Myopische choroidale Neovaskularisation

Wichtige Punkte dieser Erkrankung

• Die myope choroidale Neovaskularisation (myope CNV) ist eine aus der Aderhaut stammende Neovaskularisation, die in der Makula eines pathologisch myopen Auges auftritt. International findet zunehmend ein Wechsel der Bezeichnung von CNV zu MNV (myopic neovascularization) statt. ⁶⁾
• Sie tritt bei 5–11 % der hochmyopen Augen auf und ist die häufigste Ursache für choroidale Neovaskularisation bei Personen unter 50 Jahren.
• Metamorphopsie, zentrales Skotom und Sehverschlechterung sind die Hauptsymptome; aufgrund der Typ-2-CNV treten subjektive Symptome früh auf und schreiten schnell voran.
• Unbehandelt verschlechtert sich bei 89% der Patienten die bestkorrigierte Sehschärfe innerhalb von 5 Jahren auf 0,1 oder weniger – eine Erkrankung mit schlechter Prognose.
• Die Erstlinientherapie ist die intravitreale Injektion von Anti-VEGF-Medikamenten; das Standardregime ist eine einmalige Gabe plus erneute Gabe bei Bedarf (1+PRN). ^{1), 6)}
• Für die Diagnose ist die Fluoreszenzangiographie (FA) am wichtigsten und zur Abgrenzung von einer einfachen Makulablutung erforderlich. ⁶⁾
• Im Langzeitverlauf bestimmt die Ausdehnung der myopen MNV-assoziierten Makulaatrophie die Sehprognose.

1. Was ist myope choroidale Neovaskularisation?

Die myope choroidale Neovaskularisation (myopic choroidal neovascularization; myope CNV) ist ein vom Choroid ausgehendes neugebildetes Gefäß im hinteren Pol eines pathologisch myopen Auges. In letzter Zeit wird international der Begriff „myope MNV (myopic neovascularization)“ verwendet, der nicht nur choroidale, sondern auch retinale Gefäßneubildungen umfasst. ⁶⁾

Sie ist nach der altersbedingten Makuladegeneration die zweithäufigste Ursache für choroidale Neovaskularisation und die häufigste Ursache für choroidale Neovaskularisation bei Patienten unter 50 Jahren. Etwa 10% aller Patienten mit pathologischer Myopie entwickeln eine myope CNV. ⁷⁾

Hohe Myopie wird als sphärisches Äquivalent von −6,0 D oder weniger oder einer axialen Augenlänge von 26,5 mm oder mehr definiert. Pathologische Myopie wird als Auge mit diffuser oder stärkerer atrophischer Veränderung im Fundus oder mit hinterem Staphylom definiert (META-PM-Klassifikation, 2015). ¹⁰⁾

Myope MNV sind meist Typ-2-CNV nach der Gass-Klassifikation (CNV befindet sich über dem RPE). Sie sind oft relativ klein und die exsudativen Veränderungen sind meist mild.

Epidemiologie

• Myope MNV treten bei 5–11 % der Augen mit hoher Myopie auf
• In einer 8-jährigen Nachbeobachtung entwickeln etwa 6 % der Patienten mit pathologischer Myopie ohne vorherige MNV eine solche
• Bei Patienten mit einseitiger MNV in der Vorgeschichte tritt sie bei etwa 35 % auch im anderen Auge auf
• Bei Patienten unter 50 Jahren sind etwa 60 % der MNV myope MNV ⁷⁾
• Pathologische Myopie macht 13 % der Sehbehinderungen mit korrigiertem Visus von 0,1 oder weniger aus und ist nach dem Glaukom die zweithäufigste Erblindungsursache

Q Ab welchem Alter tritt eine myopische choroidale Neovaskularisation auf?

A

Im Gegensatz zur altersbedingten Makuladegeneration kann eine myopische CNV bereits in jungen Jahren (ab dem 10. Lebensjahr) auftreten. Sie ist die häufigste Ursache für choroidale Neovaskularisation bei Personen unter 50 Jahren und eine wichtige Erkrankung, die das zentrale Sehvermögen beider Augen im erwerbsfähigen Alter beeinträchtigt. Früherkennung und frühzeitige Behandlung beeinflussen die Prognose maßgeblich.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

OCTA-Bild einer myopischen choroidalen Neovaskularisation

Sawai Y, et al. Usefulness of Denoising Process to Depict Myopic Choroidal Neovascularisation Using a Single Optical Coherence Tomography Angiography Image. Sci Rep. 2020. Figure 3. PMCID: PMC7148361. License: CC BY.

