पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी (PIC)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी (PIC) एक अज्ञातहेतुक सूजन संबंधी कोरॉइडल रोग है जो युवा निकट दृष्टि वाली महिलाओं में अधिक पाया जाता है।
• पश्च ध्रुव पर 100-300 μm के छोटे पीले-सफेद घाव कई होते हैं, जिनमें कांचदार सूजन या पूर्वकाल कक्ष सूजन नहीं होती।
• कोरॉइडल नववाहिका जाल (CNV) 40-76% उच्च दर में जुड़ा होता है, जो दृष्टि हानि का मुख्य कारण है।
• OCT एंजियोग्राफी (OCTA) पारंपरिक कंट्रास्ट परीक्षणों से पता लगाने में कठिन कोरॉइडल नववाहिका जाल की पहचान में उपयोगी है।
• कोरॉइडल नववाहिका जाल के बिना दृष्टि का पूर्वानुमान अच्छा होता है, अधिकांश मामले केवल अनुवर्तन से ठीक हो जाते हैं।
• कोरॉइडल नववाहिका जाल वाले मामलों में एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन और स्टेरॉयड का संयोजन प्रभावी है।

1. पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी क्या है

पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी (punctate inner choroidopathy) एक अज्ञातहेतुक सूजन संबंधी कोरॉइडल रोग है, जिसे पहली बार 1984 में वात्ज़के एट अल. द्वारा रिपोर्ट किया गया था। यह व्हाइट डॉट सिंड्रोम (white dot syndromes) में से एक है और बाहरी रेटिना, कोरियोकैपिलारिस और कोरॉइड को प्रभावित करने वाले सूजन संबंधी रोगों के समूह में आता है⁷⁾। यूवाइटिस निदान दिशानिर्देश (Jpn J Ophthalmol 2019;123(6):635-696) में इसे गैर-संक्रामक, फंडस घाव-प्रमुख पश्च यूवाइटिस के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जिसमें धीमी शुरुआत और एक या दोनों आँखों में होने की विशेषता बताई गई है⁸⁾।

यह मुख्य रूप से निकट दृष्टि दोष वाली युवा महिलाओं (लगभग 90% महिलाएं) में होता है⁵⁾। बड़े अध्ययनों में औसत आयु 36 वर्ष और औसत निकट दृष्टि दोष −4.5 डायोप्टर बताया गया है⁵⁾। मध्यम निकट दृष्टि दोष वाली युवा महिलाओं में यह आम है, तीव्र चरण में पश्च ध्रुव पर कुछ छोटे पीले-सफेद घाव दिखाई देते हैं, जो समय के साथ एट्रोफिक घाव बन जाते हैं।

पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी और मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस (MFC) में कोरॉइड, रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) और बाहरी रेटिना को प्रभावित करने की समानता के कारण, यह सुझाव दिया गया है कि ये एक ही रोग स्पेक्ट्रम का हिस्सा हो सकते हैं⁷⁾। दोनों रोगों के बीच अंतर करने में विट्राइटिस की उपस्थिति और घावों का वितरण महत्वपूर्ण है। पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी में विट्राइटिस नहीं होता और घाव पश्च ध्रुव तक सीमित रहते हैं, जबकि MFC में विट्राइटिस होता है और घाव परिधीय क्षेत्रों तक फैल जाते हैं⁶⁾।

Q पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी और मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस (MFC) में क्या अंतर है?

A

पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी में विट्राइटिस नहीं होता और घाव पश्च ध्रुव तक सीमित रहते हैं, जबकि MFC में विट्राइटिस या पूर्वकाल कक्ष सूजन होती है और घाव मध्य परिधि तक फैल जाते हैं। दोनों रोग एक ही स्पेक्ट्रम का हिस्सा हो सकते हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी का फंडस फोटो और OCT। पश्च ध्रुव पर छोटे घाव और मैक्युला में उच्च-परावर्तन घाव तथा सबरेटिनल द्रव दिखाई देता है।

Karska-Basta I, et al. Diagnostic Challenges in Inflammatory Choroidal Neovascularization. Medicina (Kaunas). 2024. Figure 5. PMCID: PMC10972505. License: CC BY.

