Miopia patológica (PM) é definida como miopia alta com refração ≥ -6,0 D ou comprimento axial ≥ 26,5 mm, acompanhada de alterações degenerativas no fundo. Pela classificação META-PM, olhos com atrofia difusa ou mais grave no fundo ou com estafiloma posterior são diagnosticados como miopia patológica.
A miopia patológica representa 13% dos distúrbios visuais com acuidade visual corrigida ≤ 0,1 e é a segunda causa de cegueira após o glaucoma. A prevalência global é relatada entre 0,2% e 3,8%, com maior prevalência no Leste Asiático.
Maculopatia miópica é um termo abrangente para alterações do fundo no polo posterior, incluindo atrofia coriorretiniana miópica e três lesões plus: lacquer cracks, neovascularização miópica (MNV; anteriormente chamada de neovascularização coroidal/CNV) e mancha de Fuchs. Internacionalmente, o termo CNV está sendo substituído por MNV. 1)
A classificação ATN também é usada para descrever alterações do fundo. A significa Atrofia, T significa Tração, N significa Neovascular (MNV miópica). Combinar as classificações META-PM e ATN permite uma avaliação abrangente do tipo, gravidade e atividade da lesão. 5)
Estafiloma é uma protrusão local da esclera devido ao alongamento axial, sendo um achado importante que caracteriza a miopia patológica. Idade, comprimento axial e morfologia do polo posterior são importantes na avaliação do início e progressão da miopia patológica 7).
MNV miópica ocorre em 5–11% dos olhos com miopia alta e é a principal causa de CNV em indivíduos com ≤ 50 anos. Em 8 anos de acompanhamento, cerca de 6% dos pacientes com PM sem histórico de MNV desenvolvem a condição, e se um olho é afetado, cerca de 35% desenvolvem no outro olho.
Maculopatia tracional miópica (MTM) é encontrada em 9–34% dos olhos com miopia alta e estafiloma posterior. Phillips a descreveu pela primeira vez em 1958 como “descolamento da retina do polo posterior sem buraco macular na miopia alta”, depois Takano e Kishi relataram a detecção por OCT em 1999, e Panozzo propôs o termo “MTM”.
O aumento do risco de complicações por aumento de 1D na miopia a seguir demonstra a importância de retardar a progressão. 8)
| Complicação | Aumento do risco por aumento de 1D |
|---|---|
| Degeneração macular | Aumento de 58% |
| Glaucoma de ângulo aberto | Aumento de 20% |
| Catarata | Aumento de 21% |
| Descolamento de retina | Aumento de 30% |
Miopia alta refere-se a uma condição com refração de -6D ou mais ou comprimento axial de 26,5 mm ou mais. A miopia patológica é acompanhada por alterações degenerativas do fundo (atrofia, estafiloma, lacas) e é definida na classificação META-PM como “olho com alterações atróficas difusas ou mais ou estafiloma posterior”. Na miopia patológica, o prognóstico visual é ruim e ocorrem complicações graves como MNV e MTM.
Os principais achados de fundo de olho com base na classificação META-PM são mostrados abaixo.
Fase inicial a intermediária
Fundo tigroide (tigroid fundus): Achado típico com visualização dos vasos coroidais. Equivalente à Categoria 1–2.
Atrofia peripapilar (PPA): Afinamento da coroide e EPR ao redor do disco óptico. Presente desde o início.
Rachaduras em laca (lacquer cracks): Fissuras lineares na membrana de Bruch. Risco de CNV OR 2,56. 6)
Fase avançada
Atrofia difusa: Afinamento e atrofia extensos do EPR e coroide. A longo prazo, 57% progridem. 6)
Atrofia focal / atrofia macular: Focos de atrofia amarelados com bordas nítidas. A membrana de Bruch desaparece em área e os capilares coroidais ocluem totalmente. 81% das atrofias focais progridem e, se atingem a fóvea, causam grave deficiência visual. 6)
Estafiloma: Protrusão escleral no polo posterior. Confirmado por retinografia e OCT.
