En 1910, Otmar Purtscher a rapporté pour la première fois un cas chez un homme d’âge moyen tombé d’un arbre avec un traumatisme crânien. C’est une maladie rare, une maladie occlusive vasculaire rétinienne associée à un traumatisme. Elle est classée comme rétinopathie traumatique à distance, survenant après un traumatisme non oculaire tel qu’une contusion de la tête, du cou ou du thorax.
Des maladies systémiques, des procédures chirurgicales comme l’anesthésie rétrobulbaire, la pancréatite aiguë, le purpura thrombotique thrombocytopénique, l’insuffisance rénale, la fasciite, peuvent provoquer des affections similaires, appelées rétinopathie de type Purtscher. Les signes du fond d’œil sont communs aux deux, et la pathophysiologie est similaire.
L’incidence estimée est de 0,24 personne par million par an, avec une possible sous-déclaration4)6). 60 % des cas sont bilatéraux, parfois unilatéraux. En cas de pancréatite aiguë, presque tous les cas sont bilatéraux. Les lésions sont limitées au pôle postérieur (région péripapillaire et maculaire) dans 83 à 92 % des cas. Le traumatisme est la cause la plus fréquente, suivi de la pancréatite aiguë.
Les causes de la rétinopathie de type Purtscher sont variées. Outre la pancréatite aiguë, l’insuffisance rénale, les collagénoses, la prééclampsie/syndrome HELLP, le syndrome d’embolie graisseuse, la manœuvre de Valsalva, le syndrome hémolytique et urémique, le syndrome du bébé secoué, l’anesthésie rétrobulbaire et les injections de stéroïdes, des cas récents ont été rapportés liés à l’infection par la COVID-191)9), à l’urgence hypertensive2), aux injections de comblement3), à la colite ischémique4), à la vaccination5) et à la glomérulopathie à C38).
On parle de rétinopathie de Purtscher lorsque la cause est un traumatisme (traumatisme crânien, compression thoracique, fracture des os longs). On parle de rétinopathie de type Purtscher lorsque la cause est une maladie systémique sans traumatisme, comme une pancréatite aiguë ou une insuffisance rénale. Les signes du fond d’œil sont communs aux deux, et la stratégie thérapeutique est similaire.
Les troubles visuels apparaissent de quelques heures à quelques jours après le traumatisme ou la maladie associée. Le degré de déficience visuelle varie de très léger à perception manuelle. Des défauts du champ visuel peuvent également survenir, se présentant sous forme de scotome central, scotome paracentral ou scotome arqué.
Les signes sont caractéristiquement limités au pôle postérieur (région péripapillaire et maculaire).
Taches de Purtscher
Forme : opacités blanches polygonales aux limites nettes.
Localisation : couche interne de la rétine entre les artérioles et les veinules. Observée autour des artères rétiniennes.
Limites : bordure nette à moins de 50 μm du vaisseau. Le phénomène d’épargne périvasculaire (perivascular sparing) est typique.
Fréquence : observée dans environ 63 % des cas.
Physiopathologie : opacification de la couche interne due à une occlusion des artérioles précapillaires du lit capillaire.
Taches blanches molles (taches cotonneuses)
Forme : taches blanches floues et duveteuses aux contours mal définis.
Localisation : infarctus localisé dans la couche des fibres nerveuses (NFL). Fréquent autour de la papille.
Limites : mal définies et irrégulières.
Fréquence : signe le plus fréquent, observé dans 93 % des cas.
Physiopathologie : dû à un micro-infarctus dans la NFL.
Les lésions sont classées en trois zones A, B et C selon leur étendue. Deux tiers des cas impliquent uniquement la zone A, et l’atteinte de la zone C est rare.
| Zone | Étendue des lésions |
|---|---|
| A | Péripapllaire (dans un rayon de 4 diamètres papillaires) |
| B | Pôle postérieur (jusqu’à l’équateur) |
| C | Grande étendue incluant la périphérie |
Lors du suivi à 2 mois, on rapporte une normalisation du fond d’œil dans 40 % des cas, une atrophie optique dans 64 %, des modifications tigroïdes de l’EPR dans 23 %, un amincissement rétinien dans 14 % et un rétrécissement des artères rétiniennes dans 4 %. Une atrophie optique ou rétinienne peut persister.
La baisse de vision survient souvent plusieurs heures à plusieurs jours après le traumatisme ou le début de la maladie systémique, et non immédiatement. Il n’y a pas de douleur oculaire. En cas de vision floue progressive après un traumatisme, il faut envisager cette maladie.
