दृष्टि तंत्रिका सिर का अवल्शन

एक नज़र में मुख्य बिंदु

ऑप्टिक नर्व हेड एवुल्शन एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें चोट के कारण ऑप्टिक नर्व, लैमिना क्रिब्रोसा के स्तर पर, आंख से अलग हो जाती है।
यह ट्रॉमेटिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (TON) का एक प्रकार है और इसे एंटीरियर ट्रॉमेटिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
पूरी तरह अलग होने पर प्रकाश का कोई बोध नहीं रहता (NLP), और दृष्टि पर इसका प्रभाव बहुत गंभीर हो सकता है।
कोई स्थापित प्रभावी उपचार नहीं है, इसलिए जल्दी निदान और अनावश्यक उपचार से बचना महत्वपूर्ण है।
जब विट्रियस रक्तस्राव के कारण फंडस देखना संभव न हो, तब B-मोड अल्ट्रासाउंड और CT निदान में उपयोगी होते हैं।
ऑप्टिक कैनाल फ्रैक्चर के साथ ट्रॉमेटिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, ऑप्टिक कैनाल डिकम्प्रेशन सर्जरी दृष्टि सुधार में मदद कर सकती है।
चोट के 6 से 8 सप्ताह बाद प्रगतिशील ऑप्टिक एट्रॉफी होती है और ऑप्टिक डिस्क फीकी पड़ जाती है।

1. ऑप्टिक नर्व हेड एवुल्शन क्या है?

ऑप्टिक नर्व हेड एवल्शन (ONA) एक ऐसी स्थिति है जिसमें चोट के कारण ऑप्टिक नर्व, लैमिना क्रिब्रोसा (lamina cribrosa) के स्तर पर नेत्रगोलक से अलग हो जाती है। इसमें ऑप्टिक नर्व की ड्यूरल शीथ या पास की स्क्लेरा का फटना शामिल नहीं होता¹⁾। optic nerve evulsion और optic nerve avulsion एक ही स्थिति को दर्शाते हैं, लेकिन शब्दोत्पत्ति के आधार पर इनमें अंतर किया जाता है।

ऑप्टिक नर्व हेड एवल्शन, traumatic optic neuropathy (traumatic optic neuropathy; TON) का एक प्रकार है और इसे anterior traumatic optic neuropathy के रूप में वर्गीकृत किया जाता है¹⁾। कुल मिलाकर, traumatic optic neuropathy सिर की चोटों के 0.5% से 5% में होती है⁵⁾, और ऑप्टिक नर्व हेड एवल्शन इस समूह में एक दुर्लभ स्थिति है²⁾। यह आंशिक एवल्शन से लेकर पूर्ण एवल्शन तक हो सकती है, और दृष्टि पर इसका प्रभाव बहुत गंभीर हो सकता है¹⁾.

एवल्शन के सबसे सामान्य स्थान ऑप्टिक नर्व हेड (सबसे सामान्य), ऑर्बिटल एपेक्स, और ऑप्टिक कायाज़्मा हैं¹⁾। इसका सबसे आम कारण सड़क दुर्घटनाएँ हैं, और खेल से लगी चोटें, गिरना और मारपीट भी कारण बन सकते हैं। Buchwald et al. के मेटा-विश्लेषण में, छोटे कुंद वस्तुओं या उंगलियों ने 49% कारणों का योगदान दिया¹⁾.

Q ऑप्टिक नर्व हेड एवल्शन और traumatic optic neuropathy (TON) में क्या अंतर है?

ऑप्टिक नर्व हेड एवल्शन, traumatic optic neuropathy का एक प्रकार है और लैमिना क्रिब्रोसा के स्तर पर होने वाले भौतिक अलगाव को दर्शाता है। traumatic optic neuropathy एक व्यापक अवधारणा है जिसमें चोट से लेकर पूर्ण विच्छेदन तक का स्पेक्ट्रम शामिल है, और ऑप्टिक नर्व हेड एवल्शन को सबसे गंभीर प्रकारों में से एक माना जाता है¹⁾.

