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Retina y vítreo

Desgarro del Epitelio Pigmentario de la Retina

1. ¿Qué es un desgarro del epitelio pigmentario de la retina?

Sección titulada «1. ¿Qué es un desgarro del epitelio pigmentario de la retina?»

Un desgarro del epitelio pigmentario de la retina (RPE tear) es una condición en la que el RPE se desgarra y contrae bruscamente en un área con desprendimiento del epitelio pigmentario (PED), exponiendo la membrana de Bruch y la coroides. Fue reportado por primera vez por Hoskin et al. en 1981.

El desprendimiento del epitelio pigmentario es una condición en la que la membrana basal del EPR y la capa de fibras de colágeno dentro de la membrana de Bruch se separan por exudado o sangre. En el sitio donde ocurre un desgarro del EPR, las células fotorreceptoras no pueden sobrevivir, lo que provoca anomalías en la función visual.

Oftalmoscópicamente, se observa como una lesión de color marrón rojizo en forma de media luna a creciente.

Principales causas e incidencia:

  • Degeneración macular neovascular relacionada con la edad: Causa más común. Incidencia en el curso natural es del 10–12.5%, después de la inyección anti-VEGF es del 14–19.7%
  • Coriorretinopatía serosa central (CSC) / Vasculopatía coroidea polipoidea (PCV): Puede ocurrir cuando se acompaña de desprendimiento del epitelio pigmentario
  • Miopía patológica, tumor coroideo, estrías angioides: Causas raras conocidas
  • Hipotensión después de cirugía de filtración para glaucoma: Causa extremadamente rara a través de un mecanismo de alteración circulatoria coroidea1)
Q ¿Pueden ocurrir desgarros del EPR en condiciones distintas a la degeneración macular relacionada con la edad?
A

Puede ocurrir. Además de la coriorretinopatía serosa central (CSC), la vasculopatía coroidea polipoidea (PCV), la miopía patológica y los tumores coroideos, se han reportado casos raros debido a la hipotonía ocular después de la cirugía de filtración para glaucoma 1). Cualquier condición asociada con desprendimiento del epitelio pigmentario es un riesgo potencial.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»
  • Pérdida de la visión central: La pérdida repentina y marcada de la visión es el síntoma inicial más común. El grado depende del tamaño y la ubicación del desgarro.
  • Metamorfopsia: Los objetos se ven distorsionados.
  • Escotoma: Sensación de una parte faltante del campo visual.
  • Fotopsia: Sensación de ver luz (relativamente rara)

En el examen de fondo de ojo con dilatación pupilar, se observan áreas de EPR contraídas y duplicadas, y fondo despigmentado con coroides expuesta. La forma más típica es en forma de media luna.

  • Enrollamiento del borde del EPR: El margen del EPR en el sitio del desgarro se contrae y eleva en forma de rollo
  • Aumento de la visibilidad del área de defecto del EPR: La coriocapilar se observa claramente
  • Desprendimiento seroso de retina complicado: El líquido puede acumularse en el espacio subretiniano debido a la ruptura de la barrera del EPR

Takemoto et al. (2023) reportaron un caso de desgarro del EPR después de una cirugía de filtración Ex-PRESS para glaucoma 1). En el día 13 postoperatorio, se confirmó un desgarro del EPR a lo largo de los vasos del arco superior y un desprendimiento de retina bulloso en la retina inferior. A los 12 meses, el desgarro del EPR persistía y los pliegues retinianos traccionales debidos a tejido proliferativo subretiniano continuaban.

Q ¿Cuál es la prueba más útil para el diagnóstico?
A

La OCT es la más útil. Puede demostrar claramente la discontinuidad de la banda del EPR, el enrollamiento del borde libre del EPR y un defecto de ventana en el área del defecto. La combinación de FA y FAF permite una evaluación más detallada de la extensión y actividad del desgarro. Consulte la sección “Diagnóstico y métodos de examen” para más detalles.

Los principales mecanismos de aparición del desgarro del EPR se dividen en dos categorías.

  • Ruptura por aumento de la presión hidrostática dentro del desprendimiento del epitelio pigmentario: El líquido acumulado dentro del desprendimiento del epitelio pigmentario aumenta la presión, provocando la ruptura del EPR en su punto más débil (teoría de Bird)
  • Tracción por contracción de la membrana neovascular sub-EPR: La neovascularización coroidea tipo 1 (NVC) tira del EPR, formando un desgarro

Se ha reportado un mecanismo especial después de la cirugía de filtración para glaucoma: descenso excesivo de la presión intraocular → alteración de la circulación coroidea → acumulación de líquido en el espacio supracoroideo → estiramiento mecánico y ruptura del EPR 1).

