La myopie pathologique (PM) est définie comme une myopie forte avec un défaut réfractif d’au moins -6,0 D ou une longueur axiale d’au moins 26,5 mm, associée à des lésions dégénératives du fond d’œil. Selon la classification META-PM (Meta-Analysis for Pathologic Myopia), un œil est diagnostiqué comme myope pathologique s’il présente des modifications atrophiques au moins diffuses au fond d’œil ou un staphylome postérieur.
La myopie pathologique représente 13 % des déficiences visuelles avec une acuité visuelle corrigée inférieure ou égale à 0,1, et constitue la deuxième cause de cécité après le glaucome. Sa prévalence mondiale est estimée entre 0,2 et 3,8 %, avec une prévalence particulièrement élevée en Asie de l’Est.
La maculopathie myopique est un terme générique désignant les lésions du pôle postérieur, incluant les lésions atrophiques chorio-rétiniennes myopiques et trois lésions indépendantes (plus lesions). Les plus lesions comprennent les lacquer cracks, la MNV myopique (néovascularisation myopique ; anciennement appelée néovascularisation choroïdienne/CNV) et la tache de Fuchs. La terminologie MNV est en transition internationale depuis CNV. 1)
La classification ATN est également utilisée pour décrire les lésions du fond d’œil. A correspond à Atrophy (modifications atrophiques), T à Tractional (modifications tractionnelles) et N à Neovascular (MNV myopique). La combinaison des classifications META-PM et ATN permet une évaluation complète du type, de la sévérité et de l’activité des lésions. 5)
Le staphylome est une protrusion locale de la sclère due à l’allongement axial de l’œil, et constitue un signe important caractérisant la myopie pathologique. L’âge, la longueur axiale et la morphologie du pôle postérieur sont des facteurs clés dans l’évaluation de l’apparition et de la progression de la myopie pathologique. 7)
La MNV myopique survient dans 5 à 11 % des yeux fortement myopes et constitue la principale cause de CNV chez les personnes de moins de 50 ans. Sur un suivi de 8 ans, environ 6 % des patients atteints de myopie pathologique sans antécédent de MNV développent une MNV, et environ 35 % des patients ayant une MNV unilatérale développent une MNV dans l’œil controlatéral.
La maculopathie tractionnelle myopique (MTM) est observée dans 9 à 34 % des yeux fortement myopes présentant un staphylome postérieur. En 1958, Phillips l’a décrite pour la première fois comme un « décollement rétinien du pôle postérieur sans trou maculaire associé à une myopie forte ». En 1999, Takano et Kishi ont rapporté sa détection par OCT, et Panozzo a proposé le terme « MTM ».
L’augmentation du risque de complications par dioptrie de myopie supplémentaire, comme indiqué ci-dessous, souligne l’importance de ralentir la progression. 8)
| Complication | Augmentation du risque par dioptrie supplémentaire |
|---|---|
| Dégénérescence maculaire | +58 % |
| Glaucome à angle ouvert | +20 % |
| Cataracte | Augmentation de 21% |
| Décollement de la rétine | Augmentation de 30% |
La myopie forte désigne un état où la réfraction est de -6 D ou plus, ou la longueur axiale de l’œil est de 26,5 mm ou plus. La myopie pathologique s’accompagne en plus de lésions dégénératives du fond d’œil (atrophie, staphylome, lacquer cracks, etc.) et est définie par la classification META-PM comme « un œil présentant des modifications atrophiques au moins diffuses ou un staphylome postérieur ». Dans la myopie pathologique, le pronostic visuel est mauvais et des complications graves telles que la MNV et la MTM surviennent.
Les principaux signes du fond d’œil basés sur la classification META-PM sont présentés ci-dessous.
Stade précoce à intermédiaire
Fond d’œil tigré : aspect typique avec visualisation des vaisseaux choroïdiens. Correspond aux catégories 1 à 2.
Atrophie péripapillaire (PPA) : amincissement de la choroïde et de l’EPR autour de la papille optique. Présente dès le stade précoce.
Lacquer cracks : fissures linéaires de la membrane de Bruch. Risque de développement de CNV avec OR 2,56. 6)
Stade avancé
Atrophie diffuse : amincissement et atrophie étendus de l’EPR et de la choroïde. À long terme, 57 % des cas progressent. 6)
Atrophie localisée / atrophie maculaire : foyers d’atrophie jaunâtres bien délimités. La membrane de Bruch disparaît en plaques et les capillaires choroïdiens sont complètement obstrués. 81 % des atrophies localisées progressent et, si la fovéa est atteinte, entraînent une déficience visuelle sévère. 6)
Staphylome : bombement scléral du pôle postérieur. Confirmation morphologique par photographie du fond d’œil et OCT.
