1910 में, ओटमार पर्टशर ने पहली बार एक पेड़ से गिरे मध्यम आयु वर्ग के व्यक्ति में बाह्य कपाल आघात के साथ इसकी रिपोर्ट की। यह एक दुर्लभ बीमारी है, जो आघात से जुड़ी रेटिनल वाहिका अवरोधक बीमारी है। इसे सिर, गर्दन, छाती के आघात जैसे नेत्रेतर आघात के कारण होने वाली दूरस्थ अभिघातज रेटिनोपैथी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
प्रणालीगत रोग, रेट्रोबुलबार एनेस्थीसिया जैसी शल्य प्रक्रियाएं, तीव्र अग्नाशयशोथ, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, गुर्दे की विफलता, फासिसाइटिस से जुड़ी समान बीमारियों को पर्टशर-जैसी रेटिनोपैथी के रूप में अलग किया जाता है। फंडस निष्कर्ष दोनों में समान हैं, और रोगजनन भी समान है।
अनुमानित घटना दर 0.24 व्यक्ति प्रति मिलियन प्रति वर्ष है, संभावित रूप से कम रिपोर्टिंग के साथ4)6)। 60% मामले द्विपक्षीय होते हैं, कभी-कभी एकपक्षीय भी। तीव्र अग्नाशयशोथ के कारण होने वाले मामलों में लगभग सभी द्विपक्षीय होते हैं। घाव पश्च ध्रुव (पैपिलरी और मैक्यूलर क्षेत्र) के 83-92% तक सीमित होते हैं। आघात सबसे आम कारण है, उसके बाद तीव्र अग्नाशयशोथ।
पर्चर-जैसी रेटिनोपैथी के कारण विविध हैं। तीव्र अग्नाशयशोथ, गुर्दे की विफलता, कोलेजन रोग, गर्भावस्था में उच्च रक्तचाप/HELLP सिंड्रोम, वसा एम्बोलिज्म सिंड्रोम, वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी, हीमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम, शेकन बेबी सिंड्रोम, रेट्रोबुलबार एनेस्थीसिया, स्टेरॉयड इंजेक्शन के अलावा, हाल के वर्षों में COVID-19 संक्रमण1)9), उच्च रक्तचाप आपातकाल2), फिलर इंजेक्शन3), इस्केमिक कोलाइटिस4), टीकाकरण5), और C3 ग्लोमेरुलोपैथी8) के कारण भी मामले सामने आए हैं।
जब कारण आघात (सिर की चोट, छाती का संपीड़न, लंबी हड्डी का फ्रैक्चर) होता है, तो इसे पर्चर रेटिनोपैथी कहते हैं। जब कारण तीव्र अग्नाशयशोथ या गुर्दे की विफलता जैसी बिना आघात वाली प्रणालीगत बीमारी होती है, तो इसे पर्चर-जैसी रेटिनोपैथी कहते हैं। दोनों में फंडस निष्कर्ष समान होते हैं, और उपचार की रणनीति भी समान है।
दृश्य हानि आघात या संबंधित बीमारी की शुरुआत के कुछ घंटों से कुछ दिनों बाद देरी से प्रकट होती है। दृश्य हानि की डिग्री बहुत हल्के से लेकर हाथ की हलचल को देखने तक भिन्न होती है। दृश्य क्षेत्र दोष भी हो सकता है, जो केंद्रीय स्कोटोमा, पैरासेंट्रल स्कोटोमा, या आर्कुएट स्कोटोमा के रूप में प्रकट होता है।
पश्च ध्रुव (पेरिपैपिलरी और मैक्युलर क्षेत्र) तक सीमित निष्कर्ष विशेषता हैं।
पर्चर धब्बे
आकार: स्पष्ट सीमाओं वाले बहुभुजाकार सफेद धब्बे।
स्थान : धमनिकाओं और शिराओं के बीच रेटिना की आंतरिक परत। रेटिना धमनियों के आसपास देखा जाता है।
सीमा : वाहिका से 50 μm के भीतर स्पष्ट सीमा रेखा। वाहिका के आसपास रेटिना का सफेद होने से बचना (perivascular sparing) विशिष्ट है।
आवृत्ति : लगभग 63% मामलों में पाया जाता है।
रोगजनन : केशिका बिस्तर की पूर्व-केशिका धमनिकाओं के अवरोध के कारण आंतरिक परत का सफेद होना।
नरम सफेद धब्बे (कॉटन-वूल स्पॉट)
आकार : अस्पष्ट सीमाओं वाले फूले हुए सफेद धब्बे।
स्थान : तंत्रिका तंतु परत (NFL) के भीतर स्थानीय रोधगलन। ऑप्टिक डिस्क के आसपास अधिक।
सीमा : अस्पष्ट और अनियमित।
