A neuropatia óptica traumática (Traumatic Optic Neuropathy; TON) é uma condição que ocorre quando um trauma contuso na testa ou região frontal, especialmente acima da sobrancelha, transmite uma força indireta (força que se propaga, não um golpe direto) ao canal óptico, causando contusão do nervo óptico. É importante notar que não está necessariamente associada a fratura do canal óptico, e lesão visual grave pode ocorrer mesmo em casos sem fratura.
Geralmente ocorre após trauma contuso na parte superior externa da sobrancelha, portanto na maioria dos casos há hemorragia subcutânea ou ferida contusa na lateral da sobrancelha.
A classificação de acordo com a fisiopatologia é a seguinte:
Neuropatia óptica traumática (lesão na porção do canal óptico): Mais frequente. A força indireta lesa o parênquima do nervo óptico na região do canal óptico.
Lesão traumática do nervo óptico (lesão direta): Rara. Lesão mecânica direta ao nervo óptico.
Tipo fratura do canal óptico: A lesão ocorre por compressão do nervo óptico por fragmentos ósseos.
Estima-se que a TON ocorra em 0,5 a 5% de todos os traumatismos cranianos. Os mecanismos de lesão comuns incluem acidentes de trânsito, lesões esportivas e quedas, sendo um golpe na região superolateral da sobrancelha um padrão típico. Apenas um pequeno número de casos apresenta deformidade do canal óptico em radiografias simples ou tomografia computadorizada.
Na explosão do Porto de Beirute em 2021, 39 pacientes (48 olhos) vítimas da explosão foram avaliados oftalmologicamente. Foram encontradas fraturas orbitárias em 14 olhos (29,2%), traumas oculares abertos em 10 olhos (20,8%) e 53,8% necessitaram de intervenção cirúrgica 1). O trauma explosivo também pode causar TON (para neuropatia óptica traumática induzida por onda de choque, consulte a seção “Causas e Fatores de Risco”).
QQual a diferença entre neuropatia óptica traumática e avulsão do disco óptico?
A
A neuropatia óptica traumática é uma doença em que o nervo óptico na região do canal óptico é danificado por força indireta de trauma contuso na região da sobrancelha. Por outro lado, a avulsão do disco óptico é uma lesão grave em que o nervo óptico é fisicamente separado ao nível da lâmina cribrosa, e o local da avulsão pode ser visto no fundo de olho imediatamente após a lesão. Na neuropatia óptica traumática, o fundo de olho geralmente é normal imediatamente após a lesão, o que é um ponto de diferenciação importante.
O acompanhamento das mudanças temporais após a lesão é importante para o diagnóstico e manejo.
Período de Tempo
Achados de Fundo de Olho
Achados de OCT
Imediatamente após a lesão
Normalmente normal (sem anormalidades no fundo de olho)
Alterações da fase aguda são mínimas
2 semanas após a lesão
Alterações na papila começam a aparecer
A espessura do GCC torna-se mais fina, abaixo do normal
6-8 semanas após a lesão ou mais
Atrofia óptica progressiva e palidez da papila
A espessura do GCC estabiliza em torno de 30-50 dias
O defeito pupilar aferente relativo (RAPD) é o achado objetivo mais importante em casos unilaterais ou bilaterais assimétricos, sendo confirmado como pupila de Marcus-Gunn (teste da lanterna oscilante positivo no olho afetado).
QÉ possível descartar a neuropatia óptica traumática se o fundo de olho estiver normal imediatamente após a lesão?
A
Não é possível descartar. Imediatamente após a lesão, o fundo de olho frequentemente é normal. A atrofia óptica e a palidez da papila aparecem após 6-8 semanas, e a redução da espessura do GCC na OCT começa a ser observada cerca de 2 semanas após a lesão. Um fundo de olho normal imediatamente após a lesão não é critério para exclusão diagnóstica, sendo importante a avaliação funcional como o RAPD.
O trauma contuso na região superolateral da sobrancelha é o mecanismo de lesão mais comum. O impacto se propaga através do canal óptico, causando edema vasogênico no parênquima do nervo óptico (veja a seção de Fisiopatologia para detalhes).