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

ऑप्टिक नर्व हेड एवल्शन की प्रारंभिक छवियां

Mahjoub A, Sellem I, Mahjoub A, et al. Optic nerve avulsion: Case report. Ann Med Surg (Lond). 2021;68:102554. Figure 1. PMCID: PMC8278239. License: CC BY.

आघात के बाद ऑप्टिक डिस्क के आसपास रक्तस्राव दिखाने वाली प्रारंभिक फंडस फ़ोटो और नेत्र अल्ट्रासाउंड। ये युग्मित छवियाँ समझाने में मदद करती हैं कि पहली प्रस्तुति पर optic nerve head avulsion कैसी दिख सकती है।

लक्षण

तीव्र, गंभीर दृष्टि-हानि: पूर्ण rupture में प्रकाश-ज्ञान नहीं रहता (NLP)। आंशिक rupture में कुछ दृश्य कार्य बना रह सकता है।
अचानक दृष्टि-हानि: चोट के तुरंत बाद दृष्टि का तेज़ी से घटना典型 है³⁾।
आँख में दर्द: चोट के समय आघात के साथ आँख में दर्द हो सकता है³⁾।

क्लिनिकल निष्कर्ष

डॉक्टर द्वारा पुष्टि किए गए मुख्य निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

Relative afferent pupillary defect (RAPD): प्रभावित आँख में पाया जाता है। यह traumatic optic neuropathy का विशिष्ट निष्कर्ष है¹⁾³⁾⁴⁾।
फंडस निष्कर्ष (ऑप्टिक डिस्क): यदि मीडिया पारदर्शी हो, तो ऑप्टिक डिस्क का असामान्य रूप से गहरा cupping दिखता है। यह dural sheath के भीतर ऑप्टिक नर्व के पीछे खिंचने से बनी गुहा के कारण होता है। इसके साथ अक्सर vitreous hemorrhage या peripapillary hemorrhage भी होता है¹⁾।
चोट के तुरंत बाद फंडस सामान्य: चोट लगते ही फंडस में कोई असामान्यता नहीं भी दिख सकती है। चोट के 6 से 8 सप्ताह बाद से optic atrophy धीरे-धीरे बढ़ती है और ऑप्टिक डिस्क का रंग फीका पड़ जाता है।
Central retinal artery occlusion की जटिलता: गंभीर मामलों में हो सकती है।
Critical flicker fusion frequency (CFF): बहुत कम हो जाती है या मापी नहीं जा सकती।

आंशिक अवल्शन

दृष्टि तीक्ष्णता: कुछ दृश्य कार्य बना रह सकता है.

OCT निष्कर्ष: ऑप्टिक डिस्क में एक गहरी गुहा दिखाई देती है. RNFL का पतलापन (46 μm टेम्पोरल, 91 μm सुप्राटेम्पोरल, और 60 μm सुप्रानेज़ल की रिपोर्टें हैं)¹⁾.

क्रम: ग्लियल वृद्धि अवल्शन की गुहा को ढकने तक आगे बढ़ती है. 1 महीने के बाद यह अधिक स्पष्ट हो जाती है¹⁾.

पूर्ण अवल्शन

दृष्टि तीक्ष्णता: प्रकाश का बोध नहीं रहता (NLP).

फंडस: ऑप्टिक नर्व ड्यूरल शीथ के भीतर पीछे हट जाती है, जिससे एक गहरी गुहा बनती है.

पूर्वानुमान: दृश्य कार्य की बहाली की लगभग उम्मीद नहीं की जा सकती. संरचनात्मक क्षति अपरिवर्तनीय है⁴⁾.

समय के साथ OCT पर, चोट के 2 सप्ताह बाद से GCC की मोटाई पतली होने लगती है, सामान्य सीमा से नीचे चली जाती है, और लगभग 30 से 50 दिनों में स्थिर हो जाती है. फ्लोरेसीन फंडस एंजियोग्राफी में शाखा शिरा अवरोध और सूक्ष्म-वाहिकीय पुनर्गठन दिख सकता है¹⁾.