बाएं फंडस फोटो में पश्च ध्रुव पर पीले-सफेद छोटे घाव दिखाई देते हैं। दाएं OCT में मैक्युला में उच्च-परावर्तन घाव और सबरेटिनल तथा इंट्रारेटिनल द्रव दिखता है, जो PIC के सक्रिय घावों को दर्शाता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी का सबसे आम प्रारंभिक लक्षण एकतरफा स्कोटोमा और दृश्य तीक्ष्णता में कमी है।

• दृष्टि में कमी: पहली जांच पर दृष्टि 0.4 से 0.05 तक होती है। रिपोर्टों के अनुसार, लगभग 67% रोगियों में सुधारित दृष्टि 0.4 या उससे अधिक बनी रहती है। छूट की अवधि में, वर्णक जमाव के साथ स्पष्ट सीमाओं वाले गोलाकार शोष क्षेत्र बने रहते हैं⁸⁾।
• अंध स्थान: केंद्रीय या पैरासेंट्रल अंध स्थान का अनुभव होता है।
• फोटोप्सिया: कभी-कभी चमक महसूस हो सकती है।
• विकृति दृष्टि: वस्तुएं विकृत दिखने की शिकायत हो सकती है।
• फ्लोटर्स: कुछ रोगियों में देखे जाते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)

फंडस परीक्षण में, पश्च ध्रुव पर सीमित 100-300 μm के 12-25 छोटे पीले-सफेद धब्बे यादृच्छिक पैटर्न में वितरित होते हैं। घाव बाहरी रेटिना, आरपीई और आंतरिक कोरॉइड स्तर पर होते हैं। 80% मामले द्विपक्षीय होते हैं लेकिन अक्सर असममित होते हैं¹⁾।

पंक्टेट आंतरिक कोरॉइडोपैथी के घावों की विशेषताएं नीचे संक्षेप में दी गई हैं।

सक्रिय घाव

पीले-सफेद कोरियोरेटिनल घाव : पश्च ध्रुव पर छोटे, स्पष्ट सीमा वाले पीले-भूरे धब्बे दिखाई देते हैं। ऑप्टिक डिस्क के आसपास का क्षेत्र प्रभावित नहीं होता।

अंतर्गर्भीय सूजन का अभाव : पूर्वकाल कक्ष सूजन या विट्राइटिस का न होना पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी की विशेषता है³⁾।

न्यूरोसेंसरी रेटिनल डिटेचमेंट : सक्रिय घावों के ऊपर सीरस रेटिनल डिटेचमेंट हो सकता है।

निशान अवस्था के घाव

एट्रोफिक कोरियोरेटिनल निशान : सूजन कम होने के बाद स्पष्ट सीमा वाले ‘पंच-आउट’ निशान रह जाते हैं। इनमें रंजकता या डिपिग्मेंटेशन हेलो हो सकता है।

निशान का समय के साथ बढ़ना : सूजन कम होने के बाद भी निशान धीरे-धीरे बढ़ता है, और फोविया के पास होने पर दृष्टि हानि का कारण बनता है।

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) : 40-76% मामलों में होता है⁵⁾, और दृष्टि हानि का सबसे बड़ा कारण है।

SD-OCT में पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी के घावों के पाँच चरणों के विकास की विशेषता बताई गई है ²⁾।

1. कोरॉइड में घुसपैठ
2. RPE के नीचे गांठ का बनना
3. कोरियोरेटिनल गांठ
4. सिकुड़न
5. रेटिनल हर्निया

3. कारण और जोखिम कारक

पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी का कारण अज्ञात है, लेकिन इसे संक्रमण, टीकाकरण, तनाव जैसे पर्यावरणीय उत्तेजनाओं से प्रेरित, बहुजीन संवेदनशीलता की पृष्ठभूमि वाला एक ऑटोइम्यून रोग माना जाता है।

