पैथोलॉजिकल मायोपिया से जुड़ी रेटिनोपैथी (मायोपिक डिजनरेशन)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• पैथोलॉजिकल मायोपिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें उच्च मायोपिया (-6D या अधिक या अक्षीय लंबाई 26.5 मिमी या अधिक) के साथ फंडस डिजनरेशन होता है, और जापान में वयस्क अंधत्व का दूसरा प्रमुख कारण है (सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 0.1 या उससे कम के दृश्य विकलांगता का 13%)।
• META-PM वर्गीकरण के अनुसार फंडस घावों का मूल्यांकन श्रेणी 0 से 4 में किया जाता है, और ATN वर्गीकरण में शोष, कर्षण और नव संवहनी रोग के प्रकार का वर्णन किया जाता है। ⁵⁾
• मायोपिक MNV (पूर्व नाम: कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन/CNV) के लिए एंटी-VEGF दवा की एक खुराक + PRN विधि (1+PRN) मानक नियम है, और उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन की तुलना में इंजेक्शन की आवश्यक संख्या कम होती है (12 महीनों में औसतन 1.8 बार)। ⁹⁾
• एंटी-VEGF दवाओं के रूप में रैनिबिज़ुमैब (2013 में बीमा कवरेज) और एफ्लिबरसेप्ट (2014 में बीमा कवरेज) उपलब्ध हैं। ¹⁾
• मायोपिक ट्रैक्शन मैकुलोपैथी (MTM) के लिए विट्रेक्टॉमी (आंतरिक सीमित झिल्ली पीलिंग/फ्लैप विधि) और मैक्यूलर बकल प्रभावी हैं, और प्रीऑपरेटिव मैक्यूलर डिटेचमेंट वाले मामलों में दृष्टि का पूर्वानुमान सबसे अच्छा होता है।
• मायोपिया में 1D की वृद्धि से मैक्यूलर डिजनरेशन का जोखिम 58%, ओपन-एंगल ग्लूकोमा का जोखिम 20%, मोतियाबिंद का जोखिम 21% और रेटिनल डिटेचमेंट का जोखिम 30% बढ़ जाता है। ⁸⁾
• शीघ्र पहचान के लिए, यदि मेटामोर्फोप्सिया या केंद्रीय स्कोटोमा महसूस हो तो तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श लेना महत्वपूर्ण है।

1. पैथोलॉजिकल मायोपिया से जुड़ी रेटिनोपैथी क्या है

पैथोलॉजिकल मायोपिया (PM) को -6.0D या अधिक अपवर्तन या 26.5 मिमी या अधिक अक्षीय लंबाई वाले उच्च मायोपिया के साथ फंडस डिजनरेटिव परिवर्तनों की उपस्थिति के रूप में परिभाषित किया गया है। META-PM (मेटा-एनालिसिस फॉर पैथोलॉजिकल मायोपिया) वर्गीकरण में, फंडस में डिफ्यूज एट्रोफी या उससे अधिक के एट्रोफिक परिवर्तन वाली या पोस्टीरियर स्टेफिलोमा वाली आंखों को पैथोलॉजिकल मायोपिया के रूप में निदान किया जाता है।

पैथोलॉजिकल मायोपिया 13% दृष्टि हानि (सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 0.1 या उससे कम) का कारण है और ग्लूकोमा के बाद अंधत्व का दूसरा सबसे आम कारण है। वैश्विक प्रसार 0.2–3.8% बताया गया है, जिसमें पूर्वी एशिया में सबसे अधिक प्रसार है।

मायोपिक मैकुलोपैथी पश्च ध्रुव फंडस घावों का एक सामूहिक शब्द है जिसमें मायोपिक कोरियोरेटिनल एट्रोफिक घाव और तीन स्वतंत्र घाव (प्लस घाव) शामिल हैं। प्लस घावों में लैकर क्रैक, मायोपिक एमएनवी (मायोपिक नियोवैस्कुलराइजेशन; पूर्व में कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन/सीएनवी) और फुक्स स्पॉट शामिल हैं। एमएनवी शब्दावली अंतरराष्ट्रीय स्तर पर सीएनवी से स्थानांतरित हो रही है। ¹⁾

फंडस घावों के वर्णन के लिए एटीएन वर्गीकरण का भी उपयोग किया जाता है। ए का अर्थ एट्रोफी (एट्रोफिक परिवर्तन), टी का अर्थ ट्रैक्शनल (कर्षण परिवर्तन), और एन का अर्थ नियोवैस्कुलर (मायोपिक एमएनवी) है। एमईटीए-पीएम वर्गीकरण और एटीएन वर्गीकरण के संयोजन से घावों के प्रकार, गंभीरता और गतिविधि का व्यापक मूल्यांकन संभव है। ⁵⁾

स्टैफिलोमा अक्षीय लंबाई बढ़ने के कारण श्वेतपटल का स्थानीय उभार है, और यह पैथोलॉजिकल मायोपिया की एक महत्वपूर्ण विशेषता है। आयु, अक्षीय लंबाई और पश्च ध्रुव आकृति पैथोलॉजिकल मायोपिया की शुरुआत और प्रगति के मूल्यांकन में महत्वपूर्ण हैं। ⁷⁾

मायोपिक एमएनवी उच्च मायोपिया वाली 5–11% आँखों में होता है और 50 वर्ष या उससे कम आयु में सीएनवी का सबसे बड़ा कारण है। 8 वर्षों के अनुवर्ती में, पैथोलॉजिकल मायोपिया के लगभग 6% रोगियों में एमएनवी का कोई पूर्व इतिहास नहीं होने पर यह विकसित होता है, और यदि एक आँख में पूर्व इतिहास है, तो लगभग 35% में दूसरी आँख में विकसित होता है।

