A Maculopatia por Hipotonia (Hypotony Maculopathy) é uma condição na qual se formam dobras coriorretinianas no polo posterior do fundo de olho devido à hipotonia ocular persistente por várias causas, resultando em comprometimento da função visual. É acompanhada por edema de papila, dilatação e tortuosidade das veias retinianas e dilatação das veias coroidianas. Os sintomas subjetivos frequentemente relatados são diminuição da acuidade visual e metamorfopsia.
Esta doença foi relatada pela primeira vez em 1954 por Dellaporta, que descreveu alterações fundoscópicas associadas à hipotonia, e em 1972 Gass propôs o nome “Hypotony Maculopathy” para esclarecer a etiologia da perda visual relacionada às dobras coroidianas8). A hipotonia em si é relativamente comum após cirurgia ou trauma, mas apenas alguns casos evoluem para maculopatia e comprometimento visual. Fatores individuais como rigidez escleral e comprimento axial influenciam a ocorrência.
Acredita-se que a Maculopatia por Hipotonia possa ocorrer com pressão intraocular de 8-10 mmHg ou menos, e a incidência aumenta com pressão de 5 mmHg ou menos. Estatisticamente, pressão intraocular inferior a 6,5 mmHg (mais de 3 desvios padrão abaixo da média) é definida como “hipotonia”. Clinicamente, refere-se a uma condição em que a pressão intraocular está suficientemente baixa para comprometer a função visual.
A hipótese de Gass, de que a deformação mecânica do epitélio pigmentar da retina (EPR) e dos fotorreceptores devido às dobras coriorretinianas é a principal causa do comprometimento visual, é amplamente aceita. Quando a parede ocular colapsa para dentro devido à hipotonia, ocorre excesso de tecido na coroide e retina, levando à formação de dobras. Se essas alterações forem resolvidas em curto prazo, a função visual pode ser recuperada, mas se persistirem por longo prazo, podem deixar comprometimento visual irreversível.
Estatisticamente, hipotonia é definida como pressão intraocular inferior a 6,5 mmHg, que é 3 desvios padrão abaixo da média. No entanto, acredita-se que a Maculopatia por Hipotonia possa ocorrer com pressão de 8-10 mmHg ou menos, e a incidência aumenta claramente com pressão de 5 mmHg ou menos. Com pressão de 4 mmHg ou menos, frequentemente ocorre diminuição grave da acuidade visual (acuidade visual corrigida de 0,2 ou menos). Clinicamente, o problema é a hipotonia suficiente para comprometer a função visual.
A causa mais comum é a filtração excessiva após cirurgia filtrante para glaucoma, especialmente após trabeculectomia com mitomicina C (MMC). De acordo com as Diretrizes de Tratamento do Glaucoma, a frequência de Maculopatia por Hipotonia como complicação que pode comprometer a função visual após 1 mês de pós-operatório é relatada como 0,9-5%1). Na revisão de Costa & Arcieri (2007), a incidência foi resumida amplamente entre 1,3-18%8). A próxima causa mais comum é a diálise do corpo ciliar devido a trauma contuso.
Sabe-se que ocorre frequentemente em jovens e em míopes altos 2). Em jovens e olhos míopes, a esclera é menos rígida, colapsando facilmente para dentro quando a pressão intraocular está baixa, e as pregas coroidais se formam facilmente. Pacientes idosos tendem a apresentar efusão coroidal, enquanto pacientes jovens tendem a apresentar maculopatia hipotônica. Desde a popularização do uso de antimetabólitos, os relatos de maculopatia hipotônica após cirurgia filtrante aumentaram.
As causas da maculopatia hipotônica são divididas em aumento do fluxo de saída do humor aquoso e diminuição da produção de humor aquoso.
Fannin et al. (2003) identificaram os seguintes fatores de risco para maculopatia hipotônica 7).
