Гипотоническая макулопатия (Hypotony Maculopathy) — это состояние, при котором стойкое снижение внутриглазного давления по различным причинам приводит к образованию хориоидальных и ретинальных складок в заднем полюсе глазного дна, вызывая нарушение зрительных функций. Она сопровождается отеком диска зрительного нерва, расширением и извитостью вен сетчатки, расширением вен хориоидеи. Субъективные симптомы часто включают снижение остроты зрения и метаморфопсии.
Это заболевание впервые было описано в 1954 году Деллапортой как изменения глазного дна, связанные с гипотонией. В 1972 году Гасс предложил термин «Hypotony Maculopathy» для уточнения этиологии снижения зрения, связанного с хориоидальными складками 8). Сама по себе гипотония относительно часто встречается после операций или травм, но лишь в части случаев развивается макулопатия и нарушение зрения. Индивидуальные факторы, такие как ригидность склеры и длина оси, влияют на возникновение.
Гипотоническая макулопатия может возникать при внутриглазном давлении (ВГД) ≤ 8-10 мм рт. ст., а частота увеличивается ниже 5 мм рт. ст. Статистически ВГД ниже 6,5 мм рт. ст. (более чем на 3 стандартных отклонения ниже среднего) определяется как «гипотония». Клинически это состояние, при котором ВГД достаточно низкое, чтобы вызвать нарушение зрения.
Широко принятая гипотеза Гасса утверждает, что механическая деформация пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) и фоторецепторов из-за хориоидальных и ретинальных складок является основной причиной нарушения зрения. Когда стенка глаза спадается внутрь из-за гипотонии, образуется избыток хориоидеи и сетчатки, что приводит к образованию складок. Если эти изменения быстро разрешаются, зрительная функция может восстановиться, но если они сохраняются длительное время, может остаться необратимое нарушение зрения.
Статистически ВГД ниже 6,5 мм рт. ст. (на 3 стандартных отклонения ниже среднего) определяется как гипотония. Однако гипотоническая макулопатия может возникать при ВГД ≤ 8-10 мм рт. ст., а ниже 5 мм рт. ст. частота резко возрастает. Ниже 4 мм рт. ст. часто наблюдается тяжелое снижение зрения (корригированная острота зрения ≤ 0,2). Клинически проблемой является гипотония, достаточная для нарушения зрительной функции.
Наиболее частой причиной является избыточная фильтрация после глаукомной фильтрующей хирургии, особенно после трабекулэктомии с митомицином C (MMC). Согласно клиническим рекомендациям по глаукоме, частота гипотонической макулопатии как осложнения, которое может привести к нарушению зрения через месяц или более после операции, составляет 0,9–5% 1). В обзоре Costa & Arcieri (2007) частота варьирует от 1,3 до 18% 8). Второй по частоте причиной является отрыв цилиарного тела вследствие тупой травмы.
Известно, что она чаще возникает у молодых людей и при высокой миопии 2). У молодых людей с миопией склера менее жесткая, поэтому при низком внутриглазном давлении она легче спадается внутрь, образуя хориоидальные складки. У пожилых пациентов чаще возникает хориоидальный выпот, тогда как у молодых пациентов чаще развивается гипотоническая макулопатия. С распространением антиметаболитов увеличилось количество сообщений о гипотонической макулопатии после фильтрующих операций.
Причины гипотонической макулопатии делятся на две основные категории: увеличение оттока водянистой влаги и снижение ее продукции.
Fannin и соавт. (2003) определили следующие факторы риска гипотонической макулопатии 7).
У молодых людей рубцевание склерального лоскута слабое, поэтому после операции сохраняется избыточная фильтрация. У людей с миопией, особенно с высокой, склера тонкая и хрупкая, поэтому даже при одинаковой гипотонии легко образуются хориоидально-ретинальные складки. Сочетание этих факторов еще больше повышает риск.
