La maculopathie hypotonique (Hypotony Maculopathy) est une condition dans laquelle une hypotension oculaire persistante due à diverses causes entraîne la formation de plis choroïdiens et rétiniens au pôle postérieur du fond d’œil, provoquant une déficience visuelle. Elle s’accompagne d’un œdème papillaire, d’une dilatation et d’une tortuosité des veines rétiniennes, et d’une dilatation des veines choroïdiennes. Les symptômes subjectifs incluent souvent une baisse de l’acuité visuelle et une métamorphopsie.
Cette maladie a été rapportée pour la première fois en 1954 par Dellaporta comme des modifications du fond d’œil associées à une hypotension oculaire. En 1972, Gass a proposé le terme « Hypotony Maculopathy » pour clarifier l’étiologie de la baisse d’acuité visuelle liée aux plis choroïdiens 8). L’hypotonie oculaire elle-même est relativement fréquente après une chirurgie ou un traumatisme, mais seuls certains cas développent une maculopathie et une déficience visuelle. Des facteurs individuels tels que la rigidité sclérale et la longueur axiale influencent l’apparition.
La maculopathie hypotonique peut survenir à une pression intraoculaire (PIO) inférieure ou égale à 8-10 mmHg, et le taux d’incidence augmente en dessous de 5 mmHg. Statistiquement, une PIO inférieure à 6,5 mmHg (plus de 3 écarts-types en dessous de la moyenne) est définie comme une « hypotonie ». Cliniquement, il s’agit d’un état où la PIO est suffisamment basse pour entraîner une déficience visuelle.
L’hypothèse de Gass, largement acceptée, stipule que la déformation mécanique de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) et des photorécepteurs due aux plis choroïdiens et rétiniens est la principale cause de la déficience visuelle. Lorsque la paroi oculaire s’affaisse vers l’intérieur en raison de l’hypotonie, un excès de choroïde et de rétine se forme, créant des plis. Si ces changements sont résolus rapidement, la fonction visuelle peut récupérer, mais s’ils persistent longtemps, ils peuvent entraîner une déficience visuelle irréversible.
Statistiquement, une PIO inférieure à 6,5 mmHg (3 écarts-types en dessous de la moyenne) est définie comme une hypotonie. Cependant, la maculopathie hypotonique peut survenir à une PIO inférieure ou égale à 8-10 mmHg, et le taux d’incidence augmente nettement en dessous de 5 mmHg. En dessous de 4 mmHg, une baisse sévère de l’acuité visuelle (acuité visuelle corrigée ≤ 0,2) est fréquente. Cliniquement, le problème est une hypotonie suffisamment basse pour altérer la fonction visuelle.
La cause la plus fréquente est la filtration excessive après une chirurgie filtrante du glaucome, en particulier après une trabéculectomie avec mitomycine C (MMC). Selon les directives cliniques pour le glaucome, l’incidence de la maculopathie hypotonique en tant que complication pouvant entraîner une déficience visuelle un mois ou plus après la chirurgie est de 0,9 à 5 % 1). Dans une revue de Costa & Arcieri (2007), l’incidence rapportée varie de 1,3 à 18 % 8). La deuxième cause la plus fréquente est le décollement du corps ciliaire dû à un traumatisme contondant.
On sait qu’elle survient plus facilement chez les jeunes et les myopes forts 2). Chez les jeunes myopes, la sclère a une faible rigidité, ce qui la rend plus susceptible de s’affaisser vers l’intérieur en cas d’hypotonie, favorisant la formation de plis choroïdiens. Les patients âgés ont tendance à développer un épanchement choroïdien, tandis que les jeunes patients sont plus sujets à la maculopathie hypotonique. Depuis la généralisation de l’utilisation des antimétabolites, les cas de maculopathie hypotonique après chirurgie filtrante ont augmenté.
Les causes de la maculopathie hypotonique se divisent en deux catégories principales : augmentation de l’écoulement de l’humeur aqueuse et diminution de sa production.
Fannin et al. (2003) ont identifié les facteurs de risque suivants de maculopathie hypotonique 7).
Chez les jeunes, la cicatrisation du volet scléral est faible, ce qui favorise une filtration excessive persistante après l’opération. Chez les myopes, en particulier les forts myopes, la sclère est fine et fragile, ce qui facilite la formation de plis choroïdiens et rétiniens même en cas d’hypotonie modérée. La combinaison de ces facteurs augmente encore le risque.