आनुवंशिक कारक

• HLA-DR2 से संबंध: पंक्टेट इनर लेयर कोरॉइडोपैथी और HLA-DR2 के बीच संबंध बताया गया है।
• IL-10 हैप्लोटाइप: पंक्टेट इनर लेयर कोरॉइडोपैथी और MFC IL10 और TNF जीन लोकी पर समान आनुवंशिक संबंध दर्शाते हैं।
• HLA-DRB1*15 एलील: पंक्टेट इनर लेयर कोरॉइडोपैथी के रोगियों में इस एलील की उपस्थिति बताई गई है⁶⁾।
• पारिवारिक मामले: माता-पुत्री के समूह जैसे पारिवारिक मामले भी ज्ञात हैं।

जोखिम कारक

कारक	विवरण
लिंग	लगभग 90-93% महिलाएं
आयु	18-40 वर्ष (औसत 36 वर्ष)
निकट दृष्टि दोष	−3.25 से −10.0 D

रोग शुरू होने या पुनः सक्रिय होने के कारण

COVID-19 संक्रमण के बाद पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी के शुरू होने या पुनः सक्रिय होने की सूचना मिली है। SARS-CoV-2 संक्रमण आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में ऑटोइम्यून विनियमन में गड़बड़ी पैदा कर सकता है। इसके अलावा, COVID-19 टीकाकरण के बाद पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी के पुनः सक्रिय होने की भी सूचना मिली है³⁾।

Scott और सहकर्मियों (2024) ने एक 38 वर्षीय महिला का मामला रिपोर्ट किया, जिसमें Pfizer-BioNTech COVID-19 वैक्सीन लगने के 7 दिन बाद पंक्टेट इनर लेयर कोरॉइडोपैथी (PIC) पुनः भड़क गई और इसमें सूजन संबंधी कोरॉइडल नियोवैस्कुलर मेम्ब्रेन (iCNVM) भी शामिल था। इम्यूनोसप्रेशन के तहत वैक्सीनेशन में पुनः भड़कना नहीं देखा गया, लेकिन गैर-इम्यूनोसप्रेस्ड अवस्था में चौथी खुराक के बाद यह पुनः भड़क गया ³⁾।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

• पंक्टेट इनर लेयर कोरॉइडोपैथी के लिए कोई स्थापित रोकथाम विधि नहीं है।
• यदि आपको स्कोटोमा, मेटामोर्फोप्सिया या दृष्टि में कमी महसूस हो, तो तुरंत नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें।
• यदि आपको पहले पंक्टेट इनर लेयर कोरॉइडोपैथी हुई है, तो वैक्सीनेशन से पहले और बाद में नेत्र रोग विशेषज्ञ से सलाह लेने पर विचार करें।

Q क्या COVID-19 वैक्सीन से पंक्टेट इनर लेयर कोरॉइडोपैथी बिगड़ सकती है?

A

COVID-19 वैक्सीन लगने के बाद पंक्टेट इनर लेयर कोरॉइडोपैथी के पुनः भड़कने की सूचना मिली है ³⁾। हालांकि, वैक्सीन के लाभ आंखों की सूजन के पुनः भड़कने के जोखिम से कहीं अधिक हैं। यदि आपको पहले यह बीमारी हुई है, तो वैक्सीनेशन से पहले और बाद में निगरानी के लिए नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना उचित है।

4. निदान और जांच के तरीके

पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी का निदान नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित है। पुष्टि के लिए सहायक इमेजिंग परीक्षणों का संयोजन किया जाता है। हिस्टोप्लाज्मा त्वचा परीक्षण नकारात्मक होता है।

फ्लुओरेसिन एंजियोग्राफी (FA)