В развитии гипотонической макулопатии тесно участвуют аномалии динамики водянистой влаги и механическая деформация стенки глаза.
Аномалии динамики водянистой влаги, приводящие к гипотонии, делятся на две большие категории.
При посттравматическом циклодиализе в цилиарном теле образуется открытое сообщение, через которое водянистая влага оттекает в супрахориоидальное пространство, одновременно снижается продукция водянистой влаги из-за повреждения эпителия цилиарного тела. При фильтрующих операциях с использованием антиметаболитов (MMC, 5-FU) подавляется рубцевание вокруг склерального лоскута, что увеличивает утечку водянистой влаги1).
При возникновении гипотонии склеральная стенка спадается внутрь, создавая избыток сосудистой оболочки и сетчатки, что приводит к образованию характерных хориоретинальных складок. Передне-задний диаметр глаза укорачивается, что проявляется как гиперметропия – аномалия рефракции.
Sakamoto и соавт. (2018) сообщили, что в развитии гипотонической макулопатии после трабекулэктомии основным способствующим фактором является чрезмерное сокращение склеры, а не утолщение сосудистой оболочки2). Персистирующая гипотония приводит к расслаблению и сокращению коллагеновых волокон склеры, что необратимо укорачивает аксиальную длину.
Согласно гипотезе, предложенной Гассом в 1972 году, хориоретинальные складки вызывают механическую деформацию пигментного эпителия сетчатки и фоторецепторов, что считается причиной нарушения зрительных функций. Эта гипотеза широко принята и сегодня.
В недавних исследованиях с помощью ОКТ были выявлены складки фоторецепторов (photoreceptor folds), отличные от складок сосудистой оболочки9). Складки фоторецепторов образуются непосредственно под складками сосудистой оболочки и сопровождаются разрывом наружных сегментов фоторецепторов (photoreceptor disruption). Это механическое повреждение фоторецепторов является основной причиной необратимого снижения центрального зрения; даже если складки сосудистой оболочки разрешаются, при сохранении повреждения фоторецепторов восстановление зрения будет плохим9).
При гипотонии решетчатая пластинка выпячивается вперед, ограничивая аксональный поток, что вызывает отек диска зрительного нерва в острой фазе. При далеко зашедшей глаукоме с малым количеством выживших аксонов отек диска может быть незаметным даже при гипотонии.
При снижении внутриглазного давления задняя часть глаза деформируется, что нарушает венозный отток из сетчатки и вызывает застой. Клинически это наблюдается как расширение и извитость ретинальных вен.
Длительность гипотонии и конечная острота зрения не всегда коррелируют, но при раннем восстановлении внутриглазного давления можно ожидать улучшения зрительных функций.
Офтальмоскопические признаки гипотонической макулопатии имеют общие характеристики независимо от причины, однако сопутствующие признаки различаются в зависимости от этиологии.
Хориоретинальные складки
Складки заднего полюса: расположены радиально или концентрически. Наиболее характерный признак гипотонической макулопатии.
Связь с нарушением зрения: направление, плотность и расстояние складок от центра макулы влияют на зрительный прогноз.
Извитость сосудов
Извитость артерий сетчатки: вследствие избыточной длины сосудов из-за коллапса стенки глаза.
Расширение и извитость вен сетчатки: отражает венозный застой и отчетливо видна.
Изменения диска зрительного нерва
Отек диска зрительного нерва: появляется в острой фазе. Связан с нарушением аксонального транспорта из-за переднего выпячивания решетчатой пластинки.
Извитость сосудов диска: в хронической фазе может сохраняться перипапиллярная извитость сосудов.
Признаки переднего отрезка
Мелкая передняя камера: признак утечки водянистой влаги или циклодиализа.
Гиперметропизация рефракции: возникает из-за укорочения переднезадней оси. Может сопровождаться отслойкой сосудистой оболочки.
