekanik gerilme ve yırtılma zinciri bildirilmiştir1).

Pigment epitel dekolmanının morfolojik özellikleri ve sistemik faktörler ana riskleri oluşturur.

  • Pigment epitel dekolmanının dikey yüksekliği: Sarraf kriterlerine göre >550 μm, Chan kriterlerine göre >400 μm risk eşiğidir.
  • Pigment epitel dekolmanının yüzey alanı ve çapı: Ne kadar büyükse risk o kadar yüksektir
  • Pigment epitel dekolmanının kısa süreli olması: Neovaskülarizasyonun olgunlaşmamış olduğu dönemde yırtılma riski yüksektir
  • Sistemik aterosklerotik hastalıkların eşlik etmesi: Koroidal dolaşımı etkileyerek RPE kırılganlığını artırır1)
  • İskemik optik nöropati öyküsü: Kısa posterior siliyer arterlerdeki dolaşım bozukluğu RPE kırılganlığına katkıda bulunur1)
Q Anti-VEGF enjeksiyonu RPE yırtığı riskini artırır mı?
A

Artırma olasılığı vardır. Doğal seyirde görülme oranı %10-12,5 iken, anti-VEGF enjeksiyonu sonrası %14-19,7 olarak bildirilmiştir. Özellikle pigment epitel dekolmanının dikey yüksekliği 550 μm’yi aştığında risk artar. Ancak anti-VEGF tedavisini durdurmanın riski genellikle daha büyüktür ve devam etmek temel politikadır.

Her modalite tamamlayıcı bilgiler sağlar. Birden fazla testin birleştirilmesiyle yapılan kapsamlı değerlendirme önemlidir.

OCT

RPE bandında kesinti: RPE’nin lineer hiperyoğun bandı kesintiye uğrar ve yırtığın kenarları tanımlanabilir.

Skrol (rulo şeklinde büzülme): RPE serbest kenarının dalgalı bir şekilde kabardığı karakteristik bulgu.

Window defekti: RPE defekti bölgesinden koroidin görülebildiği hiporeflektif alan.

FA·FAF

FA: RPE yırtık bölgesinde belirgin hiperfloresans. Skrol bölgesinde örtüye bağlı hipofloresans.

FAF: RPE yırtık alanı düşük otofloresans gösterir. Bitişikteki kıvrım bölgesi yüksek otofloresans gösterir.

IA (İndosiyanin): RPE yırtık bölgesinde koroid damarları net bir şekilde görüntülenir.

Takemoto ve ark. (2023) olgusunda, RPE yırtık bölgesiyle uyumlu pencere defekti (FA) saptanmış ve 12 ay sonraki FAF’de RPE yırtık bölgesinde devam eden düşük floresans gözlenmiştir1).

  • Coğrafi atrofi: RPE’nin kıvrılma (rulolu büzülme) olmaması ile ayırt edilir
  • RPE açıklığı: Büzülme olmaksızın sınırlı RPE defekti. Hidrostatik basınç artışı olmayan durumlarda ortaya çıkar

Neovasküler Yaşa Bağlı Makula Dejenerasyonu

Anti-VEGF tedavisinin sürdürülmesi: RPE yırtığı oluştuktan sonra da devam edilmesi önerilir. Tedavinin durumu kötüleştirdiğine dair bir rapor yoktur.

Küçük yırtıklar: RPE hücreleri yeniden kaplama yapabilir ve görme işlevi kısmen düzelebilir.

Büyük yırtıklar (tedavi edilmemiş): Subretinal fibrotik plak ve skar oluşumuna yatkındır.

Glokom sonrası

Göz içi basıncının yükseltilmesi tedavinin temelidir: Aşırı göz içi basıncı düşüşü nedeniyle, basıncın uygun aralığa döndürülmesi gerekir1).

Transskleral skleral flep sütürasyonu: Göz içi basıncını yükseltir ve seröz retina dekolmanını iyileştirir1).

Ek sütür + viskoelastik madde ön kamara enjeksiyonu: Göz içi basıncını stabilize etmek için yardımcı prosedür1).

CNV + Pigment Epitel Dekolmanı

CNV aktivitesinin değerlendirilmesi: RPE yırtığının oluşum mekanizmasının CNV kontraksiyonu mu yoksa hidrostatik basınç mı olduğu ayırt edilir.

Yüksek riskli vakalarda dikkat edilmesi gerekenler: Yarı doz tedavisi veya triamsinolon kombinasyonu düşünülebilir.

Takemoto ve ark. (2023) vakasında, göz içi basıncının 12-15 mmHg’ye stabilize edilmesinin ardından retina yeniden yerleşmiş ve 12 ay sonra görme keskinliği 0.3 olmuştur1). RPE yırtığı oluşumundan GİB yükseltme müdahalesine kadar geçen sürenin uzun olması, traksiyonel değişikliklerin kalıcı olmasının bir nedeni olarak değerlendirilmiştir.