FA में सक्रिय घाव धमनी चरण की शुरुआत में हाइपरफ्लोरेसेंस दिखाते हैं और बाद में रिसाव और धुंधलापन दिखाते हैं ⁷⁾। नैदानिक परीक्षण की तुलना में अधिक घावों का पता लगाया जाता है। CNVM एक अनियमित लेसी नियोवैस्कुलर नेटवर्क के रूप में दिखाई देता है।

इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी (ICG)

पोस्टीरियर पोल और ऑप्टिक डिस्क के आसपास मध्य चरण में हाइपोफ्लोरेसेंट घाव देखे जाते हैं ⁷⁾। प्रभावित आँखों के 32% में उपनैदानिक हाइपोफ्लोरेसेंट धब्बे पाए जाते हैं, जिससे नैदानिक क्षमता बढ़ती है।

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT)

SD-OCT पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी के निदान और अनुवर्ती के लिए उपयोगी है। सक्रिय घावों में RPE का स्थानीय उच्च-परावर्तन उभार और एलिप्सॉइड ज़ोन (EZ) का विघटन देखा जाता है ⁷⁾। कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन-पॉजिटिव घाव कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन-नेगेटिव घावों की तुलना में ऊँचाई, चौड़ाई और आयतन में बड़े होते हैं, और EZ और ब्रुच की झिल्ली के विघटन तथा बाहरी रेटिना के धुंधलापन के साथ होते हैं।

डीप इमेजिंग OCT (EDI-OCT) में सक्रिय घाव के ठीक नीचे कोरॉइडल मोटाई बढ़ जाती है और उपचार के बाद कम हो जाती है (‘स्पंज साइन’)। यह मायोपिक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन से अंतर करने में मदद करता है।

OCT एंजियोग्राफी (OCTA)

OCTA पंक्टेट इनर लेयर कोरॉइडोपैथी के निदान में एक महत्वपूर्ण इमेजिंग मोडैलिटी है। यह पारंपरिक FA या SD-OCT से पता लगाने में कठिन द्वितीयक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन की उच्च दर से पहचान कर सकता है।

OCTA का उपयोग करके, FA में अनिर्णायक परिणाम वाले मामलों सहित कई पंक्टेट इनर लेयर कोरॉइडोपैथी रोगियों में कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन की उपस्थिति साबित की जा सकती है।

Leclaire एट अल. (2021) ने उन मामलों की रिपोर्ट की जहां FAG/SD-OCT द्वारा पता न लगाए गए द्वितीयक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन की पहचान केवल OCT-A द्वारा की गई, जो नैदानिक रूप से स्पर्शोन्मुख द्वितीयक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन की उच्च अंध संख्या की संभावना का सुझाव देता है⁵⁾।

Stattin एट अल. (2021) ने SS-OCTA का उपयोग करके पंक्टेट इनर लेयर कोरॉइडोपैथी से संबंधित कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन में संवहनी घनत्व परिवर्तनों की निगरानी की और एंटी-VEGF उपचार के लिए निर्णय मार्गदर्शिका के रूप में रिपोर्ट किया⁴⁾।

फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF)

सक्रिय पंक्टेट इनर लेयर कोरॉइडोपैथी के घाव हाइपोऑटोफ्लोरेसेंस के रूप में दिखाई देते हैं¹⁾। सक्रिय घावों के चारों ओर हाइपरऑटोफ्लोरेसेंट हेलो अनियंत्रित सूजन का अप्रत्यक्ष संकेत हो सकता है। एट्रोफिक निशान घाव भी हाइपोऑटोफ्लोरेसेंट धब्बों के रूप में देखे जाते हैं¹⁾।

फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस एक गैर-आक्रामक और त्वरित परीक्षण है, जो घावों के वितरण को समझने, उपचार प्रभाव की निगरानी करने और पुनरावृत्ति का पता लगाने में उपयोगी है¹⁾।

दृश्य क्षेत्र परीक्षण

लगभग 41% में ब्लाइंड स्पॉट का बढ़ना पाया जाता है, और केंद्रीय स्कोटोमा तथा पैरासेंट्रल स्कोटोमा भी देखे जाते हैं। 45% रोगियों में सामान्य दृश्य क्षेत्र होता है।