Постфильтрационный тип
Хориоретинальные складки: радиальные до концентрических складок в заднем полюсе.
Отек диска зрительного нерва: с покраснением и припухлостью диска.
Расширение и извитость вен сетчатки: отражает венозный застой.
Мелкая передняя камера: вследствие смещения кпереди радужки, хрусталика и стекловидного тела.
Отслойка сосудистой оболочки: часто сочетается с чрезмерной фильтрацией.
Травматический тип (циклодиализ)
Макулярные складки: хориоретинальные складки заднего полюса.
Отек и покраснение диска зрительного нерва: перипапиллярный отек.
Расширение и извитость сосудов сетчатки: извитость вен и артерий сетчатки.
Мелкая передняя камера: вследствие смещения кпереди.
Рецессия угла: аномалия угла, соответствующая отрыву цилиарного тела.
В недавних исследованиях ОКТ были выявлены не только хориоидальные складки, но и складки фоторецепторов, и считается, что механическое повреждение слоя фоторецепторов является основной причиной необратимого снижения центрального зрения 9). Гиперрефлективность слоя волокон Генле также описана как характерный признак ОКТ 9).
При длительной гипотонии склера чрезмерно сокращается, что приводит к укорочению передне-задней оси. Sakamoto и соавт. (2018) сообщили, что чрезмерное сокращение склеры вносит больший вклад в развитие гипотонической макулопатии после трабекулэктомии, чем утолщение хориоидеи 2). При В-сканировании может наблюдаться утолщение задней склеры и хориоидеи, нередко сопровождающееся отслойкой хориоидеи.
Maheshwari и соавт. (2022) описали случай первичной открытоугольной глаукомы у 70-летнего мужчины 3). После сочетанной операции по поводу катаракты и глаукомы развилась тяжелая гипотония (1 мм рт. ст.) и отслойка хориоидеи на 360°, что привело к гипотонической макулопатии. Трансконъюнктивальный шов склерального лоскута устранил отслойку хориоидеи, и внутриглазное давление, а также зрение улучшились.
Диагноз гипотонической макулопатии относительно легко поставить на основании анамнеза, подтверждения гипотонии с помощью тонометрии и характерных изменений глазного дна.
Характеристики каждого метода обследования приведены ниже.
| Метод обследования | Основная оценка | Особенности |
|---|---|---|
| ОКТ | Хориоидальные и фоторецепторные складки | Простой и первый выбор. Позволяет обнаружить даже мелкие складки. |
| ФА (флюоресцентная ангиография) | Линейная гипофлюоресценция в области складок и папиллярное просачивание | Также полезна для оценки замедления ретинального кровообращения. |
| ИКЗ (ангиография с индоцианином зеленым) | Расширение хориоидальных вен и гипофлюоресценция складок | Дополняет ФА при нечетких результатах. |
| УБМ / ОКТ переднего сегмента | Расположение и протяженность отрыва цилиарного тела | Обязательно для поиска причины травматического типа. |
| В-сканирование (ультразвук) | Утолщение хориоидеи и отслойка хориоидеи | Можно использовать даже при помутнении оптических сред. |
ОКТ является методом выбора и обладает более высокой чувствительностью, чем осмотр глазного дна. Важно тщательно изучить все радиальные сканы. Даже если глазное дно клинически выглядит нормальным, ОКТ может выявить патологические изменения 9).
При флюоресцентной ангиографии (ФАГ) характерны линейная гипофлюоресценция, соответствующая истончению ПЭС в области складок, и усиление флюоресценции хориоидеи на вершине складок. Индоцианиновая зеленая ангиография (ИЦЗА) полезна как дополнительное исследование в случаях, трудных для диагностики с помощью ФАГ, и выявляет расширение и извитость хориоидальных вен, а также множественные линейные гипофлюоресценции.
