मायोपिक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन

इस रोग के मुख्य बिंदु

• मायोपिक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (मायोपिक सीएनवी) पैथोलॉजिकल मायोपिया वाली आंखों के मैक्युला में कोरॉइड से उत्पन्न होने वाली नई रक्त वाहिकाएं हैं। अंतरराष्ट्रीय स्तर पर सीएनवी से एमएनवी (मायोपिक नियोवैस्कुलराइजेशन) में नाम परिवर्तन हो रहा है। ⁶⁾
• यह उच्च मायोपिया वाली 5-11% आंखों में होता है और 50 वर्ष से कम आयु में कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का सबसे बड़ा कारण है।
• मुख्य लक्षण विकृति दृष्टि, केंद्रीय स्कोटोमा और दृष्टि में कमी हैं, और टाइप 2 CNV के कारण लक्षण जल्दी प्रकट होते हैं और तेजी से बढ़ते हैं।
• उपचार के बिना, 5 वर्षों में 89% रोगियों की सर्वोत्तम सुधारित दृष्टि 0.1 या उससे कम हो जाती है, जो एक खराब पूर्वानुमान वाला रोग है।
• उपचार की पहली पसंद एंटी-VEGF दवा का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन है, और एक खुराक के बाद आवश्यकतानुसार पुन: खुराक (1+PRN) मानक नियम है। ^{1), 6)}
• निदान के लिए फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) सबसे महत्वपूर्ण है, और साधारण मैक्यूलर हेमरेज से अंतर करने के लिए आवश्यक है। ⁶⁾
• दीर्घकालिक पाठ्यक्रम में, मायोपिक MNV से संबंधित मैक्यूलर एट्रोफी का विस्तार दृष्टि पूर्वानुमान को निर्धारित करता है।

1. मायोपिक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन क्या है

मायोपिक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (myopic choroidal neovascularization; मायोपिक CNV) पैथोलॉजिकल मायोपिया आंख के पश्च ध्रुव में उत्पन्न होने वाली कोरॉइड से उत्पन्न नई रक्त वाहिकाएं हैं। हाल के वर्षों में, न केवल कोरॉइडल बल्कि रेटिनल वाहिकाओं से उत्पन्न नई वाहिकाओं को भी शामिल करने वाली अवधारणा के रूप में, अंतरराष्ट्रीय स्तर पर ‘मायोपिक MNV (myopic neovascularization)’ शब्द का उपयोग किया जा रहा है। ⁶⁾

यह उम्र से संबंधित मैक्यूलर डीजनरेशन के बाद कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का दूसरा सबसे आम कारण है, और 50 वर्ष से कम आयु के कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का सबसे बड़ा कारण रोग है। यह लगभग 10% पैथोलॉजिकल मायोपिया रोगियों में होता है। ⁷⁾

गंभीर निकटदृष्टि को समतुल्य गोलाकार शक्ति -6.0 D या उससे कम, या अक्षीय लंबाई 26.5 मिमी या उससे अधिक के रूप में परिभाषित किया जाता है। पैथोलॉजिकल निकटदृष्टि को फैलाना शोष या उससे अधिक के शोष परिवर्तनों वाली आंख, या पोस्टीरियर स्टेफिलोमा वाली आंख के रूप में परिभाषित किया जाता है (META-PM वर्गीकरण, 2015)। ¹⁰⁾

निकटदृष्टि संबंधी MNV अधिकतर Gass वर्गीकरण के type 2 CNV (CNV RPE के ऊपर मौजूद) होते हैं। ये आमतौर पर अपेक्षाकृत छोटे होते हैं और इनमें एक्सयूडेटिव परिवर्तन भी हल्के होते हैं।

महामारी विज्ञान

• निकटदृष्टि संबंधी MNV गंभीर निकटदृष्टि वाली 5-11% आंखों में होता है
• 8 वर्षों के अनुवर्तन में, MNV के इतिहास के बिना पैथोलॉजिकल निकटदृष्टि के लगभग 6% रोगियों में यह विकसित होता है
• एक आंख में MNV के इतिहास वाले लगभग 35% रोगियों में दूसरी आंख में भी यह विकसित होता है
• 50 वर्ष से कम आयु तक सीमित, लगभग 60% MNV निकटदृष्टि संबंधी MNV होते हैं ⁷⁾
• पैथोलॉजिकल निकटदृष्टि 0.1 या उससे कम की सही दृष्टि वाले 13% दृश्य हानि का कारण बनती है, और ग्लूकोमा के बाद अंधेपन का दूसरा सबसे आम कारण है

Q मायोपिक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन किस उम्र में शुरू होता है?

