रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम टियर (RPE टियर) एक ऐसी स्थिति है जिसमें पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट (PED) वाले क्षेत्र में RPE अचानक फट जाता है और सिकुड़ जाता है, जिससे ब्रुच झिल्ली और कोरॉइड उजागर हो जाते हैं। इसका वर्णन पहली बार 1981 में होस्किन एट अल. द्वारा किया गया था।
वर्णक उपकला पृथक्करण एक ऐसी स्थिति है जिसमें RPE की बेसमेंट झिल्ली और ब्रुच झिल्ली की कोलेजन फाइबर परत एक्सयूडेट या रक्त के कारण अलग हो जाती है। RPE विदर के स्थान पर फोटोरिसेप्टर जीवित नहीं रह सकते, जिससे दृश्य कार्य में असामान्यताएं उत्पन्न होती हैं।
नेत्रदर्शी रूप से, यह अर्धचंद्राकार या चंद्राकार लाल-भूरे रंग के घाव के रूप में देखा जाता है।
मुख्य कारण और घटना दर:
यह हो सकता है। सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी (CSC), पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी (PCV), पैथोलॉजिकल मायोपिया, कोरॉइडल ट्यूमर के अलावा, ग्लूकोमा फिल्ट्रेशन सर्जरी के बाद निम्न अंतर्नेत्र दबाव के कारण दुर्लभ मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं 1)। पिगमेंट एपिथेलियम डिटैचमेंट से जुड़ी कोई भी स्थिति संभावित जोखिम है।
पुतली फैलाकर किए गए फंडस परीक्षण में, संकुचित और अतिव्यापी RPE क्षेत्र तथा कोरॉइड के उजागर होने के साथ अपवर्णित फंडस देखा जाता है। सबसे विशिष्ट आकार अर्धचंद्राकार होता है।
Takemoto और सहकर्मियों (2023) ने ग्लूकोमा के लिए Ex-PRESS फ़िल्ट्रेशन सर्जरी के बाद RPE फटने का एक मामला रिपोर्ट किया 1)। पोस्टऑपरेटिव दिन 13 पर, ऊपरी आर्केड वाहिका के साथ RPE फटना और निचले रेटिना का बुलस रेटिनल डिटेचमेंट देखा गया। 12 महीनों के बाद भी RPE फटना बना रहा, और सबरेटिनल प्रोलिफ़ेरेटिव ऊतक के कारण ट्रैक्शनल रेटिनल फोल्ड बने रहे।
OCT सबसे उपयोगी है। यह RPE बैंड की असंततता, RPE के मुक्त किनारे का स्क्रॉलिंग, और दोष क्षेत्र में विंडो डिफेक्ट को स्पष्ट रूप से दर्शाता है। FA और FAF के संयोजन से फटने की सीमा और गतिविधि का अधिक विस्तार से मूल्यांकन किया जा सकता है। विवरण के लिए “निदान और जांच विधियाँ” अनुभाग देखें।
RPE फटने के मुख्य तंत्र दो श्रेणियों में विभाजित हैं।
ग्लूकोमा निस्पंदन सर्जरी के बाद एक विशेष तंत्र की सूचना दी गई है: अत्यधिक अंतःनेत्र दबाव में कमी → कोरॉइडल परिसंचरण विकार → सुप्राकोरॉइडल स्थान में द्रव का संचय → RPE का यांत्रिक खिंचाव और टूटना1)।
वर्णक उपकला पृथक्करण की रूपात्मक विशेषताएं और प्रणालीगत कारक मुख्य जोखिम का गठन करते हैं।
संभावना है। प्राकृतिक पाठ्यक्रम में घटना दर 10-12.5% है, जबकि एंटी-VEGF इंजेक्शन के बाद यह 14-19.7% बताई गई है। विशेष रूप से जब वर्णक उपकला पृथक्करण की ऊर्ध्वाधर ऊंचाई 550 μm से अधिक हो, तो जोखिम बढ़ जाता है। हालांकि, एंटी-VEGF उपचार बंद करने का जोखिम आमतौर पर अधिक होता है, और उपचार जारी रखना मूल सिद्धांत है।
प्रत्येक मोडैलिटी पूरक जानकारी प्रदान करती है। कई जांचों को मिलाकर एक व्यापक मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।
OCT
RPE बैंड की असंततता : RPE की रैखिक उच्च-प्रतिबिंबिता पट्टी बाधित होती है, और फटने के किनारों की पहचान की जा सकती है।
स्क्रॉल (कुंडलित संकुचन) : RPE के मुक्त किनारे का लहरदार उभार, एक विशिष्ट निष्कर्ष।
विंडो डिफेक्ट : RPE दोष के कारण कोरॉइड दिखने वाला कम प्रतिबिंब वाला क्षेत्र।
FA और FAF
FA : RPE फटने वाले क्षेत्र में अत्यधिक प्रतिदीप्ति; स्क्रॉल क्षेत्र में अवरोध के कारण कम प्रतिदीप्ति।
FAF : RPE फटने वाले क्षेत्र में कम स्वतःप्रतिदीप्ति; आसन्न स्क्रॉल क्षेत्र में अधिक स्वतःप्रतिदीप्ति।