Principais causas:
Acidentes de trânsito: Mais comuns. Contato com para-brisa, airbag ou volante
Traumas esportivos: Colisão com raquete, bola ou solo
Quedas: Impacto do rosto ou testa contra o solo
Agressão: Golpe direto no rosto com punho ou objeto contundente
A onda de choque da sobrepressão da explosão (blast overpressure) propaga-se através das estruturas oculares até o nervo óptico, causando forças de cisalhamento e estresse que danificam as fibras do nervo óptico. Caracteriza-se pela ausência de lesões penetrantes ou traumas contusos significativos, e a lesão do nervo óptico pode ocorrer sem sinais externos de trauma.
Militares, socorristas e civis expostos a explosivos são grupos de alto risco.
65-68% dos soldados feridos por explosão com lesão cerebral traumática (TCE) relatam problemas visuais.
Em modelos animais, foi confirmada uma relação dose-resposta entre o número total de exposições à explosão e o grau de degeneração neural do nervo óptico.
Modelos animais mostraram aumento de IL-1α e IL-1β no nervo óptico e na retina.
Achados de TC de neuropatia óptica traumática (fratura orbitária e lesão do nervo óptico)
Buch K, Kadakia S, Bhatt AA. Complications of facial fractures: a pictorial review. Insights Imaging. 2020 Mar 19;11(1):49. Figure 2. PMCID: PMC7082488. License: CC BY.
Na TC simples axial da órbita, (a) hematoma no polo posterior do globo ocular estendendo-se ao disco óptico (cabeça de seta), e (b) fragmento ósseo dentro do cone muscular causando lesão do nervo óptico (seta preta: fragmento ósseo, seta branca: ruptura do nervo óptico). Corresponde aos achados diagnósticos de fratura orbitária e lesão do nervo óptico na TC discutidos na seção “4. Diagnóstico e Métodos de Exame”.
O mais importante para o diagnóstico da neuropatia óptica é o teste do reflexo luminoso alternado (swinging flashlight test). No olho afetado, a pupila dilata quando a luz incide, confirmando RAPD positivo (pupila de Marcus-Gunn). Mesmo que a acuidade visual e o exame de fundo de olho sejam bons, esse achado indica a presença de lesão do nervo óptico.
A avaliação é feita combinando os seguintes exames:
Avisão do nervo óptico (avulsão): Separação física ao nível da lâmina cribrosa. Pode ser visualizada diretamente no fundo de olho
Neurite óptica traumática: Quando há um componente inflamatório por mecanismo autoimune
Neurite óptica (desmielinizante): Frequentemente acompanhada de sinal de Uhthoff e dor ocular
Deficiência visual não orgânica: Diferenciação de deficiência visual funcional. RAPD negativo
Doenças retinianas: Commotio retinae, descolamento de retina, lesões maculares
QÉ possível haver neuropatia óptica traumática mesmo com boa acuidade visual?
A
Sim. Na neuropatia óptica traumática, mesmo que a acuidade visual esteja relativamente preservada, podem ocorrer anormalidades de campo visual, redução da sensibilidade ao contraste, anormalidades de visão de cores e RAPD positivo. A avaliação apenas com acuidade visual de alto contraste pode deixar passar danos. O teste RAPD (swinging flashlight test) é essencial.
O diagnóstico precoce (dentro de 24-48 horas após a lesão) e a redução rápida e precisa do edema do parênquima do nervo óptico influenciam significativamente o prognóstico.
Terapia Medicamentosa
Terapia com pulsos de esteroides: Administração intravenosa de 1000 mg/dia de prednisona equivalente por 2-3 dias é a opção padrão.
Terapia com altas doses de esteroides: Administração sistêmica de 80-100 mg/dia de prednisolona equivalente. Usada como alternativa semelhante à terapia de pulso.
Agentes hiperosmóticos: Infusão de 300-500 mL de glicerol ou D-manitol por 3-7 dias para reduzir o edema do parênquima do nervo óptico.
Redução gradual: Diminuir gradualmente a dose de esteroides enquanto monitora a evolução da acuidade visual.