Aspects selon le stade de la MNV myopique (lésion plus) :
Signes OCT et classification de la maculopathie tractionnelle myopique (MTM) :
L’OCT montre une séparation des couches internes de la rétine et des ponts dans l’espace rétinien. La progression est évaluée de S0 à S4. 20)
| Stade | Étendue du décollement | Caractéristiques |
|---|---|---|
| S0 | Aucun | Aucun décollement |
| S1 | Uniquement extrafovéolaire | Décollement juxtafovéolaire |
| S2 | Impliquant la fovéa | Décollement fovéolaire observé |
| S3 | Inclut la fovéa mais pas toute la macula | Schisis maculaire partiel |
| S4 | Toute la macula | Évolutif et nécessite la plus grande attention |
Certains cas présentent un décollement rétinien multifocal autour de la fovéa ; il faut surveiller l’apparition d’un décollement fovéal superficiel, d’un trou maculaire lamellaire/pleine épaisseur et d’une membrane épirétinienne. 18)
Contrairement à la dégénérescence maculaire liée à l’âge, la MNV myopique peut survenir dès la deuxième décennie de vie. C’est la principale cause de CNV chez les personnes de 50 ans ou moins, et son apparition précoce est caractéristique. Après l’atteinte d’un œil, environ 35 % des patients développent une atteinte de l’autre œil, d’où l’importance d’un examen régulier des deux yeux.
L’allongement de l’axe oculaire est la cause fondamentale de la myopie pathologique. À mesure que l’axe oculaire s’allonge, la rétine, la choroïde et la sclère sont étirées, entraînant un amincissement, une atrophie et des fissures. L’allongement de l’axe oculaire se poursuit même à l’âge adulte, à un rythme d’environ 0,1 mm par an entre 18 et 25 ans, et d’environ 0,05 mm par an après 25 ans. 15)
Dans l’étude de Hisayama (rapportée en 2012, portant sur des résidents âgés de 40 ans et plus), la prévalence de l’atrophie diffuse était de 1,7 %, celle de l’atrophie localisée et de l’atrophie maculaire de 0,4 % chacune. Les femmes présentaient un OR de 3,29, l’âge (par année) un OR de 1,12, et l’allongement de l’axe oculaire (par mm) un OR de 4,20 pour une augmentation de la prévalence.
Facteurs de risque de MNV :
Facteurs de risque de MTM :
Facteurs de risque de progression de la maculopathie myopique : atrophie péripapillaire diffuse, sexe féminin, allongement rapide de la longueur axiale, longue longueur axiale, âge avancé (odds ratio décroissant). Taux de progression : 47,0/1 000 yeux-années (suivi >10 ans). Pour le staphylome de type IX (septal), taux de progression de 86 % (OR 29,3).6)
Une augmentation de 1 D de la myopie augmente significativement le risque de dégénérescence maculaire, de glaucome, de cataracte et de décollement de la rétine. 8) Le NNT pour ralentir la progression de la myopie est estimé entre 4,1 et 6,8, ce qui montre que le ralentissement de la progression est directement lié à la prévention des complications futures. 8)
Les classifications META-PM et ATN sont combinées pour évaluer systématiquement le type, la sévérité et l’activité des lésions. 1, 5) La présence d’un staphylome est un indicateur diagnostique important avec une valeur prédictive positive de 89,8 % pour la myopie pathologique. 7)
| Maladie différentielle | Point clé du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Hémorragie maculaire simple | Pas de fuite fluorescente à l’angiographie. Résorption spontanée en 2 à 3 mois. Hyperréflectivité le long de la couche des fibres de Henle à l’OCT |
| Dégénérescence maculaire liée à l’âge | Associée à des drusen et un décollement de l’épithélium pigmentaire. Modifications exsudatives marquées |
| Choriorétinopathie ponctuée interne (PIC) | Jeune femme myope modérée. Petites lésions blanc-jaunâtres limitées au pôle postérieur (≤500 µm). Épaississement choroïdien lié à l’inflammation |
| Choriorétinite multifocale (MFC) | Maladie apparentée à la PIC. Implication inflammatoire choroïdienne |
| Macula en dôme | Protrusion convexe interne caractéristique à l’OCT. Association possible avec MNV |
| Syndrome de la papille inclinée | MNV peut se développer au bord du staphylome inférieur |
L’hémorragie maculaire simple est due à une altération des capillaires choroïdiens lors de la formation de lacquer cracks, se résorbe spontanément en 2 à 3 mois et ne nécessite souvent pas de traitement. La MNV myopique est une hémorragie associée à une MNV (néovascularisation) et montre une fuite de fluorescence à l’angiographie à la fluorescéine. Si la distinction est difficile à l’OCT seul, l’angiographie à la fluorescéine est indispensable. 1)
Actuellement, il n’existe aucun traitement efficace pour les lésions d’atrophie choroïdienne myopique (atrophie diffuse, atrophie focale, atrophie maculaire). La surveillance régulière par OCT, examen du fond d’œil et FAF est la base.
