1910 berichtete Otmar Purtscher erstmals über einen Fall bei einem mittleren Alter, der von einem Baum fiel und ein Schädeltrauma erlitt. Es ist eine seltene Erkrankung, eine retinale Gefäßverschlusskrankheit nach einem Trauma. Sie wird als Fernschädigungs-Retinopathie nach nicht-okulärem Trauma wie Kopf-, Hals- oder Brustkorbprellung eingestuft.
Systemische Erkrankungen, chirurgische Eingriffe wie retrobulbäre Anästhesie, akute Pankreatitis, thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, Nierenversagen, Fasziitis können ähnliche Erkrankungen verursachen, die als Purtscher-ähnliche Retinopathie bezeichnet werden. Die Fundusbefunde sind bei beiden gleich, und die Pathophysiologie ist ähnlich.
Die geschätzte Inzidenz beträgt 0,24 Personen pro Million pro Jahr, möglicherweise unterberichtet4)6). 60% der Fälle sind bilateral, gelegentlich unilateral. Bei akuter Pankreatitis sind fast alle Fälle bilateral. Die Läsionen sind auf den hinteren Pol (peripapilläre und makuläre Region) in 83-92% beschränkt. Trauma ist die häufigste Ursache, gefolgt von akuter Pankreatitis.
Die Ursachen einer Purtscher-ähnlichen Retinopathie sind vielfältig. Neben akuter Pankreatitis, Nierenversagen, Kollagenosen, Schwangerschaftshypertonie/HELLP-Syndrom, Fettemboliesyndrom, Valsalva-Manöver, hämolytisch-urämischem Syndrom, Schütteltrauma, retrobulbärer Anästhesie und Steroidinjektionen wurden in den letzten Jahren auch Fälle im Zusammenhang mit COVID-19-Infektion1)9), hypertensivem Notfall2), Filler-Injektion3), ischämischer Kolitis4), Impfung5) und C3-Glomerulopathie8) berichtet.
Wenn die Ursache ein Trauma (Schädel-Hirn-Trauma, Thoraxkompression, Fraktur langer Röhrenknochen) ist, spricht man von Purtscher-Retinopathie. Wenn die Ursache eine systemische Erkrankung ohne Trauma wie akute Pankreatitis oder Nierenversagen ist, spricht man von Purtscher-ähnlicher Retinopathie. Die Fundusbefunde sind bei beiden gleich, und die Behandlungsstrategie ist ähnlich.
Die Sehstörung tritt verzögert einige Stunden bis einige Tage nach dem Trauma oder der assoziierten Erkrankung auf. Der Schweregrad der Sehbehinderung reicht von sehr leicht bis zur Handbewegungswahrnehmung. Es können auch Gesichtsfeldausfälle auftreten, die sich als Zentralskotom, parazentrales Skotom oder bogenförmiges Skotom äußern.
Die Befunde sind charakteristisch auf den hinteren Pol (peripapilläre und makuläre Region) beschränkt.
Purtscher-Flecken
Form: polygonale, scharf begrenzte weiße Trübungen.
Lage : innere Netzhautschicht zwischen Arteriolen und Venolen. Tritt um Netzhautarterien herum auf.
Begrenzung : klare Grenzlinie innerhalb von 50 μm vom Gefäß. Das Phänomen der perivaskulären Aussparung (perivascular sparing) ist typisch.
Häufigkeit : in etwa 63 % der Fälle vorhanden.
Pathophysiologie : Trübung der inneren Schicht durch Verschluss der präkapillären Arteriolen des Kapillarbetts.
Weiche Exsudate (Cotton-Wool-Herde)
Form : unscharf begrenzte, flauschige weiße Flecken.
Lage : lokaler Infarkt in der Nervenfaserschicht (NFL). Häufig peripapillär.
Begrenzung : unscharf und unregelmäßig.
Häufigkeit : häufigster Befund, in 93 % der Fälle vorhanden.
Pathophysiologie : durch Mikroinfarkt in der NFL.