Achados por estágio da MNV miópica (lesão Plus):
Achados de OCT e classificação de estágios da MTM (maculopatia tracional miópica):
Na OCT, observa-se separação das camadas internas da retina e estruturas em ponte nos espaços retinianos. A progressão é avaliada de S0 a S4. 20)
| Estágio | Extensão da separação | Características |
|---|---|---|
| S0 | Nenhum | Sem descolamento |
| S1 | Apenas fora da fóvea | Descolamento parafoveal |
| S2 | Envolvendo a fóvea | Descolamento da fóvea presente |
| S3 | Envolvendo a fóvea, mas não toda a mácula | Descolamento macular parcial |
| S4 | Toda a mácula | Propenso a progredir e requer maior atenção |
Alguns casos apresentam descolamento retiniano perifoveal múltiplo, e deve-se atentar para a possibilidade de descolamento foveal superficial, buraco macular lamelar/de espessura total e membrana epirretiniana. 18)
Diferente da degeneração macular relacionada à idade, a MNV miópica pode começar na segunda década de vida. É a principal causa de CNV em menores de 50 anos, caracterizada por início precoce. Após o acometimento de um olho, o outro olho também é afetado em cerca de 35% dos casos, sendo importante o exame regular de ambos os olhos.
O alongamento axial é a causa fundamental da miopia patológica. À medida que o eixo ocular se alonga, a retina, coroide e esclera são estiradas, resultando em afinamento, atrofia e fissuras. O alongamento axial continua em adultos, a cerca de 0,1 mm/ano entre 18-25 anos e 0,05 mm/ano após os 25 anos. 15)
O Estudo Hisayama (2012, em residentes com ≥40 anos) relatou prevalência de atrofia difusa de 1,7%, atrofia focal e atrofia macular de 0,4% cada. Mulheres tiveram OR 3,29, cada ano de idade OR 1,12, e cada 1 mm de alongamento axial OR 4,20.
Fatores de risco para MNV:
Fatores de risco para MTM:
Fatores de risco para progressão da maculopatia miópica: Atrofia difusa peripapilar, sexo feminino, alongamento axial rápido, comprimento axial longo, idade avançada (odds ratio mais altos nessa ordem). Taxa de progressão: 47,0/1000 olhos-ano (acompanhamento >10 anos). No estafiloma tipo IX (septal), taxa de progressão de 86% (OR 29,3). 6)
As classificações META-PM e ATN são combinadas para avaliar sistematicamente o tipo, gravidade e atividade da lesão. 1, 5) A presença de estafiloma é um importante indicador diagnóstico com valor preditivo positivo de 89,8% para miopia patológica. 7)
| Doença Diferencial | Pontos de Diferenciação |
|---|---|
| Hemorragia Macular Simples | Sem vazamento de fluoresceína na FA. Absorção espontânea em 2-3 meses. Na OCT, hiperrefletividade ao longo da camada de fibras de Henle. |
| Degeneração Macular Relacionada à Idade | Acompanhada de drusas e descolamento do EPR. Alterações exsudativas intensas. |
| Coroidite puntiforme interna (PIC) | Mulheres jovens com miopia moderada. Lesões amarelo-esbranquiçadas pequenas (≤500 μm) limitadas ao polo posterior. Espessamento coroidal associado à inflamação |
| Coroidite multifocal (MFC) | Doença relacionada à PIC. Envolvimento inflamatório da coroide |
| Mácula em forma de cúpula (Dome-shaped macula) | Protrusão côncava característica na OCT. Pode haver associação com MNV |
| Síndrome do disco inclinado | MNV pode ocorrer na borda do estafiloma inferior |
A hemorragia macular simples é decorrente de dano aos capilares coroidais durante a formação de lacquer cracks, sendo reabsorvida espontaneamente em 2-3 meses e geralmente não necessitando tratamento. A MNV miópica é uma hemorragia associada à MNV (neovascularização), apresentando extravasamento de fluoresceína na angiografia fluoresceínica (FA). Quando a diferenciação é difícil apenas pela OCT, a FA torna-se obrigatória. 1)
Atualmente, não há tratamento eficaz para lesões de atrofia coriorretiniana miópica (atrofia difusa, atrofia focal, atrofia macular). O acompanhamento regular com OCT, exame de fundo de olho e FAF é a base do manejo.