मायोपिक ट्रैक्शन मैकुलोपैथी (MTM) पोस्टीरियर स्टेफिलोमा वाली उच्च मायोपिक आँखों में 9-34% पाई जाती है। 1958 में फिलिप्स ने इसे “उच्च मायोपिया से जुड़ा मैकुलर होल के बिना पोस्टीरियर पोल रेटिनल डिटेचमेंट” के रूप में पहली बार वर्णित किया, 1999 में ताकानो और किशी ने OCT द्वारा पता लगाने की सूचना दी, और पैनोज़ो ने “MTM” शब्द प्रस्तावित किया।

मायोपिया में 1D वृद्धि प्रति जटिलता जोखिम में निम्नलिखित वृद्धि प्रगति को रोकने के महत्व को दर्शाती है। ⁸⁾

जटिलता	1D वृद्धि प्रति जोखिम वृद्धि
मैकुलर डिजनरेशन	58% वृद्धि
ओपन-एंगल ग्लूकोमा	20% वृद्धि
मोतियाबिंद	21% वृद्धि
रेटिना डिटेचमेंट	30% वृद्धि

Q पैथोलॉजिकल मायोपिया और हाई मायोपिया में क्या अंतर है?

A

हाई मायोपिया अपवर्तन -6D या अधिक या अक्षीय लंबाई 26.5 मिमी या अधिक की स्थिति है। पैथोलॉजिकल मायोपिया में इसके अतिरिक्त फंडस में अपक्षयी परिवर्तन (शोष, स्टेफिलोमा, लैकर क्रैक आदि) शामिल होते हैं, और META-PM वर्गीकरण में इसे ‘डिफ्यूज शोष या उससे अधिक के शोष या पोस्टीरियर स्टेफिलोमा वाली आंख’ के रूप में परिभाषित किया गया है। पैथोलॉजिकल मायोपिया में दृष्टि का पूर्वानुमान खराब होता है और MNV या MTM जैसी गंभीर जटिलताएं उत्पन्न होती हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

• दृष्टि में कमी: मायोपिक एमएनवी या मैक्यूलर एट्रोफी मुख्य कारण हैं। एमटीएम में भी रेटिनल शिसिस और फोवियल डिटेचमेंट के साथ धीरे-धीरे दृष्टि कम होती है।
• विकृति दृष्टि (मेटामोर्फोप्सिया): वस्तुएं टेढ़ी दिखती हैं। एमएनवी या एमटीएम में होता है। एमएनवी में टाइप 2 सीएनवी (आरपीई के ऊपर) के कारण लक्षण जल्दी दिखते हैं और तेजी से बढ़ते हैं।
• केंद्रीय अंधबिंदु: स्थानीय एट्रोफी, मैक्यूलर एट्रोफी, एमएनवी और एमटीएम में देखा जाता है।
• धुंधली दृष्टि और फ्लोटर्स: विट्रियस द्रवीकरण और पश्च विट्रियस डिटेचमेंट के साथ बढ़ते हैं।
• कभी-कभी कोई लक्षण नहीं: एमटीएम (जहां रेटिना की आंतरिक परतों का पृथक्करण मुलर कोशिकाओं द्वारा बनाए रखा जाता है) या प्रारंभिक एट्रोफी में लंबे समय तक लक्षण रहित रह सकता है। उच्च मायोपिया के कारण पहले से खराब दृष्टि होने पर लक्षण महसूस नहीं हो सकते।

नैदानिक निष्कर्ष

META-PM वर्गीकरण के आधार पर मुख्य फंडस निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

प्रारंभिक से मध्यम अवस्था

तेंदुए-धब्बेदार कोष (Leopard-spot fundus): कोरॉइडल वाहिकाओं के दिखने का विशिष्ट संकेत। श्रेणी 1-2 के समतुल्य।

पैपिलरी शोष (PPA): ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर कोरॉइड और RPE का पतला होना। प्रारंभिक अवस्था से देखा जाता है।

लैकर क्रैक (lacquer cracks): ब्रुच झिल्ली में रैखिक दरारें। CNV विकास जोखिम अनुपात 2.56। ⁶⁾

उन्नत अवस्था

विसरित शोष (Diffuse atrophy): RPE और कोरॉइड का व्यापक पतला होना और शोष। दीर्घकाल में 57% मामलों में प्रगति होती है। ⁶⁾

स्थानीय शोष / मैक्यूलर शोष (Focal atrophy / Macular atrophy): स्पष्ट सीमाओं वाले पीले धब्बेदार शोष क्षेत्र। ब्रुच झिल्ली का पूर्ण लोप और कोरॉइडल केशिकाओं का पूर्ण अवरोध। स्थानीय शोष के 81% मामलों में प्रगति होती है और फोविया तक पहुँचने पर गंभीर दृष्टि हानि होती है। ⁶⁾

स्टेफिलोमा (Staphyloma): पश्च ध्रुव का श्वेतपटल उभार। फंडस फोटोग्राफी और OCT द्वारा आकृति की पुष्टि की जाती है।

मायोपिक MNV (Plus lesion) के चरणानुसार संकेत:

• सक्रिय चरण: सफेद-भूरे रंग का सबरेटिनल घाव। OCT पर RPE पर अस्पष्ट सीमाओं वाला उच्च-परावर्तन द्रव्यमान दिखता है। FA में क्लासिक CNV (प्रारंभिक चरण से स्पष्ट हाइपरफ्लोरेसेंस और देर से रिसाव)। सीरस रेटिनल डिटेचमेंट और रेटिनल एडिमा बहुत कम होते हैं। ¹⁾
• निशान चरण: RPE द्वारा घिरी उच्च-चमक रेखा (OCT)। फंडस पर फुक्स स्पॉट (पिगमेंटेड निशान) दिखाई देता है। घेरे का धुंधला होना पुनरावृत्ति का संकेत देता है। ¹⁾
• शोष चरण: MNV से संबंधित मैक्यूलर शोष का विस्तार। केंद्रीय दृष्टि काफी कम हो जाती है। ¹⁾