Q यदि विट्रियस रक्तस्राव के कारण फंडस दिखाई न दे, तो निदान कैसे किया जाता है?

B-मोड अल्ट्रासोनोग्राफी उपयोगी है. यह अवल्शन स्थल के अनुरूप एक हाइपोइकोइक क्षेत्र को पहचान सकती है¹⁾. CT और MRI भी सहायक रूप से उपयोग किए जाते हैं. विवरण के लिए ‘निदान और जांच विधियाँ’ अनुभाग देखें.

3. कारण और जोखिम कारक

कुंद आघात: यह सबसे सामान्य शुरुआत का तंत्र है¹⁾. कोई छोटा कुंद वस्तु या उंगली नेत्रगोलक और कक्षा की दीवार के बीच चली जाती है।
भेदन चोट: अपेक्षाकृत दुर्लभ है, लेकिन हो सकती है। ATV (सभी भूभाग वाहन) दुर्घटनाओं में डालियों से हुई भेदन चोटों → नेत्रगोलक का विस्थापन + दृष्टि तंत्रिका का विच्छेदन के मामले रिपोर्ट किए गए हैं²⁾.
उच्च जोखिम समूह: पुरुष, सड़क दुर्घटनाओं के शिकार, खेल के दौरान आकस्मिक आँख की चोट, और गिरने से होने वाला सिर व चेहरे का आघात।
ATV दुर्घटनाएँ: ये खुले, तेज़ वाहन होते हैं, जिनमें सुरक्षा उपकरण नहीं होते, इसलिए चेहरे और आँखों की चोट का जोखिम अधिक होता है²⁾.

4. निदान और जाँच विधियाँ

प्रत्येक इमेजिंग जाँच की विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।

जाँच	मुख्य उपयोग	ध्यान देने योग्य बातें
CT (पतली स्लाइस)	फ्रैक्चर और ऑप्टिक नर्व हेड अवल्शन का पता लगाना	0.75–1 मिमी पतली स्लाइस आवश्यक हैं
MRI (STIR/DWI)	ऑप्टिक नर्व की सूजन और विच्छेदन का पता लगाना	धातु के बाहरी कण/विदेशी वस्तु होने पर निषिद्ध
B-मोड अल्ट्रासाउंड	विट्रियस हेमरेज के मामलों में निदान	इसे बिना चीरा लगाए और जल्दी किया जा सकता है

फंडस परीक्षण (ऑफ्थैल्मोस्कोपी): जब आँख के पारदर्शी माध्यम साफ हों, तो सीधे निदान किया जा सकता है। ऑप्टिक डिस्क का असामान्य रूप से गहरा कप दिखाई देता है.
B-मोड अल्ट्रासोनोग्राफी: जब काचाभ रक्तस्राव के कारण optic disc दिखाई न दे, तब उपयोगी है। यह avulsion स्थल पर hypoechoic क्षेत्र का पता लगाती है ¹⁾.
CT: कक्षा के आघात में पहली पसंद की इमेजिंग जांच। पतली-स्लाइस CT (0.75–1 मिमी) आवश्यक है, और 3 मिमी स्लाइस में ऑप्टिक कैनाल फ्रैक्चर और Onodi cell hemorrhage छूट सकता है ⁸⁾. रिपोर्टों के अनुसार, CT में ऑप्टिक कैनाल फ्रैक्चर के 20% छूट जाते हैं. स्क्लेरल दीवार में दोष देखा जा सकता है.
MRI जांच: STIR सीक्वेंस से ऑप्टिक नर्व में सूजन और उच्च सिग्नल का पता लगाया जा सकता है ⁴⁾। DWI (डिफ्यूज़न-वेटेड इमेजिंग) से भी ऑप्टिक नर्व में डिफ्यूज़न प्रतिबंध का पता लगाया जा सकता है ⁴⁾। ऑप्टिक नर्व के टूटने के मामलों में, कैनाल-अंतरकपाल जंक्शन पर द्रव सिग्नल देखा जाता है ⁴⁾। चोट के बाद पहली जांच के रूप में, यदि धातु के विदेशी कणों की संभावना हो तो यह निषिद्ध है।
OCT: बीच के पारदर्शी माध्यम में धुंधलापन होने के कारण यह अक्सर शुरुआती चरण में उपयोगी नहीं होता। यदि माध्यम साफ हों, तो ONH और मैक्युला में परिवर्तन दर्ज किए जा सकते हैं ¹⁾।

