La maculopatía por hipotonía (Hypotony Maculopathy) es una condición en la que la presión intraocular (PIO) baja persistente debido a diversas causas conduce a la formación de pliegues coriorretinianos en el polo posterior del fondo de ojo, lo que resulta en disfunción visual. A menudo se acompaña de edema del disco óptico, dilatación y tortuosidad de las venas retinianas, y dilatación de las venas coroideas, con síntomas subjetivos comunes que incluyen disminución de la agudeza visual y metamorfopsia.
Esta enfermedad fue reportada por primera vez por Dellaporta en 1954 como cambios en el fondo de ojo asociados con PIO baja, y en 1972 Gass propuso el término “maculopatía por hipotonía” para aclarar la patogenia de la pérdida visual relacionada con los pliegues coroideos 8). Aunque la PIO baja en sí misma es relativamente común después de cirugía o trauma, solo un subconjunto de casos desarrolla maculopatía que lleva a disfunción visual. Factores individuales como la rigidez escleral y la longitud axial influyen en la aparición.
La maculopatía por hipotonía puede desarrollarse con niveles de PIO de 8–10 mmHg o menos, y la incidencia aumenta con 5 mmHg o menos. Estadísticamente, una PIO inferior a 6.5 mmHg (más de 3 desviaciones estándar por debajo de la PIO media) se define como “hipotonía”. Clínicamente, se refiere a un estado en el que la PIO es lo suficientemente baja como para causar disfunción visual.
La hipótesis de Gass, que afirma que la tensión mecánica sobre el epitelio pigmentario de la retina (EPR) y los fotorreceptores debido a los pliegues coriorretinianos es la causa principal de la disfunción visual, es ampliamente aceptada. Cuando la pared ocular colapsa hacia adentro debido a la PIO baja, se produce redundancia en la coroides y la retina, lo que lleva a la formación de pliegues. Si este cambio se resuelve en un período corto, la función visual puede recuperarse, pero si persiste durante mucho tiempo, puede resultar en una disfunción visual irreversible.
Estadísticamente, la hipotonía se define como una PIO inferior a 6.5 mmHg, que está 3 desviaciones estándar por debajo de la PIO media. Sin embargo, la maculopatía por hipotonía puede desarrollarse con niveles de PIO de 8–10 mmHg o menos, y la incidencia aumenta claramente con 5 mmHg o menos. Con 4 mmHg o menos, a menudo ocurre una pérdida visual severa (agudeza visual corregida de 0.2 o peor). Clínicamente, el nivel de hipotonía que afecta la función visual es la preocupación.
La causa más común es la filtración excesiva después de la cirugía de filtración para glaucoma, particularmente después de la trabeculectomía con mitomicina C (MMC). Según las guías de práctica clínica para glaucoma, la frecuencia de maculopatía por hipotonía como complicación que puede causar disfunción visual un mes o más después de la cirugía se reporta entre 0.9% y 5% 1). En una revisión de Costa & Arcieri (2007), la incidencia se resume en un rango de 1.3% a 18% 8). La siguiente causa más común es la diálisis del cuerpo ciliar asociada con traumatismo contuso.
Se sabe que ocurre con mayor frecuencia en personas jóvenes y con miopía alta 2). En ojos jóvenes y miopes, la rigidez escleral es baja, por lo que la esclerótica tiende a colapsarse hacia adentro con baja presión intraocular, y los pliegues coroideos se forman fácilmente. Los pacientes de edad avanzada son más propensos a la efusión coroidea, mientras que los pacientes jóvenes tienden a desarrollar maculopatía por hipotonía. Desde que se generalizó el uso de antimetabolitos, han aumentado los informes de maculopatía por hipotonía después de la cirugía de filtración.
Las causas de la maculopatía por hipotonía se dividen en dos grandes grupos: aumento de la salida de humor acuoso y disminución de la producción de humor acuoso.
Fannin et al. (2003) identificaron los siguientes factores de riesgo para la maculopatía por hipotonía 7).