Em jovens, a formação de cicatriz no retalho escleral é fraca, levando à filtração excessiva persistente após a cirurgia. Em míopes, especialmente os altos, a esclera é fina e frágil, de modo que, mesmo com a mesma hipotonia, as dobras coriorretinianas se formam mais facilmente. Quando esses fatores se sobrepõem, o risco aumenta ainda mais.
A patogênese da maculopatia hipotônica envolve estreitamente anormalidades na dinâmica do humor aquoso e deformação mecânica da parede ocular.
As anormalidades na dinâmica do humor aquoso que causam hipotonia são divididas em duas categorias principais.
Na diálise do corpo ciliar pós-traumática, forma-se uma via de comunicação aberta no corpo ciliar, o humor aquoso flui para o espaço supracoroideano e, ao mesmo tempo, a produção de humor aquoso diminui devido ao dano ao epitélio ciliar. Na cirurgia filtrante com antimetabólitos (MMC, 5-FU), a cicatrização ao redor do retalho escleral é suprimida e o vazamento de humor aquoso aumenta1).
Quando ocorre hipotonia, a parede escleral colapsa para dentro, resultando em excesso de coroide e retina, formando pregas coriorretinianas características. O diâmetro anteroposterior do olho encurta e surge hipermetropia como erro refrativo.
Sakamoto et al. (2018) relataram que a contração escleral excessiva, e não o espessamento coroidiano, é o principal fator contribuinte para o desenvolvimento da maculopatia hipotônica após trabeculectomia2). A hipotonia persistente leva ao relaxamento e contração progressivos das fibras de colágeno da esclera, encurtando irreversivelmente o comprimento axial.
Na hipótese proposta por Gass em 1972, as pregas coriorretinianas causam tensão mecânica no EPR e nos fotorreceptores, e esta é a essência da disfunção visual. Esta hipótese ainda é amplamente aceita.
Em estudos recentes de OCT, pregas de fotorreceptores (photoreceptor folds) foram identificadas separadamente das pregas coroidianas9). As pregas de fotorreceptores formam-se diretamente abaixo das pregas coroidianas e são acompanhadas por ruptura dos segmentos externos dos fotorreceptores (photoreceptor disruption). Este dano mecânico aos fotorreceptores é a principal causa de perda irreversível da visão central, e mesmo que as pregas coroidianas se resolvam, se o dano aos fotorreceptores persistir, a recuperação visual será ruim9).
Com a hipotonia, a lâmina cribrosa projeta-se para frente e o fluxo axonal é restrito, causando edema de papila na fase aguda. No glaucoma avançado com poucos axônios sobreviventes, o inchaço da papila pode não ser proeminente mesmo com hipotonia.
Quando a parte posterior do olho se deforma devido à baixa pressão intraocular, o retorno venoso da retina é prejudicado, causando estase. Isso é observado clinicamente como dilatação e tortuosidade das veias retinianas.
Embora a duração da hipotonia não se correlacione necessariamente com a acuidade visual final, a melhora da função visual pode ser esperada se a pressão intraocular se recuperar precocemente.
Os achados de fundo de olho na maculopatia hipotônica compartilham características comuns independentemente da causa, mas os achados associados diferem conforme a causa.
Dobras Coriorretinianas
Dobras no polo posterior: Dispostas radialmente ou concentricamente. É o achado mais característico da maculopatia hipotônica.
Relação com deficiência visual: A direção, densidade das dobras e a distância do centro macular influenciam o prognóstico visual.
Tortuosidade Vascular
Tortuosidade das artérias retinianas: Devido ao colapso da parede do globo ocular, os vasos retinianos tornam-se redundantes e tortuosos.
Dilatação e tortuosidade das veias retinianas: Reflete estase venosa e aparece proeminentemente.
Alterações da papila do nervo óptico
Edema de papila: Aparece na fase aguda. Ocorre devido a distúrbio do transporte axonal por protrusão anterior da lâmina cribrosa.
Tortuosidade dos vasos papilares: Na fase crônica, a tortuosidade dos vasos peripapilares pode persistir.