विभेदक निदान

निम्नलिखित रोगों से विभेदन किया जाना चाहिए:

• मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम (MEWDS) : लगभग एकतरफा होता है और स्वतः ठीक हो जाता है। पुष्पमाला के आकार का अतिप्रतिदीप्तन इसकी विशेषता है⁶⁾।
• मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस पैन्यूवाइटिस (MCP) : इसमें विट्राइटिस होता है और घाव परिधीय क्षेत्रों तक फैल जाते हैं।
• एक्यूट पोस्टीरियर मल्टीफोकल प्लाकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी (APMPPE) : इसमें बड़े प्लाक जैसे घाव होते हैं।
• प्रेज्यूम्ड ओकुलर हिस्टोप्लाज्मोसिस सिंड्रोम (POHS) : इसमें पेरिपैपिलरी शोष और परिधीय पंच-आउट घाव पाए जाते हैं।
• मायोपिक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन: EDI-OCT द्वारा इन्फ्लेमेटरी कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन से अंतर किया जा सकता है।
• सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस: यह प्रगतिशील और पुनरावर्ती पाठ्यक्रम लेता है।
• सबरेटिनल फाइब्रोसिस युवेइटिस सिंड्रोम: इसमें प्रगतिशील सबरेटिनल फाइब्रोसिस होता है ⁸⁾।
• ओकुलर टॉक्सोप्लाज्मोसिस और ओकुलर ट्यूबरकुलोसिस: संक्रामक रोगों के रूप में इन्हें बाहर करना आवश्यक है ⁸⁾।
• हाई मायोपिया में फुक्स स्पॉट: यह एक अपक्षयी रोग है जिससे अंतर करना आवश्यक है ⁸⁾।

Q पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी और मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम में क्या अंतर है?

A

मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम लगभग हमेशा एकतरफा होता है और कुछ हफ्तों में अपने आप ठीक हो जाता है, जिसमें लगभग कोई निशान या कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन नहीं रहता ⁶⁾। पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी अक्सर द्विपक्षीय होती है, एट्रोफिक निशान छोड़ती है, और कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन की उच्च दर से जुड़ी होती है। OCTA में रक्त प्रवाह की उपस्थिति या अनुपस्थिति भी अंतर करने में मदद करती है।

5. मानक उपचार विधियाँ

जब कोरॉइडल नववाहिकीकरण न हो

यदि कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का कोई सबूत नहीं है, तो दृष्टि का पूर्वानुमान अच्छा है और अधिकांश मामलों में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। एकमात्र अपवाद तब है जब फिक्सेशन पॉइंट के बहुत करीब एक सक्रिय सूजन संबंधी घाव हो, जिसमें चिकित्सा उपचार पर विचार किया जाता है।

केंद्रीय गड्ढे के पास सक्रिय घावों के लिए, ट्रायम्सिनोलोन एसीटोनाइड का पश्च टेनॉन उप-कैप्सुलर इंजेक्शन या मौखिक स्टेरॉयड (प्रेडनिसोलोन 40-60 मिलीग्राम/दिन से धीरे-धीरे कम करना) दिया जाता है ⁸⁾। केंद्रीय गड्ढे के बाहर कोरॉइडल नववाहिका जो स्टेरॉयड पर प्रतिक्रिया नहीं करती है, उसके लिए फोटोकोएग्यूलेशन का प्रयास किया जाता है।

कोरॉइडल नववाहिका संयुक्त मामलों का उपचार

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के मामलों में सक्रिय उपचार आवश्यक है।

एंटी-वीईजीएफ इंट्राविट्रियल इंजेक्शन

यह कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइज़ेशन से जुड़े पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी का मुख्य उपचार है। इसमें बेवैसिज़ुमैब, रैनिबिज़ुमैब और एफ़्लिबरसेप्ट का उपयोग किया जाता है।