Repräsentatives Bild einer 76-jährigen Frau mit myopischer choroidaler Neovaskularisation im rechten Auge, bei dem der Vordergrund innerhalb der gelben Linie und der Hintergrund innerhalb der roten Linie zur Berechnung des CNR ausgewählt wurden. Es entspricht der choroidalen Neovaskularisation, die im Abschnitt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“ behandelt wird.

Subjektive Symptome

Wenn die myopische MNV die Fovea betrifft, treten folgende Symptome auf. Aufgrund der Typ-2-CNV wirkt die Exsudation direkt auf die äußere Netzhaut, sodass die Symptome früh auftreten und schnell fortschreiten. ⁶⁾

• Metamorphopsie: Gerade Linien erscheinen verzerrt. Das neu auftretende Verzerrungssehen bei myopen Patienten ist ein wichtiges Zeichen, das auf eine myopische MNV hindeutet. Bei Patienten mit gleichzeitiger myopischer Traktionsmakulopathie kann eine Verschlechterung des Verzerrungssehens möglicherweise schwer zu bemerken sein. ⁶⁾
• Zentralskotom: Im Zentrum des Gesichtsfelds erscheint ein dunkler Fleck.
• Sehverschlechterung: Schreitet bei Ausdehnung der Läsion auf die Fovea rapide voran. Auch nach Rückbildung der CNV führt eine Narbe in der Fovea zu irreversibler Sehverschlechterung.

Bei Lage außerhalb der Makularegion kann es symptomlos bleiben. Es ist wichtig, auf die subjektiven Beschwerden des Patienten sorgfältig zu achten. ⁶⁾

Klinische Befunde

Die myope MNV wird in drei Phasen eingeteilt: aktive Phase, Narbenphase und atrophische Phase.

Aktive Phase

Grau-weiße subretinale Läsion: Tritt als kleine Läsion mit pigmentierten Rändern auf. Im Vergleich zur MNV bei altersbedingter Makuladegeneration kleiner. ⁶⁾

Subretinale Blutung: Tritt häufig um die CNV herum auf.

OCT-Befund: Dome-förmige hyperreflektive Läsion auf dem RPE. Kann von subretinaler Flüssigkeit, subretinaler Blutung, zystoidem Makulaödem und Fibrinausschwitzung umgeben sein, aber die seröse Veränderung ist nicht stark ausgeprägt. ⁶⁾

Narbenstadium/Atrophiestadium

Fuchs-Fleck: Nach Rückbildung der MNV bildet sich eine pigmentierte Narbe aus Hyperplasie des RPE und der Basalmembran.

Myope MNV-assoziierte Makulaatrophie: Im Langzeitverlauf relativ rasch progredient, führt zu hochgradiger Sehbehinderung. Beobachtet als Bruch-Membran-Rissvergrößerung und Atrophie des Pigmentepithels, der Choriokapillaris und der äußeren Netzhautschichten. Nach 5 Jahren 88,9 %, nach 10 Jahren 96,3 % mit korrigiertem Visus ≤ 0,1. ¹²⁾

In der OCT-Angiographie zeigt die aktive Phase „spitzenartige Netzwerke, breite Anastomosen, perifokale Hyporeflexions-Halos“, die ruhende Phase „lange lineare reife Gefäße, seltene Anastomosen (dürres Holz-Erscheinung)“. Auch außerhalb der aktiven Phase bleibt der interne Blutfluss häufig erhalten (aktive Phase 100 %, Narbenstadium ca. 80 %, Atrophiestadium ca. 90 %). Die OCTA ist jedoch nicht zur Beurteilung der MNV-Aktivität geeignet. ⁶⁾

Abgrenzung zur altersbedingten Makuladegeneration

Die myope MNV unterscheidet sich von der altersbedingten Makuladegeneration in folgenden Punkten: Die exsudative Veränderung ist mild, es liegen keine Drusen oder RPE-Ablösungen vor. Fast immer handelt es sich um Typ-2-CNV (klassische CNV). Sie tritt bevorzugt bei jüngeren Patienten auf und die Anzahl der erforderlichen Anti-VEGF-Injektionen ist in der Regel geringer.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Es wird angenommen, dass zwei Mechanismen an der Entstehung der myopen MNV beteiligt sind: mechanische Risse der Bruch-Membran und choroidale Kreislaufstörungen.