IA (इंडोसायनिन) : RPE फटने वाले क्षेत्र में कोरॉइडल वाहिकाओं का स्पष्ट दृश्य।
Takemoto एवं अन्य (2023) के मामले में, RPE विदर स्थल के अनुरूप विंडो डिफेक्ट (FA) की पुष्टि हुई, और 12 महीने बाद FAF में RPE विदर क्षेत्र में लगातार हाइपोफ्लोरेसेंस देखा गया1)।
नव संवहनी आयु-संबंधित धब्बेदार अध:पतन
एंटी-VEGF उपचार जारी रखना : RPE फटने के बाद भी उपचार जारी रखने की सिफारिश की जाती है। उपचार से स्थिति बिगड़ने की कोई रिपोर्ट नहीं है।
छोटा छिद्र : RPE कोशिकाएं पुनः आवरण कर सकती हैं और दृश्य कार्य आंशिक रूप से ठीक हो सकता है।
बड़ा छिद्र (अनुपचारित) : रेटिना के नीचे रेशेदार प्लाक और निशान बनने की संभावना अधिक होती है।
ग्लूकोमा सर्जरी के बाद
उपचार का आधार अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि है : चूंकि अत्यधिक अंतःनेत्र दबाव में कमी इसका कारण है, इसलिए दबाव को उचित सीमा में वापस लाना आवश्यक है1)।
ट्रांसस्क्लेरल स्क्लेरल फ्लैप सिवनी : अंतःनेत्र दबाव बढ़ाता है और सीरस रेटिना डिटेचमेंट में सुधार करता है1)।
अतिरिक्त सिवनी + पूर्वकाल कक्ष में विस्कोइलास्टिक पदार्थ का इंजेक्शन : अंतःनेत्र दबाव स्थिरीकरण के लिए सहायक प्रक्रिया1)।
CNV + पिगमेंट एपिथेलियम डिटेचमेंट
Takemoto एट अल. (2023) के मामले में, अंतःनेत्र दबाव 12-15 mmHg पर स्थिर होने के बाद रेटिना पुनः स्थापित हो गया और 12 महीने में दृश्य तीक्ष्णता 0.3 थी1)। RPE फटने से लेकर IOP बढ़ाने की प्रक्रिया तक का लंबा समय अवशिष्ट कर्षण परिवर्तनों में योगदान करने वाला कारक माना गया।
छेद के आकार और फोविया की भागीदारी से पूर्वानुमान का अनुमान लगाया जाता है।
| ग्रेड | छेद का व्यास | दृष्टि पूर्वानुमान |
|---|---|---|
| ग्रेड 1 | <200 μm | अच्छा |
| ग्रेड 2 | 200 माइक्रोमीटर से 1 पैपिलरी व्यास | अपेक्षाकृत अच्छा |
| ग्रेड 3 | >1 पैपिलरी व्यास | मध्यम |
| ग्रेड 4 | >1 ऑप्टिक डिस्क व्यास + फोविया | खराब |
फटने का आकार और फोविया का शामिल होना महत्वपूर्ण है। Sarraf ग्रेड 1-2 के छोटे फटने में, RPE कोशिकाओं के पुनः आवरण से दृश्य कार्य आंशिक रूप से ठीक हो सकता है। दूसरी ओर, ग्रेड 4 (फटने का व्यास > 1 पैपिलरी व्यास और फोवियल शामिल) में दृष्टि का पूर्वानुमान खराब है। विवरण के लिए «Sarraf ग्रेडिंग» अनुभाग देखें।
वर्णक उपकला पृथक्करण के अंदर जमा हुआ स्राव हाइड्रोस्टैटिक दबाव बढ़ाता है, जिससे RPE सबसे कमजोर बिंदु पर फट जाता है। एक बार फटने पर, RPE लोचदार संकुचन द्वारा स्क्रॉल (कुंडलित संकुचन) करता है।
OCT अध्ययनों से पता चलता है कि RPE के नीचे टाइप 1 CNV झिल्ली के सिकुड़ने से RPE पर खिंचाव पड़ता है, जिससे छिद्र बनता है।
Takemoto एवं सहकर्मियों (2023) द्वारा रिपोर्ट किए गए मामले में निम्नलिखित श्रृंखला का अनुमान लगाया गया 1): निम्न अंतर्नेत्र दबाव → कोरॉइडल संचार विकार → सुप्राकोरॉइडल स्थान में द्रव संचय → रेटिना और कोरॉइड का कांच की ओर उठना → RPE का यांत्रिक खिंचाव और फटना → RPE अवरोध कार्य में कमी → द्रव गति के कारण सीरस रेटिना पृथक्करण।
धमनीकाठिन्य के कारण छोटी पश्च सिलिअरी धमनियों (SPCA) का संचार विकार न केवल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी का आधार बनता है, बल्कि कोरॉइडल इस्कीमिया के माध्यम से RPE अवरोध कार्य को बाधित करता है और यांत्रिक खिंचाव के प्रति इसकी संवेदनशीलता बढ़ाता है 1).
आरपीई विदर के जोखिम को निर्धारित करने वाले वर्णक उपकला पृथक्करण रूपात्मक कारकों का सारांश।
| जोखिम कारक | सीमा |
|---|---|
| वर्णक उपकला पृथक्करण ऊर्ध्वाधर ऊंचाई (सर्राफ मानदंड) | >550μm |
| वर्णक उपकला पृथक्करण ऊर्ध्वाधर ऊंचाई (चैन मानदंड) | >400μm |
| वर्णक उपकला पृथक्करण की अवधि | छोटी (नवजात वाहिकाएं अपरिपक्व) |