La pathogenèse de la maculopathie hypotonique implique étroitement des anomalies de la dynamique de l’humeur aqueuse et une déformation mécanique de la paroi oculaire.
Les anomalies de la dynamique de l’humeur aqueuse à l’origine de l’hypotonie se divisent en deux grandes catégories.
Dans la cyclodialyse post-traumatique, une voie de communication ouverte se forme dans le corps ciliaire, permettant à l’humeur aqueuse de s’écouler dans l’espace suprachoroïdien, tandis que la production d’humeur aqueuse diminue en raison de l’atteinte de l’épithélium ciliaire. Dans la chirurgie filtrante avec des antimétabolites (MMC, 5-FU), la cicatrisation autour du volet scléral est inhibée, augmentant la fuite d’humeur aqueuse1).
Lorsque l’hypotonie survient, la paroi sclérale s’affaisse vers l’intérieur, créant un excès de choroïde et de rétine, ce qui forme des plis choroïdiens et rétiniens caractéristiques. Le diamètre antéro-postérieur de l’œil se raccourcit, entraînant une hypermétropie en tant qu’anomalie de réfraction.
Sakamoto et al. (2018) ont rapporté que, dans le développement de la maculopathie hypotonique après trabéculectomie, la contraction sclérale excessive est un facteur contributif majeur plutôt que l’épaississement choroïdien2). La persistance de l’hypotonie entraîne un relâchement et une contraction des fibres de collagène scléral, raccourcissant irréversiblement la longueur axiale.
Selon l’hypothèse proposée par Gass en 1972, les plis choroïdiens et rétiniens provoquent une contrainte mécanique sur l’EPR et les photorécepteurs, ce qui est considéré comme la cause du dysfonctionnement visuel. Cette hypothèse est encore largement acceptée aujourd’hui.
Des études OCT récentes ont identifié des plis des photorécepteurs (photoreceptor folds) distincts des plis choroïdiens9). Les plis des photorécepteurs se forment directement sous les plis choroïdiens et s’accompagnent d’une rupture des segments externes des photorécepteurs (photoreceptor disruption). Cette lésion mécanique des photorécepteurs est la principale cause de la baisse irréversible de l’acuité visuelle centrale ; même si les plis choroïdiens se résorbent, si les lésions des photorécepteurs persistent, la récupération visuelle est médiocre9).
Avec l’hypotonie, la lame criblée se bombe vers l’avant, limitant le flux axonal, ce qui provoque un œdème papillaire en phase aiguë. Dans le glaucome avancé avec peu d’axones survivants, l’œdème papillaire peut être moins marqué même en cas d’hypotonie.
Lorsque la pression intraoculaire diminue, la partie postérieure de l’œil se déforme, perturbant le retour veineux rétinien et provoquant une stase. Cela se manifeste cliniquement par une dilatation et une tortuosité des veines rétiniennes.
La durée de l’hypotonie et l’acuité visuelle finale ne sont pas toujours corrélées, mais une récupération précoce de la pression intraoculaire permet d’espérer une amélioration de la fonction visuelle.
Les signes du fond d’œil de la maculopathie hypotonique présentent des caractéristiques communes quelle qu’en soit la cause, mais les signes associés diffèrent selon la cause.
Plis choroïdiens et rétiniens
Plis du pôle postérieur : disposés radialement ou concentriquement. C’est le signe le plus caractéristique de la maculopathie hypotonique.
Relation avec la baisse d’acuité visuelle : la direction, la densité et la distance des plis par rapport à la fovéa influencent le pronostic visuel.
Tortuosité vasculaire
Tortuosité des artères rétiniennes : due à l’excès de longueur des vaisseaux rétiniens par affaissement de la paroi oculaire.
Dilatation et tortuosité des veines rétiniennes : reflètent la stase veineuse et sont nettement visibles.
Modifications de la papille optique
Œdème papillaire : apparaît en phase aiguë. Il est lié à une perturbation du transport axonal due à un soulèvement antérieur de la lame criblée.
Tortuosité des vaisseaux papillaires : en phase chronique, une tortuosité vasculaire péripapillaire peut persister.