A

मायोपिक CNV, उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन के विपरीत, कम उम्र (10 वर्ष की आयु) से विकसित हो सकता है। यह 50 वर्ष से कम आयु के लोगों में कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का सबसे बड़ा कारण है और कामकाजी उम्र के लोगों की दोनों आँखों की केंद्रीय दृष्टि को ख़राब करने वाली एक महत्वपूर्ण बीमारी है। शीघ्र पता लगाना और शीघ्र उपचार रोग के निदान को बहुत प्रभावित करता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

मायोपिक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का OCTA चित्र

Sawai Y, et al. Usefulness of Denoising Process to Depict Myopic Choroidal Neovascularisation Using a Single Optical Coherence Tomography Angiography Image. Sci Rep. 2020. Figure 3. PMCID: PMC7148361. License: CC BY.

यह मायोपिक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन से पीड़ित 76 वर्षीय महिला की दाहिनी आँख की एक प्रतिनिधि छवि है, जिसमें पीली रेखा के अंदर के अग्रभाग और लाल रेखा के अंदर की पृष्ठभूमि का चयन करके CNR की गणना की गई है। यह पाठ के अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में चर्चा किए गए कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन से मेल खाता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

जब मायोपिक MNV फोविया तक फैल जाता है, तो निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं। टाइप 2 CNV के कारण, रिसाव सीधे रेटिना की बाहरी परतों को प्रभावित करता है, जिससे लक्षण जल्दी प्रकट होते हैं और तेज़ी से बढ़ते हैं। ⁶⁾

• मेटामोर्फोप्सिया: सीधी रेखाएँ टेढ़ी दिखाई देती हैं। मायोपिक रोगियों में मेटामोर्फोप्सिया का नया प्रकट होना मायोपिक MNV का संदेह करने का एक महत्वपूर्ण संकेत है। मायोपिक ट्रैक्शन मैकुलोपैथी से पीड़ित रोगियों में विकृति के बिगड़ने का पता लगाना कभी-कभी मुश्किल होता है। ⁶⁾
• केंद्रीय स्कोटोमा: दृष्टि क्षेत्र के केंद्र में एक अंधेरा धब्बा दिखाई देता है।
• दृष्टि हानि: जब घाव केंद्रीय खात (फोविया) तक फैल जाता है, तो यह तेजी से बढ़ता है। CNV के सिकुड़ने के बाद भी यदि निशान केंद्रीय खात में मौजूद रहता है, तो दृष्टि हानि अपरिवर्तनीय हो जाती है।

यदि यह मैक्युला क्षेत्र के बाहर स्थित है, तो यह कभी-कभी लक्षणहीन हो सकता है। रोगी की व्यक्तिपरक शिकायतों पर ध्यानपूर्वक ध्यान देना महत्वपूर्ण है। ⁶⁾

नैदानिक निष्कर्ष

मायोपिक MNV को तीन चरणों में वर्गीकृत किया जाता है: सक्रिय चरण, निशान चरण और शोष चरण।

सक्रिय चरण

भूरे-सफेद रेटिना के नीचे का घाव: यह रंजकता के साथ सीमाबद्ध एक छोटे घाव के रूप में दिखाई देता है। यह उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन के MNV की तुलना में छोटा होता है। ⁶⁾

रेटिना के नीचे रक्तस्राव: यह अक्सर CNV के आसपास देखा जाता है।

OCT निष्कर्ष: RPE पर गुंबद के आकार का उच्च-परावर्तन उभार। इसके आसपास उपरेटिनल द्रव, उपरेटिनल रक्तस्राव, सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा और फाइब्रिन जमाव हो सकता है, लेकिन सीरस परिवर्तन गंभीर नहीं होते। ⁶⁾

