Патологическая миопия (pathologic myopia; PM) определяется как состояние, при котором высокая миопия (рефракция -6,0 дптр и более или длина оси глаза 26,5 мм и более) сочетается с дегенеративными изменениями глазного дна. Согласно классификации META-PM (Meta-Analysis for Pathologic Myopia), диагноз патологической миопии ставится при наличии на глазном дне атрофических изменений не менее диффузной атрофии или задней стафиломы.
Патологическая миопия составляет 13% случаев нарушения зрения с остротой 0,1 и ниже, являясь второй по частоте причиной слепоты после глаукомы. Распространенность в мире составляет 0,2–3,8%, причем особенно высока в Восточной Азии.
Миопическая макулопатия — это общий термин для заднеполюсных изменений глазного дна, включающих миопическую хориоретинальную атрофию и три независимых поражения (plus lesion). К plus lesion относятся лаковые трещины, миопическая МНВ (миопическая неоваскуляризация; ранее называлась хориоидальная неоваскуляризация/ХНВ) и пятно Фукса. Термин МНВ постепенно вытесняет ХНВ в международной практике. 1)
Для описания изменений глазного дна также используется классификация ATN. A — атрофия (атрофические изменения), T — тракция (тракционные изменения), N — неоваскуляризация (миопическая МНВ). Комбинация классификаций META-PM и ATN позволяет комплексно оценить тип, тяжесть и активность поражений. 5)
Стафилома — это локальное выпячивание склеры вследствие удлинения глазной оси, являющееся важным признаком, характеризующим патологическую миопию. Возраст, длина глазной оси и форма заднего полюса имеют значение для оценки развития и прогрессирования патологической миопии 7).
Миопическая МНВ возникает в 5–11% случаев миопии высокой степени и является основной причиной ХНВ у лиц моложе 50 лет. При 8-летнем наблюдении около 6% пациентов с патологической миопией без предшествующей МНВ развивают ее, а при наличии МНВ на одном глазу примерно у 35% поражается парный глаз.
Миопическая тракционная макулопатия (МТМ) наблюдается у 9–34% глаз с высокой миопией, сопровождающейся задней стафиломой. В 1958 году Филлипс впервые описал её как «отслойку сетчатки заднего полюса без макулярного разрыва при высокой миопии», в 1999 году Такано и Киси сообщили о выявлении с помощью ОКТ, а Панноццо предложил термин «МТМ».
Следующее увеличение риска осложнений на каждый диоптрийный прирост миопии демонстрирует важность замедления прогрессирования. 8)
| Осложнение | Увеличение риска на 1D |
|---|---|
| Макулярная дегенерация | +58% |
| Открытоугольная глаукома | +20% |
| Катаракта | Увеличение на 21% |
| Отслойка сетчатки | Увеличение на 30% |
Высокая миопия — это состояние с рефракцией -6 дптр и более или длиной глаза 26,5 мм и более. Патологическая миопия дополнительно сопровождается дегенеративными изменениями глазного дна (атрофия, стафилома, лаковые трещины и др.) и по классификации META-PM определяется как «глаз с диффузной атрофией или более выраженными атрофическими изменениями, либо с задней стафиломой». При патологической миопии прогноз зрения хуже, и возникают серьезные осложнения, такие как MNV и MTM.
Основные офтальмоскопические находки на основе классификации META-PM приведены ниже.
Начальная–средняя стадия
Глазное дно в виде шкуры леопарда: типичный признак, при котором видны сосуды хориоидеи. Соответствует категории 1–2.
Перипапиллярная атрофия (ППА): истончение хориоидеи и пигментного эпителия сетчатки вокруг диска зрительного нерва. Наблюдается на ранних стадиях.
Лаковые трещины: линейные разрывы мембраны Бруха. Риск развития хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ) ОШ 2,56. 6)
Прогрессирующая стадия
Диффузная атрофия: обширное истончение и атрофия пигментного эпителия сетчатки и хориоидеи. В долгосрочной перспективе прогрессирует в 57% случаев. 6)
Локальная атрофия / макулярная атрофия: четко очерченные желтоватые очаги атрофии. Мембрана Бруха исчезает участками, хориокапилляры полностью облитерированы. В 81% случаев локальная атрофия прогрессирует, и при вовлечении фовеа приводит к тяжелой потере зрения. 6)
Стафилома: выпячивание склеры в заднем полюсе. Форма подтверждается на фотографиях глазного дна и ОКТ.