Las características morfológicas del desprendimiento del epitelio pigmentario y los factores sistémicos constituyen los principales riesgos.

  • Altura vertical del desprendimiento del epitelio pigmentario: >550 μm según criterios de Sarraf, >400 μm según criterios de Chan son umbrales de riesgo
  • Área de superficie y diámetro lineal del desprendimiento del epitelio pigmentario: cuanto más grande, mayor riesgo
  • Corta duración del desprendimiento del epitelio pigmentario: el riesgo de desgarro es mayor cuando la neovascularización es inmadura
  • Enfermedad arteriosclerótica sistémica concomitante: afecta la circulación coroidea y aumenta la vulnerabilidad del EPR1)
  • Antecedentes de neuropatía óptica isquémica: el trastorno circulatorio de las arterias ciliares posteriores cortas contribuye a la vulnerabilidad del EPR1)
Q ¿La inyección anti-VEGF aumenta el riesgo de desgarro del EPR?
A

Puede aumentar el riesgo. La incidencia natural es del 10–12.5%, mientras que después de la inyección anti-VEGF se reporta del 14–19.7%. El riesgo es especialmente mayor cuando la altura vertical del desprendimiento del epitelio pigmentario supera las 550 μm. Sin embargo, el riesgo de suspender el tratamiento anti-VEGF suele ser mayor, por lo que la continuación es la política básica.

Cada modalidad proporciona información complementaria. Es importante una evaluación integral que combine múltiples pruebas.

OCT

Discontinuidad de la banda del EPR: La banda lineal hiperreflectiva del EPR se interrumpe, permitiendo identificar el borde del desgarro.

Scroll (contracción enrollada): Hallazgo característico donde el borde libre del EPR se eleva de forma ondulada.

Defecto en ventana: Área hiporreflectiva donde la coroides es visible a través del defecto del EPR.

FA・FAF

FA: El área de desgarro del EPR muestra hiperfluorescencia marcada. El área de scroll muestra hipofluorescencia por bloqueo.

FAF: El área de desgarro del EPR muestra baja autofluorescencia. El área de scroll adyacente muestra alta autofluorescencia.

IA (Indocianina): Los vasos coroideos se visualizan claramente en el área de desgarro del EPR.

En el caso reportado por Takemoto et al. (2023), se observó un defecto en ventana (FA) coincidente con el sitio del desgarro del EPR, y a los 12 meses, la FAF mostró hipofluorescencia persistente en el área del desgarro del EPR 1).

  • Atrofia geográfica: Se puede diferenciar por la ausencia de enrollamiento del EPR (contracción enrollada)
  • Apertura del EPR: Un defecto localizado del EPR sin contracción. Ocurre en condiciones sin aumento de la presión hidrostática

Degeneración Macular Neovascular Asociada a la Edad

Continuación del tratamiento anti-VEGF: Se recomienda continuar incluso después de la aparición del desgarro del EPR. No hay informes de empeoramiento con el tratamiento.

Desgarros pequeños: Las células del EPR pueden recubrirse y la función visual puede recuperarse parcialmente.

Desgarros grandes (no tratados): Es probable que se formen placa fibrosa subretiniana y cicatrices.

Postoperatorio de Glaucoma

Elevar la presión intraocular es la base del tratamiento: Dado que la causa es una disminución excesiva de la presión intraocular, devolver la presión intraocular a un rango adecuado 1).

Sutura del colgajo escleral transescleral: Aumenta la presión intraocular y mejora el desprendimiento seroso de retina1).

Sutura adicional + inyección de viscoelástico en la cámara anterior: Procedimiento auxiliar para estabilizar la presión intraocular1).

CNV + desprendimiento del epitelio pigmentario

Evaluación de la actividad de la CNV: Determinar si el mecanismo del desgarro del EPR es contracción de la CNV o presión hidrostática.

Consideración para casos de alto riesgo: Se puede considerar terapia de dosis media o combinación con triamcinolona.

En el caso reportado por Takemoto et al. (2023), la retina se reaplicó después de que la presión intraocular se estabilizara entre 12 y 15 mmHg, y la agudeza visual a los 12 meses fue de 0.31). El largo intervalo entre la aparición del desgarro del EPR y el tratamiento para elevar la PIO se considera un factor contribuyente a los cambios traccionales residuales.

