OCT
نوار RPE ناپیوسته: نوار پرنور خطی RPE قطع شده و لبههای پارگی قابل شناسایی است.
اسکرول (انقباض حلزونی): یافته مشخصه برآمدگی موجمانند لبه آزاد RPE.
Window defect: ناحیه کمبازتاب که از طریق نقص RPE مشیمیه دیده میشود.
پارگی اپیتلیوم رنگدانه شبکیه
نکات کلیدی در یک نگاه
Section titled “نکات کلیدی در یک نگاه”1. پارگی اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه چیست؟
Section titled “1. پارگی اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه چیست؟”پارگی اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه (RPE tear) وضعیتی است که در آن، در ناحیهای با جداشدگی اپیتلیوم رنگدانهای (PED)، RPE به طور ناگهانی پاره شده و با انقباض خود، غشای بروخ و مشیمیه را نمایان میسازد. این وضعیت اولین بار در سال 1981 توسط Hoskin و همکاران گزارش شد.
جداشدگی رنگدانهای اپیتلیوم، وضعیتی است که در آن غشای پایه RPE و لایه فیبرهای کلاژن داخل بروک توسط مایع ترشحی یا خون جدا میشوند. در محل ایجاد پارگی RPE، سلولهای بینایی نمیتوانند باقی بمانند، بنابراین عملکرد بینایی دچار اختلال میشود.
از نظر افتالموسکوپی، به صورت ضایعه قهوهای مایل به قرمز هلالی یا داسی شکل مشاهده میشود.
علل اصلی و میزان بروز:
- دژنراسیون ماکولای وابسته به سن از نوع نئوواسکولار: شایعترین علت. میزان بروز در سیر طبیعی 10 تا 12.5٪ و پس از تزریق anti-VEGF 14 تا 19.7٪ است.
- کوریورتینوپاتی سروز مرکزی (CSC) و کوریوواسکولوپاتی پولیپوئید (PCV): ممکن است در موارد همراه با جداشدگی اپیتلیوم رنگدانهای رخ دهد
- نزدیکبینی پاتولوژیک، تومورهای مشیمیه، و خطوط آنژیوئید: به عنوان علل نادر شناخته میشوند
- فشار پایین چشم پس از جراحی فیلتراسیون گلوکوم: علت بسیار نادر از طریق مکانیسم اختلال گردش خون مشیمیه 1)
Q
آیا پارگی RPE غیر از دژنراسیون ماکولا وابسته به سن نیز رخ میدهد؟
A
ممکن است رخ دهد. علاوه بر کوریورتینوپاتی سروز مرکزی (CSC)، آنژیوپاتی پولیپوئیدال کوروئید (PCV)، نزدیکبینی پاتولوژیک و تومورهای کوروئید، موارد نادری نیز به دنبال افت فشار چشم پس از جراحی فیلتراسیون گلوکوم گزارش شده است 1). هر وضعیت پاتولوژیک همراه با جداشدگی اپیتلیوم رنگدانهای یک خطر بالقوه است.
2. علائم اصلی و یافتههای بالینی
Section titled “2. علائم اصلی و یافتههای بالینی”علائم ذهنی
Section titled “علائم ذهنی”- کاهش حدت بینایی مرکزی: کاهش ناگهانی و قابل توجه بینایی شایعترین علامت اولیه است. شدت آن به اندازه و محل پارگی بستگی دارد.
- دگرنمایی (متامورفوپسی): اشیاء کج و معوج دیده میشوند
- نقطه کور (اسکوتوما): احساس کمبود بخشی از میدان بینایی
- فوتوپسی (دیدن نور): احساس دیدن نور (نسبتاً نادر)
یافتههای بالینی
Section titled “یافتههای بالینی”در معاینه ته چشم با مردمک گشاد شده، نواحی RPE منقبض و تکراری و فوندوس بدون رنگدانه با نمایان شدن مشیمیه مشاهده میشود. شایعترین شکل آن هلالی است.
