외상성 시신경병증(Traumatic Optic Neuropathy; TON)은 전두부·전두부, 특히 눈썹 부위를 강타했을 때 전달 외력(직접 타격이 아닌 충격이 전파되는 힘)이 시신경관에 작용하여 시신경의 타박상이 발생한 상태입니다. 반드시 시신경관 골절과 관련되지 않는다는 점이 중요하며, 골절이 없는 증례에서도 중증 시신경 장애가 발생할 수 있습니다.
일반적으로 눈썹 외상방의 둔상 후에 발생하므로, 대부분의 증례에서 눈썹 외측에 타박상으로 인한 피하 출혈이나 좌상 창을 인정합니다.
TON은 전체 두부 외상의 0.5~5%에서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 흔한 손상 기전은 교통사고, 스포츠 손상, 낙상 사고이며, 눈썹 위쪽 외측에 대한 둔탁한 타격이 전형적인 패턴입니다. 단순 X선이나 CT에서 시신경관 변형이 확인되는 증례는 소수에 불과합니다.
2021년 베이루트 항구 폭발에서는 39명 48안의 폭발 피해자가 안과적으로 평가되었습니다. 안와 골절 14안(29.2%), 개방성 안외상 10안(20.8%)이 확인되었고, 53.8%가 수술적 중재를 필요로 했습니다 1). 폭발성 외상도 TON의 원인이 될 수 있습니다 (폭풍 유발 외상성 시신경병증에 대해서는 “원인 및 위험 요인” 항목 참조).
Q외상성 시신경병증과 시신경 유두 박리(avulsion)는 어떻게 다른가요?
A
외상성 시신경병증은 눈썹 부위에 대한 둔탁한 외상에 의한 간접력으로 시신경관 부위의 시신경이 손상되는 질환입니다. 반면, 시신경 유두 박리는 사상판 수준에서 시신경이 물리적으로 분리되는 심각한 외상으로, 손상 직후부터 안저에서 박리 부위를 확인할 수 있다는 점이 다릅니다. 외상성 시신경병증에서는 손상 직후 안저가 일반적으로 정상이라는 점이 감별의 핵심입니다.
**상대적 구심성 동공 장애(RAPD)**는 편측성 또는 양측 비대칭 예에서 가장 중요한 객관적 소견이며, Marcus-Gunn 동공(환안에서 swinging flashlight test 양성)으로 확인됩니다.
Q손상 직후 안저가 정상이어도 외상성 시신경병증을 배제할 수 없습니까?
A
배제할 수 없습니다. 손상 직후에는 안저에 이상이 없는 경우가 많습니다. 시신경 위축 및 유두 창백은 손상 6~8주 후에 나타나며, OCT에서 GCC 두께 얇아짐은 손상 2주 후부터 관찰됩니다. 손상 직후의 정상 안저 소견은 진단 배제 근거가 되지 않으며, RAPD(교대 빛 반사 검사) 등의 기능적 평가가 중요합니다.
폭발 과압(blast overpressure)으로 인한 충격파가 안구 구조를 통해 시신경으로 전파되어 전단력과 스트레스를 가해 시신경 섬유가 손상됩니다. 관통 손상이나 심각한 둔상이 동반되지 않는 점이 특징이며, 외관상 손상 흔적이 없어도 시신경 장애가 발생할 수 있습니다.
군인, 응급 구조대원, 폭발물에 노출된 민간인이 고위험군입니다.
외상성 뇌손상(TBI)을 동반한 폭발 부상 병사의 65~68%가 시각 문제를 호소합니다.
동물 모델에서 폭발 총 노출 횟수와 시신경 변성 정도 사이에 용량-반응 관계가 확인되었습니다.
Gómez Roselló E, Quiles Granado AM, Artajona Garcia M, et al. Facial fractures: classification and highlights for a useful report. Insights Imaging. 2020;11(1):49. Figure 2. PMID: 32193796; PMCID: PMC7082488; DOI: 10.1186/s13244-020-00847-w. License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).
안와의 축상 단순 CT에서 (a) 안구 후극의 혈종이 시신경 유두에 미치는 소견(화살표)과 (b) 근원추 내에 골편이 침입하여 시신경을 손상시키는 소견(검은 화살표: 골편, 흰 화살표: 시신경 파열)을 보여줍니다. 본문 “4. 진단 및 검사 방법”에서 다루는 CT를 통한 안와 골절 및 시신경 손상의 진단 소견에 해당합니다.
시신경병증 진단에 가장 중요한 검사는 **교대 빛 반사 검사(swinging flashlight test)**입니다. 환안에서 빛을 비추면 동공이 산대되고 RAPD 양성(Marcus-Gunn 동공)을 확인합니다. 시력이나 안저 소견이 양호하더라도 이 소견은 시신경 손상의 존재를 나타냅니다.