En pacientes jóvenes, la cicatrización del colgajo escleral es más débil y la filtración excesiva tiende a persistir después de la cirugía. En individuos miopes, especialmente aquellos con miopía alta, la esclerótica es delgada y frágil, por lo que incluso con la misma PIO baja, es más probable que se formen pliegues coriorretinianos. Cuando estos factores se combinan, el riesgo aumenta aún más.
El desarrollo de la maculopatía por hipotonía implica una estrecha interacción entre la dinámica anormal del humor acuoso y la deformación mecánica de la pared ocular.
Las anomalías en la dinámica del humor acuoso que conducen a hipotonía se pueden dividir en dos categorías principales.
En la diálisis ciliar postraumática, se crea una vía de comunicación abierta en el cuerpo ciliar, permitiendo que el humor acuoso fluya hacia el espacio supracoroideo, mientras que el daño al epitelio ciliar reduce la producción de humor acuoso. En la cirugía de filtración con antimetabolitos (MMC, 5-FU), la cicatrización alrededor del colgajo escleral se suprime, aumentando la fuga de humor acuoso1).
Cuando ocurre hipotonía ocular, la pared escleral colapsa hacia adentro, creando redundancia en la coroides y la retina, lo que lleva a la formación de pliegues coriorretinianos característicos. El diámetro anteroposterior del ojo se acorta, resultando en un cambio hipermetrópico como error refractivo.
Sakamoto et al. (2018) informaron que la contracción escleral excesiva, más que el engrosamiento coroideo, es un factor contribuyente importante en el desarrollo de maculopatía por hipotonía después de trabeculectomía2). La hipotonía persistente conduce a la relajación y contracción de las fibras de colágeno escleral, causando un acortamiento irreversible de la longitud axial.
En la hipótesis propuesta por Gass en 1972, los pliegues coriorretinianos causan tensión mecánica en el EPR y los fotorreceptores, lo que se considera la esencia de la disfunción visual. Esta hipótesis sigue siendo ampliamente aceptada.
Estudios recientes de OCT han identificado pliegues de fotorreceptores distintos de los pliegues coroideos9). Los pliegues de fotorreceptores se forman directamente debajo de los pliegues coroideos y se acompañan de disrupción de los segmentos externos de los fotorreceptores. Este daño mecánico a los fotorreceptores es la causa principal de la pérdida irreversible de la visión central; incluso si los pliegues coroideos se resuelven, si el daño a los fotorreceptores persiste, la recuperación visual es pobre9).
Con la hipotonía ocular, la lámina cribosa se abomba hacia adelante, restringiendo el flujo axonal y causando edema del disco óptico en la fase aguda. En el glaucoma avanzado con pocos axones supervivientes, la hinchazón del disco puede ser imperceptible incluso con hipotonía.
Cuando el segmento posterior del ojo se deforma debido a la baja presión intraocular, el retorno venoso retiniano se obstruye, causando estasis. Esto se observa clínicamente como dilatación y tortuosidad de las venas retinianas.
La duración de la hipotonía no se correlaciona necesariamente con la agudeza visual final, pero la recuperación temprana de la presión intraocular puede mejorar la función visual.
Los hallazgos de fondo de ojo de la maculopatía por hipotonía comparten características comunes independientemente de la causa, pero los hallazgos asociados difieren según la etiología.
Pliegues coriorretinianos
Pliegues en el polo posterior: Dispuestos radial o concéntricamente. Es el hallazgo más característico de la maculopatía por hipotonía.
Relación con la discapacidad visual: La dirección, densidad y distancia de los pliegues desde la fóvea afectan el pronóstico visual.
Tortuosidad vascular
Tortuosidad de las arterias retinianas: Debido al colapso de la pared ocular, los vasos retinianos se vuelven redundantes y tortuosos.
Dilatación y tortuosidad de las venas retinianas: Refleja estasis venosa y se vuelve prominente.
Cambios en el disco óptico
Edema de papila: Aparece en la fase aguda. Implica una alteración del transporte axonal debido a la protrusión anterior de la lámina cribosa.
Tortuosidad de los vasos del disco óptico: En la fase crónica, puede persistir la tortuosidad vascular peripapilar.
Hallazgos del segmento anterior
Cámara anterior poco profunda: Este hallazgo indica fuga de humor acuoso o ciclodiólisis.