- اسکرول (چرخش) لبه RPE: لبه RPE در محل پارگی به صورت رول مانند منقبض و برجسته میشود
- افزایش شفافیت در ناحیه نقص RPE: لایه مویرگی مشیمیه به وضوح قابل مشاهده است
- همراهی جداشدگی سروزی شبکیه: به دلیل اختلال سد RPE، مایع ممکن است در فضای زیر شبکیه تجمع یابد
Takemoto و همکاران (2023) یک مورد از ایجاد پارگی RPE پس از جراحی فیلتراسیون Ex-PRESS برای گلوکوم را گزارش کردند1). در روز سیزدهم پس از جراحی، پارگی RPE در امتداد عروق قوسی فوقانی و جداشدگی تاولی شبکیه تحتانی مشاهده شد. پس از ۱۲ ماه، پارگی RPE باقی ماند و چینهای کششی شبکیه ناشی از بافت زیرشبکیهای تکثیری ادامه یافت.
Q
مفیدترین آزمایش برای تشخیص چیست؟
A
OCT مفیدترین است. این روش ناپیوستگی باند RPE، پیچیدگی موجی شکل (اسکرول) لبه آزاد RPE و نقص پنجرهای در ناحیه نقص را به وضوح نشان میدهد. ترکیب با FA و FAF امکان ارزیابی دقیقتر وسعت و فعالیت پارگی را فراهم میکند. برای جزئیات به بخش «تشخیص و روشهای آزمایش» مراجعه کنید.
۳. علل و عوامل خطر
Section titled “۳. علل و عوامل خطر”مکانیسم اصلی ایجاد پارگی RPE به دو دسته تقسیم میشود.
- پارگی ناشی از افزایش فشار هیدرواستاتیک داخل جداشدگی اپیتلیوم رنگدانهای: مایع جمعشده در داخل جداشدگی اپیتلیوم رنگدانهای فشار را افزایش داده و RPE در ضعیفترین نقطه پاره میشود (نظریه Bird).
- کشش ناشی از انقباض غشای عروقی زیر RPE: عروق جدید مشیمیهای نوع 1 (CNV) RPE را کشیده و باعث ایجاد پارگی میشود.
مکانیسم خاص پس از جراحی فیلتراسیون گلوکوم شامل زنجیرهای از کاهش بیش از حد فشار چشم → اختلال گردش خون مشیمیه → تجمع مایع ترشحی در فضای فوقمشیمیه → کشیدگی و پارگی مکانیکی RPE گزارش شده است1).
عوامل خطر
Section titled “عوامل خطر”ویژگیهای مورفولوژیک جداشدگی اپیتلیوم رنگدانهای و عوامل سیستمیک خطر اصلی را تشکیل میدهند.
- ارتفاع عمودی جداشدگی اپیتلیوم رنگدانهای: بر اساس معیار Sarraf >550 میکرومتر و بر اساس معیار Chan >400 میکرومتر آستانه خطر است.
- سطح و قطر خطی جداشدگی اپیتلیوم رنگدانهای: هرچه بزرگتر باشد، خطر بیشتر است
- مدت کوتاه جداشدگی اپیتلیوم رنگدانهای: در دورهای که عروق جدید نابالغ هستند، خطر پارگی بیشتر است
- ابتلا به بیماریهای آترواسکلروتیک سیستمیک: بر گردش خون مشیمیه تأثیر میگذارد و آسیبپذیری RPE را افزایش میدهد1)
- سابقه نوروپاتی ایسکمیک بینایی: اختلال گردش خون در شریانهای مژگانی کوتاه خلفی در آسیبپذیری RPE نقش دارد1)
Q
آیا تزریق ضد VEGF خطر پارگی RPE را افزایش میدهد؟
A
ممکن است افزایش دهد. در حالی که میزان بروز در سیر طبیعی ۱۰ تا ۱۲.۵٪ است، پس از تزریق ضد VEGF ۱۴ تا ۱۹.۷٪ گزارش شده است. به ویژه اگر ارتفاع عمودی جداشدگی اپیتلیوم رنگدانهای بیش از ۵۵۰ میکرومتر باشد، خطر افزایش مییابد. با این حال، خطر قطع درمان ضد VEGF معمولاً بیشتر است و ادامه درمان سیاست اصلی است.
4. روشهای تشخیص و آزمایش
Section titled “4. روشهای تشخیص و آزمایش”هر یک از روشهای تصویربرداری اطلاعات مکملکنندهای ارائه میدهند. ارزیابی جامع با ترکیب چند آزمایش اهمیت دارد.
