अभिघातजन्य ऑप्टिक न्यूरोपैथी (TON) एक ऐसी स्थिति है जिसमें माथे या भौंह क्षेत्र पर जोरदार चोट लगने पर अप्रत्यक्ष बल ऑप्टिक नहर पर कार्य करता है, जिससे ऑप्टिक तंत्रिका में चोट लग जाती है। यह जरूरी नहीं कि ऑप्टिक नहर फ्रैक्चर से संबंधित हो; फ्रैक्चर के बिना भी गंभीर ऑप्टिक तंत्रिका क्षति हो सकती है।
आमतौर पर, यह भौंह के ऊपरी बाहरी हिस्से पर कुंद आघात के बाद होता है, और अधिकांश मामलों में भौंह के बाहरी हिस्से पर चोट के निशान या घाव दिखाई देते हैं।
सिर की चोट के सभी मामलों में 0.5 से 5% में TON होने का अनुमान है। चोट के सामान्य कारणों में सड़क दुर्घटनाएं, खेल चोटें और गिरना शामिल हैं, और भौंह के ऊपरी-बाहरी हिस्से पर चोट लगना एक विशिष्ट पैटर्न है। सादे एक्स-रे या सीटी पर ऑप्टिक नहर की विकृति केवल कुछ मामलों में देखी जाती है।
2021 में बेरूत बंदरगाह विस्फोट में, 39 रोगियों (48 आंखों) का नेत्र संबंधी मूल्यांकन किया गया। 14 आंखों (29.2%) में ऑर्बिटल फ्रैक्चर और 10 आंखों (20.8%) में खुली आंख की चोट पाई गई, और 53.8% को सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता थी1)। विस्फोटक चोटें भी TON का कारण बन सकती हैं (ब्लास्ट-प्रेरित दर्दनाक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के लिए, “कारण और जोखिम कारक” अनुभाग देखें)।
Qदर्दनाक ऑप्टिक न्यूरोपैथी और ऑप्टिक तंत्रिका एवल्शन में क्या अंतर है?
A
दर्दनाक ऑप्टिक न्यूरोपैथी भौंह क्षेत्र पर कुंद आघात के कारण ऑप्टिक नहर में ऑप्टिक तंत्रिका की चोट है। दूसरी ओर, ऑप्टिक तंत्रिका एवल्शन एक गंभीर चोट है जिसमें ऑप्टिक तंत्रिका क्रिब्रीफॉर्म प्लेट के स्तर पर शारीरिक रूप से अलग हो जाती है, और चोट के तुरंत बाद फंडस में एवल्शन साइट देखी जा सकती है, जो अंतर है। दर्दनाक ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, चोट के तुरंत बाद फंडस आमतौर पर सामान्य होता है, जो विभेदक निदान के लिए एक महत्वपूर्ण बिंदु है।
निदान और प्रबंधन के लिए चोट के बाद समय के साथ होने वाले परिवर्तनों को समझना महत्वपूर्ण है।
अवधि
फंडस परीक्षा
OCT निष्कर्ष
चोट लगने के तुरंत बाद
सामान्यतः सामान्य (फंडस में कोई असामान्यता नहीं)
तीव्र चरण में परिवर्तन मामूली
चोट के 2 सप्ताह बाद
ऑप्टिक डिस्क में परिवर्तन दिखने लगते हैं
GCC मोटाई पतली हो जाती है और सामान्य सीमा से नीचे चली जाती है
चोट के 6-8 सप्ताह बाद और उसके बाद
ऑप्टिक एट्रोफी बढ़ना और डिस्क पीली पड़ना
GCC मोटाई लगभग 30-50 दिनों में स्थिर हो जाती है
सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (RAPD) एकतरफा या द्विपक्षीय असममित मामलों में सबसे महत्वपूर्ण वस्तुनिष्ठ निष्कर्ष है, जिसे मार्कस-गुन प्यूपिल (प्रभावित आंख में स्विंगिंग फ्लैशलाइट टेस्ट पॉजिटिव) के रूप में पुष्टि किया जाता है।
Qक्या चोट लगने के तुरंत बाद फंडस सामान्य होने पर भी दर्दनाक ऑप्टिक न्यूरोपैथी से इनकार किया जा सकता है?