Стадийные признаки миопической ХНВ (плюс-поражение):
Данные ОКТ и стадирование миопической тракционной макулопатии (МТМ):
На ОКТ выявляются расслоение внутренних слоев сетчатки и мостиковые структуры в ретинальных полостях. Степень прогрессирования оценивается от S0 до S4. 20)
| Стадия | Объем отслойки | Особенности |
|---|---|---|
| S0 | Нет | Нет отслойки |
| S1 | Только вне фовеа | Парафовеальная отслойка |
| S2 | Включает фовеа | Отслойка фовеа |
| S3 | Включает центральную ямку, но не всю макулу | Частичное расслоение макулы |
| S4 | Вся макула | Склонно к прогрессированию, требует наибольшего внимания |
В некоторых случаях наблюдается множественная отслойка сетчатки вокруг центральной ямки; следует обратить внимание на возможное сочетание с неглубокой отслойкой центральной ямки, частичным/полным макулярным разрывом и эпиретинальной мембраной. 18)
В отличие от возрастной макулярной дегенерации, миопическая MNV может развиваться уже с 10 лет. Это основная причина CNV у лиц моложе 50 лет, характерно раннее начало. После поражения одного глаза примерно в 35% случаев поражается и второй глаз, поэтому важны регулярные осмотры обоих глаз.
Удлинение глазного яблока является основной причиной патологической миопии. По мере удлинения глазного яблока сетчатка, сосудистая оболочка и склера растягиваются, становятся тоньше, атрофируются и трескаются. У взрослых удлинение глазного яблока продолжается: в возрасте 18–25 лет примерно на 0,1 мм в год, после 25 лет — примерно на 0,05 мм в год. 15)
В исследовании Куяма (сообщение 2012 года, участники в возрасте 40 лет и старше) распространенность диффузной атрофии составила 1,7%, очаговой атрофии и макулярной атрофии — по 0,4% каждая. У женщин ОШ составило 3,29, с каждым годом возраста ОШ — 1,12, с удлинением глазного яблока на 1 мм ОШ — 4,20, распространенность увеличивалась.
Факторы риска MNV:
Факторы риска MTM:
Факторы риска прогрессирования миопической макулопатии: перипапиллярная диффузная атрофия, женский пол, быстрое удлинение аксиальной длины глаза, длинная аксиальная длина глаза, пожилой возраст (в порядке убывания отношения шансов). Частота прогрессирования составляет 47,0 на 1000 глаз-лет (наблюдение более 10 лет). При стафиломе типа IX (септальной) частота прогрессирования достигает 86% (OR 29,3).6)
Увеличение близорукости на 1 диоптрию значительно повышает риск макулярной дегенерации, глаукомы, катаракты и отслойки сетчатки. 8) Показатель NNT для замедления прогрессирования близорукости оценивается в 4,1–6,8, что напрямую связано с профилактикой будущих осложнений. 8)
Классификации META-PM и ATN используются в комбинации для систематической оценки типа, тяжести и активности поражения. 1, 5) Наличие стафиломы является важным диагностическим признаком с положительной прогностической ценностью 89,8% для патологической миопии. 7)
| Дифференцируемое заболевание | Ключевые отличия |
|---|---|
| Простое макулярное кровоизлияние | На ФАГ нет просачивания флуоресцеина. Спонтанное рассасывание в течение 2–3 месяцев. На ОКТ гиперрефлективность вдоль слоя волокон Генле |
| Возрастная макулярная дегенерация | Сопровождается друзами и отслойкой пигментного эпителия сетчатки. Выраженные экссудативные изменения |
| Пунктирная внутренняя хориоидопатия (PIC) | Молодые женщины с умеренной миопией. Мелкие желтовато-белые очаги (менее 500 мкм), ограниченные задним полюсом. Утолщение хориоидеи вследствие воспаления |
| Многоочаговый хориоидит (MFC) | Заболевание, родственное PIC. Вовлечение воспаления хориоидеи |
| Макула куполообразной формы | Характерное внутреннее выпуклое выпячивание на ОКТ. Возможно сочетание с МНВ |
| Синдром наклонного диска зрительного нерва | МНВ может возникать на краю нижней стафиломы |
Простое макулярное кровоизлияние возникает из-за повреждения хориокапилляров при образовании лаковых трещин, обычно самостоятельно рассасывается за 2–3 месяца и часто не требует лечения. Миопическая МНВ сопровождается кровоизлиянием из-за МНВ (неоваскуляризации) и проявляется просачиванием флуоресцеина на ФАГ. Если дифференциация с помощью только ОКТ затруднена, необходимо проведение ФАГ. 1)
В настоящее время не существует эффективного лечения миопической хориоретинальной атрофии (диффузной атрофии, очаговой атрофии, макулярной атрофии). Основой является регулярное наблюдение с помощью ОКТ, осмотра глазного дна и ФАФ.