निशान अवस्था/शोष अवस्था

फुक्स स्पॉट: MNV के सिकुड़ने के बाद RPE और बेसमेंट झिल्ली के अतिवृद्धि से बना रंजकता युक्त निशान घाव बनता है।

मायोपिक MNV-संबंधित मैक्यूलर शोष: लंबे समय में अपेक्षाकृत तेजी से बढ़ता है और गंभीर दृष्टि हानि का कारण बनता है। ब्रुच झिल्ली का फटना बढ़ जाता है और वर्णक उपकला, कोरियोकैपिलारिस प्लेट और रेटिना की बाहरी परत का शोष देखा जाता है। 5 वर्षों में 88.9% और 10 वर्षों में 96.3% मामलों में सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 0.1 या उससे कम हो जाती है। ¹²⁾

OCT एंजियोग्राफी में, सक्रिय अवस्था में ‘लेस जैसा नेटवर्क, चौड़े एनास्टोमोसेस, घाव के चारों ओर कम चमक वाला हेलो’ दिखता है, जबकि निष्क्रिय अवस्था में ‘लंबी रैखिक परिपक्व वाहिकाएं, दुर्लभ एनास्टोमोसेस (सूखे पेड़ जैसी उपस्थिति)’ होती है। सक्रिय अवस्था के अलावा भी आंतरिक रक्त प्रवाह उच्च आवृत्ति पर बना रहता है (सक्रिय अवस्था 100%, निशान अवस्था लगभग 80%, शोष अवस्था लगभग 90%)। हालांकि, OCTA MNV की सक्रियता के मूल्यांकन के लिए उपयुक्त नहीं है। ⁶⁾

आयु-संबंधित धब्बेदार अध:पतन से विभेदन

मायोपिक MNV आयु-संबंधित धब्बेदार अध:पतन से निम्नलिखित बिंदुओं में भिन्न है: स्रावी परिवर्तन हल्के होते हैं, ड्रूसन या RPE पृथक्करण नहीं होता। अधिकांश टाइप 2 CNV (क्लासिक CNV) होते हैं। युवाओं में अधिक होता है और आवश्यक एंटी-VEGF इंजेक्शन की संख्या आमतौर पर कम होती है।

3. कारण और जोखिम कारक

मायोपिक MNV की उत्पत्ति में ब्रुच झिल्ली का यांत्रिक विदरण और कोरॉइडल संचार विकार दो तंत्र शामिल माने जाते हैं।

रोगजनन तंत्र

अक्षीय लंबाई के प्रगतिशील बढ़ने से कोरियोरेटिनल खिंचाव और पतलापन होता है।

• ब्रुच झिल्ली का विदरण (लैकर क्रैक्स) : यांत्रिक विदरण स्थल MNV के साथ संयोजी ऊतक के लिए मचान प्रदान करता है
• कोरॉइडल संचार विकार : कोरियोकैपिलारिस प्लेट के अवरोध और लोप के साथ, VEGF उत्पादन बढ़ जाता है
• पैची एट्रोफी और लैकर क्रैक्स MNV विकास के पूर्वानुमान कारक हैं ⁷⁾

जोखिम कारक

• स्थानीय कोरियोरेटिनल एट्रोफी : विशेष रूप से फोविया के चारों ओर 1 डिस्क व्यास के क्षेत्र में एट्रोफी
• लैकर क्रैक्स (lacquer cracks): ब्रुक झिल्ली में रैखिक दरारें। CNV विकास का OR 2.56
• गुंबदाकार मैक्युला (dome-shaped macula; DSM) : CNV विकास का ऑड्स अनुपात 4.95, जो उच्च है ⁵⁾
• पश्च स्टेफिलोमा : अत्यधिक निकट दृष्टि का होना स्वयं एक जोखिम है
• लंबी अक्षीय लंबाई : मायोपिक मैकुलोपैथी के बढ़ने का जोखिम कारक
• महिला : मायोपिक कोरियोरेटिनल एट्रोफिक घावों की व्यापकता का ऑड्स अनुपात 3.29 गुना अधिक