5. मानक उपचार

ऑप्टिक नर्व हेड एवल्शन का उपचार

ऑप्टिक नर्व हेड एवल्शन के लिए कोई प्रभावी उपचार स्थापित नहीं हुआ है। जल्दी निदान करना और अनावश्यक उपचार से बचना महत्वपूर्ण है। उच्च-खुराक अंतःशिरा स्टेरॉयड का लाभ सिद्ध नहीं हुआ है, और इससे नुकसान का जोखिम भी हो सकता है ¹⁾।

ट्रॉमैटिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी का सामान्य उपचार

ऑप्टिक नर्व हेड एवल्शन के अलावा अन्य प्रकारों सहित, ट्रॉमैटिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के सामान्य उपचार के लिए निम्नलिखित पर विचार किया जा सकता है।

IONTS (International Optic Nerve Trauma Study): न तो स्टेरॉयड थेरेपी और न ही ऑप्टिक कैनाल डीकम्प्रेशन सर्जरी ने अवलोकन की तुलना में स्पष्ट श्रेष्ठता दिखाई है। उपचार का निर्णय व्यक्तिगत रूप से किया जाना चाहिए ³⁾⁷⁾।
संरक्षणात्मक उपचार: प्रारंभ में हाइपरऑस्मोलर द्रव और स्टेरॉयड दिए जा सकते हैं।
ऑप्टिक कैनाल डीकम्प्रेशन सर्जरी: यदि ऑप्टिक कैनाल फ्रैक्चर हो तो दृष्टि में सुधार की उम्मीद की जा सकती है। इसे एंडोस्कोपिक ट्रांसनेज़ल पद्धति (ETOND) से कम आक्रामक तरीके से किया जा सकता है ⁶⁾। प्रारंभिक सर्जरी (चोट के 24–48 घंटे के भीतर) बेहतर परिणाम से जुड़ी है ⁵⁾। यदि सर्जरी से पहले दृष्टि hand motion या उससे बेहतर हो, तो ऑपरेशन के बाद सुधार की दर अधिक होती है ⁵⁾।

Fukumasa et al. (2024) ने 10 वर्षीय लड़के के बारे में बताया, जिसे ऑप्टिक कैनाल फ्रैक्चर के कारण ट्रॉमैटिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी थी; चोट के 6 घंटे बाद उसका ऑप्टिक कैनाल डीकम्प्रेशन सर्जरी किया गया और बाद में prednisolone 25 mg/kg/day दिया गया। उसकी सर्जरी-पूर्व hand motion दृष्टि 12 दिन बाद 20/30 तक सुधर गई और 9 महीने बाद भी बनी रही ⁵⁾। बाल्यावस्था की ट्रॉमैटिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के लगभग 80% मामलों में दृष्टि सुधार की रिपोर्ट है।

Tachibana et al. (2024) ने 70 वर्षीय पुरुष में ट्रॉमैटिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के लिए मेथाइलप्रेडनिसोलोन 1 g/दिन की पल्स थेरेपी के बाद एंडोस्कोपिक ऑप्टिक कैनाल डीकंप्रेशन किया। VA 0.2 से 0.8 तक सुधरी (6 महीने बाद)⁷⁾.