Achados do segmento anterior
Câmara anterior rasa: Achado que indica vazamento de humor aquoso ou descolamento do corpo ciliar.
Hipermetropização refracional: Ocorre hipermetropia devido ao encurtamento do eixo axial. Pode estar associado a descolamento de coroide.
Tipo pós-filtração
Pregas coriorretinianas: Formam pregas radiais a concêntricas no polo posterior.
Edema de papila do nervo óptico: Acompanhado de vermelhidão e inchaço da papila.
Dilatação e tortuosidade das veias retinianas: Reflete estase venosa.
Câmara anterior rasa: Devido ao deslocamento anterior da íris, cristalino e vítreo.
Descolamento de coroide: Ocorre frequentemente em casos de filtração excessiva.
Tipo traumático (descolamento do corpo ciliar)
Pregas maculares: Pregas coriorretinianas no polo posterior.
Edema e hiperemia do disco óptico: Inchaço ao redor do disco.
Dilatação e tortuosidade dos vasos retinianos: Tortuosidade das veias e artérias retinianas.
Câmara anterior rasa: Devido ao deslocamento anterior.
Recessão angular: Pode-se observar anormalidade angular correspondente à área de diálise do corpo ciliar.
Em estudos recentes de OCT, não apenas dobras coroidais, mas também dobras de fotorreceptores foram identificadas, e acredita-se que o dano mecânico à camada de fotorreceptores seja a principal causa da perda irreversível da acuidade visual central 9). A hiperrefletividade da camada de fibras de Henle também foi relatada como um achado característico de OCT 9).
Quando a hipotonia persiste, a esclera se contrai excessivamente e o comprimento axial encurta. Sakamoto et al. (2018) relataram que a contração escleral excessiva contribui mais para o desenvolvimento da maculopatia hipotônica após trabeculectomia do que o espessamento coroidal 2). Na ultrassonografia modo B, pode-se observar espessamento da esclera posterior e coroide, e casos com descolamento coroidal não são raros.
Maheshwari et al. (2022) relataram um caso de um homem de 70 anos com glaucoma primário de ângulo aberto 3). Após cirurgia simultânea de catarata e glaucoma, ocorreu hipotonia grave (1 mmHg) e descolamento coroidal de 360 graus, resultando em maculopatia hipotônica. A sutura transconjuntival do retalho escleral levou à resolução do descolamento coroidal e melhora da pressão intraocular e acuidade visual.
O diagnóstico da maculopatia hipotônica é relativamente fácil através da anamnese, confirmação da hipotonia por tonometria e achados fundoscópicos característicos.
As características de cada método de exame são mostradas abaixo.
| Método de Exame | Principal Alvo de Avaliação | Características |
|---|---|---|
| OCT | Pregas coriorretinianas / pregas de fotorreceptores | Simples e de primeira escolha. Pode detectar pregas finas |
| Angiofluoresceinografia (AF) | Hipofluorescência linear na área da prega / vazamento de fluoresceína no disco óptico | Também útil para avaliar retardo na circulação retiniana |
| ICG | Dilatação das veias coroidais / hipofluorescência na área da prega | Complementa quando a AF não é clara |
| UBM / OCT de segmento anterior | Localização e extensão da diálise do corpo ciliar | Essencial para investigar a causa do tipo traumático |
| Ultrassonografia modo B | Espessamento coroidal / descolamento coroidal | Pode ser usado mesmo em casos de opacidade de meios ópticos |
A OCT é o exame de primeira linha, com capacidade de detecção superior ao exame de fundo de olho. É importante examinar cuidadosamente todas as varreduras radiais. Mesmo que o fundo de olho pareça normal clinicamente, a OCT pode detectar alterações patológicas 9).
Na angiografia fluoresceínica (AF), os achados característicos são hipofluorescência linear correspondente ao afinamento do EPR na área das pregas e aumento da fluorescência coroidal no ápice das pregas. A angiografia com verde de indocianina (ICG) é útil como exame complementar para casos de difícil diagnóstico pela AF, mostrando dilatação e tortuosidade das veias coroidais e múltiplas áreas de hipofluorescência linear.