रोकथाम और दैनिक देखभाल

• अत्यधिक निकट दृष्टि वाले लोगों को नियमित रूप से नेत्र जांच करवानी चाहिए। विशेष रूप से, यदि मेटामोर्फोप्सिया (वस्तुएं विकृत दिखना) या स्कोटोमा (अंधा धब्बा) दिखाई दे, तो तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें।
• यदि एक आंख में मायोपिक MNV का इतिहास है, तो दूसरी आंख में भी विकसित होने की संभावना है, इसलिए एम्सलर ग्रिड आदि से स्व-जांच करें।

Q क्या उच्च निकट दृष्टि होने पर हमेशा कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन होता है?

A

उच्च निकट दृष्टि वाली सभी आँखों में मायोपिक MNV नहीं होता। इसकी घटना दर लगभग 5-11% है, और लैकर क्रैक या पैची एट्रोफी वाली आँखों में जोखिम विशेष रूप से अधिक होता है। ⁷⁾ नियमित नेत्र परीक्षण से शीघ्र पता लगाना महत्वपूर्ण है।

4. निदान और जांच के तरीके

मायोपिक MNV के निदान के लिए पैथोलॉजिकल मायोपिया से जुड़े फंडस परिवर्तनों और MNV की उपस्थिति की पुष्टि आवश्यक है। ⁶⁾ साधारण मैक्यूलर हेमरेज से अंतर करना सबसे महत्वपूर्ण है, और MNV की उपस्थिति की पुष्टि न होने वाले मामलों में एंटी-VEGF थेरेपी की सिफारिश नहीं की जाती है। ⁶⁾

फ्लुओरेसिन फंडस एंजियोग्राफी (FA)

दिशानिर्देशों में सबसे महत्वपूर्ण जांच। ⁶⁾

• मायोपिक MNV FA के शुरुआती चरण में स्पष्ट हाइपरफ्लोरेसेंस दिखाता है, और सक्रिय MNV में मध्य से देर के चरणों में डाई का रिसाव देखा जाता है।
• ऑप्थाल्मोस्कोपी या OCT पर स्पष्ट न दिखने वाले घावों का भी पता लगाया जा सकता है।
• सरल मैक्यूलर रक्तस्राव में केवल फ्लोरेसेंट ब्लॉक (हाइपोफ्लोरेसेंस) के रूप में देखा जाता है, हाइपरफ्लोरेसेंस के बिना → निदान में निर्णायक
• यदि निर्णय लेने में संदेह हो, तो सक्रिय रूप से FA किया जाना चाहिए⁶⁾

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT)

• सक्रिय चरण: RPE पर गुंबद के आकार का उच्च-परावर्तन उभार। आसपास सबरेटिनल द्रव और फाइब्रिन का जमाव⁶⁾
• निशान चरण: RPE द्वारा एनकैप्सुलेशन की उच्च-परावर्तन रेखा। एनकैप्सुलेशन की स्पष्टता MNV गतिविधि के मूल्यांकन में अत्यंत उपयोगी है⁶⁾
• पुनरावृत्ति पर: रेखा अस्पष्ट हो जाती है (पिछली OCT छवि से तुलना महत्वपूर्ण है)⁶⁾
• सरल मैक्यूलर रक्तस्राव से अंतर: OCT में हेनले फाइबर परत के साथ उच्च-परावर्तन के रूप में देखा जाता है⁶⁾
• यदि केवल OCT से अंतर करना कठिन हो, तो FA आवश्यक है⁶⁾

OCT एंजियोग्राफी (OCTA)

• गैर-आक्रामक रूप से रक्त प्रवाह की उपस्थिति का मूल्यांकन किया जा सकता है⁶⁾
• MNV की पहचान (सरल मैक्यूलर रक्तस्राव से अंतर) में उपयोगी⁶⁾
• संवेदनशीलता 90.48%, विशिष्टता 93.75% की रिपोर्ट है³⁾
• एंजियो-बी मोड से संरचनात्मक OCT में पता लगाने में कठिन प्रारंभिक MNV का पता लगाना संभव³⁾
• गतिविधि के मूल्यांकन के लिए उपयुक्त नहीं (निशान/शोष चरण में भी आंतरिक रक्त प्रवाह संकेत दिखाता है)^{6), 14)}