आवृत्ति : 93% मामलों में पाया जाने वाला सबसे सामान्य लक्षण।
रोगजनन : NFL के भीतर सूक्ष्म रोधगलन के कारण।
घाव की सीमा के अनुसार A, B, C तीन ज़ोन में वर्गीकृत किया जाता है। दो-तिहाई मामलों में केवल ज़ोन A शामिल होता है, और ज़ोन C का शामिल होना दुर्लभ है।
| ज़ोन | घाव की सीमा |
|---|---|
| A | ऑप्टिक डिस्क के आसपास (डिस्क व्यास के 4 गुना क्षेत्र में) |
| B | पश्च ध्रुव (भूमध्य रेखा तक) |
| C | परिधि सहित व्यापक क्षेत्र |
2 महीने के फॉलो-अप में, 40% में फंडस सामान्यीकरण, 64% में ऑप्टिक शोष, 23% में RPE टाइग्रॉइड परिवर्तन, 14% में रेटिना पतलापन और 4% में रेटिनल धमनी संकुचन की सूचना दी गई है। कभी-कभी ऑप्टिक शोष या रेटिनल शोष रह सकता है।
दृष्टि में कमी अक्सर चोट या प्रणालीगत बीमारी की शुरुआत के तुरंत बाद नहीं, बल्कि कुछ घंटों से कुछ दिनों की देरी से होती है। आंख में दर्द नहीं होता। चोट के बाद धीरे-धीरे धुंधला दिखने पर इस बीमारी पर विचार किया जाना चाहिए।
पुर्टशर रेटिनोपैथी (अभिघातजन्य)
सिर में चोट : सबसे पुराना ज्ञात कारण। सड़क दुर्घटना, गिरना, मारपीट आदि।
सीने का दबना : गंभीर दबाव आघात के कारण वक्ष गुहा में दबाव का तेजी से बढ़ना। क्रश सिंड्रोम, भारी वस्तु से सीने का कुचलना।
लंबी हड्डियों का फ्रैक्चर : फैट एम्बोलिज्म सिंड्रोम के साथ हो सकता है।
पर्चर-लाइक रेटिनोपैथी (गैर-दर्दनाक)
तीव्र अग्नाशयशोथ : सबसे सामान्य गैर-दर्दनाक कारण। लगभग सभी मामले द्विपक्षीय।
गुर्दे की विफलता / C3 ग्लोमेरुलोपैथी : पूरक वैकल्पिक मार्ग का सक्रियण शामिल 6)8)।
COVID-19 संक्रमण : हल्के मामलों में भी पूरक सक्रियण और जमावट असामान्यताओं के कारण हो सकता है 1)9)।
वाल्साल्वा पैंतरेबाज़ी / शौच : वक्ष दबाव बढ़ने से शिरापरक वापसी में बाधा 7)।
अन्य गैर-दर्दनाक कारणों में शामिल हैं: कोलेजन संवहनी रोग / संयोजी ऊतक रोग (SLE, डर्माटोमायोसिटिस, स्क्लेरोडर्मा), गर्भावस्था उच्च रक्तचाप / HELLP सिंड्रोम, फैट एम्बोलिज्म सिंड्रोम, हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, प्रसव (एमनियोटिक एम्बोलिज्म), रेट्रोबुलबार एनेस्थीसिया, शेकन बेबी सिंड्रोम। हाल ही में, फिलर इंजेक्शन (गैर-चेहरे सहित) 3), इस्केमिक कोलाइटिस 4), और दाद का टीका (Shingrix) लगवाने के बाद 5) के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।
हल्के COVID-19 में भी पूरक सक्रियण और जमावट असामान्यताओं के कारण रेटिना माइक्रोवैस्कुलर रोड़ा हो सकता है, जिससे पर्चर-लाइक रेटिनोपैथी हो सकती है 1)। साइटोकाइन तूफान के कारण उच्च C5a सांद्रता थ्रोम्बस गठन को बढ़ावा देने का तंत्र भी माना जाता है 9)।
दो निदान मानदंडों का उपयोग किया जाता है।
अग्रवाल एट अल. मानदंड : सभी की आवश्यकता है: ① संबंधित बीमारी की उपस्थिति, ② एकतरफा/द्विपक्षीय पर्चर धब्बे और/या सतही CWS, ③ पश्च ध्रुव तक सीमित, ④ प्रत्यक्ष नेत्र आघात का अभाव, ⑤ रेटिना वाहिकाओं में कोई एम्बोलस नहीं, ⑥ न्यूनतम रक्तस्राव।
Miguel के अद्यतन मानदंड (5 में से 3 या अधिक) नीचे दिए गए हैं4)।
| मानदंड | विवरण |
|---|---|
| मानदंड 1 | पुर्टशर धब्बों की उपस्थिति |
| मानदंड 2 | हल्के से मध्यम रेटिना रक्तस्राव |
| मानदंड 3 | नरम सफेद धब्बे (पश्च ध्रुव तक सीमित) |