Die Läsionen werden je nach Ausdehnung in drei Zonen A, B und C eingeteilt. Zwei Drittel der Fälle betreffen nur Zone A, eine Beteiligung von Zone C ist selten.
| Zone | Ausdehnung der Läsion |
|---|---|
| A | Peripapillär (innerhalb des 4-fachen Papillendurchmessers) |
| B | Hinterer Pol (bis zum Äquator) |
| C | Ausgedehnt, einschließlich Peripherie |
Bei der Nachuntersuchung nach 2 Monaten wurden eine Normalisierung des Fundus in 40 %, eine Optikusatrophie in 64 %, tigerartige Veränderungen des RPE in 23 %, eine Netzhautverdünnung in 14 % und eine Netzhautarterienverengung in 4 % berichtet. Eine Optikus- oder Netzhautatrophie kann zurückbleiben.
Die Sehverschlechterung tritt oft nicht unmittelbar nach dem Trauma oder Beginn der systemischen Erkrankung auf, sondern mit einer Verzögerung von Stunden bis Tagen. Es gibt keine Augenschmerzen. Bei allmählicher Verschlechterung des Sehens nach einem Trauma sollte an diese Erkrankung gedacht werden.
Purtscher-Retinopathie (traumatisch)
Schädel-Hirn-Trauma: die am längsten bekannte Ursache. Verkehrsunfälle, Stürze, Schläge usw.
Thoraxkompression: plötzlicher Anstieg des intrathorakalen Drucks durch starke Druckverletzung. Crush-Syndrom, Thoraxquetschung durch schwere Gegenstände.
Röhrenknochenfraktur: kann in Verbindung mit einem Fettemboliesyndrom auftreten.
Purtscher-ähnliche Retinopathie (nichttraumatisch)
Akute Pankreatitis: häufigste nichttraumatische Ursache. Fast immer beidseitig.
Nierenversagen / C3-Glomerulopathie: Aktivierung des alternativen Komplementwegs beteiligt 6)8).
COVID-19-Infektion: kann auch bei milden Fällen durch Komplementaktivierung und Gerinnungsstörungen auftreten 1)9).
Valsalva-Manöver / Stuhlgang: venöse Rückflussstörung durch erhöhten intrathorakalen Druck 7).
Weitere nichttraumatische Ursachen sind: Kollagenosen / Bindegewebserkrankungen (SLE, Dermatomyositis, Sklerodermie), Schwangerschaftshypertonie / HELLP-Syndrom, Fettemboliesyndrom, hämolytisch-urämisches Syndrom, thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, Geburt (Fruchtwasserembolie), Retrobulbäranästhesie, Schütteltrauma. In letzter Zeit wurden auch Fälle nach Filler-Injektion (auch nicht im Gesicht) 3), ischämischer Kolitis 4) und nach Impfung mit dem Gürtelrose-Impfstoff (Shingrix) 5) berichtet.
Es wurde berichtet, dass selbst eine milde COVID-19-Erkrankung durch Komplementaktivierung und Gerinnungsstörungen zu retinalen mikrovaskulären Verschlüssen und einer Purtscher-ähnlichen Retinopathie führen kann 1). Auch ein Mechanismus, bei dem hohe C5a-Konzentrationen durch einen Zytokinsturm die Thrombusbildung fördern, wird diskutiert 9).
Es werden zwei Diagnosekriterien verwendet.
Kriterien nach Agrawal et al.: erfordern alle folgenden Punkte: ① Vorliegen einer assoziierten Erkrankung, ② ein-/beidseitige Purtscher-Flecken und/oder oberflächliche CWS, ③ Beschränkung auf den hinteren Pol, ④ kein direktes Augentrauma, ⑤ kein Embolus in den Netzhautgefäßen, ⑥ minimale Blutungen.