Rétinopathie de Purtscher (traumatique)
Traumatisme crânien : cause la plus anciennement connue. Accidents de la route, chutes, coups, etc.
Compression thoracique : augmentation brutale de la pression intrathoracique due à un traumatisme compressif sévère. Syndrome d’écrasement, écrasement thoracique par objet lourd.
Fracture des os longs : peut survenir en association avec un syndrome d’embolie graisseuse.
Rétinopathie de Purtscher-like (non traumatique)
Pancréatite aiguë : cause non traumatique la plus fréquente. Presque toujours bilatérale.
Insuffisance rénale / Glomérulopathie à C3 : activation de la voie alterne du complément impliquée 6)8).
Infection par le COVID-19 : même dans les cas bénins, peut survenir par activation du complément et anomalies de la coagulation 1)9).
Manœuvre de Valsalva / Défécation : trouble du retour veineux dû à l’augmentation de la pression intrathoracique 7).
Les autres causes non traumatiques comprennent : collagénoses / maladies du tissu conjonctif (LED, dermatomyosite, sclérodermie), prééclampsie / syndrome HELLP, syndrome d’embolie graisseuse, syndrome hémolytique et urémique, purpura thrombotique thrombocytopénique, accouchement (embolie amniotique), anesthésie rétrobulbaire, syndrome du bébé secoué. Récemment, des cas ont été rapportés après injection de filler (y compris non facial) 3), colite ischémique 4), et vaccination contre le zona (Shingrix) 5).
Il a été rapporté que même un COVID-19 léger peut entraîner une occlusion microvasculaire rétinienne par activation du complément et anomalies de la coagulation, provoquant une rétinopathie de Purtscher-like 1). Un mécanisme par lequel des concentrations élevées de C5a dues à une tempête de cytokines favorisent la formation de thrombus a également été envisagé 9).
Deux critères diagnostiques sont utilisés.
Critères d’Agrawal et al. : nécessitent tous les éléments suivants : ① présence d’une maladie associée, ② taches de Purtscher unilatérales/bilatérales et/ou CWS superficielles, ③ limitation au pôle postérieur, ④ absence de traumatisme oculaire direct, ⑤ absence d’embole dans les vaisseaux rétiniens, ⑥ hémorragies minimes.
Les critères mis à jour de Miguel (au moins 3 sur 5) sont présentés ci-dessous4).
| Critère | Description |
|---|---|
| Critère 1 | Présence de taches de Purtscher |
| Critère 2 | Hémorragies rétiniennes peu à modérément nombreuses |
| Critère 3 | Exsudats cotonneux (limités au pôle postérieur) |
| Critère 4 | Présence d’une étiologie explicable |
| Critère 5 | Examens complémentaires compatibles avec le diagnostic |
Le diagnostic repose sur les signes cliniques et l’angiographie à la fluorescéine.
Les taches de Purtscher sont polygonales, situées dans le lit capillaire entre artérioles et veinules, avec une bordure nette à moins de 50 μm du vaisseau. Les exsudats mous sont des taches blanches floues aux bords indistincts, causées par un infarctus localisé dans la couche des fibres nerveuses (NFL) 2). Les deux peuvent coexister dans le même fond d’œil.
Il n’existe pas de directives thérapeutiques fondées sur des preuves. Dans la plupart des cas, on opte pour une surveillance, mais un traitement par stéroïdes peut être envisagé. Le traitement de la maladie causale (pancréatite aiguë, fracture, etc.) est prioritaire.
| Traitement | Preuves | Rôle principal |
|---|---|---|
| Surveillance | Recommandé par revue systématique | Première intention |
| Corticostéroïdes à haute dose | Non établi par essai prospectif | Adjuvant |
| Anti-VEGF | Rapports de cas uniquement | En cas d’œdème maculaire |
Sans traitement, la guérison survient souvent en quelques mois. Un traitement par corticoïdes, antiagrégants plaquettaires ou fibrinolyse peut être administré, mais son efficacité est incertaine. Une revue systématique de Miguel et al. n’a montré aucune différence significative d’amélioration de l’acuité visuelle entre le groupe à haute dose de corticoïdes et le groupe sans traitement. Une revue systématique de Xia et al. (2017) a également conclu à l’absence de différence d’amélioration visuelle avec la corticothérapie 4)5). Les lésions ont tendance à régresser spontanément en 1 à 3 mois 4).
