Миопическая хориоидальная неоваскуляризация (myopic choroidal neovascularization; миопическая CNV) — это новообразованные сосуды хориоидеи, возникающие в заднем полюсе глаза при патологической миопии. В последние годы международно используется термин «миопическая MNV (myopic neovascularization)», который включает не только хориоидальные, но и ретинальные новообразованные сосуды. 6)
Это вторая по частоте причина хориоидальной неоваскуляризации после возрастной макулярной дегенерации и является основной причиной хориоидальной неоваскуляризации у лиц моложе 50 лет. Возникает примерно у 10% всех пациентов с патологической миопией. 7)
Высокая миопия определяется как сферический эквивалент ≤ -6,0 дптр или длина оси глаза ≥ 26,5 мм. Патологическая миопия определяется как наличие в глазу атрофических изменений, соответствующих диффузной атрофии или более тяжелой степени, или наличие задней стафиломы (классификация META-PM, 2015). 10)
Миопическая MNV в большинстве случаев относится к типу 2 CNV по классификации Gass (CNV расположена над RPE). Обычно она относительно небольшая, а экссудативные изменения часто слабо выражены.
В отличие от возрастной макулярной дегенерации, миопическая ХНВ может развиваться в молодом возрасте (с 10 лет). Это основная причина хориоидальной неоваскуляризации у лиц моложе 50 лет и важное заболевание, нарушающее центральное зрение обоих глаз у людей трудоспособного возраста. Раннее выявление и лечение значительно влияют на прогноз.
При вовлечении фовеа миопическая МНВ вызывает следующие симптомы. Из-за типа 2 ХНВ экссудация напрямую воздействует на наружные слои сетчатки, что приводит к раннему появлению симптомов и быстрому прогрессированию. 6)
При расположении вне макулярной области может протекать бессимптомно. Важно внимательно относиться к жалобам пациента. 6)
Миопическая ХНВ подразделяется на три стадии: активную, рубцовую и атрофическую.
Активная стадия
Субретинальное поражение серовато-белого цвета: проявляется в виде небольшого очага с пигментированными границами. По размеру меньше, чем ХНВ при возрастной макулярной дегенерации. 6)
Субретинальное кровоизлияние: часто наблюдается вокруг ХНВ.
Данные ОКТ: куполообразное гиперрефлективное образование над ПЭС. Может сопровождаться субретинальной жидкостью, субретинальным кровоизлиянием, кистозным макулярным отеком и отложением фибрина, но серозные изменения выражены слабо. 6)
Рубцовая/атрофическая стадия
Пятно Фукса: после регресса МНВ формируется рубцовый очаг с пигментацией, обусловленный гиперплазией ПЭС и базальной мембраны.
Миопическая макулярная атрофия, связанная с МНВ: относительно быстро прогрессирует в течение длительного времени, приводя к тяжелой потере зрения. Наблюдается как расширение разрыва мембраны Бруха и атрофия пигментного эпителия, хориокапилляров и наружных слоев сетчатки. Через 5 лет 88,9%, через 10 лет 96,3% имеют корригированную остроту зрения 0,1 или ниже. 12)
При ОКТ-ангиографии активная стадия характеризуется «сетью кружевного типа, широкими анастомозами, гипорефлективным ореолом вокруг поражения», а неактивная стадия — «длинными линейными зрелыми сосудами, редкими анастомозами (вид сухого дерева)». Внутренний кровоток часто сохраняется даже вне активной стадии (активная стадия 100%, рубцовая около 80%, атрофическая около 90%). Однако ОКТА не подходит для оценки активности МНВ. 6)
Считается, что в развитии миопической ХНВ участвуют два механизма: механический разрыв мембраны Бруха и нарушение хориоидального кровообращения.
Прогрессирующее удлинение глазной оси приводит к растяжению и истончению хориоретинальной ткани.
Не при всех случаях высокой близорукости возникает миопическая ХНВ. Частота встречаемости составляет около 5–11%, и особенно высок риск при наличии лаковых трещин или пятнистой атрофии. 7) Регулярные офтальмологические осмотры важны для раннего выявления.
Для диагностики миопической ХНВ необходимо подтвердить изменения глазного дна, связанные с патологической миопией, и наличие ХНВ. 6) Ключевым является дифференциальная диагностика с простым макулярным кровоизлиянием; терапия анти-VEGF не рекомендуется в случаях, когда наличие ХНВ не подтверждено. 6)
Наиболее важное исследование согласно рекомендациям. 6)
Ниже приведены заболевания, которые необходимо дифференцировать с миопической MNV.