Stattin एवं सहकर्मियों (2021) ने पंक्टेट आंतरिक कोरॉइडोपैथी से उत्पन्न कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के लिए SS-OCTA निगरानी के तहत रैनिबिज़ुमैब (0.5mg) का pro re nata प्रशासन किया, और कुल 6 इंजेक्शनों के बाद अंतिम दृश्य तीक्ष्णता 20/20 प्राप्त की⁴⁾।

एंटी-VEGF दवाओं और स्टेरॉयड का द्विदिशात्मक दृष्टिकोण प्रभावी माना जाता है⁴⁾। CNV के मामलों में, बेवाकिज़ुमैब का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन कभी-कभी पहली पंक्ति के उपचार के रूप में उपयोग किया जाता है⁸⁾।

एड्रेनल कॉर्टिकल स्टेरॉयड

प्रणालीगत स्टेरॉयड आमतौर पर 1 mg/kg/दिन (60–80 mg/दिन) से 3–5 दिनों के लिए शुरू किया जाता है, फिर धीरे-धीरे कम किया जाता है⁴⁾। मौखिक स्टेरॉयड के उपयोग से iCNVM के जोखिम को आधा कम करने की सूचना है³⁾।

इंट्राविट्रियल स्टेरॉयड तैयारियों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• ट्रायम्सिनोलोन इंट्राविट्रियल इंजेक्शन (4 mg): फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT) के साथ संयोजन में logMAR BCVA 0.52 से 0.20 तक सुधार।
• डेक्सामेथासोन इंट्राविट्रियल इम्प्लांट (0.7 mg/0.35 mg): 6 महीने तक निरंतर रिलीज़। एंटी-VEGF के साथ संयोजन में उपयोग।
• फ्लुओसिनोलोन एसीटोनाइड इम्प्लांट (0.59 mg): 36 महीने तक निरंतर रिलीज़। प्रणालीगत चिकित्सा के प्रति असहिष्णुता या गर्भावस्था की योजना बना रही महिलाओं में उपयोगी।

इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं

• माइकोफेनोलेट मोफेटिल: आवर्तक पंक्टेट इनर लेयर कोरॉइडोपैथी में दौरे की आवृत्ति कम करता है।
• सिरोलिमस (रैपामाइसिन): IL-2 स्राव को रोकता है और फोविया के पास कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के उपचार में इसके उपयोग की रिपोर्टें हैं।

फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT)

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन वाले मामलों में PDT की प्रभावशीलता की सूचना दी गई है। मौखिक प्रेडनिसोलोन (1 mg/kg/दिन) के साथ संयोजन में, औसतन 2 PDT सत्रों के बाद 15 अक्षरों की दृश्य तीक्ष्णता में सुधार हुआ।

उपचार में सावधानियां

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के बिना पंक्टेट इनर लेयर कोरॉइडोपैथी के लिए एंटी-VEGF थेरेपी की आवश्यकता नहीं है। उपचार के बिना, कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन अनिवार्य रूप से बढ़ता है, इसलिए कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन वाले मामलों में शीघ्र उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है। इंट्राविट्रियल स्टेरॉयड तैयारियों में मोतियाबिंद और इंट्राओकुलर दबाव बढ़ने का जोखिम होता है।

Q पंक्टेट इनर लेयर कोरॉइडोपैथी के कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के लिए कितने एंटी-VEGF इंजेक्शन की आवश्यकता होती है?