A
इनकार नहीं किया जा सकता। चोट लगने के तुरंत बाद फंडस में अक्सर कोई असामान्यता नहीं होती। ऑप्टिक एट्रोफी और डिस्क का पीलापन चोट के 6-8 सप्ताह बाद दिखाई देता है, और OCT पर GCC मोटाई का पतला होना चोट के लगभग 2 सप्ताह बाद देखा जाता है। चोट लगने के तुरंत बाद सामान्य फंडस निदान को बाहर करने का आधार नहीं है; RAPD (स्विंगिंग फ्लैशलाइट टेस्ट) जैसा कार्यात्मक मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।
भौंह के ऊपर बाहरी हिस्से पर कुंद आघात सबसे आम चोट तंत्र है। प्रभाव ऑप्टिक नहर के माध्यम से फैलता है, जिससे ऑप्टिक तंत्रिका पैरेन्काइमा में वैसोजेनिक एडिमा होती है (विस्तृत रोगजनन के लिए «पैथोफिजियोलॉजी» अनुभाग देखें)।
प्रमुख कारण:
सड़क दुर्घटनाएँ : सबसे आम। विंडशील्ड, एयरबैग या स्टीयरिंग व्हील से संपर्क।
खेल चोटें : रैकेट, गेंद या जमीन से टक्कर।
गिरने की दुर्घटनाएँ : चेहरे या माथे का जमीन से टकराना।
ब्लास्ट ओवरप्रेशर से उत्पन्न शॉक वेव आंख की संरचनाओं के माध्यम से ऑप्टिक तंत्रिका तक फैलती है, जिससे कतरनी बल और तनाव उत्पन्न होता है जो ऑप्टिक तंत्रिका तंतुओं को नुकसान पहुंचाता है। इसकी विशेषता यह है कि इसमें भेदक चोट या गंभीर कुंद आघात नहीं होता; बाहरी चोट के निशान के बिना भी ऑप्टिक न्यूरोपैथी हो सकती है।
सैन्यकर्मी, बचावकर्मी और विस्फोटकों का सामना करने वाले नागरिक उच्च जोखिम वाले समूह हैं।
दर्दनाक मस्तिष्क चोट (TBI) से पीड़ित ब्लास्ट-घायल सैनिकों में से 65-68% दृश्य समस्याओं की शिकायत करते हैं।
पशु मॉडलों में, ब्लास्ट के कुल संपर्क की संख्या और ऑप्टिक तंत्रिका के न्यूरोडीजेनेरेशन की डिग्री के बीच एक खुराक-प्रतिक्रिया संबंध पुष्टि की गई है।
पशु मॉडलों में ऑप्टिक तंत्रिका और रेटिना में IL-1α और IL-1β के बढ़ने का प्रदर्शन किया गया है।
Gómez Roselló E, Quiles Granado AM, Artajona Garcia M, et al. Facial fractures: classification and highlights for a useful report. Insights Imaging. 2020;11(1):49. Figure 2. PMID: 32193796; PMCID: PMC7082488; DOI: 10.1186/s13244-020-00847-w. License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).