| मानदंड 4 | व्याख्या योग्य एटियोलॉजी की उपस्थिति |
| मानदंड 5 | निदान के अनुरूप पूरक परीक्षण निष्कर्ष |
नैदानिक निष्कर्षों और फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी द्वारा निदान किया जाता है।
पुर्टशर धब्बे बहुभुजाकार होते हैं, धमनी-शिरा के बीच केशिका बिस्तर में उत्पन्न होते हैं, और वाहिका से 50 μm के भीतर स्पष्ट सीमा रखते हैं। कोमल एक्सयूडेट्स अस्पष्ट सीमा वाले धुंधले सफेद धब्बे होते हैं, जो तंत्रिका तंतु परत (NFL) में स्थानीय रोधगलन के कारण होते हैं 2)। दोनों एक ही फंडस में सह-अस्तित्व में हो सकते हैं।
साक्ष्य-आधारित उपचार दिशानिर्देश मौजूद नहीं हैं। अधिकांश मामलों में निगरानी की जाती है, लेकिन स्टेरॉयड उपचार भी किया जा सकता है। कारण रोग (तीव्र अग्नाशयशोथ, फ्रैक्चर आदि) का उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है।
| उपचार | साक्ष्य | मुख्य भूमिका |
|---|---|---|
| अनुवर्तन | व्यवस्थित समीक्षा द्वारा अनुशंसित | प्रथम पंक्ति |
| उच्च खुराक स्टेरॉयड | संभावित परीक्षण द्वारा स्थापित नहीं | सहायक |
| एंटी-वीईजीएफ दवाएं | केवल केस रिपोर्ट | मैक्यूलर एडिमा के साथ |
उपचार के बिना भी, अक्सर कुछ महीनों में सुधार हो जाता है। स्टेरॉयड थेरेपी, एंटीप्लेटलेट दवाएं, या फाइब्रिनोलिटिक थेरेपी दी जा सकती है, लेकिन प्रभावकारिता अज्ञात है। Miguel एट अल. की व्यवस्थित समीक्षा में उच्च खुराक स्टेरॉयड समूह और अनुपचारित समूह के बीच दृश्य तीक्ष्णता में सुधार में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया। Xia एट अल. (2017) की व्यवस्थित समीक्षा में भी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड थेरेपी से दृश्य सुधार में कोई अंतर नहीं बताया गया है 4)5)। घाव 1-3 महीनों में स्वतः ठीक हो जाते हैं 4)।
उच्च खुराक अंतःशिरा स्टेरॉयड सबसे सामान्य रूप से रिपोर्ट किया गया उपचार है, लेकिन संभावित परीक्षणों से साक्ष्य स्थापित नहीं हैं। क्षतिग्रस्त तंत्रिका झिल्ली और माइक्रोवैस्कुलर चैनलों का स्थिरीकरण, ग्रैनुलोसाइट एकत्रीकरण और पूरक सक्रियण का दमन तंत्र के रूप में उल्लेख किया गया है। केस रिपोर्ट में प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम से शुरू करके धीरे-धीरे कम करने वाली खुराक का उपयोग किया गया है 1)6)।
कई व्यवस्थित समीक्षाओं में स्टेरॉयड समूह और अनुपचारित समूह के बीच दृष्टि सुधार में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं दिखाया गया है4)5)। अंतर्निहित बीमारी का उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है, और घाव 1-3 महीनों में स्वतः ठीक हो जाते हैं। स्टेरॉयड थेरेपी, एंटीप्लेटलेट दवा उपचार और फाइब्रिनोलिटिक थेरेपी की प्रभावशीलता अज्ञात है, और संभावित परीक्षणों में साक्ष्य स्थापित नहीं हुए हैं।
मुख्य एटियोलॉजी रेटिनल धमनी प्रीकेपिलरी का एम्बोलस द्वारा अवरोध है। बहुक्रियात्मक कारकों द्वारा संवहनी एंडोथेलियम को क्षति रोगजनन में शामिल है।
पर्चर दूरस्थ अभिघातज रेटिनोपैथी के तंत्र के रूप में निम्नलिखित का अनुमान लगाया गया है:
एम्बोलस का प्रकार कारण रोग के अनुसार भिन्न होता है। वसा (लंबी हड्डी का फ्रैक्चर), अग्नाशयी प्रोटीज (तीव्र अग्नाशयशोथ), श्वेत रक्त कोशिका एकत्रीकरण (ल्यूकोएम्बोलाइज़ेशन), वायु, प्लेटलेट्स, फाइब्रिन की सूचना दी गई है।
