La déchirure de l’épithélium pigmentaire rétinien (RPE tear) est une pathologie dans laquelle l’épithélium pigmentaire rétinien se déchire brusquement et se contracte dans une zone présentant un décollement de l’épithélium pigmentaire (PED), exposant ainsi la membrane de Bruch et la choroïde. Elle a été rapportée pour la première fois par Hoskin et al. en 1981.
Le décollement de l’épithélium pigmentaire est un état où la membrane basale de l’EPR et la couche de fibres de collagène de la membrane de Bruch sont séparées par un exsudat ou du sang. Au site de la déchirure de l’EPR, les photorécepteurs ne peuvent pas survivre, ce qui entraîne des anomalies de la fonction visuelle.
Ophtalmoscopiquement, elle est observée comme une lésion rouge-brun en forme de croissant ou de demi-lune.
Principales causes et incidence :
Cela peut se produire. En plus de la choriorétinopathie séreuse centrale (CSC), de la vasculopathie choroïdienne polypoïdale (PCV), de la myopie pathologique et des tumeurs choroïdiennes, de rares cas ont été rapportés après une chirurgie filtrante du glaucome en raison d’une hypotonie oculaire 1). Toute pathologie associée à un décollement de l’épithélium pigmentaire constitue un risque potentiel.
Lors de l’examen du fond d’œil sous dilatation pupillaire, on observe des zones RPE contractées et superposées ainsi qu’un fond dépigmenté avec la choroïde exposée. La forme la plus typique est en croissant.
Takemoto et al. (2023) ont rapporté un cas de déchirure de l’EPR après une chirurgie de filtration Ex-PRESS pour glaucome 1). Au 13e jour postopératoire, une déchirure de l’EPR le long de l’arcade vasculaire supérieure et un décollement rétinien bulleux inférieur ont été observés. À 12 mois, la déchirure de l’EPR persistait, avec des plis rétiniens tractionnels dus à une prolifération sous-rétinienne.
L’OCT est le plus utile. Il permet de visualiser clairement la discontinuité de la bande de l’EPR, l’enroulement du bord libre de l’EPR et le defect window de la zone manquante. La combinaison avec l’angiographie à la fluorescéine (FA) et l’autofluorescence du fond d’œil (FAF) permet d’évaluer plus précisément l’étendue et l’activité de la déchirure. Voir la section « Diagnostic et méthodes d’examen » pour plus de détails.
Les principaux mécanismes de formation des déchirures de l’EPR se divisent en deux catégories.
Un mécanisme spécifique après une chirurgie de filtration du glaucome a été rapporté : baisse excessive de la pression intraoculaire → trouble de la circulation choroïdienne → accumulation de liquide dans l’espace suprachoroïdien → étirement mécanique et rupture de l’EPR1).
Les caractéristiques morphologiques du décollement de l’épithélium pigmentaire et les facteurs systémiques constituent les principaux risques.
C’est possible. L’incidence naturelle est de 10 à 12,5 %, tandis qu’après injection d’anti-VEGF, elle est rapportée entre 14 et 19,7 %. Le risque est accru notamment lorsque la hauteur verticale du décollement de l’épithélium pigmentaire dépasse 550 μm. Cependant, le risque d’arrêter le traitement anti-VEGF est généralement plus important, et la poursuite du traitement reste la règle.
Chaque modalité fournit des informations complémentaires. Une évaluation globale combinant plusieurs examens est importante.
OCT
Discontinuité de la bande de l’EPR : la bande hyperréflective linéaire de l’EPR est interrompue, permettant d’identifier les bords de la déchirure.
Enroulement (contraction en rouleau) : aspect caractéristique du bord libre de l’EPR soulevé en vagues.
Window defect : zone hypo-réfléchissante où la choroïde est visible à travers une perte de l’EPR.
Angiographie à la fluorescéine (FA) et autofluorescence du fond d'œil (FAF)
FA : hyperfluorescence marquée au niveau de la déchirure de l’EPR ; hypofluorescence due à l’effet de masque de la zone enroulée.
FAF : hypo-autofluorescence dans la zone de déchirure de l’EPR ; hyper-autofluorescence dans la zone enroulée adjacente.
Angiographie au vert d’indocyanine (ICG) : visualisation claire des vaisseaux choroïdiens dans la zone de déchirure de l’EPR.