कक्षा के अक्षीय खंड सादे सीटी पर, (a) नेत्रगोलक के पिछले ध्रुव का रक्तगुल्म ऑप्टिक डिस्क तक फैला हुआ (तीर का निशान) और (b) पेशी शंकु में हड्डी का टुकड़ा घुसकर ऑप्टिक तंत्रिका को क्षति पहुँचाता हुआ (काला तीर: हड्डी का टुकड़ा, सफेद तीर: ऑप्टिक तंत्रिका का टूटना)। यह पाठ के अनुभाग “4. निदान और जांच विधियाँ” में चर्चित सीटी द्वारा कक्षीय फ्रैक्चर और ऑप्टिक तंत्रिका क्षति के निदान संबंधी निष्कर्षों से मेल खाता है।
ऑप्टिक न्यूरोपैथी के निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण स्विंगिंग फ्लैशलाइट टेस्ट (swinging flashlight test) है। प्रभावित आँख में प्रकाश डालने पर पुतली फैल जाती है, और RAPD पॉजिटिव (मार्कस-गन पुतली) की पुष्टि होती है। दृष्टि और फंडस निष्कर्ष सामान्य होने पर भी, यह संकेत ऑप्टिक तंत्रिका क्षति की उपस्थिति दर्शाता है।
Qक्या अच्छी दृष्टि होने पर भी अभिघातजन्य ऑप्टिक न्यूरोपैथी की संभावना है?
A
हाँ। अभिघातजन्य ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, दृष्टि अपेक्षाकृत संरक्षित रहने पर भी, दृश्य क्षेत्र असामान्यता, कंट्रास्ट संवेदनशीलता में कमी, रंग दृष्टि असामान्यता और RAPD सकारात्मक हो सकता है। केवल उच्च-कंट्रास्ट दृष्टि से मूल्यांकन करने पर चोट छूटने का जोखिम है। RAPD (स्विंगिंग फ्लैशलाइट टेस्ट) द्वारा मूल्यांकन आवश्यक है।
शीघ्र ही दृश्य कार्यक्षमता तथा उससे संबंधित ऑर्बिटल और सिर की चोटों का मूल्यांकन करें और हड्डी के टुकड़ों या रक्तसंग्रह से होने वाले प्रत्यक्ष दबाव की उपस्थिति की पुष्टि करें। विशेष रूप से अप्रत्यक्ष TON में, स्टेरॉयड थेरेपी, ऑप्टिक नहर विमोचन और अवलोकन में से किसे प्राथमिकता दी जानी चाहिए, इस पर कोई सहमति नहीं है; दवा चिकित्सा या शल्य चिकित्सा की स्पष्ट श्रेष्ठता भी स्थापित नहीं हुई है4)10)। नीचे उपचार के उद्देश्यों और अध्ययनों में प्रयुक्त विधियों को अलग-अलग प्रस्तुत किया गया है।
दवा चिकित्सा
स्टेरॉयड थेरेपी का उदाहरण : Entezari आदि के यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण में चोट के 7 दिनों के भीतर के 31 मामलों को शामिल किया गया। उपचार समूह के 16 मामलों को मेथिलप्रेडनिसोलोन 250 मिलीग्राम हर 6 घंटे में 3 दिनों तक अंतःशिरा दिया गया, जिसके बाद प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किलोग्राम 14 दिनों तक मौखिक रूप से दिया गया। 3 महीने बाद दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य तीक्ष्णता में सुधार की दर में प्लेसीबो समूह के 15 मामलों की तुलना में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था11)। यह परीक्षण में प्रयुक्त प्रशासन-विधि थी और समान रूप से लागू होने वाली अनुशंसित खुराक या अवधि का संकेत नहीं देती।
हाइपरटोनिक ऑस्मोटिक एजेंट के सह-प्रयोग का उदाहरण : Hokazono आदि ने हड्डी के टुकड़े से ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव वाले ऑप्टिक नहर फ्रैक्चर के एक मामले में डीकंप्रेशन सर्जरी के बाद स्टेरॉयड के साथ मैनिटोल का प्रयोग किया12)। यह शल्य चिकित्सा सहित संयुक्त उपचार की केस रिपोर्ट है और अकेले मैनिटोल के प्रभाव या पूरे TON में नियमित संयुक्त प्रयोग का समर्थन नहीं करती।
