در سال 1910، اتومار پورچر (Otmar Purtscher) اولین بار این بیماری را در یک بیمار میانسال با ترومای خارج جمجمهای ناشی از سقوط از درخت گزارش کرد. این یک بیماری نادر است که یک بیماری انسدادی عروق شبکیه همراه با تروما میباشد. این بیماری به عنوان رتینوپاتی تروماتیک از راه دور ناشی از ضربه به سر، گردن یا قفسه سینه (غیر از ضربه مستقیم به چشم) طبقهبندی میشود.
بیماریهای مشابه ناشی از بیماریهای سیستمیک، روشهای جراحی مانند بیحسی رتروبولبار، پانکراتیت حاد، پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک، نارسایی کلیه و سلولیت به عنوان رتینوپاتی شبه پورچر (Purtscher-like retinopathy) طبقهبندی میشوند. یافتههای فوندوس در هر دو یکسان است و پاتوفیزیولوژی مشابهی دارند.
بروز تخمینی 0.24 نفر در میلیون نفر در سال است و احتمالاً موارد کمگزارش میشوند4)6). 60% موارد دوطرفه و گاهی یکطرفه هستند. در موارد ناشی از پانکراتیت حاد، تقریباً همیشه دوطرفه است. ضایعات در 83-92% موارد به قطب خلفی (ناحیه اطراف دیسک بینایی و ماکولا) محدود میشوند. تروما شایعترین علت و پس از آن پانکراتیت حاد است.
علل رتینوپاتی پورچر مانند متنوع هستند. مواردی مانند پانکراتیت حاد، نارسایی کلیه، بیماریهای کلاژن عروقی، پرهاکلامپسی/سندرم HELLP، سندرم آمبولی چربی، مانور والسالوا، سندرم اورمی همولیتیک، سندرم کودک تکان داده شده، بیحسی رتروبولبار، تزریق استروئید و همچنین در سالهای اخیر، عفونت COVID-191)9)، اورژانس فشار خون2)، تزریق فیلر3)، کولیت ایسکمیک4)، واکسیناسیون5) و گلومرولوپاتی C38) گزارش شده است.
زمانی که علت ضربه به سر، فشار قفسه سینه یا شکستگی استخوان بلند باشد، رتینوپاتی پورچر نامیده میشود. زمانی که علت بیماریهای سیستمیک بدون ضربه مانند پانکراتیت حاد یا نارسایی کلیه باشد، رتینوپاتی پورچر مانند نامیده میشود. یافتههای فوندوس در هر دو یکسان است و رویکرد درمانی نیز مشابه است.
اختلال بینایی چند ساعت تا چند روز پس از شروع ضربه یا بیماری مرتبط با تأخیر ظاهر میشود. شدت اختلال بینایی از بسیار خفیف تا حد تشخیص حرکت دست متغیر است. ممکن است با نقص میدان بینایی همراه باشد و اسکوتوم مرکزی، پارامرکزی و قوسی شکل را نشان دهد.
یافتهها محدود به قطب خلفی (ناحیه اطراف دیسک اپتیک و ماکولا) هستند که مشخصه این بیماری است.
لکههای پورچر (Purtscher flecken)
شکل: کدورتهای چندضلعی با مرز مشخص.
موقعیت: لایه داخلی شبکیه بین شریانها و وریدها. در اطراف شریانهای شبکیه دیده میشود.
مرز: خط مرزی واضح در فاصله ۵۰ میکرومتر از رگ. پدیدهای که در آن شبکیه اطراف رگ از کدورت سفید در امان میماند (perivascular sparing) مشخصه است.
فراوانی: در حدود ۶۳٪ موارد دیده میشود.
پاتوفیزیولوژی: کدورت سفید لایه داخلی به دلیل انسداد شریانچههای پیشمویرگی بستر مویرگی.
لکه سفید نرم (لکه پنبهای)
شکل: لکه سفید کرکی با مرز نامشخص.
موقعیت: انفارکتوس موضعی در لایه فیبرهای عصبی (NFL). بیشتر در اطراف دیسک بینایی.