Интравитреальное введение анти-VEGF препаратов является единственной терапией первой линии, эффективность которой доказана в многоцентровых проспективных РКИ. 1)
Препараты, одобренные к применению (Япония):
Режим дозирования: Стандартным режимом является однократное введение с последующим добавлением по необходимости (1+PRN). 1, 2, 5)
Основные РКИ:
Наблюдение: при активной МНВ ежемесячное наблюдение. После стабилизации МНВ интервал между введениями можно увеличить до 3 месяцев. 5) Раннее выявление и лечение важны для вмешательства до расширения МНВ и образования рубцов. 1)
Другие методы лечения:
Основой является витрэктомия.
Витрэктомия
Парс плана витрэктомия (ППВ) + удаление внутренней пограничной мембраны: устраняет переднюю тракцию и удаляет субстрат для клеточной пролиферации.
Метод инвертированного лоскута ВПМ (inverted ILM flap): по сравнению с изолированным удалением ВПМ, имеет более высокие показатели репозиции сетчатки (97,8% против 82%) и закрытия макулярного разрыва (93,5% против 38,5%). 17)
Отслоение внутренней пограничной мембраны с сохранением фовеа: метод, снижающий риск ятрогенного макулярного разрыва. 20)
Макулярный бакль
Операция макулярного бакля: метод, при котором материал для склерального бакля размещается в заднем полюсе, поднимая стафилому снаружи. Непосредственно воздействует на структурную причину — стафилому.
Преимущества: позволяет избежать развития катаракты и ятрогенного макулярного разрыва. Сообщается о более высокой анатомической успешности и лучших функциональных исходах по сравнению с изолированной витрэктомией. 17)
Меры предосторожности: необходимо следить за сдавлением вортикозных вен, травматической оптической нейропатией и гиперметропическим сдвигом.
Показания к операции: при наличии нарушений зрения, при риске прогрессирования до макулярного разрыва или тракционной отслойки сетчатки, при прогрессирующей отслойке фовеа. 20)
Прогноз после операции:
Стандартным режимом анти-VEGF терапии при миопической МНВ является однократное введение с последующим повторным введением по необходимости (1+PRN). 1) В среднем за 12 месяцев требуется 1,8 инъекции, что меньше, чем при возрастной макулярной дегенерации. 9) Однако обязательным является долгосрочное наблюдение на предмет рецидивов и расширения атрофии, рекомендуется раннее повторное лечение.
При прогрессирующем удлинении глазной оси склера в заднем полюсе истончается и растягивается, образуя локальное выпячивание (стафилому). Формирование стафиломы увеличивает физическое натяжение сетчатки, хориоидеи и пигментного эпителия сетчатки.
Удлинение глазного яблока → атрофия хориоидеи → уменьшение эластических волокон мембраны Бруха → механический разрыв мембраны Бруха (лаковые трещины). При формировании лаковых трещин одновременно повреждаются хориокапилляры, что часто сопровождается простым макулярным кровоизлиянием.
Щели, образованные лаковыми трещинами, в будущем становятся основой для пролиферации соединительной ткани, сопровождающей MNV, под пигментный эпителий или под сетчатку. Считается, что в развитии MNV участвуют не только реакция заживления ран на механический разрыв, но и нарушение кровообращения из-за потери хориокапилляров и сосудов хориоидеи, что стимулирует продукцию VEGF и приводит к формированию аномальной сосудистой сети.
В качестве сосуда-источника миопической MNV в 75,0% случаев выявлено, что короткие задние цилиарные артерии проникают через склеру вблизи миопической MNV, при этом перфузия наблюдается в 100% активной фазы, 87,9% рубцовой фазы и 73,8% атрофической фазы.