A

यह मामले के अनुसार भिन्न होता है। SS-OCTA-निर्देशित प्रो रे नाटा प्रशासन के साथ 6 इंजेक्शन की सूचना दी गई है⁴⁾। नियमित इमेजिंग के साथ कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन गतिविधि का मूल्यांकन किया जाना चाहिए, और पुनरावृत्ति होने पर अतिरिक्त खुराक की आवश्यकता हो सकती है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी का रोग शरीरक्रिया विज्ञान पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। एक प्रमुख परिकल्पना यह है कि यह आंतरिक कोरॉइड से उत्पन्न होने वाली एक सूजन संबंधी बीमारी है।

कोरॉइड स्तर पर सूजन

पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी से जुड़े कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNVM) के पैथोलॉजी अध्ययनों में, कोरॉइडल केशिका प्लेट बरकरार पाई गई, जबकि आंतरिक कोरॉइड स्तर पर लिम्फोसाइट घुसपैठ देखी गई। यह निष्कर्ष अल्ट्रास्ट्रक्चरल रूप से इस परिकल्पना का समर्थन करता है कि पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी कोरॉइड से उत्पन्न होने वाली एक सूजन संबंधी बीमारी है।

ICG निष्कर्षों में, हाइपोफ्लोरेसेंट क्षेत्र स्थानीय कोरॉइडल हाइपोपरफ्यूजन के अनुरूप होते हैं, और संवहनी दीवार पर स्थानीय हाइपरफ्लोरेसेंट बिंदु वास्कुलाइटिस का संकेत दे सकते हैं। बड़ी कोरॉइडल वाहिकाएं इन हाइपोफ्लोरेसेंट क्षेत्रों को पार करती हैं, जिससे यह माना जाता है कि वास्कुलाइटिस प्रक्रिया छोटी वाहिकाओं और कोरॉइडल केशिका प्लेट तक सीमित है।

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का रोगजनन तंत्र

पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी से जुड़ा कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन टाइप 2 (रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के ऊपर) होता है और ब्रुच झिल्ली और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम को नुकसान पहुंचाकर विकसित होता है। पेरीसाइट-गरीब नियोवैस्कुलर यूनिट एंटी-VEGF दवाओं के प्रति उच्च संवेदनशीलता दिखाते हैं, जिससे पेरीसाइट एक महत्वपूर्ण चिकित्सीय लक्ष्य बन सकता है।

OCT-A निष्कर्षों में, सक्रिय सूजन संबंधी कोरियोरेटिनल घाव कोरॉइडल केशिका प्लेट स्तर पर रक्त प्रवाह संकेत का पता न चलने के रूप में दिखाई देते हैं⁷⁾। क्या कोरॉइडल केशिका प्लेट की प्राथमिक भागीदारी बाहरी रेटिना परिवर्तनों से पहले होती है या इसके विपरीत, यह बहस का विषय बना हुआ है⁷⁾।

स्वप्रतिरक्षा और आनुवंशिक पृष्ठभूमि

श्वेत धब्बा सिंड्रोम के रोगियों और उनके परिवारों में प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षा रोगों की व्यापकता अधिक होती है⁶⁾। पंक्टेट आंतरिक कोरॉइडोपैथी के रोगियों में IL-10 हैप्लोटाइप और HLA-DRB1*15 एलील की उपस्थिति की सूचना दी गई है, और यह माना जाता है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति में पर्यावरणीय कारक जुड़ने से रोग उत्पन्न होता है⁶⁾।

Jampol और Becker (2003) ने MEWDS, MCP, PIC, और AZOOR को ‘AZOOR कॉम्प्लेक्स’ के रूप में एक एकल नैदानिक अवधारणा में एकीकृत करने का प्रस्ताव दिया। यह परिकल्पना है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति में विविध पर्यावरणीय ट्रिगर जुड़ने से विभिन्न नैदानिक फेनोटाइप उत्पन्न होते हैं⁶⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

एकाकी पंक्टेट कोरियोरेटिनाइटिस (SPC)

Liu और सहकर्मियों (2024) ने पंक्टेट आंतरिक कोरॉइडोपैथी के उपप्रकार, एकाकी पंक्टेट कोरियोरेटिनाइटिस (SPC) के 91 महीने के अनुवर्ती मामले की सूचना दी। SPC एक उपप्रकार है जिसमें एक एकल घाव फोविया के पास दिखाई देता है, और पंक्टेट आंतरिक कोरॉइडोपैथी की तुलना में कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन की द्वितीयक घटना दर कम होती है (16% बनाम लगभग 50%)। 91 महीनों के दौरान, घाव एकाकी बना रहा, और OCTA पर संवहनी जैसी संरचनाएँ स्वतः ही वापस आ गईं। अंतिम दृश्य तीक्ष्णता 0.8 तक ठीक हो गई, और एंटी-VEGF थेरेपी की आवश्यकता नहीं थी²⁾।