L’administration intraveineuse de corticoïdes à haute dose est le traitement le plus couramment rapporté, mais les preuves issues d’essais prospectifs ne sont pas établies. Les mécanismes proposés incluent la stabilisation des membranes nerveuses lésées et des canaux microvasculaires, ainsi que l’inhibition de l’agrégation granulocytaire et de l’activation du complément. Dans les rapports de cas, une dose de prednisolone de 60 mg suivie d’une diminution progressive a été utilisée 1)6).
Plusieurs revues systématiques n’ont montré aucune différence significative dans l’amélioration de l’acuité visuelle entre le groupe traité par corticoïdes et le groupe non traité4)5). Le traitement de la maladie sous-jacente est prioritaire, et les lésions ont tendance à régresser spontanément en 1 à 3 mois. L’efficacité de la corticothérapie, du traitement antiplaquettaire et de la fibrinolyse est inconnue, et les preuves issues d’essais prospectifs ne sont pas établies.
La principale étiologie est l’occlusion par embolie des précapillaires artériolaires rétiniens. Des lésions endothéliales vasculaires dues à des facteurs multiples sont impliquées dans la pathogénie.
Les mécanismes suivants sont supposés dans la rétinopathie de Purtscher par traumatisme à distance :
Le type d’embolie varie selon la maladie causale. Ont été rapportés : graisse (fracture des os longs), protéase pancréatique (pancréatite aiguë), agrégats leucocytaires (leukoembolisation), air, plaquettes, fibrine.
Les signes varient selon la taille de l’embole. Les gros emboles provoquent une opacité confluente semblable à une occlusion de branche artérielle rétinienne, les petits provoquent des taches cotonneuses, et les intermédiaires provoquent des taches de Purtscher.
L’activation de C5 et du complément joue un rôle important avec une fuite lymphatique secondaire. La voie suggérée est : activation du complément → formation d’agrégats leucocytaires (jusqu’à 50 μm) → occlusion précapillaire5)8).
Les taches de Purtscher sont dues à l’occlusion des artérioles précapillaires d’environ 45 μm de diamètre. Une zone transparente correspondant à la zone sans capillaire (capillary free area) de 50 μm de part et d’autre des artères et artérioles rétiniennes se forme.
Les données sont rares. Dans les cas de pancréatite aiguë mortels étudiés par Kincaid et al., un œdème localisé, des espaces kystiques et une destruction de l’architecture normale ont été observés dans les couches internes de la rétine. Une substance de type protéique (probablement un thrombus recanalisé) a été trouvée dans la lumière des artérioles, avec une perte des segments externes des photorécepteurs, mais l’EPR et la choroïde étaient normaux.
Il existe un rapport de cas montrant l’efficacité de l’éculizumab (inhibiteur du C5) dans la rétinopathie de type Purtscher associée au syndrome hémolytique et urémique atypique 8). Compte tenu de la pathologie commune de la glomérulopathie à C3 et de la dérégulation du complément, son application potentielle dans le traitement de la rétinopathie de type Purtscher est suggérée.
Teru et al. (2025) ont rapporté le premier cas de rétinopathie de type Purtscher après une colite ischémique aiguë 4). Une femme de 72 ans a présenté une baisse de vision bilatérale le lendemain de son hospitalisation pour douleurs abdominales et selles sanglantes. Une amélioration spontanée est survenue deux semaines après le seul traitement de la colite (métronidazole et ciprofloxacine).
Pee et al. (2023) ont rapporté le premier cas de rétinopathie de type Purtscher et de PAMM compliquée d’une hémorragie alvéolaire et d’un infarctus cérébral après injection d’environ 500 mL de filler d’acide hyaluronique mammaire 3). La SD-OCT a montré une bande hyperréflective dans la couche nucléaire interne, et une anomalie de l’architecture de la rétine interne persistait après 10 mois.
Shroff et al. (2022) ont rapporté un cas de rétinopathie de type Purtscher unilatérale post-COVID-19 avec visualisation de la perte vasculaire et du débit sanguin par SS-OCTA 9). Il a été démontré que le déficit de flux sanguin en phase aiguë persiste en phase chronique, et l’OCTA est considérée comme un outil permettant d’évaluer quantitativement la densité vasculaire des plexus capillaires superficiel et profond.
Des recherches sont en cours pour examiner la corrélation entre les résultats OCT en phase aiguë (étendue, degré et profondeur de l’hyperréflectivité des couches internes) et le pronostic visuel à long terme. Il a été rapporté que l’étendue de l’atrophie des couches internes et l’amincissement de la couche des cellules ganglionnaires maculaires peuvent être des indicateurs de mauvais pronostic, et la construction d’un modèle de prédiction pronostique objectif basé sur l’OCT est attendue.