मायोपिक ट्रैक्शन मैकुलोपैथी (MTM) के OCT निष्कर्ष और स्टेजिंग:

OCT पर रेटिना की आंतरिक परतों का पृथक्करण और रेटिनल गैप में ब्रिजिंग संरचनाएं दिखती हैं। प्रगति का मूल्यांकन S0 से S4 तक किया जाता है। ²⁰⁾

स्टेज	पृथक्करण की सीमा	विशेषताएं
S0	कोई नहीं	कोई पृथक्करण नहीं
S1	केवल फोविया के बाहर	पैराफोवियल पृथक्करण
S2	फोविया शामिल	फोवियल पृथक्करण मौजूद
S3	केंद्रीय गड्ढा शामिल है लेकिन पूरा मैक्युला नहीं	आंशिक मैक्युलर पृथक्करण
S4	पूरा मैक्युला	तेजी से बढ़ने की संभावना, सबसे अधिक सावधानी की आवश्यकता

कुछ मामलों में एकाधिक पेरीफोवियल रेटिनल डिटेचमेंट होते हैं, और उथले फोवियल डिटेचमेंट, लैमेलर/फुल-थिकनेस मैक्युलर होल, और एपिरेटिनल मेम्ब्रेन के सह-अस्तित्व पर ध्यान देना चाहिए। ¹⁸⁾

Q मायोपिक एमएनवी किस उम्र में शुरू होता है?

A

उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन के विपरीत, मायोपिक एमएनवी किशोरावस्था से शुरू हो सकता है। यह 50 वर्ष से कम आयु के सीएनवी का सबसे बड़ा कारण है, और युवा शुरुआत इसकी विशेषता है। एक आंख में शुरू होने के बाद, लगभग 35% मामलों में दूसरी आंख भी प्रभावित होती है, इसलिए नियमित द्विपक्षीय जांच महत्वपूर्ण है।

3. कारण और जोखिम कारक

अक्षीय लंबाई में वृद्धि पैथोलॉजिकल मायोपिया का मूल कारण है। जैसे-जैसे नेत्र अक्ष फैलता है, रेटिना, कोरॉइड और स्क्लेरा खिंच जाते हैं, जिससे पतलापन, शोष और दरारें होती हैं। वयस्कों में भी अक्षीय लंबाई बढ़ती रहती है, 18-25 वर्ष की आयु में प्रति वर्ष लगभग 0.1 मिमी और 25 वर्ष से अधिक में प्रति वर्ष लगभग 0.05 मिमी की दर से। ¹⁵⁾

• आनुवंशिक प्रवृत्ति: मायोपिया की शुरुआत और प्रगति में आनुवंशिकी महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। पूर्वी एशियाई लोगों में उच्च प्रसार भी इसका संकेत देता है।
• पर्यावरणीय कारक: निकट कार्य और बाहरी गतिविधियों में कमी मायोपिया की प्रगति को बढ़ावा देती है।
• आयु और अक्षीय लंबाई से जोखिम में वृद्धि: बढ़ती आयु और अक्षीय लंबाई पैथोलॉजिकल मायोपिया की शुरुआत और प्रगति से जुड़े प्रमुख कारक हैं ⁷⁾।

कुयामा अध्ययन (2012 रिपोर्ट, 40 वर्ष और उससे अधिक आयु के निवासियों पर) में, फैलाना शोष का प्रसार 1.7%, स्थानीय शोष और मैक्यूलर शोष प्रत्येक 0.4% था। महिलाओं में ओआर 3.29 गुना, आयु में 1 वर्ष की वृद्धि पर ओआर 1.12 गुना, और अक्षीय लंबाई में 1 मिमी की वृद्धि पर ओआर 4.20 गुना प्रसार में वृद्धि हुई।

एमएनवी जोखिम कारक:

• लैकर क्रैक्स: MNV विकास का OR 2.56⁶⁾
• गुंबदाकार मैक्युला (DSM): MNV विकास का OR 4.95 (DSM वाले 37% बनाम बिना DSM वाले 11% में विकास)⁶⁾
• स्थानीय कोरियोरेटिनल शोष, लंबी अक्षीय लंबाई, महिला

MTM जोखिम कारक:

• पश्च स्टेफिलोमा की उपस्थिति (type I: OR 2.28, type II: OR 2.81)⁶⁾
• पूरे मैक्युला में फैला हुआ पृथक्करण (S4), प्रीमैक्युलर ऊतक की उपस्थिति²⁰⁾
• स्वतः समाधान केवल लगभग 3.9% में होता है¹⁹⁾

मायोपिक मैकुलोपैथी के प्रगति जोखिम कारक: पेरिपैपिलरी डिफ्यूज़ शोष, महिला, तीव्र अक्षीय लंबाई वृद्धि, लंबी अक्षीय लंबाई, और अधिक आयु में उच्च ऑड्स अनुपात। प्रगति दर 47.0/1000 नेत्र-वर्ष (10 वर्ष से अधिक अनुवर्ती)। type IX (septal) स्टेफिलोमा में प्रगति दर 86% (OR 29.3)।⁶⁾

रोकथाम और दैनिक देखभाल

• निकट दृष्टि की प्रगति को रोकना भविष्य में जटिलताओं के जोखिम को कम करने से सीधे जुड़ा हुआ है। बचपन से निकट दृष्टि का प्रबंधन महत्वपूर्ण है।
• बाहरी गतिविधियों को बढ़ाना निकट दृष्टि की प्रगति को रोकने में प्रभावी माना जाता है।
• नियमित नेत्र जांच करवाएं और फंडस रोगों का शीघ्र पता लगाने का प्रयास करें।
• यदि आपको विकृति दृष्टि या अचानक दृष्टि हानि महसूस हो, तो तुरंत चिकित्सक से संपर्क करें। एम्सलर ग्रिड से स्व-निगरानी भी उपयोगी है।

Q क्या निकट दृष्टि की प्रगति को रोकने से अंधेपन का जोखिम कम होता है?