A injeção intravítrea de anti-VEGF é o único tratamento de primeira linha com eficácia comprovada por ensaios clínicos randomizados multicêntricos prospectivos. 1)
Medicamentos Aprovados pelo Seguro (Japão):
Esquema de Administração: O esquema padrão é 1 dose inicial + reforço conforme necessário (1+PRN). 1, 2, 5)
Principais Ensaios Clínicos:
Acompanhamento: Na MNV ativa, follow-up mensal. Após estabilização da MNV, o intervalo entre doses pode ser estendido para até 3 meses. 5) A detecção e o tratamento precoces são importantes para intervir antes da expansão da MNV ou formação de cicatriz. 1)
Outros Tratamentos:
A vitrectomia é a base.
Vitrectomia
Vitrectomia via pars plana (PPV) + remoção da membrana limitante interna: Remove a tração anterior e elimina o arcabouço para proliferação celular.
Técnica do retalho invertido da MLI (inverted ILM flap): Comparado à remoção isolada da MLI, as taxas de reposicionamento retiniano (97,8% vs 82%) e fechamento do buraco macular (93,5% vs 38,5%) são maiores. 17)
Remoção da membrana limitante interna com preservação da fóvea: Técnica para reduzir o risco de buraco macular iatrogênico. 20)
Buckle macular
Cirurgia de buckle macular: Um material de buckle escleral é colocado no polo posterior para empurrar o estafiloma externamente. Trata diretamente a causa estrutural do estafiloma.
Vantagens: Evita catarata, evita buraco macular iatrogênico. Relata-se maior sucesso anatômico e melhores resultados funcionais em comparação com vitrectomia isolada. 17)
Atenção: Cuidado com compressão das veias vorticosas, neuropatia óptica traumática e desvio hipermetrópico.
Indicações cirúrgicas: Quando há comprometimento visual, risco de progressão para buraco macular ou descolamento tracional da retina, ou progressão do descolamento foveal. 20)
Prognóstico cirúrgico:
O regime padrão para anti-VEGF na MNV miópica é uma dose + redose conforme necessário (1+PRN). 1) Em 12 meses, a média é de 1,8 injeções, tendendo a ser menor em comparação com a degeneração macular relacionada à idade. 9) No entanto, o acompanhamento de longo prazo para recorrência e expansão da atrofia é essencial, e o retratamento precoce é recomendado.
Com o avanço do alongamento axial, a esclera no polo posterior torna-se fina e esticada, formando uma protrusão local (estafiloma). A formação do estafiloma aumenta a tensão mecânica sobre a retina, coroide e EPR.
Ocorre uma cadeia: alongamento axial → atrofia coroidal → diminuição das fibras elásticas da membrana de Bruch → ruptura mecânica da membrana de Bruch (rupturas lacadas). Durante a formação das rupturas lacadas, os capilares coroidais também são danificados simultaneamente, frequentemente acompanhados de hemorragia macular simples.
As fissuras causadas pelas rupturas lacadas servem como arcabouço para a futura proliferação de tecido conjuntivo associado à MNV sob o epitélio pigmentar ou sub-retiniano. Acredita-se que a ocorrência de MNV envolva, além da reação de cicatrização de feridas usando a ruptura mecânica como arcabouço, um mecanismo no qual o distúrbio circulatório devido à perda da lâmina coriocapilar e dos vasos coroidais estimula a produção de VEGF, levando à formação de uma rede vascular anormal.
Como vasos de origem da MNV miópica, as artérias ciliares posteriores curtas penetram na esclera próximas à MNV miópica e se aproximam em 75,0% dos casos, com perfusão em 100% na fase ativa, 87,9% na fase cicatricial e 73,8% na fase atrófica.