مرز: نامشخص و نامنظم.
فراوانی: شایعترین یافته در ۹۳٪ موارد.
پاتوفیزیولوژی: ناشی از انفارکتوس میکروسکوپی در NFL.
بر اساس وسعت ضایعه، به سه ناحیه A، B و C تقسیم میشود. دو سوم موارد فقط ناحیه A را درگیر میکنند و درگیری ناحیه C نادر است.
| ناحیه | وسعت ضایعه |
|---|---|
| A | اطراف دیسک بینایی (در محدوده ۴ برابر قطر دیسک) |
| B | قطب خلفی (تا جلوی استوا) |
| C | گسترده شامل نواحی محیطی |
در پیگیری دو ماه پس از شروع، نرمال شدن فوندوس ۴۰٪، آتروفی عصب بینایی ۶۴٪، تغییرات تیغهای رنگدانهای شبکیه ۲۳٪، نازک شدن شبکیه ۱۴٪ و تنگی شریان شبکیه ۴٪ گزارش شده است. ممکن است آتروفی عصب بینایی یا آتروفی شبکیه باقی بماند.
کاهش بینایی اغلب بلافاصله پس از آسیب یا شروع بیماری سیستمیک رخ نمیدهد، بلکه با تأخیر چند ساعت تا چند روز ایجاد میشود. درد چشم وجود ندارد و اگر پس از آسیب به تدریج دید کاهش یابد، باید این بیماری را در نظر داشت.
رتینوپاتی پورچر (تروماتیک)
ترومای سر: قدیمیترین علت شناخته شده. تصادفات رانندگی، سقوط، ضربه.
فشردگی قفسه سینه: افزایش ناگهانی فشار داخل قفسه سینه ناشی از ترومای فشاری شدید. سندرم له شدگی، له شدگی قفسه سینه توسط اجسام سنگین.
شکستگی استخوانهای بلند: ممکن است با سندرم آمبولی چربی همراه شود.
رتینوپاتی شبه پورچر (غیرتروماتیک)
پانکراتیت حاد: شایعترین علت غیرتروماتیک. تقریباً همیشه دوطرفه.
نارسایی کلیه، گلومرولوپاتی C3: فعال شدن مسیر جایگزین کمپلمان نقش دارد 6)8).
عفونت COVID-19: حتی در موارد خفیف نیز میتواند با فعال شدن کمپلمان و انعقاد غیرطبیعی ایجاد شود 1)9).
مانور والسالوا، اجابت مزاج: اختلال در بازگشت وریدی به دلیل افزایش فشار داخل قفسه سینه 7).
سایر علل غیرتروماتیک شامل بیماریهای کلاژن عروقی و بافت همبند (SLE، درماتومیوزیت، اسکلرودرمی)، پرهاکلامپسی/سندرم HELLP، سندرم آمبولی چربی، سندرم اورمی همولیتیک، پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک، زایمان (آمبولی مایع آمنیوتیک)، بیحسی رتروبولبار، سندرم کودک تکان داده شده است. اخیراً مواردی پس از تزریق فیلر (از جمله غیرصورتی) 3)، کولیت ایسکمیک 4)، و واکسن هرپس زوستر (Shingrix) 5) نیز گزارش شده است.
گزارش شده است که حتی COVID-19 خفیف نیز میتواند با فعال شدن کمپلمان و انعقاد غیرطبیعی باعث انسداد عروق کوچک شبکیه و رتینوپاتی شبه پورچر شود 1). همچنین مکانیسمی که در آن غلظت بالای C5a ناشی از طوفان سیتوکینی تشکیل ترومبوز را تسریع میکند، مورد بحث قرار گرفته است 9).
دو معیار تشخیصی استفاده میشود.
معیارهای اگراوال شامل: ① وجود بیماری مرتبط، ② لکههای پورچر و/یا CWS لایه سطحی در یک یا هر دو چشم، ③ محدودیت به قطب خلفی، ④ عدم وجود ترومای مستقیم چشم، ⑤ عدم وجود آمبولی در عروق شبکیه، ⑥ حداقل خونریزی، همه موارد الزامی است.