Pathogenese

Die fortschreitende Verlängerung der Augenachse führt zu einer Dehnung und Ausdünnung der Aderhaut und Netzhaut.

• Bruch-Membran-Risse (Lackrisse): Die mechanischen Rissstellen dienen als Gerüst für Bindegewebe, das mit MNV einhergeht
• Choroidale Kreislaufstörung: Mit dem Verschluss und Schwund der choriokapillaren Schicht wird die VEGF-Produktion gefördert
• Patchy-Atrophie und Lackrisse sind prädiktive Faktoren für die Entwicklung einer MNV⁷⁾

Risikofaktoren

• Lokale chorioretinale Atrophie: insbesondere Atrophie im Bereich von einem Papillendurchmesser um die Fovea
• Lackrisse: lineare Risse der Bruch-Membran. OR für CNV-Entwicklung 2,56
• Kuppelförmige Makula (dome-shaped macula; DSM): Odds Ratio für CNV-Entwicklung 4,95, hoch ⁵⁾
• Hinteres Staphylom: Das Vorliegen einer hohen Myopie ist an sich ein Risiko
• Lange Achsenlänge: Risikofaktor für das Fortschreiten der myopen Makulopathie
• Weibliches Geschlecht: Prävalenz myoper chorioretinaler Atrophieläsionen mit 3,29-fach erhöhtem Odds Ratio

Prävention und tägliche Pflege

• Personen mit hoher Myopie sollten regelmäßig augenärztliche Untersuchungen durchführen lassen. Insbesondere bei Auftreten von Metamorphopsien (verzerrtes Sehen) oder Skotomen sollte umgehend ein Arzt aufgesucht werden.
• Bei einseitiger Vorgeschichte einer myopen MNV besteht auch für das Partnerauge ein Risiko. Führen Sie daher Selbstkontrollen mit der Amsler-Tafel durch.

Q Tritt bei starker Kurzsichtigkeit immer eine choroidale Neovaskularisation auf?

A

Nicht alle Augen mit starker Kurzsichtigkeit entwickeln eine myope MNV. Die Inzidenz liegt bei etwa 5–11 %, und das Risiko ist besonders hoch bei Augen mit Lackrissen oder fleckförmiger Atrophie. ⁷⁾ Regelmäßige augenärztliche Untersuchungen sind wichtig für eine frühzeitige Erkennung.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Für die Diagnose einer myopen MNV sind der Nachweis von Fundusveränderungen durch pathologische Myopie und das Vorhandensein einer MNV erforderlich. ⁶⁾ Die Abgrenzung zur einfachen Makulablutung ist entscheidend; eine Anti-VEGF-Therapie wird bei Fällen ohne bestätigte MNV nicht empfohlen. ⁶⁾

Fluoreszenzangiographie (FA)

Die in den Leitlinien am meisten betonte Untersuchung. ⁶⁾

• Die myope MNV zeigt in der Frühphase der FA eine deutliche Hyperfluoreszenz; bei aktiver MNV ist in der mittleren bis späten Phase ein Leckage zu beobachten.
• Auch Läsionen, die ophthalmoskopisch oder im OCT nicht eindeutig erkennbar sind, können nachgewiesen werden.
• Bei einfacher Makulablutung wird nur ein Fluoreszenzblock (Hypofluoreszenz) beobachtet, ohne Hyperfluoreszenz → entscheidend für die Differenzialdiagnose
• Bei Unsicherheit sollte aktiv eine FA durchgeführt werden⁶⁾

Optische Kohärenztomographie (OCT)