Die aktualisierten Kriterien nach Miguel (mindestens 3 von 5) sind unten aufgeführt4).
| Kriterium | Inhalt |
|---|---|
| Kriterium 1 | Vorhandensein von Purtscher-Flecken |
| Kriterium 2 | Wenige bis mäßige Netzhautblutungen |
| Kriterium 3 | Weiche Exsudate (auf den hinteren Pol beschränkt) |
| Kriterium 4 | Vorhandensein einer erklärbaren Ätiologie |
| Kriterium 5 | Mit der Diagnose vereinbare ergänzende Untersuchungsbefunde |
Die Diagnose wird anhand klinischer Befunde und Fluoreszenzangiographie gestellt.
Purtscher-Flecken sind polygonal, treten im Kapillarbett zwischen Arteriolen und Venolen auf und haben eine klare Grenze innerhalb von 50 μm vom Gefäß. Weiche Exsudate sind unscharf begrenzte, flauschige weiße Flecken, die durch einen lokalen Infarkt in der Nervenfaserschicht (NFL) verursacht werden 2). Beide können im selben Fundus koexistieren.
Es gibt keine evidenzbasierten Behandlungsleitlinien. In den meisten Fällen wird abgewartet, aber eine Steroidtherapie kann in Betracht gezogen werden. Die Behandlung der Grunderkrankung (akute Pankreatitis, Fraktur usw.) hat höchste Priorität.
| Behandlung | Evidenz | Hauptrolle |
|---|---|---|
| Beobachtung | Durch systematische Übersichtsarbeit empfohlen | Erste Wahl |
| Hochdosierte Steroide | Nicht durch prospektive Studie belegt | Adjuvant |
| Anti-VEGF-Medikamente | Nur Fallberichte | Bei Makulaödem |
Auch ohne Behandlung kommt es oft innerhalb weniger Monate zur Besserung. Eine Therapie mit Steroiden, Thrombozytenaggregationshemmern oder Fibrinolytika kann durchgeführt werden, die Wirksamkeit ist jedoch unklar. Eine systematische Übersichtsarbeit von Miguel et al. zeigte keinen signifikanten Unterschied in der Sehschärfenverbesserung zwischen der hochdosierten Steroidgruppe und der unbehandelten Gruppe. Auch eine systematische Übersichtsarbeit von Xia et al. (2017) ergab keinen Unterschied in der Sehverbesserung durch Glukokortikoidtherapie 4)5). Die Läsionen neigen dazu, sich innerhalb von 1–3 Monaten spontan zurückzubilden 4).
Die intravenöse Gabe hochdosierter Steroide ist die am häufigsten berichtete Behandlung, jedoch ist die Evidenz aus prospektiven Studien nicht etabliert. Als Mechanismen werden die Stabilisierung geschädigter Nervenmembranen und mikrovaskulärer Kanäle sowie die Hemmung der Granulozytenaggregation und Komplementaktivierung angeführt. In Fallberichten wurde eine Dosis von 60 mg Prednisolon mit anschließender schrittweiser Reduktion verwendet 1)6).
Mehrere systematische Übersichtsarbeiten zeigten keinen signifikanten Unterschied in der Sehschärfenverbesserung zwischen der Steroidgruppe und der unbehandelten Gruppe4)5). Die Behandlung der Grunderkrankung hat höchste Priorität, und die Läsionen neigen dazu, sich innerhalb von 1–3 Monaten spontan zurückzubilden. Die Wirksamkeit von Steroidtherapie, Thrombozytenaggregationshemmern und fibrinolytischer Therapie ist unklar, und prospektive Studien haben keine Evidenz erbracht.
Die Hauptursache ist der Verschluss der retinalen Arteriolen-Präkapillaren durch Embolie. Eine Schädigung des Gefäßendothels durch multifaktorielle Faktoren ist an der Pathogenese beteiligt.
Für die Purtscher-Fernschädigungs-Retinopathie werden folgende Mechanismen vermutet:
Die Art der Embolie variiert je nach Grunderkrankung. Berichtet wurden: Fett (Röhrenknochenfraktur), Pankreasproteasen (akute Pankreatitis), Leukozytenaggregation (Leukoembolisation), Luft, Thrombozyten, Fibrin.