Dans le cas rapporté par Takemoto et al. (2023), un window defect (FA) correspondant au site de la déchirure de l’EPR a été confirmé, et à 12 mois, une hypofluorescence persistante a été observée à l’FAF au niveau de la déchirure de l’EPR1).
Dégénérescence maculaire liée à l'âge néovasculaire
Poursuite du traitement anti-VEGF : Il est recommandé de continuer le traitement même après la survenue d’une déchirure de l’EPR. Aucune aggravation due au traitement n’a été rapportée.
Petite déchirure : Les cellules de l’EPR peuvent recouvrir la zone et la fonction visuelle peut partiellement récupérer.
Grande déchirure (non traitée) : Formation de plaque fibreuse sous-rétinienne et de cicatrice fréquente.
Après chirurgie du glaucome
L’augmentation de la pression intraoculaire est la base du traitement : comme une baisse excessive de la pression intraoculaire en est la cause, il faut ramener la pression dans une plage appropriée1).
Suture de la valve sclérale transsclérale : augmente la pression intraoculaire et améliore le décollement séreux de la rétine1).
Suture supplémentaire + injection de substance viscoélastique dans la chambre antérieure : procédure auxiliaire pour stabiliser la pression intraoculaire1).
CNV + décollement de l'épithélium pigmentaire
Dans le cas de Takemoto et al. (2023), après stabilisation de la pression intraoculaire à 12-15 mmHg, la rétine s’est repositionnée et l’acuité visuelle à 12 mois était de 0,31). Le délai entre l’apparition de la déchirure de l’EPR et la procédure d’augmentation de la PIO a été considéré comme un facteur contribuant aux modifications tractionnelles résiduelles.
Le pronostic est prédit par la taille de la déchirure et l’atteinte fovéale.
| Grade | Diamètre de la déchirure | Pronostic visuel |
|---|---|---|
| Grade 1 | <200 μm | Bon |
| Grade 2 | 200 µm à 1 diamètre papillaire | Relativement bon |
| Grade 3 | >1 diamètre papillaire | Modéré |
| Grade 4 | >1 diamètre papillaire + fovéa | mauvais |
La taille de la déchirure et l’atteinte de la fovéa sont déterminantes. Pour les petites déchirures de grade 1 à 2 de Sarraf, une récupération partielle de la fonction visuelle peut se produire grâce au recouvrement par les cellules de l’EPR. En revanche, pour le grade 4 (diamètre de la déchirure > 1 diamètre papillaire avec atteinte fovéale), le pronostic visuel est mauvais. Voir la section « Gradation de Sarraf » pour plus de détails.
Le liquide de l’épanchement accumulé dans le décollement de l’épithélium pigmentaire augmente la pression hydrostatique, provoquant une rupture au point le plus fragile de l’EPR. Une fois déchiré, l’EPR se rétracte élastiquement en formant un rouleau.
Les études OCT confirment le mécanisme par lequel la contraction de la membrane néovasculaire de type 1 sous l’EPR exerce une traction sur l’EPR, conduisant à la formation d’une déchirure.
Takemoto et al. (2023) ont rapporté un cas où la cascade suivante a été suggérée 1) : hypotension oculaire → trouble circulatoire choroïdien → accumulation de liquide dans l’espace suprachoroïdien → soulèvement de la rétine et de la choroïde vers le vitré → étirement mécanique et rupture de l’EPR → dysfonctionnement de la barrière de l’EPR → décollement séreux de la rétine dû au mouvement liquidien.
On pense que les troubles circulatoires des artères ciliaires courtes postérieures (ACCP) dus à l’artériosclérose prédisposent à la neuropathie optique ischémique et, en même temps, altèrent la fonction de barrière de l’EPR via l’ischémie choroïdienne, augmentant ainsi sa vulnérabilité à l’étirement mécanique 1).
Résumé des facteurs morphologiques du décollement de l’épithélium pigmentaire qui déterminent le risque de déchirure de l’EPR.
| Facteurs de risque | seuil |
|---|---|
| Hauteur verticale du décollement de l’épithélium pigmentaire (critère de Sarraf) | >550μm |
| Hauteur verticale du décollement de l’épithélium pigmentaire (critère de Chan) | >400μm |
| Durée du décollement de l’épithélium pigmentaire | Courte (néovaisseaux immatures) |