A

निकट दृष्टि में 1D की वृद्धि से मैक्यूलर डिजनरेशन, ग्लूकोमा, मोतियाबिंद और रेटिनल डिटेचमेंट का जोखिम काफी बढ़ जाता है। ⁸⁾ निकट दृष्टि प्रगति रोकथाम के लिए NNT 4.1 से 6.8 अनुमानित है, और प्रगति को रोकना भविष्य की जटिलताओं की रोकथाम से सीधे जुड़ा है। ⁸⁾

4. निदान और जांच के तरीके

बुनियादी जांच

• अपवर्तन जांच और अक्षीय लंबाई माप: अपवर्तन और अक्षीय लंबाई मापकर परिभाषा की पुष्टि करें।
• स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी और फंडस जांच: तेंदुआ-धब्बेदार फंडस, पीपीए, स्टेफिलोमा और लैकर क्रैक का मूल्यांकन करें।
• दृष्टि परीक्षण: सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता (बीसीवीए) घाव की प्रगति और कार्यात्मक हानि का आकलन करने का मूल संकेतक है।

इमेजिंग जांच

• ओसीटी: मैक्यूलर स्किज़िस, एमएनवी और सबरेटिनल द्रव का पता लगाने के लिए आवश्यक। एमटीएम में स्टेफिलोमा की आंतरिक दीवार के साथ इंट्रालेयर पृथक्करण और ब्रिजिंग संरचनाएं देखी जाती हैं। सक्रिय मायोपिक एमएनवी आरपीई पर अस्पष्ट सीमाओं के साथ एक उच्च-परावर्तन द्रव्यमान के रूप में पाया जाता है। सीरस रेटिनल डिटेचमेंट और रेटिनल एडिमा बहुत कम होते हैं। अकेले ओसीटी द्वारा साधारण मैक्यूलर हेमरेज से अंतर करना कभी-कभी मुश्किल होता है। ¹⁾
• एफए (फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी): सक्रिय एमएनवी की पहचान के लिए सबसे उपयोगी। एमएनवी क्लासिक सीएनवी (फ्लोरेसिन रिसाव के साथ) के रूप में देखा जाता है। ¹⁾ साधारण मैक्यूलर हेमरेज (फ्लोरेसिन रिसाव के बिना) से अंतर करने के लिए यह एक आवश्यक जांच है।
• ओसीटीए (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी): गैर-आक्रामक रूप से एमएनवी संवहनी संरचना का चित्रण करता है। एमएनवी पहचान संवेदनशीलता 90.48%, विशिष्टता 93.75%। ¹¹⁾ सक्रिय चरण में ‘लेसी नेटवर्क, चौड़े एनास्टोमोसेस, घाव के चारों ओर कम-तीव्रता वाला हेलो’ दिखाई देता है, जबकि निष्क्रिय चरण में ‘लंबी रैखिक परिपक्व वाहिकाएं, दुर्लभ एनास्टोमोसेस (सूखे पेड़ जैसी उपस्थिति)’ होती है। निशान चरण में भी रक्त प्रवाह संकेत दिखाता है, इसलिए यह अकेले गतिविधि मूल्यांकन के लिए उपयुक्त नहीं है। ¹⁾ साधारण मैक्यूलर हेमरेज से अंतर करने में भी उपयोगी। एंजियो-बी मोड संरचनात्मक ओसीटी द्वारा पता लगाने में कठिन प्रारंभिक एमएनवी का चित्रण कर सकता है। ¹¹⁾
• IA (इंडोसायनिन ग्रीन फ्लोरेसेंस एंजियोग्राफी): MNV का पता लगाने की संवेदनशीलता कम है, लेकिन लैकर क्रैक का पता लगाने की क्षमता अधिक है (देर के चरणों में रैखिक हाइपोफ्लोरेसेंस)। ¹⁾
• FAF (फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस): मैक्यूलर एट्रोफी को हाइपोफ्लोरेसेंस के रूप में स्पष्ट रूप से दर्शाता है। एट्रोफी के विस्तार के मूल्यांकन में उपयोगी। MNV स्थिर होने के बाद अनुवर्ती निगरानी के लिए अनुशंसित। ¹⁾
• वाइड-फील्ड OCTA: स्टेफिलोमा के समग्र मूल्यांकन में उपयोग। ¹⁴⁾

META-PM वर्गीकरण और ATN वर्गीकरण का उपयोग

META-PM वर्गीकरण और ATN वर्गीकरण को मिलाकर घाव के प्रकार, गंभीरता और सक्रियता का व्यवस्थित मूल्यांकन किया जाता है। ^{1, 5)} स्टेफिलोमा की उपस्थिति पैथोलॉजिकल मायोपिया के लिए 89.8% सकारात्मक पूर्वानुमान मान दर्शाती है, जो एक महत्वपूर्ण नैदानिक संकेतक है। ⁷⁾

विभेदक निदान

विभेदक रोग	विभेदन के बिंदु
सरल प्रकार का मैक्यूलर रक्तस्राव	FA में फ्लोरेसिन रिसाव नहीं। 2-3 महीनों में स्वतः अवशोषण। OCT में हेनले तंतु परत के साथ उच्च परावर्तन
आयु-संबंधित मैक्यूलर अध:पतन	ड्रूज़न और आरपीई पृथक्करण के साथ। अत्यधिक एक्सयूडेटिव परिवर्तन
पंक्टेट आंतरिक कोरॉइडोपैथी (PIC)	मध्यम निकटदृष्टि वाली युवा महिलाएं। पश्च ध्रुव तक सीमित छोटे पीले-सफेद घाव (500 μm से कम)। सूजन के साथ कोरॉइडल मोटाई
मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस (MFC)	PIC से संबंधित रोग। कोरॉइडल सूजन शामिल
गुंबदाकार मैक्युला	OCT पर विशिष्ट अंदर की ओर उभार। MNV से जुड़ा हो सकता है
टिल्टेड डिस्क सिंड्रोम	अवर स्टेफिलोमा के किनारे पर MNV विकसित हो सकता है

Q सरल मैक्युलर रक्तस्राव और मायोपिक MNV में क्या अंतर है?