FA و FAF
FA: ناحیه پارگی RPE هیپرفلورسانس مشخص. ناحیه اسکرول هیپوفلورسانس به دلیل انسداد.
FAF: ناحیه پارگی RPE دارای خودفلورسانس کم است. بخش اسکرول مجاور دارای خودفلورسانس بالا است.
IA (ایندوسیانین): در ناحیه پارگی RPE، عروق کوروئید به وضوح قابل مشاهده هستند.
در مورد تاکموتو و همکاران (2023)، نقص پنجرهای (FA) مطابق با محل پارگی RPE تأیید شد و در FAF پس از 12 ماه، فلورسانس پایدار در ناحیه پارگی RPE مشاهده شد1).
تشخیص افتراقی
Section titled “تشخیص افتراقی”- آتروفی نقشهای: با عدم وجود اسکرول (انقباض حلقهای) RPE قابل تشخیص است
- سوراخ RPE: نقص موضعی RPE بدون انقباض. در شرایط بدون افزایش فشار هیدرواستاتیک رخ میدهد
5. روشهای درمانی استاندارد
Section titled “5. روشهای درمانی استاندارد”رویکرد بر اساس علت
Section titled “رویکرد بر اساس علت”دژنراسیون ماکولای وابسته به سن از نوع نئوواسکولار
ادامه درمان ضد VEGF: پس از ایجاد پارگی RPE، ادامه درمان توصیه میشود. هیچ گزارشی مبنی بر بدتر شدن وضعیت با درمان وجود ندارد.
پارگی کوچک: سلولهای RPE ممکن است دوباره پوشش دهند و عملکرد بینایی تا حدی بهبود یابد.
پارگی بزرگ (بدون درمان): پلاک فیبروزی و اسکار زیر شبکیه به راحتی تشکیل میشود.
پس از جراحی گلوکوم
افزایش فشار داخل چشم اساس درمان است: از آنجایی که کاهش بیش از حد فشار داخل چشم علت است، فشار داخل چشم باید به محدوده مناسب بازگردانده شود1).
بخیه ترانس اسکلرال فلپ اسکلرا: فشار داخل چشم را افزایش داده و جداشدگی سروزی شبکیه را بهبود میبخشد1).
بخیه اضافی + تزریق ماده ویسکوالاستیک به داخل اتاق قدامی: اقدام کمکی برای تثبیت فشار داخل چشم1).
CNV + جداشدگی اپیتلیوم رنگدانه
در مورد تاکموتو و همکاران (2023)، پس از تثبیت فشار داخل چشم به 12-15 میلیمتر جیوه، شبکیه جابجا شد و دید پس از 12 ماه 0.3 بود1). مدت زمان طولانی از بروز پارگی RPE تا درمان افزایش IOP به عنوان یکی از دلایل باقی ماندن تغییرات کششی در نظر گرفته شده است.
پیشبینی بینایی بر اساس درجهبندی Sarraf
Section titled “پیشبینی بینایی بر اساس درجهبندی Sarraf”پیشآگهی بر اساس اندازه پارگی و درگیری فووآ پیشبینی میشود.
| درجه | قطر پارگی | پیشآگهی بینایی |
|---|---|---|
| درجه 1 | <200 میکرومتر | خوب |
| درجه 2 | 200 میکرومتر تا 1 قطر دیسک | نسبتاً خوب |
| درجه 3 | >1 قطر دیسک بینایی | متوسط |
| درجه 4 | >1 قطر دیسک بینایی + فووئا | ضعیف |
Q
آیا در صورت بروز پارگی RPE، بینایی بهبود مییابد؟
A
اندازه پارگی و درگیری حفره مرکزی (فووآ) کلیدی است. در پارگیهای کوچک گرید ۱ تا ۲ ساراف، سلولهای اپیتلیوم رنگدانه شبکیه (RPE) ممکن است با پوشش مجدد، تا حدی عملکرد بینایی را بازگردانند. در مقابل، گرید ۴ (قطر پارگی > یک قطر دیسک بینایی و درگیری فووآ) پیشآگهی بینایی ضعیفی دارد. برای جزئیات به بخش «گریدبندی ساراف» مراجعه کنید.
۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری
Section titled “۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری”نظریه افزایش فشار هیدرواستاتیک (نظریه بیرد)
Section titled “نظریه افزایش فشار هیدرواستاتیک (نظریه بیرد)”مایع ترشحی جمعشده درون جداشدگی اپیتلیوم رنگدانه، فشار هیدرواستاتیک را افزایش داده و باعث پارگی در ضعیفترین نقطه RPE میشود. پس از پارگی، RPE به دلیل انقباض الاستیک دچار اسکرول (انقباض حلقهای) میشود.
نظریه انقباض CNV
Section titled “نظریه انقباض CNV”مطالعات OCT نشان دادهاند که انقباض غشای CNV نوع 1 زیر RPE باعث کشش روی RPE و ایجاد پارگی میشود.
مکانیسم ویژه پس از جراحی فیلتراسیون گلوکوم
Section titled “مکانیسم ویژه پس از جراحی فیلتراسیون گلوکوم”در مورد گزارش شده توسط Takemoto و همکاران (2023)، زنجیره زیر فرض شده است1): فشار پایین چشم → اختلال گردش خون مشیمیه → تجمع مایع در فضای فوقمشیمیه → بالا رفتن شبکیه و مشیمیه به سمت زجاجیه → کشش و پارگی مکانیکی RPE → اختلال عملکرد سد RPE → جداشدگی سروزی شبکیه به دلیل حرکت مایع.
نقش آسیبپذیری RPE
Section titled “نقش آسیبپذیری RPE”اختلال گردش خون در شریانهای مژگانی خلفی کوتاه (SPCA) ناشی از تصلب شرایین، زمینهساز نوروپاتی ایسکمیک بینایی بوده و همزمان از طریق ایسکمی مشیمیه، عملکرد سد RPE را مختل کرده و آسیبپذیری در برابر کشش مکانیکی را افزایش میدهد1).
خلاصه عوامل خطر
Section titled “خلاصه عوامل خطر”عوامل مورفولوژیک جداشدگی اپیتلیوم رنگدانهای که خطر پارگی RPE را تعیین میکنند، خلاصه میشوند.
| عوامل خطر | آستانه |
|---|---|
| ارتفاع عمودی جداشدگی اپیتلیوم رنگدانهای (معیار Sarraf) | >۵۵۰ میکرومتر |
| ارتفاع عمودی جداشدگی اپیتلیوم رنگدانه (معیار Chan) | >400 میکرومتر |
| مدت زمان جداشدگی اپیتلیوم رنگدانه | کوتاه (عروق جدید نابالغ) |
۷. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)
Section titled “۷. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)”- انواع و ایمنی داروهای ضد VEGF: در حال حاضر در مورد وجود تفاوت قطعی در میزان بروز پارگی RPE بین داروهای خاص، اجماعی وجود ندارد.
- درمان با دوز نیمه و ترکیب تریامسینولون: به عنوان اقدام پیشگیرانه برای پارگی در موارد جداشدگی رنگدانهای پرخطر بررسی شده است، اما به درمان استاندارد قطعی تبدیل نشده است.
- درمان پارگی RPE پس از جراحی گلوکوم: به دلیل نادر بودن این وضعیت، پروتکل درمانی قطعی وجود ندارد و مدیریت به صورت موردی انجام میشود1).
- ارتباط تصلب شرایین با خطر پارگی RPE: احتمال میرود که از طریق ایسکمی مشیمیه، آسیبپذیری RPE را افزایش دهد، اما در حال حاضر فراتر از حدس و گمان نیست1).
8. منابع
Section titled “8. منابع”- Takemoto M, Kitamura Y, Kakisu M, Shimizu D, Baba T. Retinal pigment epithelial tears after Ex-PRESS filtration surgery in a glaucoma patient with a history of ischemic optic neuropathy. Case Rep Ophthalmol Med. 2023;2023:6645156.
- Matsubara N, Kato A, Kominami A, Nozaki M, Yasukawa T, Yoshida M, et al. Bilateral giant retinal pigment epithelial tears in hypertensive choroidopathy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2019;15:100525. PMID: 31388604.
- Barkmeier AJ, Carvounis PE. Retinal pigment epithelial tears and the management of exudative age-related macular degeneration. Semin Ophthalmol. 2011;26(3):94-103. PMID: 21609221.