यदि सबमैक्युलर रक्तस्राव हो: SF6 गैस + rtPA 25 μg/0.1 mL इंट्राविट्रियल इंजेक्शन से किया गया pneumatic displacement प्रभावी हो सकता है। 3 दिन तक पेट के बल लेटने से रक्तस्राव को सबमैक्युलर क्षेत्र में सफलतापूर्वक स्थानांतरित किए जाने की रिपोर्ट है¹⁾.

यदि पूर्ण अवल्शन या ऑप्टिक नर्व ट्रांसेक्शन जैसी संरचनात्मक क्षति अपरिवर्तनीय हो, तो सर्जरी का कोई संकेत नहीं है⁴⁾.
स्टेरॉयड थेरेपी की जटिलताओं के जोखिम में जठरांत्रीय रक्तस्राव, संक्रमण, और ट्रॉमैटिक ब्रेन इंजरी वाले रोगियों में प्रतिकूल प्रभाव शामिल हैं⁴⁾.
ऑप्टिक नर्व हेड अवल्शन स्वयं के लिए कोई प्रभावी उपचार नहीं है, और उचित निदान के बाद अनावश्यक आक्रामक उपचार से बचना चाहिए.

Q क्या ऑप्टिक नर्व हेड अवल्शन के लिए सर्जरी प्रभावी है?

ऑप्टिक नर्व हेड अवल्शन स्वयं के लिए कोई स्थापित प्रभावी उपचार नहीं है। हालांकि, ऑप्टिक कैनाल फ्रैक्चर के साथ ट्रॉमैटिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी में ऑप्टिक कैनाल डीकंप्रेशन दृष्टि सुधार में मदद कर सकता है⁵⁾. यदि पूर्ण अवल्शन जैसी अपरिवर्तनीय संरचनात्मक क्षति हो, तो सर्जरी का संकेत नहीं है⁴⁾.

6. रोग-क्रिया विज्ञान और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र

ऑप्टिक नर्व हेड अवल्शन के मुख्य उत्पत्ति तंत्रों को अप्रत्यक्ष चोट और प्रत्यक्ष चोट में वर्गीकृत किया जाता है.

लैमिना क्रिब्रोसा की कमजोरी: ऑप्टिक नर्व के ऐक्सॉन लैमिना क्रिब्रोसा पर अपनी मायलिन और सहायक संयोजी ऊतक खो देते हैं। यह स्थान चोट के लिए सबसे अधिक संवेदनशील है, और अधिकांश मामले ऑप्टिक नर्व हेड और ग्लोब के जंक्शन पर होते हैं। बिना मायलिन वाली तंत्रिका के फटने के बाद, वह नर्व शीथ के भीतर पीछे की ओर खिसकती है.
बेल फेनोमेनन (अप्रत्यक्ष चोट): आघात के दौरान, एक सुरक्षात्मक रिफ्लेक्स जो नेत्रगोलक को ऊपर और बाहर घुमाता है, ऑप्टिक नर्व पर घूर्णी तनाव जोड़ता है¹⁾.
अंतःनेत्रीय दाब में अचानक वृद्धि (अप्रत्यक्ष चोट): गैर-भेदी कुंद आघात में एक तंत्र पर चर्चा की जाती है जिसमें अंतःनेत्रीय दाब में अचानक वृद्धि ऑप्टिक तंत्रिका को बाहर की ओर धकेल देती है। Cirovic आदि के कंप्यूटर मॉडलिंग से दिखा कि अंतःनेत्रीय दाब लगभग 300 mmHg तक पहुँच सकता है¹⁾.
नेत्रगोलक का अचानक विस्थापन: जब आँख अचानक आगे की ओर खिसकती है या ऑप्टिक तंत्रिका को पीछे की ओर धकेला जाता है (retropulsion), तब शियरिंग होती है।
प्रत्यक्ष चोट: भेदी आघात से ऑप्टिक तंत्रिका सिर की प्रत्यक्ष चोट (तुलनात्मक रूप से दुर्लभ)।
कक्षा के भीतर अवल्शन: अधिक पीछे की ओर अवल्शन की भी रिपोर्टें मिली हैं। हिस्टोपैथोलॉजिकल निष्कर्षों में ड्यूरल शीथ के भीतर तंत्रिका ऊतक न होना कक्षा में निरंतरता टूटने का प्रमाण बताया गया है²⁾.
ग्लियल प्रतिक्रिया: आंशिक अवल्शन में ग्लियल ऊतक अवल्शन की गुहा को ढक लेता है। 1 महीने के बाद ग्लियल वृद्धि स्पष्ट हो जाती है¹⁾.
वाहिकीय क्षति: अवल्शन स्थल के पास परिपैपिलरी वाहिकाओं में बदलाव रेटिनल परफ्यूज़न को बाधित कर सकते हैं¹⁾.