Desplazamiento hacia la hipermetropía: El acortamiento axial produce hipermetropía. Puede acompañarse de desprendimiento coroideo.
Tipo post-cirugía de filtración
Pliegues coriorretinianos: Se forman pliegues radiales a concéntricos en el polo posterior.
Edema del disco óptico: Acompañado de enrojecimiento e hinchazón del disco.
Dilatación y tortuosidad de las venas retinianas: Refleja estasis venosa.
Cámara anterior poco profunda: Debido al desplazamiento anterior del iris, cristalino y vítreo.
Desprendimiento coroideo: Frecuentemente asociado con sobrefiltración.
Tipo traumático (ciclodiólisis)
Pliegues maculares: Pliegues coriorretinianos en el polo posterior.
Edema y enrojecimiento del disco óptico: Se observa hinchazón alrededor del disco óptico.
Tortuosidad y dilatación vascular retiniana: Tortuosidad de las venas y arterias retinianas.
Cámara anterior poco profunda: Asociado con el desplazamiento anterior del diafragma cristalino-iridiano.
Recesión angular: Pueden observarse anomalías angulares correspondientes al área de diálisis del cuerpo ciliar.
Estudios recientes de OCT han identificado no solo pliegues coroideos, sino también pliegues de fotorreceptores, y se considera que el daño mecánico a la capa de fotorreceptores es la causa principal de la pérdida irreversible de la visión central 9). La hiperreflectividad de la capa de fibras de Henle también se ha reportado como un hallazgo característico de la OCT 9).
Cuando la hipotonía persiste, la esclerótica se contrae excesivamente, acortando la longitud axial. Sakamoto et al. (2018) reportaron que la contracción escleral excesiva contribuye más al desarrollo de maculopatía por hipotonía después de trabeculectomía que el engrosamiento coroideo 2). La ecografía en modo B puede mostrar engrosamiento de la esclerótica posterior y la coroides, y muchos casos se acompañan de desprendimiento coroideo.
Maheshwari et al. (2022) reportaron un caso de un hombre de 70 años con glaucoma primario de ángulo abierto 3). Después de una cirugía combinada de catarata y glaucoma, se produjo hipotonía severa (1 mmHg) y desprendimiento coroideo de 360 grados, lo que llevó a maculopatía por hipotonía. La sutura transconjuntival del colgajo escleral resolvió el desprendimiento coroideo, y tanto la presión intraocular como la agudeza visual mejoraron.
El diagnóstico de maculopatía por hipotonía es relativamente sencillo basándose en la historia clínica, la confirmación de la baja presión intraocular mediante tonometría y los hallazgos fundoscópicos característicos.
Las características de cada método de examen se muestran a continuación.
| Método de examen | Principal objetivo de evaluación | Características |
|---|---|---|
| OCT | Pliegues coriorretinianos / pliegues de fotorreceptores | Sencillo y de primera elección. Puede detectar pliegues finos. |
| FA | Hipofluorescencia lineal en pliegues, fuga del disco óptico | También útil para evaluar el retraso circulatorio retiniano. |
| ICG | Dilatación de venas coroideas, hipofluorescencia en pliegues | Complementario cuando la FA no es clara. |
| UBM / OCT de segmento anterior | Ubicación y extensión de la diálisis del cuerpo ciliar | Esencial para investigar la causa del tipo traumático. |
| Ecografía modo B | Engrosamiento coroideo, desprendimiento coroideo | Se puede usar incluso en casos con opacidad de medios. |
La OCT es la prueba de primera elección y tiene una capacidad de detección superior a la del examen de fondo de ojo. Es importante revisar cuidadosamente todos los escaneos radiales. Incluso cuando el fondo de ojo parece clínicamente normal, la OCT puede detectar cambios patológicos 9).
En la angiografía con fluoresceína (FA), son características la hipofluorescencia lineal correspondiente al adelgazamiento del EPR en los pliegues y el aumento de la fluorescencia coroidea en la cúspide de los pliegues. La angiografía con verde de indocianina (ICG) es útil como prueba complementaria en casos difíciles de diagnosticar con FA, mostrando venas coroideas dilatadas y tortuosas y múltiples hipofluorescencias lineales.