معیارهای بهروز شده Miguel (حداقل 3 مورد از 5 معیار) در زیر آورده شده است4).
| معیار | شرح |
|---|---|
| معیار 1 | وجود لکههای Purtscher |
| معیار 2 | خونریزیهای شبکیهای خفیف تا متوسط |
| معیار 3 | لکههای سفید نرم (محدود به قطب خلفی) |
| معیار 4 | وجود علت قابل توضیح |
| معیار 5 | یافتههای تکمیلی سازگار با تشخیص |
تشخیص بر اساس یافتههای بالینی و آنژیوگرافی فلورسئین شبکیه انجام میشود.
لکههای Purtscher چندضلعی هستند و در بستر مویرگی بین شریانها و وریدها ایجاد میشوند و مرز مشخصی در فاصله ۵۰ میکرومتری از عروق دارند. اگزوداهای نرم لکههای سفید با مرز نامشخص و پنبهای شکل هستند که ناشی از انفارکت موضعی در لایه فیبرهای عصبی (NFL) میباشند2). هر دو ممکن است در یک فوندوس همزمان وجود داشته باشند.
راهنمای درمانی مبتنی بر شواهد وجود ندارد. اغلب بیماران تحت نظر قرار میگیرند، اما گاهی درمان با استروئید انجام میشود. درمان بیماری زمینهای (مانند پانکراتیت حاد، شکستگی) اولویت دارد.
| روش درمان | شواهد | جایگاه اصلی |
|---|---|---|
| پیگیری | توصیه شده در مرور سیستماتیک | خط اول |
| استروئید با دوز بالا | مطالعه آیندهنگر اثبات نشده | کمکی |
| داروهای ضد VEGF | فقط گزارش مورد | هنگام ادم ماکولا |
بدون درمان، اغلب در عرض چند ماه بهبود مییابد. درمان با استروئید، داروهای ضد پلاکت، یا فیبرینولیز نیز ممکن است انجام شود، اما اثربخشی آن نامشخص است. در مرور سیستماتیک Miguel و همکاران، تفاوت معنیداری در بهبود بینایی بین گروه استروئید با دوز بالا و گروه بدون درمان مشاهده نشد. مرور سیستماتیک Xia و همکاران (2017) نیز نشان داد که درمان با گلوکوکورتیکوئید تفاوتی در بهبود بینایی ندارد 4)5). ضایعات معمولاً در عرض 1 تا 3 ماه خودبهخود پسرفت میکنند 4).
تزریق وریدی استروئید با دوز بالا رایجترین درمان گزارش شده است، اما شواهد حاصل از مطالعات آیندهنگر اثبات نشده است. تثبیت غشای عصبی آسیبدیده و کانالهای میکروواسکولار، و مهار تجمع گرانولوسیتها و فعال شدن کمپلمان به عنوان مکانیسمهای اثر ذکر شده است. در گزارشهای موردی، دوز شروع پردنیزولون 60 میلیگرم و سپس کاهش تدریجی استفاده شده است 1)6).
چندین مرور سیستماتیک تفاوت معنیداری در بهبود بینایی بین گروه استروئید و گروه بدون درمان نشان ندادهاند 4)5). درمان بیماری زمینهای اولویت دارد و ضایعات معمولاً طی ۱ تا ۳ ماه خودبهخود پسرفت میکنند. اثربخشی استروئید درمانی، داروهای ضد پلاکت و درمان فیبرینولیتیک نامشخص است و شواهد حاصل از کارآزماییهای آیندهنگر هنوز به دست نیامده است.
علت اصلی، انسداد ناشی از آمبولی در مویرگهای پیششریانی شریانهای کوچک شبکیه است. آسیب اندوتلیال عروقی ناشی از عوامل ترکیبی در پاتوژنز نقش دارد.
مکانیسمهای زیر برای رتینوپاتی تروماتیک دوربرد پورچر فرض شدهاند:
نوع آمبولی بسته به بیماری زمینهای متفاوت است. چربی (شکستگی استخوان بلند)، پروتئاز پانکراس (پانکراتیت حاد)، تجمع لکوسیتی (لکوآمبولیزاسیون)، هوا، پلاکت و فیبرین گزارش شده است.
