OCT
视网膜色素上皮撕裂
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是视网膜色素上皮裂孔？
Section titled “1. 什么是视网膜色素上皮裂孔？”视网膜色素上皮裂孔（RPE tear）是指伴有色素上皮脱离（PED）的区域中，RPE突然撕裂并收缩，导致Bruch膜和脉络膜暴露的病变。1981年Hoskin等人首次报道。
色素上皮脱离是指RPE的基底膜与Bruch膜内胶原纤维层因渗出液或血液而分离的状态。在发生RPE裂孔的部位，感光细胞无法存活，从而导致视觉功能异常。
检眼镜下，可见半月形至新月形的红褐色病变。
主要原因和发生率：
- 新生血管性年龄相关性黄斑变性：最常见原因。自然病程发生率为10-12.5%，抗VEGF注射后为14-19.7%
- 中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）/息肉状脉络膜血管病变（PCV）：伴有色素上皮脱离时可能发生
- 病理性近视、脉络膜肿瘤、血管样条纹：已知的罕见原因
- 青光眼滤过手术后低眼压：通过脉络膜循环障碍机制引起的极罕见原因1)
Q
RPE裂孔是否发生在年龄相关性黄斑变性以外的疾病？
A
可能发生。除中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）、息肉状脉络膜血管病变（PCV）、病理性近视、脉络膜肿瘤外，也有因青光眼滤过手术后低眼压引起的罕见病例报道1)。任何伴有色素上皮脱离的病变都是潜在风险。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”散瞳下眼底检查可见收缩、重叠的RPE区域以及脉络膜暴露的脱色素眼底。最典型的形状为新月形。
- RPE边缘卷曲：裂孔部位的RPE边缘呈卷状收缩隆起
- RPE缺损区透见性增强：脉络膜毛细血管板清晰可见
- 合并浆液性视网膜脱离：RPE屏障破坏导致液体在视网膜下腔积聚
Takemoto等人（2023年）报告了一例青光眼Ex-PRESS滤过手术后发生RPE撕裂的病例1)。术后第13天，观察到沿上方弓形血管的RPE撕裂和下方视网膜的泡状视网膜脱离。12个月后，RPE撕裂仍然存在，并且由于视网膜下增殖组织导致的牵拉性视网膜皱襞持续存在。
Q
诊断最有用的检查是什么？
A
OCT最为有用。它可以清晰显示RPE带的不连续性、RPE游离端的卷曲（scroll）以及缺损区的窗样缺损。结合FA和FAF可以更详细地评估撕裂的范围和活动性。详情请参见“诊断与检查方法”一节。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”RPE撕裂的主要发生机制大致分为两类。
青光眼滤过手术后的一种特殊机制被报道为：过度眼压下降→脉络膜循环障碍→脉络膜上腔渗出液积聚→RPE机械性伸展和破裂 1)。
色素上皮脱离的形态特征和全身因素构成主要风险。
- 色素上皮脱离的垂直高度：Sarraf标准>550μm，Chan标准>400μm为风险阈值
- 色素上皮脱离的表面积和直线直径：越大风险越高
- 色素上皮脱离持续时间短：新生血管未成熟时撕裂风险高
- 合并全身动脉硬化性疾病：影响脉络膜循环，增加RPE脆弱性1)
- 缺血性视神经病变病史：短后睫状动脉循环障碍与RPE脆弱性有关1)
Q
抗VEGF注射是否会增加RPE撕裂的风险？
A
可能会增加风险。自然病程中的发生率为1012.5%，而抗VEGF注射后报告为1419.7%。特别是当色素上皮脱离的垂直高度超过550μm时，风险增加。不过，停止抗VEGF治疗的风险通常更大，因此继续治疗是基本方针。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”每种检查方式提供互补信息。综合多种检查进行全面评估非常重要。
Takemoto等人（2023）的病例中，在RPE撕裂部位观察到一致的窗样缺损（FA），12个月后的FAF显示RPE撕裂区域持续低荧光1)。
- 地图状萎缩：不伴有RPE卷曲（卷状收缩）可鉴别
- RPE裂孔：不伴有收缩的局限性RPE缺损。发生于无静水压升高的病变
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”病因分类处理
Section titled “病因分类处理”新生血管性年龄相关性黄斑变性
抗VEGF治疗的持续：即使在RPE裂孔发生后也建议继续治疗。没有报告显示治疗会加重病情。
小裂孔：RPE细胞可能重新覆盖，视功能可能部分恢复。
大裂孔（未治疗）：容易形成视网膜下纤维性斑块和瘢痕。
青光眼术后
升高眼压是治疗的基础：由于原因是眼压过度降低，将眼压恢复到适当范围1)。
经巩膜巩膜瓣缝合：升高眼压，改善浆液性视网膜脱离1)。