При посттравматической гипотонической макулопатии ультразвуковая биомикроскопия (УБМ) и ОКТ переднего сегмента необходимы для оценки протяженности отрыва цилиарного тела. Отрыв цилиарного тела также можно наблюдать при гониоскопии.
ОКТ позволяет с высокой точностью выявлять хориоидальные и ретинальные складки, в том числе мелкие складки, которые могут быть пропущены при осмотре глазного дна. Кроме того, можно оценить находки, связанные с прогнозом зрительных функций, такие как складки фоторецепторов и гиперрефлективность слоя волокон Генле 9). ОКТ также полезна для наблюдения после лечения, позволяя объективно оценить улучшение складок и остаточное повреждение фоторецепторов.
Диагноз ставится на основании сочетания гипотонии и характерных изменений глазного дна. При сборе анамнеза необходимо уточнить наличие операций по поводу глаукомы, травм, витрэктомии или инъекций анти-VEGF.
Для дифференциальной диагностики заболеваний, вызывающих хориоидальные и ретинальные складки, известна мнемоника «THIN RPE».
Дифференциальная диагностика проводится с учетом наличия гипотонии, анамнеза глаукомных операций, травм и т.д.
Как показывает мнемоническое правило THIN RPE, хориоретинальные складки могут возникать при многих заболеваниях, таких как опухоли, воспаление, отек диска зрительного нерва, объемные образования орбиты и т.д. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с учетом наличия гипотонии, анамнеза глаукомных операций, травм и т.д.
Лечение гипотонической макулопатии в первую очередь направлено на выявление и устранение причины. Поскольку многие случаи разрешаются спонтанно, сначала проводится консервативное лечение, а при отсутствии улучшения поэтапно рассматривается активное вмешательство.
Важное временное ограничение: Сообщается, что гипотоническая макулопатия, сохраняющаяся более 3 месяцев, с большей вероятностью приводит к необратимым нарушениям зрения. Рекомендуется проводить хирургическое лечение до того, как зрительные функции станут необратимыми, обычно в течение 1–6 месяцев. Выраженная гипотония ≤ 4 мм рт. ст., сохраняющаяся в течение 2–3 месяцев, с большей вероятностью оставляет метаморфопсии или относительную центральную скотому. С другой стороны, если внутриглазное давление выше 4 мм рт. ст., восстановление зрительных функций может быть достигнуто даже при сохранении гипотонии в течение примерно полугода.
Подход различается в зависимости от причины.
Если консервативное лечение не улучшается, рассмотрите следующие вмешательства.
Хирургические варианты при отсутствии улучшения или восстановления внутриглазного давления приведены ниже.
Этапы и сроки лечения обобщены ниже.
| Период | Лечение |
|---|---|
| Ранний (до 1 месяца) | Консервативное лечение (давящая повязка, контактная линза, атропин, стероиды) |
| Без улучшения | Инъекция аутокрови, инъекция вязкоэластичного вещества, трансконъюнктивальный шов склерального лоскута |
| 1–3 месяца | Лазерная фотокоагуляция (зоны циклодиализа), продолжение наблюдения |
| В течение 6 месяцев | Хирургия (шов цилиарного тела, реконструкция фильтрационной подушки, склеральное вдавление и др.) |
Гипотоническая макулопатия может спонтанно разрешиться; сначала пробуют консервативное лечение. Однако, если гипотония сохраняется более 3 месяцев, существует риск необратимых нарушений зрения, поэтому при отсутствии реакции на консервативную терапию рассматривают хирургическое вмешательство в течение 1–6 месяцев. Особенно при выраженной гипотонии с внутриглазным давлением 4 мм рт. ст. или ниже желательно восстановить давление в течение 2 месяцев.
Если внутриглазное давление 4 мм рт. ст. или ниже сохраняется длительное время, может прогрессировать фиброз сетчатки, склеры и сосудистой оболочки, что приводит к необратимой потере зрения. Восстановление давления в течение 2 месяцев считается важным ориентиром. Если давление выше 4 мм рт. ст., восстановление возможно даже через полгода.
