في عام 1910، أبلغ أوتمار بورتشير (Otmar Purtscher) عن أول حالة في مريض في منتصف العمر سقط من شجرة وأصيب بصدمة في الجمجمة. وهو مرض نادر، وهو مرض انسداد الأوعية الدموية في الشبكية المرتبط بالصدمة. ويصنف على أنه اعتلال الشبكية الناتج عن الصدمة عن بعد، والذي يحدث بسبب صدمة خارج العين مثل كدمات الرأس والرقبة والصدر.
الأمراض المماثلة المرتبطة بأمراض جهازية أو إجراءات جراحية مثل التخدير خلف المقلة، والتهاب البنكرياس الحاد، والفرفرية الناقصة الصفيحات التخثرية، والفشل الكلوي، والتهاب النسيج الضام تُصنف على أنها اعتلال الشبكية الشبيه بورتشير (Purtscher-like retinopathy). نتائج قاع العين مشتركة بينهما، والفيزيولوجيا المرضية متشابهة أيضًا.
يقدر معدل الإصابة بـ 0.24 شخص لكل مليون شخص في السنة، وقد يكون هناك نقص في الإبلاغ4)6). 60% من الحالات ثنائية الجانب، وأحيانًا توجد حالات أحادية الجانب. عندما يكون السبب هو التهاب البنكرياس الحاد، تكون جميع الحالات تقريبًا ثنائية الجانب. تتركز الآفات في القطب الخلفي (حول القرص البصري ومنطقة البقعة) في 83-92% من الحالات. الصدمة هي السبب الأكثر شيوعًا، يليها التهاب البنكرياس الحاد.
أسباب اعتلال الشبكية الشبيه ببرتشير متعددة. تشمل التهاب البنكرياس الحاد، الفشل الكلوي، أمراض الكولاجين، تسمم الحمل/متلازمة HELLP، متلازمة الانصمام الدهني، مناورة فالسالفا، متلازمة انحلال الدم اليوريمية، متلازمة الطفل المهزوز، التخدير خلف المقلة، حقن الستيرويد، بالإضافة إلى حالات حديثة مرتبطة بعدوى كوفيد-191)9)، الطوارئ ارتفاع ضغط الدم2)، حقن الفيلر3)، التهاب القولون الإقفاري4)، التطعيم5)، واعتلال الكبيبات C38).
عندما يكون السبب إصابة مثل صدمة الرأس أو ضغط الصدر أو كسر العظام الطويلة، يُسمى اعتلال الشبكية البرتشري. أما عندما يكون السبب مرضًا جهازيًا غير رضحي مثل التهاب البنكرياس الحاد أو الفشل الكلوي، فيُسمى اعتلال الشبكية الشبيه ببرتشير. نتائج قاع العين متشابهة في كليهما، وكذلك خطة العلاج.
يحدث ضعف البصر بعد ساعات إلى أيام من الإصابة أو المرض المرتبط. تتراوح شدة ضعف البصر من خفيف جدًا إلى إدراك حركة اليد فقط. قد يصاحبه عيوب في المجال البصري مثل العتمة المركزية أو المجاورة للمركز أو العتمة المقوسة.
تتميز النتائج بكونها محدودة في القطب الخلفي (حول القرص البصري ومنطقة البقعة).
بقع برتشير
الشكل: عتامة بيضاء متعددة الأضلاع واضحة الحدود.
الموقع: الطبقة الداخلية للشبكية بين الشرينات والأوردة. تظهر حول الشرايين الشبكية.
الحدود: حدود واضحة ضمن 50 ميكرومتر من الوعاء الدموي. ظاهرة تجنب البياض حول الأوعية الدموية (perivascular sparing) نموذجية.
التكرار: توجد في حوالي 63% من الحالات.
الفيزيولوجيا المرضية: بياض الطبقة الداخلية بسبب انسداد الشرينات قبل الشعيرية في السرير الشعيري.
البقع البيضاء الناعمة (البقع القطنية الصوفية)
الشكل: بقع بيضاء ناعمة غير محددة الحدود.
الموقع: احتشاء موضعي داخل طبقة الألياف العصبية (NFL). أكثر شيوعًا حول القرص البصري.