IA (इंडोसायनिन ग्रीन फ्लोरेसेंस फंडस एंजियोग्राफी)

• मायोपिक MNV IA में हमेशा हाइपरफ्लोरेसेंस नहीं दिखाता⁶⁾
• MNV की गतिविधि के मूल्यांकन के लिए FA को प्राथमिकता दी जाती है ⁶⁾
• लैकर क्रैक का पता लगाने में उच्च प्रदर्शन, IA के अंतिम चरण में रैखिक कम फ्लोरोसेंस के रूप में दिखाई देता है ⁶⁾

FAF (फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस)

• मैक्यूलर एट्रोफी कम फ्लोरोसेंस के रूप में स्पष्ट रूप से दिखाई देती है, इसलिए निदान और विस्तार के मूल्यांकन के लिए FAF उपयोगी है ⁶⁾
• MNV स्थिर होने के बाद अनुवर्ती निगरानी के लिए अनुशंसित ⁶⁾

विभेदक निदान

मायोपिक MNV से विभेदित करने की आवश्यकता वाले रोग नीचे दिए गए हैं।

विभेदक रोग	विभेदन के बिंदु
सरल प्रकार का मैक्यूलर रक्तस्राव	FA में कोई फ्लोरोसेंट रिसाव नहीं (केवल फ्लोरोसेंट ब्लॉक)। OCT में हेनले तंतु परत के साथ उच्च परावर्तन। रक्तस्राव 2-3 महीनों में स्वतः अवशोषित हो जाता है 6), 15)
उम्र से संबंधित मैक्यूलर डिजनरेशन	ड्रूज़न और RPE पृथक्करण के साथ। MNV बड़ा होता है और एक्सयूडेटिव परिवर्तन गंभीर होते हैं
पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी (PIC)	युवा महिलाओं में मायोपिक आंखों में आम। पश्च ध्रुव पर कई छोटे (500μm से कम) स्पष्ट सीमा वाले पीले-सफेद घाव। सूजन के साथ कोरॉइडल मोटाई 6)
मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस (MFC)	PIC से संबंधित रोग 6)
गुंबदाकार मैक्युला से जुड़ी एमएनवी	OCT में मैक्युला का अंदर की ओर उभार। एमएनवी के बिना भी एक्सयूडेटिव परिवर्तन हो सकते हैं 6)
टिल्टेड डिस्क सिंड्रोम (अवर स्टेफिलोमा)	अवर स्टेफिलोमा के किनारे पर एमएनवी विकसित हो सकता है 6)

Q सरल मैक्युलर रक्तस्राव और मायोपिक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन में क्या अंतर है?

A

सरल मैक्युलर रक्तस्राव लैकर क्रैक बनने के दौरान कोरियोकैपिलारिस के क्षतिग्रस्त होने से होता है, जो 2-3 महीनों में स्वतः अवशोषित हो जाता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती। OCT में यह हेनले फाइबर परत के साथ उच्च परावर्तन के रूप में देखा जाता है। दूसरी ओर, मायोपिक एमएनवी एमएनवी से जुड़ा रक्तस्राव है, जो FA में हाइपरफ्लोरेसेंस (फ्लोरेसिन लीक) दिखाता है, जिससे अंतर किया जा सकता है। यदि केवल OCT से अंतर करना मुश्किल हो, तो FA परीक्षा आवश्यक है। ⁶⁾

5. मानक उपचार विधि

एंटी-वीईजीएफ दवा का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन (प्रथम पंक्ति)

यह एकमात्र उपचार है जिसकी प्रभावशीलता बहु-केंद्रीय संभावित यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों में सिद्ध हुई है। ⁶⁾

अगस्त 2024 तक जापान में स्वीकृत दवाएँ: रैनिबिज़ुमैब (ल्यूसेंटिस®) और इसके बायोसिमिलर, एफ्लिबरसेप्ट (आइलिया®)। ⁶⁾