L’injection intravitréenne d’anti-VEGF est le seul traitement de première intention dont l’efficacité a été prouvée par des essais contrôlés randomisés multicentriques prospectifs. 1)
Médicaments approuvés par l’assurance maladie (Japon) :
Schéma posologique : Le schéma standard est une injection initiale suivie d’injections supplémentaires si nécessaire (1+PRN). 1, 2, 5)
Principaux essais contrôlés randomisés (ECR) :
Suivi : Pour les MNV actives, suivi mensuel. Après stabilisation de la MNV, l’intervalle entre les injections peut être prolongé jusqu’à 3 mois maximum. 5) La détection et le traitement précoces sont importants pour intervenir avant l’extension de la MNV et la formation de cicatrices. 1)
Autres traitements :
La vitrectomie est le traitement de base.
Vitrectomie
Vitrectomie par la pars plana (PPV) avec pelage de la membrane limitante interne : Supprime la traction antérieure et élimine le support de la prolifération cellulaire.
Technique du lambeau de membrane limitante interne inversé (inverted ILM flap) : Par rapport au pelage isolé de l’ILM, les taux de réapplication rétinienne (97,8 % contre 82 %) et de fermeture du trou maculaire (93,5 % contre 38,5 %) sont plus élevés. 17)
Pelage de la membrane limitante interne avec préservation fovéolaire : technique chirurgicale visant à réduire le risque de trou maculaire iatrogène. 20)
Boucle maculaire
Chirurgie de boucle maculaire : technique consistant à placer un matériau de boucle sclérale dans la région postérieure pour repousser le staphylome de l’extérieur. Elle traite directement la cause structurelle qu’est le staphylome.
Avantages : évite la survenue de cataracte et de trou maculaire iatrogène. Des taux de succès anatomique plus élevés et de meilleurs résultats fonctionnels par rapport à la vitrectomie seule ont été rapportés. 17)
Points d’attention : nécessité de surveiller la compression des veines vortiqueuses, la neuropathie optique traumatique et le décalage hypermétropique.
Indications chirurgicales : en cas de trouble visuel, de risque d’évolution vers un trou maculaire ou un décollement de rétine par traction, ou de progression du décollement fovéolaire. 20)
Pronostic chirurgical :
Le schéma standard pour les anti-VEGF dans la MNV myopique est une injection initiale suivie d’une réinjection si nécessaire (1+PRN). 1) En moyenne, 1,8 injections sur 12 mois, ce qui est moins que dans la DMLA. 9) Cependant, un suivi à long terme pour la récidive et l’expansion de l’atrophie est indispensable, et un retraitement précoce est recommandé.
Lorsque l’allongement axial progresse, la sclère du pôle postérieur s’amincit et s’étire, formant un bombement localisé (staphylome). La formation du staphylome augmente la tension physique sur la rétine, la choroïde et l’EPR.
L’allongement axial entraîne une atrophie choroïdienne, une diminution des fibres élastiques de la membrane de Bruch, puis une rupture mécanique de cette membrane (lacquer cracks). Lors de la formation des lacquer cracks, la choriocapillaire est également endommagée, ce qui s’accompagne souvent d’une hémorragie maculaire simple.
Les fissures des lacquer cracks servent de support à la prolifération de tissu conjonctif associé à la MNV sous l’EPR ou sous la rétine. Outre la réaction de cicatrisation utilisant la rupture mécanique comme support, on pense que les troubles circulatoires dus à la perte de la choriocapillaire et des vaisseaux choroïdiens favorisent la production de VEGF, conduisant à la formation d’un réseau vasculaire anormal.
En tant que vaisseau d’origine de la MNV myopique, l’artère ciliaire courte postérieure pénètre dans la sclère près de la MNV myopique dans 75,0 % des cas, avec une perfusion observée dans 100 % des cas en phase active, 87,9 % en phase cicatricielle et 73,8 % en phase atrophique.