الحدود: غير واضحة وغير منتظمة.
التكرار: أكثر النتائج شيوعًا، توجد في 93% من الحالات.
الفيزيولوجيا المرضية: بسبب احتشاءات دقيقة داخل طبقة الألياف العصبية.
يتم تصنيف الآفات إلى ثلاث مناطق A وB وC حسب مدى الإصابة. ثلثا الحالات تشمل المنطقة A فقط، ونادرًا ما تشمل المنطقة C.
| المنطقة | مدى الآفة |
|---|---|
| A | حول القرص البصري (ضمن 4 أضعاف قطر القرص) |
| B | القطب الخلفي (حتى خط الاستواء) |
| C | واسع النطاق يشمل المحيط |
في متابعة بعد شهرين من البداية، تم الإبلاغ عن تطبيع قاع العين بنسبة 40%، وضمور العصب البصري بنسبة 64%، وتغيرات نمط النمر في الظهارة الصباغية للشبكية بنسبة 23%، وترقق الشبكية بنسبة 14%، وتضيق الشريان الشبكي بنسبة 4%. قد يتبقى ضمور العصب البصري أو ضمور الشبكية.
غالبًا ما يحدث انخفاض الرؤية بعد تأخير لعدة ساعات إلى أيام، وليس مباشرة بعد الإصابة أو بداية المرض الجهازي. لا يوجد ألم في العين، وإذا أصبحت الرؤية ضبابية تدريجيًا بعد الإصابة، يجب مراعاة هذا المرض.
اعتلال الشبكية بورشر (الرضحي)
إصابة الرأس: السبب الأقدم المعروف. حوادث السيارات، السقوط، الضرب.
ضغط الصدر: ارتفاع حاد في الضغط داخل الصدر بسبب إصابة ضاغطة شديدة. متلازمة السحق، سحق الصدر بأجسام ثقيلة.
كسور العظام الطويلة: قد تحدث بسبب متلازمة الانصمام الدهني.
اعتلال الشبكية الشبيه ببرتشر (غير الرضحي)
التهاب البنكرياس الحاد: السبب غير الرضحي الأكثر شيوعًا. تقريبًا جميع الحالات ثنائية العين.
الفشل الكلوي، مرض الكبيبات C3: تنشيط المسار البديل للمتممة متورط 6)8).
عدوى كوفيد-19: حتى الحالات الخفيفة قد تسبب تنشيط المتممة واضطرابات التخثر 1)9).
مناورة فالسالفا، التبرز: ضعف العائد الوريدي بسبب ارتفاع الضغط داخل الصدر 7).
تشمل الأسباب غير الرضحية الأخرى: أمراض الكولاجين والنسيج الضام (الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب الجلد والعضلات، تصلب الجلد)، تسمم الحمل/متلازمة HELLP، متلازمة الانصمام الدهني، متلازمة انحلال الدم اليوريمية، فرفرية نقص الصفيحات التخثرية، الولادة (انصمام السائل الأمنيوسي)، التخدير خلف المقلة، متلازمة هز الرضيع. في السنوات الأخيرة، تم الإبلاغ عن حالات بعد حقن الفيلر (بما في ذلك غير الوجه) 3)، التهاب القولون الإقفاري 4)، وبعد تلقي لقاح الهربس النطاقي (Shingrix) 5).
تم الإبلاغ أنه حتى كوفيد-19 الخفيف يمكن أن يسبب انسداد الأوعية الدقيقة في الشبكية بسبب تنشيط المتممة واضطرابات التخثر، مما يؤدي إلى اعتلال الشبكية الشبيه ببرتشر 1). كما تم اقتراح آلية أن عاصفة السيتوكين تسبب تركيزًا عاليًا من C5a مما يعزز تكوين الجلطة 9).
يُستخدم معياران تشخيصيان.
معايير أجراوال: تتطلب جميع ما يلي: ① وجود مرض مرتبط، ② بقع برتشر و/أو بقع صوفية قطنية سطحية في عين واحدة أو كلتيهما، ③ محدودة بالقطب الخلفي، ④ عدم وجود إصابة عينية مباشرة، ⑤ عدم وجود صمات في الأوعية الدموية للشبكية، ⑥ الحد الأدنى من النزيف.