追加缝合+前房内注入粘弹性物质：稳定眼压的辅助措施1)。
CNV+色素上皮脱离
Takemoto等人（2023）的病例中，眼压稳定在12-15mmHg后视网膜复位，12个月后视力为0.31)。从RPE裂孔发生到眼压升高处理的时间较长被认为是残留牵引性变化的原因之一。
基于Sarraf分级的视力预后
Section titled “基于Sarraf分级的视力预后”根据裂孔大小和中心凹受累情况预测预后。
| 分级 | 裂孔直径 | 视力预后 |
|---|---|---|
| 1级 | <200μm | 良好 |
| 2级 | 200μm至1个视盘直径 | 相对良好 |
| 3级 | >1个视盘直径 | 中等 |
| 4级 | >1个视盘直径+中心凹 | 差 |
Q
如果发生RPE裂孔，视力能恢复吗？
A
裂孔的大小和是否累及中心凹是关键。对于Sarraf 1-2级的小裂孔，RPE细胞重新覆盖后，视功能可能部分恢复。而4级（裂孔直径>1个视盘直径且累及中心凹）则视力预后不良。详情请参见“Sarraf分级”一节。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”静水压升高学说（Bird学说）
Section titled “静水压升高学说（Bird学说）”色素上皮脱离内积聚的渗出液使静水压升高，导致RPE在最薄弱处破裂。RPE一旦撕裂，会因弹性收缩而卷曲。
CNV收缩学说
Section titled “CNV收缩学说”OCT研究证实，RPE下的1型CNV膜收缩会对RPE产生牵拉力，从而导致裂孔形成。
青光眼滤过手术后的特殊机制
Section titled “青光眼滤过手术后的特殊机制”Takemoto等人（2023）报告的病例中，推测了以下连锁反应1)：低眼压→脉络膜循环障碍→脉络膜上腔积液→视网膜和脉络膜向玻璃体侧隆起→RPE机械性伸展和破裂→RPE屏障功能障碍→液体移动导致浆液性视网膜脱离。
RPE脆弱性的参与
Section titled “RPE脆弱性的参与”动脉硬化导致的短后睫状动脉（SPCA）循环障碍被认为是缺血性视神经病变的基础，同时通过脉络膜缺血损害RPE屏障功能，增加对机械性伸展的脆弱性1)。
风险因素总结
Section titled “风险因素总结”总结决定RPE撕裂风险的色素上皮脱离形态因素。
| 风险因素 | 阈值 |
|---|---|
| 色素上皮脱离垂直高度（Sarraf标准） | >550 μm |
| 色素上皮脱离垂直高度（Chan标准） | >400 μm |
| 色素上皮脱离持续时间 | 短（新生血管未成熟） |
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”- 抗VEGF药物的种类与安全性：目前尚未就特定药物之间RPE裂孔发生率是否存在决定性差异达成共识。
- 半剂量治疗与曲安奈德联合使用：作为高风险色素上皮脱离的裂孔预防措施正在研究中，但尚未成为标准治疗方案。
- 青光眼术后RPE裂孔的治疗：由于这是一种极为罕见的病症，尚无既定的治疗方案，需要根据个体病例进行处理1)。
- 动脉硬化与RPE裂孔风险的关联：有研究表明脉络膜缺血可能增加RPE的脆弱性，但目前仍处于推测阶段1)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Takemoto M, Kitamura Y, Kakisu M, Shimizu D, Baba T. Retinal pigment epithelial tears after Ex-PRESS filtration surgery in a glaucoma patient with a history of ischemic optic neuropathy. Case Rep Ophthalmol Med. 2023;2023:6645156.
- Matsubara N, Kato A, Kominami A, Nozaki M, Yasukawa T, Yoshida M, et al. Bilateral giant retinal pigment epithelial tears in hypertensive choroidopathy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2019;15:100525. PMID: 31388604.
- Barkmeier AJ, Carvounis PE. Retinal pigment epithelial tears and the management of exudative age-related macular degeneration. Semin Ophthalmol. 2011;26(3):94-103. PMID: 21609221.