Em um estudo de acompanhamento de longo prazo (média de 11,5 anos) com 1228 olhos na Europa, 57% da atrofia difusa e 81% da atrofia focal progrediram durante o período de acompanhamento. 6) Na evolução natural não tratada da MNV miópica, 89% em 5 anos e 96% em 10 anos tornam-se acuidade visual decimal de 0,1 ou menos.
O mecanismo de ocorrência da MTM é multifatorial, envolvendo principalmente três mecanismos de tração.
O aumento do fluxo de líquido devido à disfunção das células de Müller (regulação anormal do líquido intracelular e da água metabólica) contribui para a formação da cavidade de separação. 19) Além disso, o distúrbio de perfusão coroidal reduz a adesão retiniana ao EPR, tornando fácil o descolamento mesmo com tração leve. 18)
A combinação de MTM e MNV é rara, mas tem significado clínico importante. O líquido sub-retiniano do MNV pode destruir o equilíbrio de tração centrípeta e centrífuga, potencialmente promovendo a progressão do MTM. 10) A elevação mecânica devido à exsudação do MNV aplica estresse às células de Müller da fóvea enfraquecida, e foram relatados casos que causaram buraco macular de espessura total. 12)
A miopia patológica é acompanhada por afinamento grave da coroide, portanto, raramente ocorre oftalmia simpática após cirurgia ocular ou trauma. Casos graves com desaparecimento completo da coroide foram relatados, 13) e a cirurgia intraocular em olhos com miopia patológica requer atenção especial.
Carlà et al. (2025) analisaram a história natural da maculopatia miópica em uma coorte europeia de 1228 olhos com seguimento médio de 11,5 anos. 6) 57% apresentaram progressão das lesões de maculopatia miópica durante o seguimento. 81% das atrofias localizadas progrediram, e 47% delas atingiram atrofia macular (OR 4,21). MNV ativo surgiu em 15% dos olhos em média 4,5 anos, e a ocorrência de MNV correlacionou-se significativamente com piora da acuidade visual (p=0,001) e progressão para atrofia macular (OR 5,81). No estafiloma tipo IX (septal), a taxa de progressão atingiu 86%.
Em curto prazo, uma boa melhora da acuidade visual é alcançada, mas os resultados de longo prazo acima de 5 anos são inferiores aos de curto prazo. Mesmo após a regressão do MNV, a atrofia macular se expande anualmente, e a inibição da progressão da atrofia é um desafio futuro.
Bullimore et al. (2021) estimaram que inibir a progressão da miopia em 1D reduz significativamente o risco de degeneração macular, glaucoma, catarata e descolamento de retina. 8)
O NNT para deficiência visual relacionada à miopia foi calculado entre 4,1 e 6,8. Em 2050, estima-se que 50% da população mundial terá miopia, e a inibição da progressão tem grande importância em saúde pública. 8)
Colírio de atropina em baixa concentração, ortoceratologia, lentes de contato gelatinosas multifocais e terapia com luz vermelha estão sendo estudados como principais métodos de inibição da progressão da miopia, mas a verificação dos efeitos preventivos de longo prazo nas lesões de fundo ainda está em andamento.
O modo OCT-A Angio-B pode detectar MNV precoce que é difícil de detectar com OCT estrutural ou angiografia fluoresceínica. 11) A avaliação de alta precisão de estafiloma com OCTA de campo amplo também está avançando. 14)
Pesquisas estão em andamento para realizar crosslinking de colágeno na esclera com o objetivo de inibir o alongamento axial. Métodos usando irradiação de riboflavina-UVA ou agentes de crosslinking químico estão sendo investigados, mas a segurança e eficácia ainda não foram estabelecidas.
A inibição da progressão da miopia na infância reduz o risco de complicações futuras. Cada aumento de 1D na miopia demonstrou aumentar o risco de degeneração macular, glaucoma, catarata e descolamento de retina. 8) Recomenda-se exames oftalmológicos regulares, garantir atividades ao ar livre e considerar terapias de inibição da progressão, como colírio de atropina em baixa concentração ou ortoceratologia, se necessário.