В европейском долгосрочном исследовании 1228 глаз (средний период наблюдения 11,5 лет) диффузная атрофия прогрессировала в 57% случаев, а очаговая атрофия — в 81% случаев за период наблюдения. 6) При естественном течении миопической MNV без лечения через 5 лет острота зрения снижается до 0,1 и ниже в 89% случаев, а через 10 лет — в 96% случаев.
Патогенез МТМ многофакторный, в основном участвуют три тракционных механизма.
Дисфункция клеток Мюллера (нарушение регуляции внутриклеточной жидкости и метаболической воды) приводит к увеличению притока жидкости, способствуя формированию полости расслоения. 19) Кроме того, нарушение перфузии хориоидеи снижает адгезию сетчатки к РПЭ, что делает отслойку возможной даже при незначительной тракции. 18)
Сочетание МТМ и МНВ встречается редко, но имеет важное клиническое значение. Субретинальная жидкость при МНВ может нарушать баланс центростремительной и центробежной тракции, ускоряя прогрессирование МТМ. 10) Описаны случаи, когда механическое приподнятие вследствие экссудации МНВ создавало нагрузку на ослабленные клетки Мюллера в фовеа, приводя к сквозному макулярному разрыву. 12)
Патологическая миопия сопровождается выраженным истончением сосудистой оболочки, поэтому редко, но может возникнуть симпатическая офтальмия после глазных операций или травм. Сообщается о тяжелых случаях с полным исчезновением сосудистой оболочки, 13) поэтому при внутриглазных операциях на глазах с патологической миопией требуется особая осторожность.
Carlà и соавт. (2025) проанализировали естественное течение миопической макулопатии в когорте из 1228 глаз в Европе со средним периодом наблюдения 11,5 лет. 6) У 57% глаз наблюдалось прогрессирование миопической макулопатии в течение наблюдения. У 81% глаз с очаговой атрофией произошло прогрессирование, причем у 47% из них развилась макулярная атрофия (ОШ 4,21). Активная MNV развилась у 15% глаз в среднем через 4,5 года, и развитие MNV значимо коррелировало со снижением остроты зрения (p=0,001) и прогрессированием до макулярной атрофии (ОШ 5,81). При стафиломе типа IX (септальной) частота прогрессирования достигла 86%.
В краткосрочной перспективе достигается хорошее улучшение остроты зрения, но долгосрочные результаты за 5 лет и более уступают краткосрочным. Даже после регресса MNV макулярная атрофия ежегодно прогрессирует, и подавление прогрессирования атрофии остается задачей на будущее.
Bullimore и соавт. (2021) подсчитали, что подавление прогрессирования близорукости на 1D значительно снижает риск макулярной дегенерации, глаукомы, катаракты и отслойки сетчатки. 8)
NNT был рассчитан как 4,1–6,8 для нарушений зрения, связанных с миопией. Прогнозируется, что к 2050 году 50% населения мира будут иметь миопию, поэтому значение замедления прогрессирования для общественного здравоохранения велико. 8)
Низкоконцентрационные капли атропина, ортокератология, мультифокальные мягкие контактные линзы и красный свет изучаются как основные методы замедления прогрессирования близорукости, однако долгосрочная эффективность в предотвращении заболеваний глазного дна всё ещё исследуется.
Режим OCT-A Angio-B может выявлять ранние MNV, которые трудно обнаружить с помощью структурной ОКТ или флуоресцентной ангиографии. 11) Также развивается высокоточная оценка стафиломы с помощью широкоугольной OCTA. 14)
Проводятся исследования по коллагеновому сшиванию склеры с целью подавления удлинения глазной оси. Изучаются методы с использованием рибофлавина и УФ-облучения или химических сшивающих агентов, однако безопасность и эффективность еще не установлены.
Контроль прогрессирования миопии в детском возрасте снижает риск будущих осложнений. Показано, что с каждым увеличением миопии на 1D возрастает риск макулярной дегенерации, глаукомы, катаракты и отслойки сетчатки. 8) Рекомендуется регулярное наблюдение у офтальмолога, обеспечение активности на открытом воздухе и, при необходимости, рассмотрение методов контроля прогрессирования, таких как низкие дозы атропина или ортокератология.