• Aktive Phase: Domförmige hochreflektive Erhebung über dem RPE. Umgebende subretinale Flüssigkeit/Fibrinausfällung⁶⁾
• Narbenphase: Hochreflektive Linie der Einkapselung durch das RPE. Die Klarheit der Einkapselung ist sehr nützlich zur Beurteilung der MNV-Aktivität⁶⁾
• Rezidiv: Die Linie wird unscharf (Vergleich mit vorherigem OCT-Bild wichtig)⁶⁾
• Differenzialdiagnose zur einfachen Makulablutung: Im OCT als hochreflektive Struktur entlang der Henle-Faserschicht beobachtet⁶⁾
• Bei schwieriger Differenzialdiagnose allein mittels OCT ist eine FA erforderlich⁶⁾

OCT-Angiographie (OCTA)

• Nicht-invasive Beurteilung des Blutflusses möglich⁶⁾
• Nützlich zur Identifizierung von MNV (Differenzierung von einfacher Makulablutung)⁶⁾
• Berichtete Sensitivität 90,48 %, Spezifität 93,75 %³⁾
• Angio-B-Modus ermöglicht Erkennung früher MNV, die mit struktureller OCT schwer nachweisbar sind³⁾
• Nicht geeignet zur Beurteilung der Aktivität (da auch in Narben- und Atrophiephase Blutflusssignale im Inneren gezeigt werden)^{6), 14)}

IA (Indocyaningrün-Fluoreszenzangiographie)

• Myope MNV zeigt in der IA nicht unbedingt eine Hyperfluoreszenz⁶⁾
• Zur Beurteilung der Aktivität von MNV wird FA bevorzugt ⁶⁾
• Lacquer Cracks werden mit hoher Sensitivität erkannt und erscheinen in der späten IA-Phase als lineare Hypofluoreszenz ⁶⁾

FAF (Fundus-Autofluoreszenz)

• Die Makulaatrophie wird als deutliche Hypofluoreszenz dargestellt, daher ist FAF für die Diagnose und Beurteilung der Ausdehnung nützlich ⁶⁾
• Empfohlen für die Nachbeobachtung nach Stabilisierung der MNV ⁶⁾

Differenzialdiagnose

Nachfolgend sind Erkrankungen aufgeführt, die von der myopen MNV unterschieden werden müssen.

Differenzialdiagnose	Differenzialdiagnostische Merkmale
Einfache Makulablutung	Keine Fluoreszein-Leckage in der FA (nur Fluoreszein-Blockade). Im OCT hyperreflektiv entlang der Henle-Faserschicht. Die Blutung resorbiert sich spontan innerhalb von 2–3 Monaten 6), 15)
Altersbedingte Makuladegeneration	Begleitet von Drusen und RPE-Ablösung. Große MNV mit starken exsudativen Veränderungen
Punktförmige innere Choroidopathie (PIC)	Häufig bei jungen Frauen mit Myopie. Multiple kleine (<500 μm), scharf begrenzte gelb-weiße Herde im hinteren Pol. Choroidale Verdickung durch Entzündung 6)
Multifokale Choroiditis (MFC)	Verwandte Erkrankung der PIC 6)
MNV bei Dome-shaped Macula	OCT zeigt eine nach innen gerichtete Vorwölbung der Makula. Auch ohne MNV können exsudative Veränderungen auftreten 6)
Tilted-Disc-Syndrom (inferiores Staphylom)	Am Rand des inferioren Staphyloms kann eine MNV entstehen 6)

Q Was ist der Unterschied zwischen einer einfachen Makulablutung und einer myopen choroidalen Neovaskularisation?

A

Eine einfache Makulablutung entsteht durch eine Schädigung der Choriokapillaris bei der Bildung von Lackrissen und wird innerhalb von 2–3 Monaten spontan resorbiert, sodass keine Behandlung erforderlich ist. Im OCT zeigt sie sich als hyperreflektive Zone entlang der Henle-Faserschicht. Im Gegensatz dazu handelt es sich bei der myopen MNV um eine Blutung infolge einer MNV, die in der FA eine Hyperfluoreszenz (Leckage) aufweist, was die Unterscheidung ermöglicht. Wenn die OCT allein keine sichere Differenzierung erlaubt, ist eine FA-Untersuchung erforderlich. ⁶⁾