En la maculopatía por hipotonía postraumática, la ecografía biomicroscópica (UBM) y la OCT de segmento anterior son esenciales para evaluar la extensión de la diálisis del cuerpo ciliar. La diálisis del cuerpo ciliar también se puede observar mediante gonioscopia.
La OCT puede detectar pliegues coriorretinianos con alta precisión e identificar pliegues sutiles que podrían pasarse por alto en el examen de fondo de ojo. Además, puede evaluar hallazgos relacionados con el pronóstico visual, como pliegues de fotorreceptores e hiperreflectividad de la capa de fibras de Henle 9). También es útil para el seguimiento después del tratamiento, permitiendo evaluar objetivamente la mejora de los pliegues y el daño residual de los fotorreceptores.
El diagnóstico se realiza por la combinación de hipotonía y hallazgos característicos del fondo de ojo. Pregunte sobre antecedentes de cirugía de glaucoma, traumatismo, cirugía vítrea e inyecciones anti-VEGF.
Se conoce la nemotecnia “THIN RPE” para el diagnóstico diferencial de enfermedades que causan pliegues coriorretinianos.
Proceda con el diagnóstico diferencial considerando la presencia de hipotonía, antecedentes de cirugía de glaucoma y antecedentes de traumatismo.
Como indica la nemotecnia THIN RPE, los pliegues coriorretinianos pueden ocurrir en muchas enfermedades como tumores, inflamación, papiledema y lesiones ocupantes de espacio orbitario. Es necesario proceder con el diagnóstico diferencial considerando la presencia de hipotonía, antecedentes de cirugía de glaucoma y antecedentes de traumatismo.
El tratamiento de la maculopatía por hipotonía prioriza identificar y abordar la causa. Dado que muchos casos se resuelven espontáneamente, primero se intenta un tratamiento conservador y, si no hay mejoría, se considera una intervención activa de forma escalonada.
Restricción de tiempo importante: Se ha informado que la maculopatía por hipotonía que persiste durante más de 3 meses tiende a dejar discapacidad visual permanente. Se recomienda realizar tratamiento quirúrgico antes de que la disfunción visual se vuelva permanente, y generalmente se toma una decisión dentro de 1 a 6 meses. La hipotonía marcada de 4 mmHg o menos que persiste durante 2 a 3 meses tiende a dejar metamorfopsia y escotoma central relativo. Por otro lado, si la presión intraocular es superior a 4 mmHg, la función visual puede recuperarse incluso si persiste durante aproximadamente medio año.
Se adoptan diferentes enfoques según la causa.
Si el tratamiento conservador no mejora, considere las siguientes intervenciones.
Las opciones quirúrgicas si lo anterior no mejora o no se logra la recuperación de la presión intraocular son las siguientes.
Las etapas y el momento del tratamiento se resumen a continuación.
| Momento | Manejo |
|---|---|
| Temprano (hasta 1 mes) | Tratamiento conservador (parche de presión, LEC, atropina, esteroides) |
| Sin mejoría | Inyección de sangre autóloga, inyección de viscoelástico, sutura transconjuntival del colgajo escleral |
| 1–3 meses | Fotocoagulación con láser (en la hendidura de ciclodiólisis), observación continua |
| Dentro de 6 meses | Cirugía (ciclopesía, revisión de ampolla filtrante, cerclaje escleral, etc.) |
La maculopatía por hipotonía puede resolverse espontáneamente, por lo que primero se intenta un tratamiento conservador. Sin embargo, si la hipotonía persiste durante más de 3 meses, es probable que se produzca un deterioro visual permanente, por lo que se debe considerar la intervención quirúrgica dentro de 1 a 6 meses si el tratamiento conservador falla. En particular, para la hipotonía marcada con presión intraocular de 4 mmHg o menos, se desea la restauración de la presión intraocular dentro de los 2 meses.
Si la presión intraocular de 4 mmHg o menos continúa durante mucho tiempo, la fibrosis dentro de la retina, la esclerótica y la coroides puede progresar, lo que lleva a un deterioro visual irreversible. La restauración de la presión intraocular dentro de los 2 meses se considera una pauta importante. Si la presión intraocular es superior a 4 mmHg, la recuperación puede ser posible incluso después de unos seis meses.