Na maculopatia hipotônica pós-traumática, a biomicroscopia ultrassônica (UBM) e a OCT de segmento anterior são essenciais para avaliar a extensão da diálise do corpo ciliar. A diálise do corpo ciliar também pode ser observada por gonioscopia.
A OCT pode detectar pregas coriorretinianas com alta precisão, identificando pregas finas que podem ser negligenciadas no exame de fundo de olho. Além disso, pode avaliar achados relacionados ao prognóstico visual, como pregas fotorreceptoras e hiperrefletividade da camada de fibras de Henle 9). Também é útil para o acompanhamento pós-tratamento, permitindo avaliar objetivamente a melhora das pregas e o dano fotorreceptor residual.
O diagnóstico é feito pela combinação da presença de hipotonia e achados fundoscópicos característicos. Pergunte sobre histórico de cirurgia de glaucoma, trauma, vitrectomia e injeção anti-VEGF.
Para o diagnóstico diferencial de doenças que causam pregas coriorretinianas, é conhecido o acrônimo “THIN RPE”.
O diagnóstico diferencial é feito considerando a presença de hipotonia, história de cirurgia de glaucoma, história de trauma, etc.
Como indica o mnemônico THIN RPE, as pregas coriorretinianas podem ocorrer em muitas doenças, como tumores, inflamação, edema de papila, lesões intraorbitárias, etc. É necessário realizar o diagnóstico diferencial considerando a presença de hipotonia, história de cirurgia de glaucoma, história de trauma, etc.
O tratamento da maculopatia hipotônica é identificar e tratar a causa como prioridade. Em muitos casos, melhora espontaneamente, portanto, primeiro é realizado o tratamento conservador e, se não houver melhora, a intervenção ativa é considerada gradualmente.
Restrições de tempo importantes: Foi relatado que a maculopatia hipotônica com duração superior a 3 meses tende a deixar deficiência visual permanente. Recomenda-se a cirurgia antes que a disfunção visual se torne permanente, e a decisão geralmente é tomada dentro de 1 a 6 meses. Hipotonia acentuada (4 mmHg ou menos) com duração de 2 a 3 meses tende a deixar metamorfopsia ou escotoma central relativo. Por outro lado, se a pressão intraocular for superior a 4 mmHg, a função visual pode ser recuperada mesmo que persista por cerca de meio ano.
Uma abordagem diferente é adotada dependendo da causa.
Se não houver melhora com tratamento conservador, considere as seguintes intervenções.
Se não houver melhora ou recuperação da pressão intraocular, as opções cirúrgicas incluem:
O resumo dos estágios e momentos do tratamento é o seguinte:
| Período | Conduta |
|---|---|
| Inicial (até 1 mês) | Tratamento conservador (curativo compressivo, lente de contato, atropina, corticoides) |
| Sem melhora | Injeção de sangue autólogo, injeção de viscoelástico, sutura transconjuntival do retalho escleral |
| 1 a 3 meses | Fotocoagulação a laser (na área de diálise do corpo ciliar), continuação da observação |
| Dentro de 6 meses | Cirurgia (sutura do corpo ciliar, reconstrução da bolha, imbricação escleral, etc.) |
A maculopatia hipotônica pode melhorar espontaneamente, então o tratamento conservador é tentado primeiro. No entanto, se a hipotonia persistir por mais de 3 meses, há risco de dano visual permanente; portanto, se não responder ao tratamento conservador, a intervenção cirúrgica é considerada dentro de 1-6 meses. Especialmente na hipotonia acentuada com pressão intraocular de 4 mmHg ou menos, a recuperação da pressão dentro de 2 meses é considerada ideal.