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

LSCI (Laser Speckle Contrast Imaging) द्वारा रक्त प्रवाह का मूल्यांकन

LSCI (Laser Speckle Contrast Imaging) एक तकनीक है जो ट्रॉमेटिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी में ऑप्टिक तंत्रिका सिर के रक्त प्रवाह का गैर-आक्रामक और मात्रात्मक मूल्यांकन करती है।

Jallow आदि (2025) ने 15 वर्षीय लड़के में, जिसे प्रत्यक्ष पश्चवर्ती ट्रॉमैटिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी थी, LSCI पर Peak BFVi (रक्त प्रवाह वेग सूचकांक) कम पाया: 3 सप्ताह पर प्रभावित आंख में 13.4 a.u. बनाम स्वस्थ आंख में 20.5 a.u.⁹⁾। 6 महीने बाद भी अंतर बना रहा, प्रभावित आंख में 13.7 a.u. और स्वस्थ आंख में 15.1 a.u. रहा। यह तीव्र चोट के मूल्यांकन में उपयोगी हो सकता है।

DTI (डिफ्यूज़न टेन्सर इमेजिंग)

डिफ्यूज़न टेन्सर इमेजिंग (DTI) ऑप्टिक नर्व में सूक्ष्म संरचनात्मक परिवर्तनों को माप सकती है और पूर्वानुमान लगाने में उपयोगी हो सकती है⁴⁾।

GVF का मात्रात्मक मूल्यांकन (KSM-GVF प्रोग्राम)

यह Goldmann पर ImageJ मैक्रो का उपयोग करके किया जाने वाला एक मात्रात्मककरण तरीका है, जिससे समय के साथ isopter क्षेत्र में होने वाले बदलावों को ट्रैक किया जा सकता है⁷⁾। इसका उपयोग ट्रॉमैटिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी में दृश्य क्षेत्र के बदलावों के मूल्यांकन के लिए किया जा रहा है।

न्यूरोप्रोटेक्टिव और पुनर्योजी उपचार

एरिथ्रोपोइटिन, BDNF (ब्रेन-डिराइव्ड न्यूरोट्रोफिक फैक्टर), और स्टेम सेल थेरेपी जैसे प्रयोगात्मक तरीके भविष्य में ऑप्टिक नर्व की मरम्मत में सहायक होने की उम्मीद है⁴⁾।

Q LSCI क्या है, और यह ट्रॉमैटिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के निदान में कैसे मदद कर सकती है?

LSCI, laser speckle contrast imaging का संक्षिप्त रूप है, जो रेटिना और ऑप्टिक डिस्क के रक्त प्रवाह का गैर-आक्रामक, मात्रात्मक मूल्यांकन करने की तकनीक है। यह दिखाया गया है कि यह ट्रॉमैटिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी में प्रभावित आंख में स्वस्थ आंख की तुलना में रक्त प्रवाह की कमी का पता लगा सकती है⁹⁾, और तीव्र चोट के एक वस्तुनिष्ठ संकेतक के रूप में इसके उपयोग पर शोध चल रहा है।

8. संदर्भ

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