있습니다. 외상성 시신경병증에서는 시력이 비교적 유지되더라도 시야 이상, 대비 감도 저하, 색각 이상, RAPD 양성을 보일 수 있습니다. 고대비 시력만으로 평가하면 장애를 놓칠 위험이 있습니다. RAPD(swinging flashlight test)를 통한 평가가 필수적입니다.
시기능과 동반된 안와·두부 외상을 조기에 평가하고, 골편이나 혈종에 의한 직접적인 압박 여부를 확인합니다. 특히 간접형 TON에서는 스테로이드 요법·시신경관 개방술·경과 관찰 중 무엇을 우선해야 하는지에 대한 합의가 없으며, 약물 요법이나 수술의 명확한 우월성도 확립되어 있지 않습니다4)10). 아래에서는 치료의 목적과 연구에서 사용된 방법을 구분하여 제시합니다.
약물 요법
스테로이드 요법의 시행 사례: Entezari 등의 무작위 대조 시험에서는 손상 후 7일 이내의 31례를 대상으로 치료군 16례에 메틸프레드니솔론 250mg을 6시간마다 3일간 정맥 주사한 후, 프레드니솔론 1mg/kg을 14일간 경구 투여했습니다. 3개월 후 시력 및 시력 개선률은 위약군 15례와 유의한 차이가 없었습니다11). 이는 시험에서 사용된 투여법이며, 일률적인 권장 용량이나 기간을 제시하는 것은 아닙니다.
고삼투압제 병용 사례: Hokazono 등은 골편에 의한 시신경 압박을 동반한 시신경관 골절 1례에서 감압술 후 스테로이드 투여와 만니톨을 병용했습니다12). 수술을 포함한 병용 치료의 증례 보고이며, 만니톨 단독 효과나 TON 전반에 대한 정형화된 병용을 뒷받침하는 것은 아닙니다.
수술 치료
시신경관 개방술: 관혈적 수술의 적응증에 대해서는 논란이 많습니다. 시신경관의 현저한 변형이나 골편의 큰 전위로 인해 시신경이 명백히 손상된 경우를 제외하고, 시신경 실질 내 부종 감소는 수술로 달성하기 어렵다는 의견이 많습니다.
경비 내시경 접근법: 최근에는 내시경을 이용한 경비적 방법으로 최소 침습적으로 시행할 수 있게 되었습니다.
적응증 제한: 시신경관의 현저한 변형이나 골편의 큰 전위가 있는 경우가 수술 적응증의 기준이 됩니다.
IONTS에서는 스테로이드 요법, 시신경관 개방술, 경과 관찰을 비교했으며, 어느 것도 유의한 우월성을 보이지 못했습니다2). 치료 선택은 전신 상태, 손상의 중증도, 골절 유무를 고려한 개별 판단이 됩니다.
Q스테로이드 치료는 얼마나 효과적인가요?
A
특히 간접형 TON에서는 경과 관찰을 웃도는 효과가 확립되어 있지 않습니다10). 31례의 무작위 대조 시험에서는 메틸프레드니솔론 정맥 주사 후 프레드니솔론을 경구 투여하는 방법을 검토했지만, 3개월 후 시력 개선에서 위약과 유의한 차이가 없었습니다11). 자연 회복도 있으므로 치료 후의 개선만으로 약제의 유효성을 판단할 수 없습니다2)3).
고용량 스테로이드의 유효성에 대해서는 논의가 계속되고 있습니다. IONTS 이후 무치료군·스테로이드군·시신경관 개방술군 사이에서 시기능 예후에 유의한 차이가 없었다는 보고에 더해, Cochrane 계통적 문헌고찰에서도 외상성 시신경병증에 대한 스테로이드의 명확한 유효성은 제시되지 않았습니다3). 최근의 계통적 문헌고찰에서도 스테로이드·수술·경과 관찰 어느 것에 대해서도 질 높은 근거가 부족하다고 결론지었습니다4). 또한 두부 외상을 대상으로 한 MRC CRASH 시험에서는 메틸프레드니솔론 투여군에서 사망률이 유의하게 상승한 것으로 보고되어, 동반 두부 외상의 유무를 고려한 신중한 투여 판단이 요구됩니다5)6).
내시경적 경비 시신경관 개방술은 최소 침습 술식으로 선택될 수 있지만, 적응 기준과 장기 성적에 대해서는 추가적인 데이터 축적이 필요합니다. 손상 후 조기, 특히 3일 이내에 수술한 경우 개선률이 높은 경향이 보고되었습니다7). 한편 외과적 감압과 보존적 치료를 비교한 메타분석에서는 결과가 일관되지 않았으며, 무작위 대조 시험은 확립되어 있지 않습니다8)9).
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