Tratamento Cirúrgico
Descompressão do canal óptico: Há muita controvérsia sobre as indicações para cirurgia aberta. Exceto nos casos em que o nervo óptico está claramente comprometido devido a deformidade acentuada do canal óptico ou grande deslocamento de fragmentos ósseos, muitos acreditam que a redução do edema intraparenquimatoso do nervo óptico é difícil de ser alcançada cirurgicamente.
Abordagem endoscópica transnasal: Nos últimos anos, tornou-se possível realizar o procedimento de forma minimamente invasiva por via endoscópica transnasal.
Indicações limitadas: Casos com deformidade acentuada do canal óptico ou grande deslocamento de fragmentos ósseos são os critérios para indicação.
Casos graves em que a perda da percepção luminosa não se recupera rapidamente: Respondem mal ao tratamento.
Estabilização da função visual: Mesmo em casos que já se passaram várias semanas após a lesão, tenta-se terapia medicamentosa ativa, mas é necessário acompanhamento de cerca de 1 ano até a função visual se estabilizar.
Recuperação espontânea: Na neuropatia óptica traumática geral, a recuperação espontânea é relatada em 15-30% dos casos. Em crianças, a melhora espontânea da visão ocorre em cerca de 40%.
Descobertas do IONTS (International Optic Nerve Trauma Study)
No IONTS, foram comparados a terapia com esteroides, a descompressão do canal óptico e a observação, e nenhum mostrou vantagem significativa 2). A escolha do tratamento é individualizada, considerando o estado geral, a gravidade da lesão e a presença de fraturas.
QQuão eficaz é o tratamento com esteroides?
A
No IONTS (International Optic Nerve Trauma Study), a terapia com esteroides, a descompressão do canal óptico e a observação não mostraram vantagem significativa. Casos graves em que a perda da percepção luminosa não se recupera rapidamente após a lesão tendem a ter resposta terapêutica fraca. A terapia com pulsos de esteroides é realizada com o objetivo de reduzir o edema intraparenquimatoso do nervo óptico, mas sua eficácia varia amplamente entre indivíduos, e a indicação é determinada com base na consideração abrangente do estado geral, mecanismo da lesão e gravidade.
Acredita-se que a principal causa da lesão do nervo óptico seja o edema vasogênico dentro do parênquima do nervo óptico (tecido equivalente à substância branca do cérebro) causado por contusão. É a mesma condição patológica do edema cerebral por contusão na cabeça, e a lesão direta das fibras do nervo óptico no canal óptico por hematoma ou fragmento ósseo é relativamente rara.
Esse edema vasogênico comprime o nervo óptico dentro do canal ósseo (canal óptico), e distúrbios do fluxo sanguíneo, isquemia e dano axonal progridem por um mecanismo semelhante à síndrome compartimental.
As ondas de choque geradas pela pressão excessiva da explosão se propagam através das estruturas oculares, gerando forças de cisalhamento e estresse nas fibras do nervo óptico. Isso causa lesão axonal por cisalhamento, que progride para neuroinflamação e disfunção. Não há lesão macroscópica, mas em nível tecidual ocorre dano axonal, gliose e inflamação.
Em modelos animais (Rex et al.) foi confirmado:
Aumento transitório da pressão intraocular
Morte de células ganglionares da retina (RGCs) e degeneração axonal em todo o nervo óptico
Aumento seletivo de IL-1α e IL-1β no nervo óptico e retina (outras citocinas inalteradas)
Relação dose-resposta entre o número de exposições à explosão e o grau de degeneração neural
No estudo piloto de Kashkouli et al., a administração de EPO em pacientes com neuropatia óptica traumática melhorou os resultados visuais. A aplicação direta ao tipo induzido por explosão requer mais pesquisas.
Pesquisas visando o fortalecimento de fatores neuroprotetores e de regeneração neural, e a inibição de fatores de neurodegeneração e inflamação estão em andamento, com expectativa de aplicação clínica futura.
Kheir WJ, Bhatt U, Shields R, et al. Ophthalmic Injuries After the Port of Beirut Blast. JAMA Ophthalmol. 2021;139(4):494-497.
Levin LA, Beck RW, Joseph MP, et al. The treatment of traumatic optic neuropathy: the International Optic Nerve Trauma Study. Ophthalmology. 1999;106(7):1268-1277.
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