OCTA द्वारा उपचार निगरानी

Stattin एवं सहकर्मियों (2021) ने SS-OCTA के en face चित्रों के माध्यम से कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के संवहनी संरचनात्मक परिवर्तनों (शाखाएँ, लूप, एनास्टोमोसिस) का समयानुसार अनुसरण किया और दिखाया कि SD-OCT में अप्रत्यक्ष सक्रियता संबंधी निष्कर्ष न होने पर भी SS-OCTA नियोवैस्कुलराइजेशन में परिवर्तनों को पकड़ सकता है⁴⁾। OCTA निष्कर्षों पर आधारित कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन सक्रियता मूल्यांकन और उपचार निर्णय भविष्य में पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी प्रबंधन की मानक विधि बन सकते हैं।

वैक्सीन-संबंधी पुनरावृत्ति और निवारक इम्यूनोसप्रेशन

Scott एवं सहकर्मियों (2024) की रिपोर्ट में, इम्यूनोसप्रेशन के तहत COVID-19 वैक्सीन लगवाने पर पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी की पुनरावृत्ति नहीं देखी गई³⁾। उच्च जोखिम वाले रोगियों में वैक्सीनेशन के समय निवारक इम्यूनोसप्रेशन की भूमिका भविष्य के अध्ययन का विषय है।

पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी और मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम का सह-अस्तित्व

Walters एवं सहकर्मियों (2021) ने दीर्घकालिक पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी के एक रोगी में तीव्र शुरुआत वाले मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम के एक दुर्लभ मामले की रिपोर्ट की। पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी और मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम का सह-अस्तित्व AZOOR कॉम्प्लेक्स की अवधारणा का समर्थन करता है और एक सामान्य आनुवंशिक आधार की उपस्थिति का सुझाव देता है⁶⁾।

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8. संदर्भ

1. Olazaran L, Jiménez A, González de los Mártires P, et al. White Dot Syndromes: Report of Three Cases. Case Rep Ophthalmol. 2024;15:202-211.
2. Liu C, Liu M, Lan X, Zhu J, Zhang Z. 91-month follow-up of solitary punctate chorioretinitis in a Chinese patient. BMC Ophthalmol. 2024;24:297.
3. Scott DAR, Niederer RL. Punctate Inner Choroidopathy (PIC) disease recurrence with inflammatory choroidal neovascular membrane (iCNVM) post-COVID-19 vaccine. Eur J Ophthalmol. 2024;34(5):NP78-NP82.
4. Stattin M, Forster J, Ahmed D, Krepler K, Ansari-Shahrezaei S. Swept Source-Optical Coherence Tomography Angiography for Management of Secondary Choroidal Neovascularization in Punctate Inner Choroidopathy. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:232-238.
5. Leclaire MD, Clemens CR, Eter N, Mihailovic N. Choroidale Neovaskularisation infolge einer “punctate inner choroidopathy”, dargestellt mittels optischer Kohärenztomographie-Angiographie. Ophthalmologe. 2021;118:842-846.
6. Walters AR, Choi RY, Flaxel CJ. Multiple Evanescent White Dot Syndrome Presenting in a Patient With Punctate Inner Choroidopathy. J VitreoRetinal Dis. 2021;5(3):270-274.
7. Testi I, Vermeirsch S, Pavesio C. Multimodal imaging in white dot syndromes. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2021;11:32.
8. 日本眼炎症学会・日本眼科学会. ぶどう膜炎診療ガイドライン（「15. 点状脈絡膜内層症(PIC)」節）. 日本眼科学会雑誌. 2019;123(6):635-696.