При раннем восстановлении внутриглазного давления можно ожидать улучшения зрительных функций. С другой стороны, если формируются складки фоторецепторов или фиброз склеры и сосудистой оболочки, остается необратимое нарушение зрения 9). Если давление 4 мм рт. ст. или ниже сохраняется 2–3 месяца, часто остаются метаморфопсии или относительная центральная скотома.
Lee & Woo (2021) сообщили о двух случаях гипотонической макулопатии (53-летняя женщина и 20-летний мужчина, Южная Корея) после витрэктомии для удаления эпиретинальной мембраны. У обоих наблюдалась неизмеримая гипотония после 25-калиберной бесшовной витрэктомии, и ОКТ выявила характерные складки фоторецепторов и гиперрефлективность слоя волокон Генле. Даже после нормализации внутриглазного давления повреждение фоторецепторов сохранялось, и острота зрения через год была хуже, чем до операции. Предшествующая витрэктомия, молодой возраст и миопия были названы факторами риска гипотонической макулопатии9).
Barbosa и соавт. (2022) сообщили о случае женщины 70 лет, у которой через 3 года после непроникающей глаукомной операции (глубокая склерэктомия) развилась гипотоническая макулопатия с внутриглазным давлением 2 мм рт. ст. Применение глазных капель дексаметазона 5 раз в день и циклопентолата 2 раза в день привело к полному выздоровлению через 8 недель, но через 2 месяца после отмены стероидов наступил рецидив. Возобновление стероидных капель в поддерживающей дозе позволило поддерживать стабильное внутриглазное давление (14–17 мм рт. ст.) и хорошее зрение в течение 14 месяцев14). Это интересное сообщение о применении свойств стероидных респондеров в лечении.
Maheshwari и соавт. (2022) сообщили о малоинвазивной технике трансконъюнктивального шва склерального лоскута без разреза конъюнктивы3). У 70-летнего мужчины с глаукомой после комбинированной операции по удалению катаракты и глаукомы возникла тяжелая гипотония (1 мм рт. ст.) и 360-градусная отслойка сосудистой оболочки. С помощью этой техники отслойка сосудистой оболочки разрешилась, а внутриглазное давление и острота зрения улучшились. Этот метод, малоинвазивный и выполнимый амбулаторно, представлен как многообещающий.
Lima-Fontes и соавт. (2022) сообщили о случае 52-летнего мужчины с псевдоксантомой эластической, у которого после интравитреальной инъекции ранибизумаба (после 78-й инъекции) развилась гипотоническая макулопатия. Причиной был склеральный дефисценс в месте инъекции иглой 30-го калибра. Высокая миопия, псевдоксантома эластическая, повторные инъекции и отсутствие стекловидного тела из-за предшествующей витрэктомии были рассмотрены как факторы слабости склеры. Восстановление наступило после склерального шва и применения глазных капель атропина и дексаметазона11).
Markopoulos и соавт. (2023) сообщили о 78-летнем мужчине с перипапиллярным ретиношизисом (PPRS) на фоне гипотонии (6 мм рт. ст.) после трабекулэктомии. После лечения дексаметазоном 0,1% глазными каплями два раза в день и непафенаком глазными каплями три раза в день PPRS полностью исчез через 4 недели, а внутриглазное давление восстановилось до 16 мм рт. ст. Предполагается, что механизм развития PPRS заключается в изменении градиента гидростатического давления в капиллярах из-за гипотонии, что способствует перемещению жидкости во внеклеточное пространство15).
При рефрактерной гипотонической макулопатии сообщалось о методах, сочетающих витрэктомию с пилингом внутренней пограничной мембраны (ILM) или уплощением хориоретинальных складок с помощью перфторуглеродной жидкости (PFCL). Все это описания отдельных случаев, и их статус как стандартного лечения не установлен.