A

सरल मैक्युलर रक्तस्राव लैकर क्रैक बनने के दौरान कोरॉइडल केशिका क्षति के कारण होता है, जो 2-3 महीनों में स्वतः अवशोषित हो जाता है और अक्सर उपचार की आवश्यकता नहीं होती। मायोपिक MNV, MNV (नव संवहन) से जुड़ा रक्तस्राव है और FA पर फ्लोरेसिन लीक दिखाता है। यदि केवल OCT से अंतर करना कठिन हो, तो FA परीक्षण आवश्यक है। ¹⁾

5. मानक उपचार विधियाँ

मायोपिक रेटिनोकोरॉइडल एट्रोफिक घावों के लिए

वर्तमान में, मायोपिक कोरियोरेटिनल एट्रोफिक घावों (डिफ्यूज़ एट्रोफी, फोकल एट्रोफी, मैक्यूलर एट्रोफी) के लिए कोई प्रभावी उपचार नहीं है। नियमित OCT, फंडस परीक्षण और FAF द्वारा अनुवर्ती निगरानी मूलभूत है।

मायोपिक MNV का उपचार

एंटी-VEGF दवा का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन एकमात्र प्रथम-पंक्ति उपचार है जिसकी प्रभावशीलता मल्टीसेंटर संभावित RCT में सिद्ध हुई है। ¹⁾

बीमा-अनुमोदित दवाएं (जापान):

• रैनिबिज़ुमैब (ल्यूसेंटिस®): 2013 में बीमा-अनुमोदित
• एफ्लिबरसेप्ट (आइलिया®): 2014 में बीमा-अनुमोदित
• बेवैसिज़ुमैब (अवास्टिन®): बीमा-अनुमोदित नहीं

खुराक आहार: एक खुराक + आवश्यकतानुसार अतिरिक्त (1+PRN) मानक आहार है। ^{1, 2, 5)}

• 3+PRN की तुलना में दृष्टि सुधार में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था, और 1+PRN समूह में इंजेक्शन की संख्या कम थी (12 महीनों में 1.8 बनाम 3.2 बार)। ⁹⁾
• Glachs नेटवर्क मेटा-विश्लेषण (34 अध्ययन, 2,098 आंखें): एंटी-VEGF दवाओं ने 6 महीनों के भीतर अनुपचारित समूह की तुलना में +14.1 अक्षर (95% CI 10.8–17.4) और PDT समूह की तुलना में +12.1 अक्षर (95% CI 8.3–15.8) का दृष्टि सुधार दिखाया। ⁹⁾
• बेवासिज़ुमैब, रैनिबिज़ुमैब और एफ़्लिबरसेप्ट के बीच दृष्टि सुधार में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया। ⁹⁾

प्रमुख RCT:

• MYRROR परीक्षण: एफ़्लिबरसेप्ट की प्रभावकारिता साबित करने वाला अंतर्राष्ट्रीय बहुकेंद्रीय RCT। ³⁾
• RADIANCE परीक्षण: रैनिबिज़ुमैब की प्रभावकारिता साबित करने वाला अंतर्राष्ट्रीय बहुकेंद्रीय RCT। ⁴⁾

अनुवर्ती：सक्रिय MNV में मासिक अनुवर्ती। MNV स्थिर होने के बाद अधिकतम 3 महीने तक खुराक अंतराल बढ़ाया जा सकता है। ⁵⁾ MNV के विस्तार और निशान बनने से पहले हस्तक्षेप के लिए शीघ्र पहचान और उपचार महत्वपूर्ण है। ¹⁾

अन्य उपचार：

• पीडीटी (फोटोडायनामिक थेरेपी): एंटी-वीईजीएफ दवाओं की तुलना में दृष्टि सुधार में कम प्रभावी है ⁹⁾, और लंबे समय में मैक्यूलर एट्रोफी बढ़ने का जोखिम है। जापान में बीमा कवरेज उपलब्ध नहीं है।
• ट्रायम्सिनोलोन एसीटोनाइड का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन: एंटी-वीईजीएफ से कमतर है, और इसमें इंट्राओकुलर दबाव बढ़ने और मोतियाबिंद बढ़ने का जोखिम है। ⁹⁾
• लेजर फोटोकोएग्यूलेशन: ‘रन-ऑफ घटना’ के कारण एमएनवी पुनरावृत्ति को प्रेरित कर सकता है, और वर्तमान में इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है।

एमटीएम का उपचार

विट्रेक्टॉमी मूल उपचार है।

विट्रेक्टॉमी

पार्स प्लाना विट्रेक्टॉमी (पीपीवी) + आंतरिक सीमित झिल्ली पीलिंग: पूर्वकाल कर्षण को हटाता है और कोशिका प्रसार के लिए मचान को समाप्त करता है।

उल्टा आईएलएम फ्लैप विधि (इनवर्टेड आईएलएम फ्लैप): अकेले आईएलएम पीलिंग की तुलना में, रेटिनल रीअटैचमेंट दर (97.8% बनाम 82%) और मैक्यूलर होल क्लोजर दर (93.5% बनाम 38.5%) अधिक है। ¹⁷⁾