Glachs एट अल. (2024) के नेटवर्क मेटा-विश्लेषण (34 अध्ययन, 2,098 आंखें) में, एंटी-VEGF दवाओं ने 6 महीनों के भीतर उपचार न लेने वाले समूह की तुलना में +14.1 अक्षर (95% CI 10.8–17.4) और PDT समूह की तुलना में +12.1 अक्षर (95% CI 8.3–15.8) की दृष्टि सुधार दिखाई (दोनों p<0.0001)। ¹⁾

प्रशासन आहार:

• प्रेरण चरण में केवल एक खुराक और उसके बाद PRN विधि (1+PRN) मानक है ^{6), 11)}
• 3+PRN और 1+PRN के बीच दृष्टि सुधार में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है। 1+PRN समूह में इंजेक्शन की संख्या कम है (12 महीनों में 1.8 बनाम 3.2 बार) ¹⁾

Cheung 2017 अंतर्राष्ट्रीय सहमति के उपचार सिद्धांत ¹¹⁾

1. मायोपिक MNV के लिए बिना देरी किए एंटी-VEGF दवा चिकित्सा करें
2. यदि एंटी-वीईजीएफ थेरेपी संभव नहीं है, तो पीडीटी पर विचार करें (समान दृष्टि पूर्वानुमान की उम्मीद नहीं की जा सकती)
3. प्रारंभिक चरण में केवल एक बार इंजेक्शन दिया जाता है, उसके बाद पीआरएन विधि
4. यदि ओसीटी में सबरेटिनल द्रव, दृष्टि में कमी, या एफए में फ्लोरेसिन लीकेज हो, तो पुनः इंजेक्शन पर विचार करें
5. यदि एमएनवी स्थिर हो जाए, तो इंजेक्शन अंतराल को अधिकतम 3 महीने तक बढ़ाया जा सकता है¹¹⁾

प्रमुख नैदानिक परीक्षण:

• MYRROR परीक्षण: एफ्लिबरसेप्ट का बहुकेंद्रीय आरसीटी। महत्वपूर्ण दृष्टि सुधार सिद्ध हुआ।⁸⁾
• RADIANCE परीक्षण: रैनिबिज़ुमैब का बहुकेंद्रीय आरसीटी। प्रभावकारिता प्रदर्शित हुई।⁹⁾

दवाओं के बीच तुलना:

बेवैसिज़ुमैब, रैनिबिज़ुमैब और एफ़्लिबरसेप्ट के बीच दृष्टि सुधार में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया है। ¹⁾ एफ़्लिबरसेप्ट से केंद्रीय रेटिना मोटाई में अधिक कमी आती है, लेकिन दृष्टि पर प्रभाव में कोई अंतर नहीं है। ¹⁾

अन्य उपचार विधियाँ

• फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT) : एंटी-VEGF दवाओं की तुलना में दृष्टि सुधार में कम प्रभावी। ¹⁾ दीर्घकालिक रूप से मैक्यूलर एट्रोफी बढ़ने की संभावना। बीमा कवरेज नहीं। ⁶⁾
• ट्रायम्सिनोलोन एसीटोनाइड इंट्राविट्रियल इंजेक्शन : एंटी-VEGF दवाओं से कमतर, आंखों के दबाव बढ़ने और मोतियाबिंद बढ़ने का जोखिम। ¹⁾
• लेज़र फोटोकोएग्युलेशन : रन-ऑफ घटना के कारण MNV पुनरावृत्ति को प्रेरित कर सकता है। वर्तमान में अनुशंसित नहीं।