Dans une étude de suivi à long terme portant sur 1228 yeux européens (moyenne de 11,5 ans), 57 % des atrophies diffuses et 81 % des atrophies focales ont progressé pendant la période de suivi. 6) Dans l’évolution naturelle non traitée de la MNV myopique, 89 % à 5 ans et 96 % à 10 ans atteignent une acuité visuelle inférieure à 0,1.
La pathogenèse du MTM est multifactorielle et implique principalement trois mécanismes de traction.
Un dysfonctionnement des cellules de Müller (régulation anormale du liquide intracellulaire et de l’eau métabolique) entraîne une augmentation de l’afflux liquidien, contribuant à la formation de la cavité de décollement. 19) De plus, une perfusion choroïdienne altérée réduit l’adhérence rétinienne à l’EPR, rendant la rétine plus susceptible au décollement même sous une traction minime. 18)
L’association du MTM et de la MNV est rare mais cliniquement significative. Le liquide sous-rétinien de la MNV peut perturber l’équilibre des tractions centripètes et centrifuges, favorisant la progression du MTM. 10) Des cas ont été rapportés où le soulèvement mécanique dû à l’exsudation de la MNV a exercé une contrainte sur les cellules de Müller fragilisées de la fovéa, conduisant à un trou maculaire de pleine épaisseur. 12)
La myopie pathologique s’accompagne d’un amincissement sévère de la choroïde, ce qui peut rarement déclencher une ophtalmie sympathique après une chirurgie oculaire ou un traumatisme. Des cas graves avec disparition complète de la choroïde ont été rapportés, 13) et une attention particulière est nécessaire lors de la chirurgie intraoculaire sur un œil myope pathologique.
Carlà et al. (2025) ont analysé l’histoire naturelle de la maculopathie myopique dans une cohorte européenne de 1228 yeux suivis en moyenne pendant 11,5 ans. 6) 57 % des yeux ont présenté une progression des lésions de maculopathie myopique au cours du suivi. 81 % des atrophies localisées ont progressé, dont 47 % ont atteint une atrophie maculaire (OR 4,21). Une MNV active est survenue dans 15 % des yeux en moyenne à 4,5 ans, et la survenue de MNV était significativement corrélée à une baisse de l’acuité visuelle (p=0,001) et à une progression vers l’atrophie maculaire (OR 5,81). Le taux de progression a atteint 86 % dans le staphylome de type IX (septal).
À court terme, une bonne amélioration de l’acuité visuelle est obtenue, mais les résultats à long terme sur plus de 5 ans sont inférieurs à ceux à court terme. Même après la régression de la MNV, l’atrophie maculaire s’étend chaque année, et la suppression de la progression de l’atrophie reste un défi pour l’avenir.
Bullimore et al. (2021) ont estimé que la réduction de la progression de la myopie de 1 D diminue significativement les risques de dégénérescence maculaire, de glaucome, de cataracte et de décollement de la rétine. 8)
Le NNT a été calculé entre 4,1 et 6,8 pour les troubles visuels liés à la myopie. D’ici 2050, 50 % de la population mondiale devrait être myope, ce qui souligne l’importance de la prévention de la progression en santé publique. 8)
L’instillation d’atropine à faible concentration, l’orthokératologie, les lentilles de contact souples multifocales et l’irradiation par lumière rouge sont étudiées comme principaux moyens de freiner la progression de la myopie, mais la vérification de leur effet préventif à long terme sur les lésions du fond d’œil est toujours en cours.
Le mode OCT-A Angio-B peut détecter des MNV précoces difficiles à identifier par OCT structurelle ou angiographie à la fluorescéine. 11) L’évaluation de haute précision des staphylomes par OCT-A grand champ progresse également. 14)
Des recherches sont en cours sur le cross-linking du collagène scléral dans le but de freiner l’allongement axial. Des techniques utilisant la riboflavine et l’irradiation UVA ou des agents de réticulation chimiques sont étudiées, mais leur sécurité et leur efficacité ne sont pas encore établies.
Le ralentissement de la progression de la myopie chez l’enfant réduit le risque de complications futures. Il a été démontré que chaque augmentation de 1 D de la myopie augmente les risques de dégénérescence maculaire, de glaucome, de cataracte et de décollement de la rétine. 8) Il est recommandé de consulter régulièrement un ophtalmologiste, d’assurer des activités de plein air et d’envisager des traitements de ralentissement de la progression tels que l’atropine à faible concentration en collyre ou l’orthokératologie si nécessaire.