केंद्रीय गड्ढा-संरक्षित आंतरिक सीमा झिल्ली पृथक्करण: आईट्रोजेनिक मैक्यूलर होल के जोखिम को कम करने वाली शल्य प्रक्रिया। ²⁰⁾

मैक्यूलर बकल

मैक्यूलर बकल सर्जरी: स्क्लेरल बकल सामग्री को पश्च ध्रुव पर रखकर बाहर से स्टेफिलोमा को ऊपर उठाने वाली शल्य प्रक्रिया। यह स्टेफिलोमा नामक संरचनात्मक कारण का सीधे समाधान करती है।

लाभ: मोतियाबिंद के विकास और आईट्रोजेनिक मैक्यूलर होल से बचाव संभव। अकेले विट्रेक्टॉमी की तुलना में उच्च शारीरिक सफलता दर और बेहतर कार्यात्मक परिणाम बताए गए हैं। ¹⁷⁾

सावधानियाँ: वोर्टिकोज नस संपीड़न, दर्दनाक ऑप्टिक न्यूरोपैथी और हाइपरोपिक शिफ्ट पर ध्यान देना आवश्यक।

सर्जरी के संकेत: दृष्टि हानि के साथ, मैक्यूलर होल या ट्रैक्शनल रेटिनल डिटेचमेंट के बढ़ने का जोखिम होने पर, या फोवियल डिटेचमेंट की प्रगति देखने पर। ²⁰⁾

सर्जरी का पूर्वानुमान:

• सर्जरी से पहले मैक्यूलर डिटेचमेंट वाले रोगियों में दृष्टि पूर्वानुमान सबसे अच्छा होता है
• जिनमें सर्जरी से पहले मैक्युलर होल होता है या सर्जरी के बाद मैक्युलर होल विकसित होता है, उनमें दृष्टि का पूर्वानुमान खराब होता है
• रेटिना के दोबारा जुड़ने में कई महीने या उससे अधिक समय लग सकता है। विट्रेक्टॉमी से लगभग सभी मामलों में अंततः रेटिना जुड़ जाता है

जटिलताओं का उपचार

• रेटिना डिटेचमेंट: स्क्लेरल बकलिंग या विट्रेक्टॉमी का चयन किया जाता है।
• ग्लूकोमा: मायोपिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी और सेकेंडरी ग्लूकोमा के लिए आई ड्रॉप उपचार या सर्जरी पर विचार किया जाता है।
• मोतियाबिंद: फेकिक IOL या मोतियाबिंद सर्जरी पर विचार किया जाता है।

उपचार में सावधानियां

• मायोपिक ट्रैक्शन मैकुलोपैथी वाले मामलों में, एंटी-VEGF दवा चिकित्सा के बाद ट्रैक्शन मैकुलोपैथी बिगड़ सकती है। उपचार के निर्णय में सावधानी आवश्यक है। ¹⁰⁾
• आंतरिक सीमा झिल्ली पृथक्करण की सबसे गंभीर जटिलता आईट्रोजेनिक मैक्यूलर होल का निर्माण है, और उच्च मायोपिया वाली आँखों में आंतरिक सीमा झिल्ली पतली होती है जिससे तकनीकी रूप से कठिनाई होती है।
• एंटी-वीईजीएफ के बाद भी दीर्घकालिक रूप से मैक्यूलर एट्रोफी बढ़ने वाले मामले होते हैं, जिसमें नियमित एफएएफ द्वारा एट्रोफी का मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।
• पैथोलॉजिकल मायोपिया वाली आँखों में श्वेतपटल पतला हो जाता है, जिससे विट्रेक्टॉमी सर्जरी की कठिनाई बढ़ जाती है। अनुभवी सर्जन द्वारा सर्जरी करना वांछनीय है।

Q मायोपिक एमएनवी के उपचार के लिए कितने इंजेक्शन की आवश्यकता है?

A

मायोपिक एमएनवी के लिए एंटी-वीईजीएफ दवा का मानक नियम एक बार प्रशासन और आवश्यकता पर पुनः प्रशासन (1+PRN) है। ¹⁾ 12 महीनों में औसतन 1.8 बार, जो उम्र से संबंधित मैक्यूलर डिजनरेशन की तुलना में कम इंजेक्शन की प्रवृत्ति दर्शाता है। ⁹⁾ हालांकि, पुनरावृत्ति और एट्रोफी के विस्तार के लिए दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है, और प्रारंभिक पुनः उपचार की सिफारिश की जाती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

अक्षीय लंबाई में वृद्धि और कोरॉइडल पतलेपन का संबंध

अक्षीय लंबाई में वृद्धि के साथ, पश्च ध्रुव पर श्वेतपटल पतला और खिंच जाता है, जिससे स्थानीय उभार (स्टेफिलोमा) बनता है। स्टेफिलोमा के गठन से रेटिना, कोरॉइड और आरपीई पर शारीरिक तनाव बढ़ जाता है।

• कोरॉइड का पतला होना: उम्र बढ़ने, मायोपिया बढ़ने और नेत्रगोलक के लंबा होने के साथ कोरॉइड काफी पतला हो जाता है। पैथोलॉजिकल मायोपिया में, कोरियोकैपिलारिस और संवहनी परत लगभग गायब हो जाती है, और अक्सर केवल कोरॉइड की बड़ी रक्त वाहिकाएं ही बची रहती हैं।
• कोरियोकैपिलारिस का अवरोध: रक्त प्रवाह में कमी के कारण RPE और फोटोरिसेप्टर पोषण की कमी से ग्रस्त हो जाते हैं।