Se a pressão intraocular de 4 mmHg ou menos persistir por muito tempo, pode ocorrer fibrose intra-retiniana, escleral e coroidal, levando a dano visual irreversível. A recuperação da pressão dentro de 2 meses é um marco importante. Se a pressão for superior a 4 mmHg, a recuperação pode ser possível mesmo após cerca de seis meses.
Se a pressão intraocular for recuperada precocemente, a melhora da função visual é esperada. Por outro lado, se as pregas dos fotorreceptores ou a fibrose escleral/coroidal se estabelecerem, permanece dano visual irreversível 9). Se a pressão de 4 mmHg ou menos persistir por 2-3 meses, metamorfopsia e escotoma central relativo tendem a permanecer.
Lee & Woo (2021) relataram dois casos de maculopatia hipotônica (mulher de 53 anos, homem de 20 anos, Coreia) que ocorreram após vitrectomia para remoção de membrana epirretiniana. Ambos apresentaram hipotonia não mensurável após vitrectomia sem sutura de 25 gauge, e a OCT identificou dobras características de fotorreceptores e hiperrefletividade da camada de fibras de Henle. Mesmo após a normalização da pressão ocular, o dano aos fotorreceptores persistiu, e a acuidade visual após um ano foi pior do que antes da cirurgia. História de vitrectomia prévia, idade jovem e miopia foram citados como fatores de risco para maculopatia hipotônica 9).
Barbosa et al. (2022) relataram o caso de uma mulher na casa dos 70 anos que desenvolveu maculopatia hipotônica com pressão ocular de 2 mmHg três anos após cirurgia de glaucoma não penetrante (esclerectomia profunda). Ela se recuperou completamente após 8 semanas com colírio de dexametasona 5 vezes ao dia e ciclopentolato 2 vezes ao dia, mas recidivou dois meses após a suspensão do esteroide. Com a reintrodução do colírio de esteroide em dose de manutenção, a pressão ocular estabilizou (14-17 mmHg) e a boa visão foi mantida por 14 meses 14). Este é um relato interessante que aplica as características de respondedores a esteroides na terapia.
Maheshwari et al. (2022) relataram uma técnica minimamente invasiva para suturar o retalho escleral por via transconjuntival sem incisar a conjuntiva 3). Em um caso de um homem de 70 anos com glaucoma, ocorreu hipotonia grave (1 mmHg) e descolamento coroidal de 360 graus após cirurgia simultânea de catarata e glaucoma. Com esta técnica, o descolamento coroidal regrediu, e a pressão ocular e a acuidade visual melhoraram. Esta técnica é apresentada como um método promissor, minimamente invasivo e realizável em ambulatório.
Lima-Fontes et al. (2022) relataram o caso de um homem de 52 anos com pseudoxantoma elástico que desenvolveu maculopatia hipotônica após injeção intravítrea de ranibizumabe (após a 78ª dose). A causa foi deiscência escleral no local da injeção com agulha 30 gauge. Miopia alta, pseudoxantoma elástico, injeções repetidas e ausência de vítreo devido a vitrectomia prévia foram considerados fatores de fragilidade escleral. O paciente se recuperou após sutura escleral e colírio de atropina e dexametasona 11).
Markopoulos et al. (2023) relataram um homem de 78 anos que apresentou retinosquise peripapilar (PPRS) associada à pressão intraocular baixa (6 mmHg) após trabeculectomia. A PPRS desapareceu completamente após 4 semanas de uso de colírio de dexametasona 0,1% duas vezes ao dia e colírio de nepafenaco três vezes ao dia, e a pressão intraocular retornou a 16 mmHg. O mecanismo proposto para a PPRS é a alteração do gradiente de pressão hidrostática capilar devido à baixa pressão, facilitando o movimento de líquido para o espaço extracelular15).
Para a maculopatia hipotônica refratária, foram relatados métodos combinando vitrectomia com remoção da membrana limitante interna (ILM), ou uso de líquido perfluorocarbono (PFCL) para achatar as dobras coriorretinianas. Todos são relatos de caso e não estabelecidos como tratamento padrão.