معايير Miguel المحدثة (3 من 5 معايير) موضحة أدناه4).
| المعيار | المحتوى |
|---|---|
| المعيار 1 | وجود بقع Purtscher |
| المعيار 2 | نزيف شبكي قليل إلى متوسط |
| المعيار 3 | بقع بيضاء ناعمة (مقتصرة على القطب الخلفي) |
| المعيار 4 | وجود سبب مسبب قابل للتفسير |
| المعيار 5 | نتائج فحوصات تكميلية لا تتعارض مع التشخيص |
يتم التشخيص بناءً على العلامات السريرية وتصوير الأوعية بالفلوريسئين.
بقع Purtscher متعددة الأضلاع، وتحدث في السرير الشعري بين الشرايين والأوردة، ولها حدود واضحة ضمن 50 ميكرومتر من الأوعية. اللطخات البيضاء الناعمة هي بقع بيضاء غير واضحة الحدود، ناتجة عن احتشاء موضعي داخل طبقة الألياف العصبية (NFL) 2). قد يتواجد كلاهما في نفس قاع العين.
لا توجد إرشادات علاجية مبنية على الأدلة. في معظم الحالات، تتم المراقبة، ولكن قد يُستخدم العلاج بالستيرويدات في بعض الحالات. الأولوية القصوى هي علاج السبب الأساسي (مثل التهاب البنكرياس الحاد أو الكسور).
| العلاج | الأدلة | الدور الرئيسي |
|---|---|---|
| مراقبة | موصى به في المراجعات المنهجية | الخيار الأول |
| الستيرويدات بجرعات عالية | لم تثبت في دراسات مستقبلية | مساعد |
| مضادات VEGF | تقارير حالات فقط | عند وجود وذمة بقعة |
غالبًا ما تتحسن الحالة تلقائيًا في غضون بضعة أشهر دون علاج. قد تُستخدم الستيرويدات أو مضادات الصفيحات أو العلاج الحال للخثرة، لكن فعاليتها غير مؤكدة. في مراجعة منهجية لميغيل وآخرين، لم يُلاحظ فرق كبير في تحسن حدة البصر بين مجموعة الستيرويدات عالية الجرعة ومجموعة عدم العلاج. كما ذكر شيا وآخرون (2017) في مراجعتهم المنهجية أن العلاج بالجلوكوكورتيكويد لم يُظهر فرقًا في تحسن الرؤية 4)5). تميل الآفة إلى التراجع تلقائيًا خلال 1-3 أشهر 4).
العلاج الوريدي بالستيرويدات عالية الجرعة هو الأكثر شيوعًا في التقارير، لكن الأدلة من الدراسات المستقبلية غير مثبتة. تشمل الآليات المقترحة تثبيت الأغشية العصبية التالفة وقنوات الأوعية الدموية الدقيقة، وتثبيط تجمع الخلايا المحببة وتفعيل المتممة. في تقارير الحالات، استُخدم بريدنيزولون بجرعة 60 ملغ ثم تخفيض تدريجي 1)6).
أظهرت العديد من المراجعات المنهجية عدم وجود فرق ذي دلالة إحصائية في تحسن الرؤية بين مجموعة الستيرويدات ومجموعة عدم العلاج4)5). علاج المرض الأساسي هو الأولوية، وتميل الآفات إلى الاختفاء تلقائيًا خلال 1-3 أشهر. تأثير العلاج بالستيرويدات ومضادات الصفيحات والعلاج الحال للخثرة غير معروف، والأدلة من الدراسات المستقبلية غير مثبتة.
السبب الرئيسي هو انسداد الشعيرات الدموية قبل الشريانية في الشرايين الشبكية الدقيقة بسبب الصمات. تلف البطانة الوعائية الناتج عن عوامل متعددة يساهم في الحالة المرضية.
يُفترض الآليات التالية لاعتلال الشبكية الرضحي عن بعد (بورشر):
تختلف أنواع الصمات حسب المرض المسبب: الدهون (كسور العظام الطويلة)، بروتياز البنكرياس (التهاب البنكرياس الحاد)، تجمع خلايا الدم البيضاء (الانصمام الكريات البيض)، الهواء، الصفائح الدموية، والفيبرين.