5. Standardtherapie

Intravitreale Injektion von Anti-VEGF-Medikamenten (First-Line-Therapie)

Es ist die einzige Behandlung, deren Wirksamkeit in multizentrischen prospektiven randomisierten kontrollierten Studien nachgewiesen wurde. ⁶⁾

Zugelassene Medikamente (Stand August 2024 in Japan): Ranibizumab (Lucentis®) und seine Biosimilars, Aflibercept (Eylea®). ⁶⁾

In einer Netzwerk-Metaanalyse von Glachs et al. (2024) mit 34 Studien und 2.098 Augen zeigten Anti-VEGF-Medikamente innerhalb von 6 Monaten eine Sehschärfenverbesserung von +14,1 Buchstaben (95 % KI 10,8–17,4) im Vergleich zur unbehandelten Gruppe und +12,1 Buchstaben (95 % KI 8,3–15,8) im Vergleich zur PDT-Gruppe (beide p<0,0001). ¹⁾

Dosierungsschema:

• Einmalige Initialdosis gefolgt von PRN (1+PRN) ist der Standard ^{6), 11)}
• Kein signifikanter Unterschied in der Sehschärfenverbesserung im Vergleich zu 3+PRN. Die 1+PRN-Gruppe hatte weniger Injektionen (1,8 vs. 3,2 Injektionen nach 12 Monaten) ¹⁾

Behandlungsprinzipien des internationalen Konsenses von Cheung 2017: ¹¹⁾

1. Bei myopischer MNV sollte unverzüglich eine Anti-VEGF-Therapie durchgeführt werden.
2. Wenn eine Anti-VEGF-Therapie nicht möglich ist, kann eine PDT in Betracht gezogen werden (eine vergleichbare Sehprognose ist nicht zu erwarten).
3. Die Induktionsphase besteht aus einer einzigen Injektion, gefolgt von einem PRN-Schema.
4. Bei subretinaler Flüssigkeit im OCT, Sehverschlechterung oder Fluoreszeinleckage in der FA sollte eine erneute Behandlung erwogen werden.
5. Wenn die MNV stabil ist, kann das Behandlungsintervall auf bis zu 3 Monate verlängert werden ¹¹⁾.

Wichtige klinische Studien:

• MYRROR-Studie: Multizentrische RCT zu Aflibercept. Zeigte signifikante Sehverbesserung. ⁸⁾
• RADIANCE-Studie: Multizentrische RCT zu Ranibizumab. Belegte Wirksamkeit. ⁹⁾

Vergleich der Wirkstoffe:

Zwischen Bevacizumab, Ranibizumab und Aflibercept wurde kein signifikanter Unterschied in der Sehschärfenverbesserung festgestellt. ¹⁾ Aflibercept führt zu einer stärkeren Reduktion der zentralen Netzhautdicke, jedoch ohne Unterschied in der Sehschärfe. ¹⁾

Andere Behandlungsmethoden

• Photodynamische Therapie (PDT): Die Sehschärfenverbesserung ist im Vergleich zu Anti-VEGF-Medikamenten geringer. ¹⁾ Langfristig besteht die Möglichkeit einer Verschlechterung der Makulaatrophie. Keine Kostenübernahme durch die Krankenkasse. ⁶⁾
• Intravitreale Injektion von Triamcinolonacetonid: Unterlegen gegenüber Anti-VEGF-Medikamenten, mit Risiko von Augeninnendruckerhöhung und Kataraktprogression. ¹⁾
• Laserphotokoagulation: Kann durch den Run-off-Effekt ein Wiederauftreten der MNV auslösen. Wird heute nicht mehr empfohlen.