अनुवर्ती निगरानी

• सक्रिय MNV में 1-3 महीने के अंतराल पर OCT और फंडस परीक्षण करें ⁶⁾
• MNV स्थिर होने के बाद कुछ महीनों से 1 वर्ष के अंतराल पर अनुवर्ती निगरानी ⁶⁾
• पुनरावृत्ति की पुष्टि OCT पर केंद्रित है। MNV विस्तार या नए MNV का संदेह होने पर OCTA किया जाता है ⁶⁾
• गतिविधि मूल्यांकन के लिए FA उपयोगी है, लेकिन आक्रामकता अधिक होने के कारण जांच अंतराल और शारीरिक स्थिति पर विचार करें ⁶⁾
• मैक्यूलर एट्रोफी के मूल्यांकन के लिए FAF उपयोगी है ⁶⁾
• युवा रोगियों और छोटे MNV में निशान छोटा बनता है और पूर्वानुमान अच्छा होता है। शुरुआत के बाद जितनी जल्दी हो सके सक्रिय हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है ⁶⁾

उपचार में सावधानियां

• मायोपिक MNV में एक इंजेक्शन से कई मामलों में रिसाव गायब हो जाता है, लेकिन पुनरावृत्ति हो सकती है। एनकैप्सुलेशन दिखने पर भी पुनरावृत्ति संभव है, इसलिए दीर्घकालिक OCT अनुवर्तन आवश्यक है। ⁶⁾
• यदि मायोपिक ट्रैक्शन मैक्युलोपैथी (मैक्यूलर शिसिस) सह-मौजूद है, तो एंटी-VEGF इंजेक्शन के बाद रेटिना डिटेचमेंट बढ़ सकता है। ²⁾
• एंटी-VEGF इंजेक्शन के बाद मैक्यूलर होल के विकास या विस्तार की दुर्लभ जटिलता की सूचना मिली है। ⁴⁾
• दीर्घकालिक अनुवर्तन में, कुछ रोगियों में मैक्युलर एट्रोफी बढ़ जाती है और दृष्टि कम हो जाती है। FAF द्वारा नियमित एट्रोफी मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।

Q मायोपिक कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के उपचार के लिए कितने इंजेक्शन की आवश्यकता होती है?

A

एक बार प्रशासन और आवश्यकतानुसार पुनः प्रशासन (1+PRN) मानक नियम है, और 12 महीनों में औसतन 1.8 इंजेक्शन की रिपोर्ट है। ¹⁾ उम्र से संबंधित मैक्युलर डिजनरेशन की तुलना में आवश्यक इंजेक्शनों की संख्या आमतौर पर कम होती है। हालांकि, पुनरावृत्ति या एट्रोफी के विस्तार के लिए दीर्घकालिक अनुवर्तन आवश्यक है, और प्रारंभिक पुनः उपचार की सिफारिश की जाती है। ⁶⁾

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

ब्रुक झिल्ली का टूटना और घाव भरने की प्रतिक्रिया

अक्षीय लंबाई बढ़ने के साथ कोरॉइडल एट्रोफी और ब्रुक झिल्ली में इलास्टिक फाइबर की कमी के कारण, ब्रुक झिल्ली यांत्रिक रूप से टूट जाती है और लैकर क्रैक बनते हैं। यह टूटने का स्थान एक मचान के रूप में कार्य करता है, जहां घाव भरने की प्रतिक्रिया के रूप में MNV के साथ संयोजी ऊतक सबरेटिनल स्पेस में बढ़ता है। पैची एट्रोफी और लैकर क्रैक MNV के विकास के पूर्वानुमान कारक हैं। ⁷⁾

कोरॉइडल संचार विकार और VEGF

पैथोलॉजिकल मायोपिया में, कोरियोकैपिलारिस और संवहनी परतें लगभग गायब हो जाती हैं, और केवल बड़ी कोरॉइडल वाहिकाएं बची रह सकती हैं। EDI-OCT का उपयोग करके किए गए अध्ययनों में बताया गया है कि MNV विकसित करने वाली उच्च मायोपिया आंखों में कोरॉइड काफी पतला होता है। पतले कोरॉइडल ऊतक में संचार विकार VEGF के उत्पादन को बढ़ावा देता है, जिससे असामान्य संवहनी नेटवर्क का निर्माण होता है।