تختلف النتائج حسب حجم الصمة. الصمات الكبيرة تسبب عتامة اندماجية مشابهة لانسداد فرع الشريان الشبكي، والصغيرة تسبب بقع ناعمة، والمتوسطة تسبب بقع بورتشير.
يلعب تنشيط C5 والمتممة دورًا مهمًا مع تسرب لمفي ثانوي. يُقترح مسار: تنشيط المتممة → تكوين كتل من خلايا الدم البيضاء (حتى 50 ميكرومتر) → انسداد ما قبل الشعيرات الدموية5)8).
تحدث بقع بورتشير بسبب انسداد الشرينات قبل الشعيرية التي يبلغ قطرها حوالي 45 ميكرومتر. تتكون منطقة شفافة تقابل منطقة خالية من الشعيرات الدموية (capillary free area) بعرض 50 ميكرومتر على جانبي الشريان الشبكي والشرين.
البيانات محدودة. في حالات الوفاة بالتهاب البنكرياس الحاد التي درسها Kincaid وآخرون، لوحظت وذمة موضعية ومساحات كيسية وتدمير البنية الطبيعية في الطبقات الداخلية للشبكية. وُجدت مادة شبيهة بالبروتين في تجويف الشرينات (يفترض أنها خثرة معاد فتحها)، مع فقدان الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية، لكن ظهارة الشبكية الصبغية والمشيمية كانت طبيعية.
توجد تقارير حالة تظهر فعالية إيكوليزوماب (مثبط C5) في اعتلال الشبكية الشبيه بـ Purtscher المرتبط بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية غير النمطية 8). بناءً على الفيزيولوجيا المرضية المشتركة لاعتلال الكبيبات C3 واضطراب تنظيم المتممة، يُقترح إمكانية تطبيقه في علاج اعتلال الشبكية الشبيه بـ Purtscher.
أبلغ Teru وآخرون (2025) عن أول حالة لاعتلال الشبكية الشبيه بـ Purtscher بعد التهاب القولون الإقفاري الحاد 4). امرأة تبلغ من العمر 72 عامًا، دخلت المستشفى بسبب آلام البطن وبراز دموي، وفي اليوم التالي عانت من انخفاض الرؤية في كلتا العينين. تحسنت تلقائيًا بعد أسبوعين فقط من علاج التهاب القولون (ميترونيدازول وسيبروفلوكساسين).
أبلغ Pee وآخرون (2023) عن أول حالة لاعتلال الشبكية الشبيه بـ Purtscher و PAMM معقدة مع نزيف سنخي واحتشاء دماغي بعد حقن حوالي 500 مل من حشو حمض الهيالورونيك في الثدي 3). أظهر التصوير المقطعي التوافقي البصري عالي الدقة (SD-OCT) شريطًا عالي الانعكاس في الطبقة الحبيبية الداخلية، وبقي اضطراب في ترتيب الشبكية الداخلي بعد 10 أشهر.
أبلغ Shroff وآخرون (2022) عن حالة من اعتلال الشبكية الشبيه بـ Purtscher أحادي العين بعد COVID-19 أظهرت فقدان الأوعية الدموية ونقص تدفق الدم في SS-OCTA 9). أظهرت النتائج أن نقص تدفق الدم في المرحلة الحادة يستمر في المرحلة المزمنة، ويُعتبر OCTA أداة واعدة لتقييم كثافة الأوعية الدموية في الضفائر الشعرية السطحية والعميقة بشكل كمي.
تتقدم الأبحاث التي تدرس العلاقة بين نتائج OCT في المرحلة الحادة (مدى ودرجة وعمق فرط الانعكاس في الطبقات الداخلية) والتشخيص البصري طويل الأمد. تم الإبلاغ عن أن مدى ضمور الطبقات الداخلية وترقق طبقة الخلايا العقدية في البقعة يمكن أن تكون مؤشرات على سوء التشخيص، ومن المتوقع بناء نموذج تنبؤي موضوعي باستخدام OCT.