Signes du segment antérieur
Chambre antérieure peu profonde : signe de fuite aqueuse ou de cyclodialyse.
Hypermetropisation de la réfraction : due au raccourcissement axial. Peut s’accompagner d’un décollement choroïdien.
Type post-filtrant
Plis choroïdiens et rétiniens : plis radiaires à concentriques au pôle postérieur.
Œdème papillaire : avec rougeur et gonflement de la papille.
Dilatation et tortuosité des veines rétiniennes : reflet de la stase veineuse.
Chambre antérieure peu profonde : due au déplacement antérieur de l’iris, du cristallin et du vitré.
Décollement choroïdien : fréquemment associé en cas de filtration excessive.
Type traumatique (cyclodialyse)
Plis maculaires : plis choroïdiens et rétiniens du pôle postérieur.
Œdème et rougeur de la papille optique : gonflement péri-papillaire.
Dilatation et tortuosité des vaisseaux rétiniens : tortuosité des veines et artères rétiniennes.
Chambre antérieure peu profonde : due au déplacement antérieur.
Récession de l’angle : anomalie de l’angle correspondant à la zone de dialyse du corps ciliaire.
Des études OCT récentes ont identifié non seulement des plis choroïdiens mais aussi des plis des photorécepteurs, et on pense que les dommages mécaniques à la couche des photorécepteurs sont la principale cause de la baisse irréversible de l’acuité visuelle centrale 9). Une hyperréflectivité de la couche des fibres de Henle a également été rapportée comme un signe OCT caractéristique 9).
Si l’hypotonie persiste, la sclère se contracte excessivement, raccourcissant la longueur axiale. Sakamoto et al. (2018) ont rapporté que la contraction sclérale excessive contribue davantage au développement de la maculopathie hypotonique après trabéculectomie que l’épaississement choroïdien 2). L’échographie B peut montrer un épaississement de la sclère postérieure et de la choroïde, et un décollement choroïdien est fréquent.
Maheshwari et al. (2022) ont rapporté un cas de glaucome primitif à angle ouvert chez un homme de 70 ans 3). Après une chirurgie combinée de la cataracte et du glaucome, une hypotonie sévère (1 mmHg) et un décollement choroïdien à 360 degrés sont survenus, conduisant à une maculopathie hypotonique. La suture transconjonctivale du volet scléral a résolu le décollement choroïdien, et la pression intraoculaire ainsi que l’acuité visuelle se sont améliorées.
Le diagnostic de maculopathie hypotonique est relativement facile à partir de l’anamnèse, de la confirmation de l’hypotonie par tonométrie et des signes caractéristiques du fond d’œil.
Les caractéristiques de chaque méthode d’examen sont présentées ci-dessous.
| Méthode d’examen | Principale évaluation | Caractéristiques |
|---|---|---|
| OCT | Plis choroïdiens et plis des photorécepteurs | Simple et de première intention. Permet de détecter les plis fins. |
| Angiographie à la fluorescéine (FA) | Hypofluorescence linéaire au niveau des plis et fuite papillaire | Également utile pour évaluer le retard de circulation rétinienne. |
| Angiographie au vert d’indocyanine (ICG) | Dilatation des veines choroïdiennes et hypofluorescence des plis | Complémentaire lorsque la FA est peu claire. |
| UBM / OCT du segment antérieur | Position et étendue de la dialyse du corps ciliaire | Indispensable pour rechercher la cause des formes traumatiques. |
| Échographie en mode B | Épaississement choroïdien et décollement choroïdien | Utilisable même en cas d’opacité des milieux. |
L’OCT est l’examen de première intention, avec une sensibilité supérieure à celle de l’examen du fond d’œil. Il est important d’examiner attentivement toutes les coupes radiales. Même si le fond d’œil semble cliniquement normal, l’OCT peut détecter des modifications pathologiques 9).
L’angiographie à la fluorescéine (FA) montre une hypofluorescence linéaire correspondant à l’amincissement de l’EPR au niveau des plis, et une hyperfluorescence choroïdienne au sommet des plis. L’angiographie au vert d’indocyanine (ICG) est utile comme examen complémentaire dans les cas difficiles à diagnostiquer par FA, montrant une dilatation et une tortuosité des veines choroïdiennes ainsi que de multiples hypofluorescences linéaires.