Nachsorge

• Bei aktiver MNV: OCT und Fundusuntersuchung in 1- bis 3-monatigen Abständen ⁶⁾
• Nach Stabilisierung der MNV: Nachsorge in Abständen von mehreren Monaten bis zu einem Jahr ⁶⁾
• Die Nachsorge erfolgt mittels OCT. Bei Verdacht auf MNV-Vergrößerung oder neue MNV wird eine OCTA durchgeführt⁶⁾
• FA ist nützlich zur Beurteilung der Aktivität, aber aufgrund der Invasivität sollten Untersuchungsintervalle und Allgemeinzustand berücksichtigt werden⁶⁾
• Zur Beurteilung der Makulaatrophie ist FAF hilfreich⁶⁾
• Bei jungen Patienten und kleinen MNV ist die Narbenbildung gering und die Prognose gut. Eine möglichst frühe aktive Intervention nach Auftreten ist wichtig⁶⁾

Hinweise zur Behandlung

• Bei myoper MNV verschwinden die Exsudationszeichen in vielen Fällen nach einer einzigen Injektion, es kann jedoch zu Rezidiven kommen. Auch bei einer Einkapselung (Encapsulation) sind Rezidive möglich, daher ist eine langfristige OCT-Nachsorge erforderlich.⁶⁾
• Bei gleichzeitiger myoper Traktionsmakulopathie (Makulaschisis) kann sich nach Anti-VEGF-Injektion eine Netzhautablösung verschlechtern.²⁾
• Es wurde über seltene Komplikationen des Auftretens oder der Vergrößerung eines Makulaforamens nach Anti-VEGF-Injektion berichtet.⁴⁾
• Es gibt Fälle, bei denen sich die Makulaatrophie im Langzeitverlauf ausdehnt und die Sehkraft abnimmt. Eine regelmäßige Beurteilung der Atrophie mittels FAF ist wichtig.

Q Wie viele Injektionen sind zur Behandlung der myopen choroidalen Neovaskularisation erforderlich?

A

Das Standardregime ist eine einmalige Gabe plus erneute Gabe bei Bedarf (1+PRN), wobei Berichten zufolge im Durchschnitt 1,8 Injektionen über 12 Monate erforderlich sind. ¹⁾ Im Vergleich zur altersbedingten Makuladegeneration ist die Anzahl der erforderlichen Injektionen in der Regel geringer. Eine langfristige Nachbeobachtung hinsichtlich eines Rezidivs oder einer Ausdehnung der Atrophie ist jedoch unerlässlich, und eine frühzeitige Wiederbehandlung wird empfohlen. ⁶⁾

6. Pathophysiologie und detaillierter Pathomechanismus

Bruch-Membran-Ruptur und Wundheilungsreaktion

Durch die mit der axialen Verlängerung einhergehende Aderhautatrophie und die Abnahme elastischer Fasern in der Bruch-Membran kommt es zu mechanischen Rissen der Bruch-Membran, die als Lackrisse bezeichnet werden. Diese Rissstellen dienen als Gerüst für die Proliferation von Bindegewebe mit myopen choroidalen Neovaskularisationen (MNV) als Wundheilungsreaktion in den subretinalen Raum. Patchy-Atrophie und Lackrisse sind prädiktive Faktoren für die Entwicklung einer MNV. ⁷⁾

Aderhautzirkulationsstörung und VEGF

Bei pathologischer Myopie können die choriokapillare Schicht und die Gefäßschichten nahezu verschwinden, sodass nur noch die großen Aderhautgefäße verbleiben. Untersuchungen mittels EDI-OCT haben gezeigt, dass die Aderhaut bei hochmyopen Augen mit MNV signifikant verdünnt ist. Die Durchblutungsstörung des verdünnten Aderhautgewebes fördert die Produktion von VEGF, was zur Bildung eines abnormalen Gefäßnetzwerks führt.

CNV-Ursprungsgefäße (kurze hintere Ziliararterien)

Untersuchungen mit Swept-Source-OCT und ICGA zeigten, dass die kurze hintere Ziliararterie in 75,0 % der Fälle in der Nähe der myopen MNV die Sklera durchdringt und der MNV benachbart ist. Fälle, bei denen angenommen wird, dass Gefäße aus der kurzen hinteren Ziliararterie die MNV versorgen, treten in 100 % der aktiven Phase, 87,9 % der Narbenphase und 73,8 % der atrophischen Phase auf.

Kombination mit myoper Traktionsmakulopathie

Die Kombination von myoper MNV und myoper Makulaschisis (MF) ist selten, hat aber eine wichtige klinische Bedeutung.