Si la presión intraocular se restaura tempranamente, se puede esperar una mejora en la función visual. Por otro lado, si los pliegues de los fotorreceptores o la fibrosis de la esclerótica y la coroides se establecen, queda un deterioro visual irreversible 9). Si la presión intraocular de 4 mmHg o menos persiste durante 2 a 3 meses, es probable que persistan metamorfopsia y escotoma central relativo.
Lee & Woo (2021) reportaron dos casos de maculopatía por hipotonía (mujer de 53 años y hombre de 20 años, Corea del Sur) que se desarrollaron después de vitrectomía para eliminación de membrana epirretiniana. Ambos presentaron hipotonía no medible después de vitrectomía sin sutura de calibre 25, y la OCT identificó pliegues característicos de fotorreceptores e hiperreflectividad de la capa de fibras de Henle. Incluso después de la normalización de la presión intraocular, el daño a los fotorreceptores persistió y la agudeza visual al año fue peor que antes de la cirugía. El antecedente de vitrectomía previa, la edad joven y la miopía se mencionaron como factores de riesgo para la maculopatía por hipotonía 9).
Barbosa et al. (2022) reportaron el caso de una mujer de 70 años que desarrolló maculopatía por hipotonía con presión intraocular de 2 mmHg tres años después de una cirugía de glaucoma no penetrante (esclerectomía profunda). Se logró una recuperación completa después de ocho semanas con gotas oftálmicas de dexametasona cinco veces al día y ciclopentolato dos veces al día, pero se produjo una recurrencia dos meses después de suspender los esteroides. Cuando se reanudaron las gotas de esteroides y se continuaron con una dosis de mantenimiento, se mantuvieron una presión intraocular estable (14–17 mmHg) y una buena agudeza visual durante 14 meses 14). Este es un informe interesante que aplica las características de los respondedores a esteroides al tratamiento.
Maheshwari et al. (2022) reportaron una técnica mínimamente invasiva de suturar el colgajo escleral por vía transconjuntival sin incidir la conjuntiva 3). En un caso de glaucoma en un hombre de 70 años que desarrolló hipotonía severa (1 mmHg) y desprendimiento coroideo de 360 grados después de una cirugía combinada de catarata y glaucoma, esta técnica resolvió el desprendimiento coroideo y mejoró tanto la presión intraocular como la agudeza visual. Esta técnica se presenta como un método prometedor que es mínimamente invasivo y se puede realizar de forma ambulatoria.
Lima-Fontes et al. (2022) reportaron el caso de un hombre de 52 años con pseudoxantoma elástico que desarrolló maculopatía por hipotonía después de una inyección intravítrea de ranibizumab (después de la 78.ª inyección). La causa fue una dehiscencia escleral en el sitio de la inyección con una aguja de calibre 30. La miopía alta, el pseudoxantoma elástico, las inyecciones repetidas y la ausencia de vítreo debido a una vitrectomía previa se consideraron factores de fragilidad escleral. La recuperación se logró con sutura escleral y gotas oftálmicas de atropina y dexametasona 11).
Markopoulos et al. (2023) informaron de un hombre de 78 años que presentó retinosquisis peripapilar (PPRS) asociada a hipotonía ocular (6 mmHg) después de una trabeculectomía. La PPRS desapareció por completo después de 4 semanas de tratamiento con dexametasona al 0,1% en gotas oftálmicas dos veces al día y nepafenaco en gotas oftálmicas tres veces al día, y la presión intraocular se recuperó a 16 mmHg. Se especula que el mecanismo de desarrollo de la PPRS implica cambios en el gradiente de presión hidrostática capilar debido a la baja presión intraocular, lo que promueve el movimiento de líquido hacia el espacio extracelular15).
Para la maculopatía por hipotonía refractaria, se han reportado métodos que combinan vitrectomía con pelado de la membrana limitante interna (MLI) y aplanamiento de los pliegues coriorretinianos utilizando líquido de perfluorocarbono (PFCL). Todos ellos se encuentran a nivel de reporte de casos y no se han establecido como tratamiento estándar.