Dans la maculopathie hypotonique post-traumatique, l’échographie biomicroscopique (UBM) et l’OCT du segment antérieur sont indispensables pour évaluer l’étendue du décollement du corps ciliaire. La gonioscopie permet également d’observer le décollement du corps ciliaire.
L’OCT permet de détecter avec une grande précision les plis choroïdiens et rétiniens, y compris les plis fins qui pourraient passer inaperçus à l’examen du fond d’œil. De plus, elle permet d’évaluer les signes liés au pronostic visuel, tels que les plis des photorécepteurs et l’hyperréflectivité de la couche des fibres de Henle 9). Elle est également utile pour le suivi après traitement, permettant d’évaluer objectivement l’amélioration des plis et les lésions résiduelles des photorécepteurs.
Le diagnostic repose sur la combinaison d’une hypotonie et de signes caractéristiques du fond d’œil. Il faut rechercher dans l’interrogatoire des antécédents de chirurgie du glaucome, de traumatisme, de vitrectomie ou d’injection d’anti-VEGF.
Pour le diagnostic différentiel des maladies provoquant des plis choroïdiens et rétiniens, on connaît le moyen mnémotechnique « THIN RPE ».
La présence d’hypotonie, des antécédents de chirurgie du glaucome, des antécédents de traumatisme, etc. sont pris en compte pour le diagnostic différentiel.
Comme l’indique le moyen mnémotechnique THIN RPE, les plis choroïdiens peuvent survenir dans de nombreuses maladies telles que les tumeurs, l’inflammation, l’œdème papillaire, les lésions orbitaires, etc. Il est nécessaire de procéder au diagnostic différentiel en tenant compte de la présence d’hypotonie, des antécédents de chirurgie du glaucome, des antécédents de traumatisme, etc.
Le traitement de la maculopathie hypotonique consiste d’abord à identifier et à traiter la cause. Comme de nombreux cas se résolvent spontanément, un traitement conservateur est d’abord mis en œuvre, et une intervention active est envisagée par étapes en l’absence d’amélioration.
Contrainte temporelle importante : Il a été rapporté que la maculopathie hypotonique persistante pendant plus de 3 mois est susceptible de laisser des séquelles visuelles permanentes. Il est recommandé de réaliser une intervention chirurgicale avant que les troubles visuels ne deviennent permanents, généralement dans un délai de 1 à 6 mois. Une hypotonie marquée ≤ 4 mmHg persistant pendant 2 à 3 mois est susceptible de laisser une métamorphopsie ou un scotome central relatif. En revanche, si la pression intraoculaire est supérieure à 4 mmHg, une récupération visuelle peut être obtenue même après une persistance d’environ six mois.
L’approche varie selon la cause.
Si le traitement conservateur ne s’améliore pas, envisager les interventions suivantes.
Les options chirurgicales en cas d’absence d’amélioration ou de récupération de la pression intraoculaire sont présentées ci-dessous.
Les stades et le moment du traitement sont résumés ci-dessous.
| Période | Traitement |
|---|---|
| Précoce (jusqu’à 1 mois) | Traitement conservateur (pansement compressif, lentille de contact, atropine, stéroïdes) |
| Pas d’amélioration | Injection de sang autologue, injection de substance viscoélastique, suture transconjonctivale du volet scléral |
| 1 à 3 mois | Photocoagulation au laser (de la zone de cyclodialyse), poursuite de la surveillance |
| Dans les 6 mois | Chirurgie (suture du corps ciliaire, reconstruction de la bulle de filtration, indentation sclérale, etc.) |
La maculopathie hypotonique peut se résoudre spontanément ; on tente d’abord un traitement conservateur. Cependant, si l’hypotonie persiste plus de 3 mois, elle risque de laisser des troubles visuels permanents. En l’absence de réponse au traitement conservateur, une intervention chirurgicale est envisagée dans un délai de 1 à 6 mois. En particulier, en cas d’hypotonie marquée avec une pression intraoculaire de 4 mmHg ou moins, il est souhaitable de rétablir la pression dans les 2 mois.