एम्बोलस के आकार के अनुसार निष्कर्ष भिन्न होते हैं। बड़े एम्बोलस रेटिनल धमनी शाखा अवरोध जैसी संगमीय सफेदी पैदा करते हैं, छोटे एम्बोलस कोमल सफेद धब्बे (सॉफ्ट एक्स्यूडेट) पैदा करते हैं, और मध्यम आकार के एम्बोलस पर्टशर धब्बे (Purtscher flecken) पैदा करते हैं।
C5 और पूरक का सक्रियण द्वितीयक लसीका रिसाव के साथ एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। सुझाया गया मार्ग है: पूरक सक्रियण → ल्यूकोसाइट समुच्चय (अधिकतम 50 μm) का निर्माण → प्रीकेपिलरी अवरोध5)8)।
पर्टशर धब्बे लगभग 45 μm व्यास की प्रीकेपिलरी धमनियों के अवरोध के कारण होते हैं। रेटिनल धमनी और धमनिका के दोनों ओर 50 μm के केशिका-रहित क्षेत्र (capillary free area) के अनुरूप एक पारदर्शी क्षेत्र बनता है।
डेटा दुर्लभ है। किन्केड एट अल. द्वारा तीव्र अग्नाशयशोथ से मृत्यु के मामलों में, रेटिना की आंतरिक परतों में स्थानीय शोफ, सिस्टिक रिक्त स्थान और सामान्य संरचना का विनाश देखा गया। धमनिका लुमेन में प्रोटीनयुक्त पदार्थ (संभवतः पुनर्नलिकीकृत थ्रोम्बस) पाया गया, फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों का नुकसान हुआ, लेकिन RPE और कोरॉइड सामान्य थे।
एक केस रिपोर्ट है जिसमें एटिपिकल हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम से जुड़े पर्चर-जैसे रेटिनोपैथी में इकुलिज़ुमैब (C5 अवरोधक) की प्रभावशीलता दिखाई गई है 8)। C3 ग्लोमेरुलोपैथी और कॉम्प्लीमेंट डिसरेगुलेशन की सामान्य रोगविज्ञान को ध्यान में रखते हुए, पर्चर-जैसे रेटिनोपैथी के उपचार में इसके अनुप्रयोग की संभावना का सुझाव दिया गया है।
Teru et al. (2025) ने तीव्र इस्केमिक कोलाइटिस के बाद पर्चर-जैसे रेटिनोपैथी के पहले मामले की रिपोर्ट की 4)। 72 वर्षीय महिला, पेट दर्द और खूनी मल के साथ भर्ती होने के अगले दिन द्विपक्षीय दृष्टि हानि। केवल कोलाइटिस के उपचार (मेट्रोनिडाज़ोल और सिप्रोफ्लोक्सासिन) से दो सप्ताह बाद सहज सुधार हुआ।
Pee et al. (2023) ने लगभग 500 mL स्तन हायल्यूरोनिक एसिड फिलर इंजेक्शन के बाद द्विपक्षीय CF, वायुकोशीय रक्तस्राव और मस्तिष्क रोधगलन से जटिल पर्चर-जैसे रेटिनोपैथी और PAMM के पहले मामले की रिपोर्ट की 3)। SD-OCT ने आंतरिक नाभिकीय परत में उच्च-परावर्तन बैंड दिखाया, और 10 महीने बाद भी आंतरिक रेटिना की संरचनात्मक असामान्यता बनी रही।
Shroff et al. (2022) ने SS-OCTA द्वारा संवहनी हानि और रक्त प्रवाह दोष को चित्रित करने वाले एकतरफा पर्चर-जैसे रेटिनोपैथी पोस्ट-COVID-19 मामले की रिपोर्ट की 9)। यह दिखाया गया कि तीव्र चरण में रक्त प्रवाह की कमी पुरानी चरण में भी बनी रहती है, और OCTA को सतही और गहरे केशिका जाल के संवहनी घनत्व का मात्रात्मक मूल्यांकन करने वाले उपकरण के रूप में ध्यान आकर्षित किया जा रहा है।
तीव्र चरण के OCT निष्कर्षों (आंतरिक परतों की उच्च-परावर्तन की सीमा, डिग्री और गहराई) और दीर्घकालिक दृश्य कार्य पूर्वानुमान के बीच सहसंबंध की जांच करने वाले अनुसंधान चल रहे हैं। यह रिपोर्ट किया गया है कि आंतरिक परत शोष की सीमा और मैक्यूलर गैंग्लियन सेल परत का पतला होना खराब पूर्वानुमान के संकेतक हो सकते हैं, और OCT-आधारित वस्तुनिष्ठ पूर्वानुमान मॉडल के निर्माण की उम्मीद है।