CNV-व्युत्पन्न वाहिकाएँ (लघु पश्च सिलिअरी धमनी)

swept source OCT और ICGA का उपयोग करके किए गए अध्ययन में, 75.0% मामलों में पाया गया कि छोटी पश्च सिलियरी धमनी मायोपिक MNV के पास श्वेतपटल को भेदती है और MNV के निकट होती है। छोटी पश्च सिलियरी धमनी से उत्पन्न वाहिकाएं MNV में रक्त प्रवाह प्रदान करती हैं, यह सक्रिय चरण में 100%, निशान चरण में 87.9% और शोष चरण में 73.8% मामलों में पाया गया।

मायोपिक ट्रैक्शन मैकुलोपैथी के साथ सह-अस्तित्व

मायोपिक एमएनवी और मायोपिक मैक्यूलर फोवियोस्किसिस (एमएफ) का सह-अस्तित्व दुर्लभ है लेकिन इसका महत्वपूर्ण नैदानिक महत्व है।

Sayanagi और सहकर्मियों (2023) ने मायोपिक MNV के आसपास MF के साथ 3 मामलों की रिपोर्ट की। ²⁾ सभी मामलों में अनुवर्ती के दौरान मैक्युलर रेटिनल डिटेचमेंट बिगड़ गया। यह सुझाव दिया गया है कि MNV के कारण सबरेटिनल द्रव अभिकेंद्री और अपकेंद्री कर्षण संतुलन को बिगाड़ सकता है, जिससे MF की प्रगति को बढ़ावा मिलता है।

Pereira और सहकर्मियों (2023) ने एक ऐसे मामले की रिपोर्ट दी जिसमें पैथोलॉजिकल मायोपिया और मायोपिक मैक्यूलर शिसिस से पीड़ित आंख में उत्पन्न MNV पूर्ण-मोटाई वाले मैक्यूलर होल का कारण बना। ⁴⁾ यह अनुमान लगाया गया है कि MNV के रिसाव के कारण यांत्रिक उभार ने कमजोर फोविया के मुलर कोशिकाओं पर तनाव डाला, जिससे छिद्र का निर्माण हुआ।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और यह सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

मायोपिक मैकुलोपैथी का दीर्घकालिक प्राकृतिक इतिहास

Carlà एट अल. (2025) ने 1,228 आँखों के यूरोपीय समूह पर दीर्घकालिक अध्ययन में बताया कि मायोपिक मैकुलोपैथी के 57% मामले 10 वर्षों से अधिक के अनुवर्ती में बढ़े। ⁵⁾ फोकल एट्रोफी वाली 47% आँखें मैकुलर एट्रोफी में बढ़ीं (OR 4.21), और सक्रिय MNV औसतन 4.5 वर्षों में 15% आँखों में विकसित हुआ। MNV की घटना दृष्टि हानि (p=0.001) और मैकुलर एट्रोफी की प्रगति (OR 5.81) से महत्वपूर्ण रूप से संबंधित थी।

एंटी-VEGF दवाओं की दीर्घकालिक चुनौतियाँ

एंटी-VEGF दवाएँ अल्पावधि में अच्छा दृष्टि सुधार प्रदान करती हैं, लेकिन 5 वर्षों से अधिक के दीर्घकालिक परिणाम अल्पकालिक परिणामों से कमतर होते हैं। उपचार के बिना प्राकृतिक पाठ्यक्रम में, 5 वर्षों में 89% और 10 वर्षों में 96% मामलों में दशमलव दृष्टि 0.1 या उससे कम हो जाती है। ¹²⁾ 5 वर्षों के रैनिबिज़ुमैब प्रशासन में दृष्टि बनाए रखने की उपयोगिता बताई गई है। ¹³⁾ एट्रोफी की प्रगति को रोकने वाले उपचारों का विकास भविष्य का कार्य है।

OCTA द्वारा प्रारंभिक निदान की संभावना

OCT-A एंजियो-बी मोड प्रारंभिक MNV का पता लगा सकता है जो संरचनात्मक OCT या फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी से पता लगाना मुश्किल है। ³⁾ एक गैर-आक्रामक और उच्च-संवेदनशीलता परीक्षण के रूप में, उच्च मायोपिया वाली आँखों की स्क्रीनिंग में इसके अनुप्रयोग की उम्मीद है।

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