लैकर क्रैक और MNV का विकास

नेत्रगोलक का लंबा होना → कोरॉइड का शोष → ब्रुच झिल्ली में इलास्टिक फाइबर की कमी → ब्रुच झिल्ली का यांत्रिक विदर (लैकर क्रैक) की श्रृंखला होती है। लैकर क्रैक बनने के दौरान कोरियोकैपिलारिस भी क्षतिग्रस्त हो जाती है, और अक्सर साधारण मैक्यूलर रक्तस्राव होता है।

लैकर क्रैक के कारण बनी दरारें भविष्य में MNV के साथ संयोजी ऊतक के RPE के नीचे या रेटिना के नीचे बढ़ने के लिए एक मचान का काम करती हैं। MNV के विकास में यांत्रिक विदर को मचान मानकर घाव भरने की प्रतिक्रिया के अलावा, कोरियोकैपिलारिस और कोरॉइडल वाहिकाओं के नुकसान के कारण संचार संबंधी विकार VEGF उत्पादन को बढ़ावा देते हैं, जो असामान्य संवहनी नेटवर्क के निर्माण की ओर ले जाता है, ऐसा माना जाता है।

मायोपिक MNV की उत्पत्ति वाली वाहिका के रूप में, छोटी पश्च सिलिअरी धमनी मायोपिक MNV के पास श्वेतपटल को भेदती हुई पाई गई, जो 75.0% मामलों में देखी गई, और सक्रिय चरण में 100%, निशान चरण में 87.9%, और एट्रोफिक चरण में 73.8% में रक्त प्रवाह देखा गया।

RPE और कोरॉइड शोष का दीर्घकालिक कोर्स

यूरोप में 1228 आंखों पर किए गए दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययन (औसत 11.5 वर्ष) में, फैलाना शोष के 57% और स्थानीय शोष के 81% अनुवर्ती अवधि के दौरान बढ़ गए। ⁶⁾ मायोपिक MNV के अनुपचारित प्राकृतिक कोर्स में, 5 वर्षों में 89% और 10 वर्षों में 96% मामलों में दृश्य तीक्ष्णता 0.1 या उससे कम हो गई।

MTM का रोगजनन (3 कर्षण तंत्र)

MTM का रोगजनन बहुकारकीय है, जिसमें मुख्यतः 3 कर्षण तंत्र शामिल हैं।

• अग्र कर्षण (काचाभ द्वारा) : अपूर्ण पश्च काचाभ पृथक्करण के साथ शेष काचाभ प्रांतस्था मैक्युला को खींचती है। इसमें काचाभ-मैक्युलर कर्षण, शेष प्रांतस्था काचाभ, प्रीरेटिनल झिल्ली, और रेटिनल वाहिका कर्षण शामिल हैं।
• स्पर्शरेखीय कर्षण (ILM द्वारा) : आंतरिक सीमांत झिल्ली की अंतर्निहित कठोरता स्टेफिलोमा के आकार परिवर्तन के अनुकूल नहीं हो पाती, जिससे आंतरिक और बाहरी परतों के बीच पृथक्करण होता है।
• पश्च कर्षण (स्टेफिलोमा द्वारा) : पश्च श्वेतपटल स्टेफिलोमा का विस्तार बाहरी रेटिना को RPE की ओर रखते हुए आंतरिक रेटिना को अलग करने वाला बल उत्पन्न करता है।

मूलर कोशिका शिथिलता (अंतःकोशिकीय द्रव और चयापचय जल के नियमन में असामान्यता) के कारण द्रव का बढ़ा हुआ प्रवाह पृथक्करण गुहा निर्माण में योगदान देता है। ¹⁹⁾ इसके अलावा, कोरॉइडल छिड़काव विकार RPE के साथ रेटिना के आसंजन को कम कर देता है, जिससे मामूली कर्षण पर भी पृथक्करण आसानी से होता है। ¹⁸⁾

MTM और MNV का सह-अस्तित्व

MTM और MNV का सह-अस्तित्व दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण नैदानिक महत्व रखता है। MNV का उपरेटिनल द्रव अभिकेंद्री और अपकेंद्री कर्षण संतुलन को बिगाड़कर MTM की प्रगति को तेज कर सकता है। ¹⁰⁾ MNV के रिसाव से यांत्रिक उत्थान कमजोर फोविया की मूलर कोशिकाओं पर तनाव डालता है, जिससे पूर्ण-मोटाई मैक्युलर छिद्र के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं। ¹²⁾

सहानुभूतिपूर्ण नेत्रशोथ के साथ सह-अस्तित्व

पैथोलॉजिकल मायोपिया कोरॉइड के अत्यधिक पतलेपन से जुड़ा होता है, इसलिए आंखों की सर्जरी या आघात के बाद शायद ही कभी सहानुभूतिपूर्ण नेत्रशोथ विकसित होता है। कोरॉइड के पूर्ण रूप से गायब होने के गंभीर मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं, ¹³⁾ पैथोलॉजिकल मायोपिया वाली आंखों पर इंट्राओकुलर सर्जरी करते समय विशेष सावधानी बरतनी चाहिए।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के बारे में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

मायोपिक मैकुलोपैथी का दीर्घकालिक प्राकृतिक इतिहास (MEMO अध्ययन)

कार्ला एट अल. (2025) ने यूरोपीय 1228 आंखों के एक समूह में औसतन 11.5 वर्षों के अनुवर्ती के साथ मायोपिक मैकुलोपैथी के प्राकृतिक इतिहास का विश्लेषण किया। ⁶⁾ 57% में अनुवर्ती के दौरान मायोपिक मैकुलोपैथी के घाव बढ़ गए। फोकल एट्रोफी के 81% में प्रगति हुई, जिनमें से 47% मैकुलर एट्रोफी तक पहुंच गए (OR 4.21)। सक्रिय MNV 15% आंखों में औसतन 4.5 वर्षों में विकसित हुआ, और MNV की घटना दृष्टि हानि (p=0.001) और मैकुलर एट्रोफी की प्रगति (OR 5.81) से महत्वपूर्ण रूप से संबंधित थी। टाइप IX (सेप्टल) स्टेफिलोमा में प्रगति दर 86% तक पहुंच गई।