Sayanagi et al. (2023) berichteten über 3 Fälle mit MF um eine myope MNV herum. ²⁾ In allen Fällen verschlechterte sich die makuläre Netzhautablösung während der Nachbeobachtung. Es wird vermutet, dass die subretinale Flüssigkeit durch die MNV das Gleichgewicht von zentripetalem und zentrifugalem Zug stört und das Fortschreiten der MF fördert.

Pereira et al. (2023) berichteten über einen Fall, bei dem eine MNV in einem Auge mit myoper Makulaschisis und pathologischer Myopie ein vollschichtiges Makulaloch verursachte. ⁴⁾ Es wird angenommen, dass der mechanische Zug durch die Exsudation der MNV Stress auf die Müller-Zellen der geschwächten Fovea ausübte und zur Lochbildung führte.

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Für Patienten: Bitte lesen

Die folgenden Inhalte befinden sich derzeit in der Forschungs- oder klinischen Prüfungsphase und stellen keine Standardbehandlung dar, die in allgemeinen Krankenhäusern angeboten wird. Sie dienen als Referenzinformationen für Fachleute zur zukünftigen medizinischen Entwicklung.

Langzeit-Naturgeschichte der myopen Makulopathie

Carlà et al. (2025) berichteten in einer Langzeitstudie an einer europäischen Kohorte von 1.228 Augen, dass 57% der myopen Makulopathien während einer Nachbeobachtungszeit von über 10 Jahren fortschritten. ⁵⁾ 47% der Augen mit fokaler Atrophie entwickelten eine Makulaatrophie (OR 4,21), und eine aktive MNV trat bei 15% der Augen im Durchschnitt nach 4,5 Jahren auf. Das Auftreten einer MNV war signifikant mit Sehverschlechterung (p=0,001) und dem Fortschreiten zur Makulaatrophie (OR 5,81) korreliert.

Langzeit-Herausforderungen der Anti-VEGF-Therapie

Anti-VEGF-Medikamente führen kurzfristig zu einer guten Sehverbesserung, aber die Langzeitergebnisse über 5 Jahre sind schlechter als die kurzfristigen Ergebnisse. Im unbehandelten natürlichen Verlauf erreichen nach 5 Jahren 89% und nach 10 Jahren 96% einen Dezimalvisus von 0,1 oder weniger. ¹²⁾ Eine 5-jährige Behandlung mit Ranibizumab zeigte einen Nutzen für die Seherhaltung. ¹³⁾ Die Entwicklung von Therapien, die das Fortschreiten der Atrophie hemmen, ist eine zukünftige Herausforderung.

Möglichkeit der Frühdiagnose mittels OCTA

Der OCT-A Angio-B-Modus könnte frühe MNV erkennen, die mit struktureller OCT oder Fluoreszenzangiographie schwer nachweisbar sind. ³⁾ Als nicht-invasive und hochempfindliche Untersuchungsmethode wird eine Anwendung im Screening hochmyoper Augen erwartet.

8. Referenzen

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2. Sayanagi K, Hara C, Fukushima Y, et al. Three cases of macular retinal detachment exacerbated during follow-up with myopic foveoschisis around myopic choroidal neovascularization. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101899.
3. Rico S, Sher I, Lavinkfy F, et al. Optical coherence tomography Angio-B mode for early detection of myopic choroidal neovascularization and treatment with Bevacizumab. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:102041.
4. Pereira A, Ballios BG, Sarraf D, Yan P. Full-thickness macular hole due to choroidal neovascularization in the setting of pathologic myopia. J VitreoRetinal Dis. 2023;7(1):65-69.
5. Carlà MM, Boselli F, Giannuzzi F, et al. Longitudinal Progression of Myopic Maculopathy in a Long-Term Follow-Up of a European Cohort: Imaging Features and Visual Outcomes. Ophthalmol Retina. 2025;9(8):774-786. doi:10.1016/j.oret.2025.02.015. PMID:40010496.
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9. Wolf S, Balciuniene VJ, Laganovska G, et al; RADIANCE Study Group. RADIANCE: a randomized controlled study of ranibizumab in patients with choroidal neovascularization secondary to pathologic myopia. Ophthalmology. 2014;121:682-692.
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