शल्य चिकित्सा
ऑप्टिक नहर विमोचन : खुली शल्य चिकित्सा के संकेत पर विवाद है। कई विशेषज्ञ मानते हैं कि ऑप्टिक नहर की स्पष्ट विकृति या हड्डी के टुकड़ों के बड़े विस्थापन के कारण ऑप्टिक तंत्रिका स्पष्ट रूप से क्षतिग्रस्त होने के मामलों को छोड़कर, शल्य चिकित्सा द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका पैरेन्काइमा की सूजन को कम करना मुश्किल है।
नासिका एंडोस्कोपिक दृष्टिकोण : हाल के वर्षों में, एंडोस्कोपिक नासिका विधि द्वारा न्यूनतम आक्रामक तरीके से यह संभव हो गया है।
सीमित संकेत : ऑप्टिक नहर की स्पष्ट विकृति या हड्डी के टुकड़ों के बड़े विस्थापन वाले मामले संकेत के मानदंड हैं।
गंभीर मामले जहां प्रकाश बोध कम समय में ठीक नहीं होता : उपचार के प्रति प्रतिक्रिया कम होती है।
समय के साथ मूल्यांकन : दृश्य तीक्ष्णता, दृश्य क्षेत्र और ऑप्टिक तंत्रिका शोष की प्रगति का अनुसरण करें। चोट के बाद समय बीत चुके मामलों में दवा चिकित्सा का दृश्य कार्यक्षमता सुधार प्रभाव भी स्थापित नहीं हुआ है4)10)।
स्वतः सुधार : सामान्य दर्दनाक ऑप्टिक न्यूरोपैथी में एक निश्चित अनुपात में स्वतः सुधार देखा जाता है और बच्चों में वयस्कों की तुलना में पूर्वानुमान बेहतर माना जाता है।
IONTS (अंतर्राष्ट्रीय दर्दनाक ऑप्टिक न्यूरोपैथी अध्ययन) के निष्कर्ष
IONTS में स्टेरॉयड थेरेपी, ऑप्टिक नहर विमोचन और अवलोकन की तुलना की गई, और किसी ने भी महत्वपूर्ण श्रेष्ठता नहीं दिखाई2)। उपचार का चयन सामान्य स्थिति, चोट की गंभीरता और फ्रैक्चर की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।
Qस्टेरॉयड उपचार कितना प्रभावी है?
A
विशेष रूप से अप्रत्यक्ष TON में, अवलोकन से बेहतर प्रभाव स्थापित नहीं हुआ है10)। 31 मामलों के यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण में मेथिलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा देने के बाद प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से देने की विधि का अध्ययन किया गया, लेकिन 3 महीने बाद दृश्य तीक्ष्णता में सुधार में प्लेसीबो की तुलना में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था11)। चूंकि स्वतः सुधार भी होता है, इसलिए उपचार के बाद हुए सुधार से अकेले दवा की प्रभावशीलता का निर्णय नहीं किया जा सकता2)3)।
उच्च-खुराक स्टेरॉयड की प्रभावशीलता पर चर्चा जारी है। IONTS के बाद, बिना उपचार वाले समूह, स्टेरॉयड समूह और ऑप्टिक नहर विमोचन समूह के बीच दृश्य कार्यक्षमता के पूर्वानुमान में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया; इसके अतिरिक्त, Cochrane की व्यवस्थित समीक्षा में भी दर्दनाक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के लिए स्टेरॉयड की स्पष्ट प्रभावशीलता नहीं दिखाई गई3)। हाल की व्यवस्थित समीक्षाओं में भी निष्कर्ष निकाला गया है कि स्टेरॉयड, शल्य चिकित्सा और अवलोकन—किसी के लिए भी उच्च-गुणवत्ता वाले प्रमाण सीमित हैं4)। इसके अलावा, सिर की चोटों पर किए गए MRC CRASH परीक्षण में मेथिलप्रेडनिसोलोन दिए गए समूह में मृत्यु दर में महत्वपूर्ण वृद्धि की सूचना दी गई थी, इसलिए साथ होने वाली सिर की चोट की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए सावधानीपूर्वक प्रशासन-निर्णय आवश्यक है5)6)।