| Дифференцируемое заболевание | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|
| Простое макулярное кровоизлияние | На ФАГ нет просачивания флуоресцеина (только блок флуоресценции). На ОКТ — гиперрефлективность вдоль слоя волокон Генле. Кровоизлияние спонтанно рассасывается в течение 2–3 месяцев6), 15) |
| Возрастная макулярная дегенерация | Сопровождается друзами и отслойкой пигментного эпителия сетчатки. МНВ крупные, экссудативные изменения выражены |
| Пунктирная внутренняя хориоидеопатия (PIC) | Чаще встречается у молодых женщин с миопией. Множественные мелкие (менее 500 мкм) четко очерченные желтовато-белые очаги в заднем полюсе. Утолщение хориоидеи вследствие воспаления6) |
| Многоочаговый хориоидит (MFC) | Заболевание, родственное PIC6) |
| MNV, связанная с куполообразной макулой | На ОКТ выявляется выпуклое выпячивание макулы кнутри. Экссудативные изменения могут присутствовать и без MNV 6) |
| Синдром наклонного диска (нижняя стафилома) | MNV может возникать по краю нижней стафиломы 6) |
Простое макулярное кровоизлияние возникает при повреждении хориокапилляров во время образования лаковых трещин, спонтанно рассасывается в течение 2–3 месяцев и не требует лечения. На ОКТ наблюдается как гиперрефлективный очаг вдоль слоя волокон Генле. Миопическая MNV, напротив, сопровождается кровоизлиянием из MNV и отличается гиперфлюоресценцией (пропотеванием флюоресцеина) на ФАГ. Если дифференциация только по ОКТ затруднена, необходимо проведение ФАГ. 6)
Это единственный метод лечения, эффективность которого была доказана в многоцентровом проспективном рандомизированном контролируемом исследовании. 6)
По состоянию на август 2024 года одобренные препараты (Япония): ранибизумаб (Луцентис®) и его биоаналоги, афлиберцепт (Эйлеа®). 6)
В сетевом мета-анализе Glachs и соавт. (2024) (34 исследования, 2098 глаз) анти-VEGF препараты показали улучшение остроты зрения на +14,1 буквы (95% ДИ 10,8–17,4) по сравнению с группой без лечения и на +12,1 буквы (95% ДИ 8,3–15,8) по сравнению с группой ФДТ в течение 6 месяцев (оба p<0,0001). 1)
Режим дозирования:
Принципы лечения согласно международному консенсусу Cheung 2017: 11)
Основные клинические исследования:
Сравнение препаратов:
Не выявлено значимых различий в улучшении остроты зрения между бевацизумабом, ранибизумабом и афлиберцептом. 1) Афлиберцепт приводит к большему уменьшению центральной толщины сетчатки, но различий во влиянии на остроту зрения нет. 1)
Стандартным режимом является однократное введение с повторным введением при необходимости (1+PRN), и сообщается, что в среднем требуется 1,8 инъекции за 12 месяцев. 1) По сравнению с возрастной макулярной дегенерацией, необходимое количество инъекций обычно меньше. Однако долгосрочное наблюдение за рецидивами и прогрессированием атрофии необходимо, и рекомендуется раннее повторное лечение. 6)
Из-за атрофии хориоидеи и уменьшения эластических волокон мембраны Бруха, связанных с удлинением глазной оси, мембрана Бруха механически разрывается, образуя лаковые трещины. Эти участки разрывов служат основой для пролиферации соединительной ткани с МНВ в субретинальное пространство как реакция заживления ран. Пятнистая атрофия и лаковые трещины являются предикторами развития МНВ. 7)
При патологической миопии хориокапилляры и сосудистый слой могут почти полностью исчезнуть, остаются только крупные хориоидальные сосуды. Исследования с использованием ЭДИ-ОКТ показали, что при высокой миопии с МНВ хориоидея значительно истончена. Нарушение кровообращения в истонченной хориоидальной ткани стимулирует продукцию VEGF, что приводит к формированию аномальной сосудистой сети.
При исследовании с помощью swept source OCT и ICGA в 75,0% случаев было подтверждено, что короткие задние цилиарные артерии проходят через склеру вблизи миопической MNV и прилегают к ней. Сосуды, происходящие из коротких задних цилиарных артерий, которые, как считается, питают MNV, наблюдаются с высокой частотой: 100% в активной стадии, 87,9% в стадии рубцевания и 73,8% в стадии атрофии.
Сочетание миопической MNV и миопического макулярного расщепления (MF) встречается редко, но имеет важное клиническое значение.
Sayanagi и соавт. (2023) сообщили о трех случаях с МФ вокруг миопической МНВ. 2) Во всех случаях во время наблюдения отслойка сетчатки в макуле усилилась. Предполагается, что субретинальная жидкость, вызванная МНВ, нарушает центростремительный и центробежный баланс тракции, что может способствовать прогрессированию МФ.
Pereira и соавт. (2023) сообщили о случае, когда MNV, возникшая в патологически миопическом глазу с миопическим макулярным шизисом, привела к полнослойному макулярному разрыву. 4) Предполагается, что механическое поднятие, вызванное экссудацией MNV, создало напряжение на ослабленные клетки Мюллера в фовеа, что привело к формированию разрыва.
Carlà и соавт. (2025) в долгосрочном исследовании европейской когорты из 1228 глаз сообщили, что 57% случаев миопической макулопатии прогрессировали в течение более 10 лет наблюдения. 5) У 47% глаз с очаговой атрофией развилась макулярная атрофия (ОШ 4,21), а активная MNV возникла в 15% глаз в среднем через 4,5 года. Развитие MNV значимо коррелировало со снижением остроты зрения (p=0,001) и прогрессированием до макулярной атрофии (ОШ 5,81).
Анти-VEGF препараты обеспечивают хорошее краткосрочное улучшение остроты зрения, но долгосрочные результаты за 5 лет и более уступают краткосрочным. При естественном течении без лечения через 5 лет 89%, а через 10 лет 96% глаз имеют остроту зрения 0,1 или ниже. 12) Пятилетнее введение ранибизумаба показало полезность для поддержания остроты зрения. 13) Разработка методов лечения, подавляющих прогрессирование атрофии, является задачей на будущее.
Режим OCT-A Angio-B может выявлять раннюю MNV, которую трудно обнаружить с помощью структурной ОКТ или флуоресцентной ангиографии. 3) Как неинвазивный и высокочувствительный метод, ожидается его применение для скрининга глаз с высокой миопией.