Si une pression intraoculaire de 4 mmHg ou moins persiste longtemps, une fibrose intra-rétinienne, sclérale et choroïdienne peut progresser, conduisant à une déficience visuelle irréversible. Le rétablissement de la pression dans les 2 mois est considéré comme un repère important. Si la pression est supérieure à 4 mmHg, une récupération est parfois possible même après environ six mois.
Si la pression intraoculaire est rétablie précocement, une amélioration de la fonction visuelle est attendue. En revanche, si les plis des photorécepteurs ou la fibrose sclérale et choroïdienne s’installent, une déficience visuelle irréversible persiste 9). Lorsqu’une pression de 4 mmHg ou moins dure 2 à 3 mois, une métamorphopsie ou un scotome central relatif ont tendance à persister.
Lee & Woo (2021) ont rapporté deux cas de maculopathie hypotonique (une femme de 53 ans et un homme de 20 ans, en Corée) survenus après une vitrectomie pour retrait de membrane épirétinienne. Les deux patients ont présenté une hypotonie non mesurable après une vitrectomie sans suture de calibre 25, et l’OCT a identifié des plis caractéristiques des photorécepteurs et une hyperréflectivité de la couche des fibres de Henle. Même après normalisation de la pression intraoculaire, des lésions des photorécepteurs persistaient, et l’acuité visuelle à un an était inférieure à celle d’avant l’opération. Les antécédents de vitrectomie, le jeune âge et la myopie ont été cités comme facteurs de risque de maculopathie hypotonique9).
Barbosa et al. (2022) ont rapporté le cas d’une femme dans la soixantaine qui a développé une maculopathie hypotonique avec une pression intraoculaire de 2 mmHg trois ans après une chirurgie non perforante du glaucome (sclérectomie profonde). Un traitement par collyre de dexaméthasone 5 fois par jour et cyclopentolate 2 fois par jour a conduit à une guérison complète après 8 semaines, mais une récidive est survenue 2 mois après l’arrêt des stéroïdes. La reprise du collyre stéroïdien à une dose d’entretien a maintenu une pression intraoculaire stable (14-17 mmHg) et une bonne acuité visuelle pendant 14 mois14). Il s’agit d’un rapport intéressant appliquant les caractéristiques des répondeurs aux stéroïdes au traitement.
Maheshwari et al. (2022) ont rapporté une technique mini-invasive de suture transconjonctivale du volet scléral sans incision conjonctivale3). Chez un homme de 70 ans atteint de glaucome, une hypotonie sévère (1 mmHg) et un décollement choroïdien à 360 degrés sont survenus après une chirurgie combinée de la cataracte et du glaucome. Cette technique a permis la résolution du décollement choroïdien et une amélioration de la pression intraoculaire et de l’acuité visuelle. Cette méthode peu invasive et réalisable en ambulatoire est présentée comme prometteuse.
Lima-Fontes et al. (2022) ont rapporté le cas d’un homme de 52 ans atteint de pseudoxanthome élastique qui a développé une maculopathie hypotonique après une injection intravitréenne de ranibizumab (après la 78e injection). La cause était une déhiscence sclérale au site d’injection avec une aiguille de calibre 30. La myopie élevée, le pseudoxanthome élastique, les injections répétées et l’absence de vitré due à une vitrectomie antérieure ont été considérés comme des facteurs de fragilité sclérale. La guérison a été obtenue par suture sclérale et collyre d’atropine et de dexaméthasone11).
Markopoulos et al. (2023) ont rapporté le cas d’un homme de 78 ans présentant un décollement rétinien péripapillaire (peripapillary retinoschisis: PPRS) associé à une hypotonie (6 mmHg) après trabéculectomie. Après un traitement par dexaméthasone 0,1% collyre deux fois par jour et népafénac collyre trois fois par jour, le PPRS a complètement disparu en 4 semaines et la pression intraoculaire est remontée à 16 mmHg. Le mécanisme proposé est que l’hypotonie modifie le gradient de pression hydrostatique capillaire, favorisant le déplacement de liquide vers l’espace extracellulaire15).
Pour la maculopathie hypotonique réfractaire, des méthodes combinant vitrectomie et pelage de la membrane limitante interne (ILM) ou aplatissement des plis choroïdiens à l’aide de liquide perfluorocarboné (PFCL) ont été rapportées. Il s’agit uniquement de rapports de cas et leur place en tant que traitement standard n’est pas établie.