एंडोस्कोपिक नासिका-मार्गीय ऑप्टिक नहर विमोचन को न्यूनतम आक्रामक विधि के रूप में चुना जा सकता है, लेकिन संकेत-मानदंड और दीर्घकालिक परिणामों के लिए और अधिक डेटा आवश्यक है। चोट के बाद शीघ्र, विशेष रूप से 3 दिनों के भीतर, की गई शल्य चिकित्सा में सुधार दर अधिक होने की प्रवृत्ति की सूचना दी गई है7)। दूसरी ओर, शल्य चिकित्सा द्वारा डीकंप्रेशन और रूढ़िवादी उपचार की तुलना करने वाले मेटा-विश्लेषणों के परिणाम एकसमान नहीं हैं और यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण स्थापित नहीं हुए हैं8)9)।
ऑप्टिक तंत्रिका क्षति का मुख्य कारण आघात के कारण ऑप्टिक तंत्रिका पैरेन्काइमा (मस्तिष्क के श्वेत पदार्थ के समतुल्य ऊतक) में वैसोजेनिक एडिमा माना जाता है। यह सिर के आघात के कारण मस्तिष्क शोफ के समान रोगविज्ञान है; ऑप्टिक नहर में रक्तगुल्म या हड्डी के टुकड़ों द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका तंतुओं को सीधी क्षति अपेक्षाकृत दुर्लभ है।
यह वैसोजेनिक एडिमा ऑप्टिक नहर नामक हड्डी की नली में ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित करती है, और कम्पार्टमेंट सिंड्रोम के समान तंत्र द्वारा रक्त प्रवाह में बाधा, इस्कीमिया और अक्षीय क्षति को बढ़ाती है।
विस्फोट के अतिदबाव से उत्पन्न शॉक वेव नेत्र संरचनाओं के माध्यम से संचारित होती है, और ऑप्टिक तंत्रिका तंतुओं में अपरूपण बल और तनाव उत्पन्न करती है। यह अपरूपण अक्षीय क्षति का कारण बनती है, जो न्यूरोइन्फ्लेमेशन और कार्यात्मक हानि की ओर बढ़ती है। स्थूल क्षति नहीं देखी जाती, लेकिन ऊतक स्तर पर अक्षीय क्षति, ग्लियोसिस और सूजन होती है।
पशु मॉडल (रेक्स एट अल.) में निम्नलिखित की पुष्टि हुई है:
क्षणिक अंतःनेत्र दबाव वृद्धि उत्पन्न होती है
रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाओं (RGC) की मृत्यु और संपूर्ण ऑप्टिक तंत्रिका का अक्षीय अध:पतन होता है
IL-1α और IL-1β ऑप्टिक तंत्रिका और रेटिना में चयनात्मक रूप से बढ़ते हैं (अन्य साइटोकाइन अपरिवर्तित रहते हैं)
विस्फोट के संपर्क की संख्या और न्यूरोडीजेनेरेशन की सीमा के बीच खुराक-प्रतिक्रिया संबंध होता है
Kashkouli एवं अन्य के पायलट अध्ययन में, अभिघातजन्य ऑप्टिक न्यूरोपैथी के रोगियों को EPO देने पर दृश्य परिणामों में सुधार की सूचना दी गई। विस्फोट-प्रेरित प्रकार पर सीधा अनुप्रयोग भविष्य के अनुसंधान की आवश्यकता है।
न्यूरोप्रोटेक्शन और तंत्रिका पुनर्जनन कारकों को मजबूत करने, न्यूरोडीजनरेशन और सूजन कारकों को दबाने के उद्देश्य से अनुसंधान वर्तमान में चल रहा है, और भविष्य में नैदानिक अनुप्रयोग की उम्मीद है।
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