یافتهها بر اساس اندازه آمبولی متفاوت است. آمبولیهای بزرگ باعث کدورت همرفته مشابه انسداد شاخه شریان شبکیه، آمبولیهای کوچک باعث لکههای نرم (exudates نرم) و آمبولیهای متوسط باعث لکههای Purtscher میشوند.
فعال شدن C5 و کمپلمان با نشت لنفاوی ثانویه نقش مهمی ایفا میکند. مسیر پیشنهادی شامل فعال شدن کمپلمان → تشکیل تودههای لکوسیتی (تا 50 میکرومتر) → انسداد پیشمویرگی است5)8).
لکههای Purtscher ناشی از انسداد شریانهای پیشمویرگی با قطر حدود 45 میکرومتر هستند. یک ناحیه شفاف مربوط به ناحیه بدون مویرگ (capillary free area) به عرض 50 میکرومتر در دو طرف شریانها و شریانچههای شبکیه تشکیل میشود.
دادهها محدود است. در موارد مرگ ناشی از پانکراتیت حاد، Kincaid و همکاران ادم موضعی، فضاهای کیستیک و تخریب ساختار طبیعی در لایههای داخلی شبکیه مشاهده کردند. مادهای شبه پروتئین (احتمالاً ترومبوز بازکانالیزه شده) در مجرای شریانچهها یافت شد و از بین رفتن بخش خارجی فتورسپتورها مشاهده شد، اما RPE و مشیمیه طبیعی بودند.
گزارش موردی وجود دارد که نشان میدهد اکولیزوماب (مهارکننده C5) در رتینوپاتی شبه پورچر همراه با سندرم اورمیک همولیتیک آتیپیک مؤثر بوده است 8). با توجه به پاتوفیزیولوژی مشترک گلومرولوپاتی C3 و دیسرگولاسیون کمپلمان، امکان کاربرد آن در درمان رتینوپاتی شبه پورچر مطرح شده است.
Teru و همکاران (2025) اولین گزارش رتینوپاتی شبه پورچر پس از کولیت ایسکمیک حاد را ارائه کردند 4). یک زن 72 ساله که روز پس از بستری به دلیل درد شکم و مدفوع خونی، دچار کاهش بینایی دوطرفه شد. تنها با درمان کولیت (مترونیدازول و سیپروفلوکساسین) پس از دو هفته بهبود خودبهخودی یافت.
Pee و همکاران (2023) اولین مورد رتینوپاتی شبه پورچر و PAMM همراه با خونریزی آلوئولار و انفارکتوس مغزی را پس از تزریق حدود 500 میلیلیتر فیلر هیالورونیک اسید به پستان گزارش کردند 3). SD-OCT نوارهای با بازتاب بالا در لایه گرانولار داخلی را نشان داد و پس از 10 ماه نیز ناهنجاری در آرایش لایههای داخلی شبکیه باقی ماند.
Shroff و همکاران (2022) یک مورد رتینوپاتی شبه پورچر یکطرفه پس از COVID-19 را گزارش کردند که در SS-OCTA افت عروق و نقص جریان خون نشان داد 9). نشان داده شد که نقص جریان خون در فاز حاد در فاز مزمن نیز ادامه مییابد و OCTA به عنوان ابزاری برای ارزیابی کمی تراکم عروق در شبکههای مویرگی سطحی و عمقی مورد توجه قرار گرفته است.
تحقیقات در حال بررسی همبستگی بین یافتههای OCT در فاز حاد (وسعت، شدت و عمق هایپررفلکتیویته لایههای داخلی) و پیشآگهی طولانیمدت بینایی است. گزارش شده است که وسعت آتروفی لایههای داخلی و نازک شدن لایه سلولهای گانگلیونی ماکولا میتوانند نشانگرهای پیشآگهی ضعیف باشند و ساخت مدل پیشبینی عینی با OCT مورد انتظار است.