एंटी-VEGF दवाओं की दीर्घकालिक चुनौतियां

अल्पावधि में अच्छा दृष्टि सुधार प्राप्त होता है, लेकिन 5 वर्षों से अधिक की दीर्घकालिक परिणाम अल्पावधि से कमतर होते हैं। MNV के पीछे हटने के बाद भी मैक्यूलर एट्रोफी साल-दर-साल बढ़ती रहती है, और एट्रोफी की प्रगति को रोकना भविष्य की चुनौती बनी हुई है।

मायोपिया प्रगति नियंत्रण चिकित्सा का दीर्घकालिक प्रभाव

Bullimore और उनके सहयोगियों (2021) ने अनुमान लगाया कि निकट दृष्टि दोष की प्रगति को 1D तक रोकने से धब्बेदार अध:पतन, ग्लूकोमा, मोतियाबिंद और रेटिना डिटेचमेंट का जोखिम काफी कम हो जाता है। ⁸⁾

NNT की गणना निकट दृष्टि दोष से संबंधित दृश्य हानि के लिए 4.1 से 6.8 के बीच की गई। 2050 तक विश्व की 50% जनसंख्या निकट दृष्टि दोष से प्रभावित होने का अनुमान है, जिससे इसकी प्रगति को रोकने का सार्वजनिक स्वास्थ्य महत्व बहुत अधिक है। ⁸⁾

कम सांद्रता वाली एट्रोपिन आई ड्रॉप, ऑर्थोकेराटोलॉजी, मल्टीफोकल सॉफ्ट कॉन्टैक्ट लेंस और लाल प्रकाश चिकित्सा का अध्ययन मायोपिया प्रगति को रोकने के मुख्य साधनों के रूप में किया जा रहा है, लेकिन इन सभी के दीर्घकालिक फंडस रोग निवारण प्रभाव का सत्यापन अभी भी जारी है।

OCTA द्वारा प्रारंभिक निदान

OCT-A Angio-B मोड में प्रारंभिक MNV का पता लगाने की क्षमता है, जो संरचनात्मक OCT या फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी द्वारा पता लगाना कठिन है। ¹¹⁾ वाइड-फील्ड OCTA द्वारा स्टेफिलोमा का उच्च-सटीकता मूल्यांकन भी प्रगति पर है। ¹⁴⁾

MTM नई शल्य प्रक्रिया

• मैक्युलर स्लिंग तकनीक: एक सामान्य स्क्लेरल बकल सामग्री का उपयोग करके अनुकूलन योग्य पोस्टीरियर पोल बकल बनाने की तकनीक। ¹⁶⁾
• मैक्युलर बकल + BSS सबरेटिनल इंजेक्शन: दुर्दम्य मैक्युलर होल के लिए मैक्युलर बकल लगाने के बाद BSS को सबरेटिनल इंजेक्ट करके नियंत्रित मैक्युलर डिटेचमेंट प्रेरित करने की प्रक्रिया। दो मामलों में मैक्युलर होल बंद होने और दृष्टि में सुधार हुआ। ¹⁷⁾
• पूर्वकाल कैप्सूल और आंतरिक सीमित झिल्ली दो-परत प्रत्यारोपण: लेंस के पूर्वकाल कैप्सूल को दो भागों में विभाजित करके होल में डाला जाता है और आंतरिक सीमित झिल्ली को अनुप्रस्थ रूप से रखा जाता है। एक वर्ष के बाद दृष्टि 20/600 से 20/80 तक सुधार की सूचना है। ²¹⁾
• आई ड्रॉप उपचार द्वारा रेटिनोस्किसिस का समाधान: केवल 1% प्रेडनिसोलोन आई ड्रॉप (दिन में 4 बार) और 0.07% ब्रोम्फेनाक आई ड्रॉप (दिन में 1 बार) से MTM से जुड़ा मैक्युलर होल बंद हो गया और रेटिनोस्किसिस में सुधार हुआ, दृष्टि 20/50 से 20/20 तक ठीक हुई। MTM के लगभग 3.9% स्वतः समाधान दर की तुलना में स्थानीय उपचार द्वारा समाधान की यह पहली रिपोर्ट मानी जाती है। ¹⁹⁾

स्क्लेरल क्रॉस-लिंकिंग

अक्षीय लंबाई बढ़ने को रोकने के उद्देश्य से, स्क्लेरा पर कोलेजन क्रॉस-लिंकिंग पर शोध चल रहा है। राइबोफ्लेविन-यूवीए विकिरण और रासायनिक क्रॉस-लिंकिंग एजेंटों का उपयोग करने वाली विधियों का अध्ययन किया जा रहा है, लेकिन सुरक्षा और प्रभावकारिता अभी स्थापित नहीं हुई है।

Q निकट दृष्टि वाले बच्चों के माता-पिता अब सबसे अच्छा क्या कर सकते हैं?

A

बचपन में निकट दृष्टि की प्रगति को रोकने से भविष्य में जटिलताओं का जोखिम कम होता है। निकट दृष्टि में प्रति 1D वृद्धि के साथ मैक्युलर डिजनरेशन, ग्लूकोमा, मोतियाबिंद और रेटिनल डिटेचमेंट का जोखिम बढ़ता है। ⁸⁾ नियमित नेत्र जांच, बाहरी गतिविधियाँ सुनिश्चित करना, और आवश्यकतानुसार कम सांद्रता वाले एट्रोपिन ड्रॉप या ऑर्थोकेराटोलॉजी जैसी प्रगति-रोधी चिकित्सा पर विचार करना उचित है।

8. संदर्भ

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