Die Befunde variieren je nach Embolusgröße. Große Emboli verursachen eine konfluierende Trübung ähnlich einem retinalen Arterienastverschluss, kleine verursachen weiche Exsudate (Cotton-Wool-Herde) und mittlere verursachen Purtscher-Flecken.
Die Aktivierung von C5 und des Komplements spielt eine wichtige Rolle mit sekundärer Lymphleckage. Der vorgeschlagene Weg ist: Komplementaktivierung → Bildung von Leukozytenaggregaten (maximal 50 μm) → präkapillärer Verschluss5)8).
Purtscher-Flecken entstehen durch den Verschluss präkapillärer Arteriolen mit einem Durchmesser von etwa 45 μm. Es bildet sich eine transparente Zone, die der kapillarfreien Zone (capillary free area) von 50 μm beidseits der Netzhautarterien und -arteriolen entspricht.
Daten sind spärlich. In tödlichen Fällen von akuter Pankreatitis, die von Kincaid et al. untersucht wurden, wurden in den inneren Netzhautschichten lokales Ödem, zystische Räume und Zerstörung der normalen Architektur beobachtet. Im Lumen der Arteriolen fand sich eine proteinartige Substanz (vermutlich ein rekanalisierter Thrombus), mit Verlust der Photorezeptor-Außensegmente, aber RPE und Aderhaut waren normal.
Es gibt einen Fallbericht, der die Wirksamkeit von Eculizumab (C5-Inhibitor) bei Purtscher-ähnlicher Retinopathie im Zusammenhang mit atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom zeigt 8). Angesichts der gemeinsamen Pathologie von C3-Glomerulopathie und Komplement-Fehlregulation wird eine mögliche Anwendung bei der Behandlung der Purtscher-ähnlichen Retinopathie vorgeschlagen.
Teru et al. (2025) berichteten über den ersten Fall einer Purtscher-ähnlichen Retinopathie nach akuter ischämischer Kolitis 4). Eine 72-jährige Frau erlitt am Tag nach der Krankenhauseinweisung wegen Bauchschmerzen und blutigem Stuhl eine beidseitige Sehverschlechterung. Eine spontane Besserung trat zwei Wochen nach alleiniger Behandlung der Kolitis (Metronidazol und Ciprofloxacin) ein.
Pee et al. (2023) berichteten über den ersten Fall einer Purtscher-ähnlichen Retinopathie und PAMM, kompliziert durch beidseitige CF, alveoläre Blutung und Hirninfarkt nach Injektion von etwa 500 mL Brust-Hyaluronsäure-Filler 3). Die SD-OCT zeigte ein hyperreflektives Band in der inneren Körnerschicht, und nach 10 Monaten bestand weiterhin eine Anomalie der inneren Netzhautarchitektur.
Shroff et al. (2022) berichteten über einen Fall einer einseitigen Purtscher-ähnlichen Retinopathie nach COVID-19, bei dem mittels SS-OCTA Gefäßverlust und Durchblutungsdefekte dargestellt wurden 9). Es wurde gezeigt, dass der Durchblutungsmangel in der akuten Phase auch in der chronischen Phase bestehen bleibt, und die OCTA wird als Werkzeug zur quantitativen Bewertung der Gefäßdichte der oberflächlichen und tiefen Kapillargeflechte beachtet.
Es laufen Studien zur Untersuchung der Korrelation zwischen OCT-Befunden in der akuten Phase (Ausmaß, Grad und Tiefe der Hyperreflektivität der inneren Schichten) und dem langfristigen Sehfunktionsverlauf. Es wurde berichtet, dass das Ausmaß der inneren Schichtatrophie und die Ausdünnung der makulären Ganglienzellschicht Indikatoren für eine schlechte Prognose sein können, und die Entwicklung eines objektiven Prognosemodells basierend auf OCT wird erwartet.