Pronóstico visual según la clasificación de Sarraf

Sección titulada «Pronóstico visual según la clasificación de Sarraf»

El pronóstico se predice por el tamaño del desgarro y la afectación foveal.

GradoDiámetro del desgarroPronóstico visual
Grado 1<200μmBueno
Grado 2200 μm a 1 diámetro de discoRelativamente bueno
Grado 3>1 diámetro de discoModerado
Grado 4>1 diámetro de disco + fóveaMalo
Q Si se produce un desgarro del EPR, ¿se recuperará la visión?
A

El tamaño del desgarro y la afectación de la fóvea son clave. En desgarros pequeños de Grado 1-2 de Sarraf, la función visual puede recuperarse parcialmente a medida que las células del EPR recubren el área. Por otro lado, el Grado 4 (diámetro del desgarro >1 diámetro del disco con afectación foveal) tiene un mal pronóstico visual. Para más detalles, consulte la sección “Clasificación de Sarraf”.

Teoría del aumento de la presión hidrostática (Teoría de Bird)

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El líquido exudativo acumulado dentro del desprendimiento del epitelio pigmentario aumenta la presión hidrostática, causando una ruptura en el punto más débil del EPR. Una vez desgarrado, el EPR se contrae elásticamente y se enrolla.

Los estudios de OCT han respaldado el mecanismo por el cual la contracción de las membranas CNV tipo 1 debajo del EPR ejerce tracción sobre el EPR, lo que lleva a la formación de un desgarro.

Mecanismos especiales después de la cirugía de filtración de glaucoma

Sección titulada «Mecanismos especiales después de la cirugía de filtración de glaucoma»

En el caso reportado por Takemoto et al. (2023), se infirió la siguiente cadena 1): baja presión intraocular → trastorno de la circulación coroidea → acumulación de líquido en el espacio supracoroideo → elevación de la retina y la coroides hacia el vítreo → estiramiento y ruptura mecánica del EPR → disfunción de la barrera del EPR → desprendimiento seroso de retina debido al movimiento de líquido.

Se cree que el trastorno circulatorio de las arterias ciliares posteriores cortas (SPCA) debido a la arteriosclerosis predispone a la neuropatía óptica isquémica y, al mismo tiempo, altera la función de barrera del EPR a través de la isquemia coroidea, aumentando la vulnerabilidad al estiramiento mecánico 1).

Se resumen los factores morfológicos del desprendimiento del epitelio pigmentario que determinan el riesgo de desgarro del EPR.

Factor de riesgoUmbral
Altura vertical del desprendimiento del epitelio pigmentario (criterio de Sarraf)>550 μm
Altura vertical del desprendimiento del epitelio pigmentario (criterio de Chan)>400 μm
Duración del desprendimiento del epitelio pigmentarioCorta (neovascularización inmadura)

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)

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  • Tipos y seguridad de los fármacos anti-VEGF: Actualmente no hay consenso sobre si existe una diferencia definitiva en la incidencia de desgarros del EPR entre fármacos específicos.
  • Terapia de dosis media y combinación con triamcinolona: Se están investigando como medidas preventivas de desgarros en desprendimientos del epitelio pigmentario de alto riesgo, pero no se han convertido en un tratamiento estándar establecido.
  • Tratamiento de desgarros del EPR después de cirugía de glaucoma: Debido a que es una condición extremadamente rara, no existe un protocolo de tratamiento establecido y se requiere un manejo individualizado para cada caso1).
  • Asociación entre arteriosclerosis y riesgo de desgarro del EPR: Se ha sugerido que la isquemia coroidea puede aumentar la vulnerabilidad del EPR, pero esto sigue siendo especulativo en la actualidad1).

  1. Takemoto M, Kitamura Y, Kakisu M, Shimizu D, Baba T. Retinal pigment epithelial tears after Ex-PRESS filtration surgery in a glaucoma patient with a history of ischemic optic neuropathy. Case Rep Ophthalmol Med. 2023;2023:6645156.
  2. Matsubara N, Kato A, Kominami A, Nozaki M, Yasukawa T, Yoshida M, et al. Bilateral giant retinal pigment epithelial tears in hypertensive choroidopathy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2019;15:100525. PMID: 31388604.
  3. Barkmeier AJ, Carvounis PE. Retinal pigment epithelial tears and the management of exudative age-related macular degeneration. Semin Ophthalmol. 2011;26(3):94-103. PMID: 21609221.

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