Sarraf Sınıflamasına Göre Görme Prognozu

Section titled “Sarraf Sınıflamasına Göre Görme Prognozu”

Yırtık boyutu ve fovea tutulumuna göre prognoz tahmin edilir.

SınıfYırtık ÇapıGörme Prognozu
Grade 1<200μmİyi
Grade 2200μm–1 disk çapıNispeten iyi
Grade 3>1 disk çapıOrta
Grade 4>1 disk çapı + foveaKötü
Q RPE yırtığı oluşursa görme geri döner mi?
A

Yırtığın boyutu ve fovea tutulumu anahtar faktörlerdir. Sarraf Grade 1-2 küçük yırtıklarda, RPE hücrelerinin yeniden kaplaması ile görsel fonksiyon kısmen düzelebilir. Öte yandan, Grade 4 (yırtık çapı >1 disk çapı ve fovea tutulumu) vakalarında görme prognozu kötüdür. Ayrıntılar için “Sarraf Sınıflandırması” bölümüne bakın.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Gelişim Mekanizması

Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Gelişim Mekanizması”

Hidrostatik Basınç Artışı Teorisi (Bird Teorisi)

Section titled “Hidrostatik Basınç Artışı Teorisi (Bird Teorisi)”

Pigment epitel dekolmanı içinde biriken sıvı, hidrostatik basıncı artırarak RPE’nin en zayıf noktasında yırtılmaya neden olur. RPE bir kez yırtıldığında, elastik büzülme nedeniyle kıvrılma (scroll) oluşur.

OCT çalışmaları, RPE altındaki tip 1 CNV membranının büzülmesinin RPE’de traksiyona yol açarak yırtık oluşumuna neden olduğu mekanizmayı desteklemektedir.

Glokom filtrasyon cerrahisi sonrası özel mekanizma

Section titled “Glokom filtrasyon cerrahisi sonrası özel mekanizma”

Takemoto ve ark. (2023) tarafından bildirilen vakada aşağıdaki zincir öne sürülmüştür1): düşük göz içi basıncı → koroid dolaşım bozukluğu → suprakoroidal boşlukta sıvı birikimi → retina ve koroidin vitreusa doğru yükselmesi → RPE’nin mekanik gerilmesi ve yırtılması → RPE bariyer fonksiyon bozukluğu → sıvı hareketine bağlı seröz retina dekolmanı.

Ateroskleroza bağlı kısa arka siliyer arter (SPCA) dolaşım bozukluğunun, iskemik optik nöropatiye zemin hazırlamasının yanı sıra, koroidal iskemi yoluyla RPE bariyer fonksiyonunu bozarak mekanik gerilmeye karşı kırılganlığı artırdığı düşünülmektedir 1).

Risk faktörlerinin sınıflandırılması

Section titled “Risk faktörlerinin sınıflandırılması”

RPE yırtığı riskini belirleyen pigment epitel dekolmanı morfolojik faktörleri özetlenmiştir.

Risk faktörüEşik değer
Pigment epitel dekolmanı dikey yüksekliği (Sarraf kriteri)>550 μm
Pigment epitel dekolmanı dikey yüksekliği (Chan kriteri)>400 μm
Pigment epitel dekolmanı süresiKısa (neovaskülarizasyon immatür)

7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)

Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)”
  • Anti-VEGF ilaç türleri ve güvenliği: Belirli ilaçlar arasında RPE yırtığı insidansında kesin bir fark olup olmadığı konusunda şu anda bir fikir birliği yoktur.
  • Yarım doz tedavisi ve triamsinolon kombinasyonu: Yüksek riskli pigment epitel dekolmanında yırtık önleme stratejisi olarak araştırılmaktadır, ancak yerleşik bir standart tedavi haline gelmemiştir.
  • Glokom cerrahisi sonrası RPE yırtığı tedavisi: Son derece nadir bir durum olduğu için yerleşik bir tedavi protokolü yoktur ve her vaka ayrı ayrı ele alınmalıdır1).
  • Ateroskleroz ve RPE yırtığı riski arasındaki ilişki: Koroidal iskemi yoluyla RPE kırılganlığını artırabileceği öne sürülmüştür, ancak şu anda bu sadece bir varsayımdır1).

  1. Takemoto M, Kitamura Y, Kakisu M, Shimizu D, Baba T. Retinal pigment epithelial tears after Ex-PRESS filtration surgery in a glaucoma patient with a history of ischemic optic neuropathy. Case Rep Ophthalmol Med. 2023;2023:6645156.
  2. Matsubara N, Kato A, Kominami A, Nozaki M, Yasukawa T, Yoshida M, et al. Bilateral giant retinal pigment epithelial tears in hypertensive choroidopathy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2019;15:100525. PMID: 31388604.
  3. Barkmeier AJ, Carvounis PE. Retinal pigment epithelial tears and the management of exudative age-related macular degeneration. Semin Ophthalmol. 2011;26(3):94-103. PMID: 21609221.

Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.