푸르처 망막증 및 푸르처 유사 망막증

푸르처 망막병증은 외상과 관련되며, 외상이 없는 경우 푸르처양 망막병증이라고 한다.
안저 소견은 면화반 93%, 망막 출혈 65%, Purtscher flecken 63%의 빈도로 나타난다.
Purtscher flecken은 다각형의 망막 내층 혼탁으로, 혈관 주위 50μm 이내에 명확한 경계를 가진 병적 소견이다.
급성 췌장염, 신부전, COVID-19 감염 등 다양한 전신 질환이 원인이 된다.
확립된 치료 지침은 없으며, 기저 질환의 치료와 경과 관찰이 기본 방침이다.
체계적 문헌고찰에서는 고용량 스테로이드와 무치료군 간에 시력 개선의 유의한 차이가 나타나지 않았다.
대부분 수개월 내에 자연 회복되지만, 시신경 위축이나 망막 위축이 남을 수도 있다.

1. 푸르처 망막병증이란?

1910년, Otmar Purtscher가 나무에서 떨어져 두부 외상을 입은 중년 환자에서 처음 보고했다. 드문 질환으로, 외상에 동반된 망막 혈관 폐쇄성 질환이다. 두부, 경부, 흉부 타박상 등 안구 이외의 외상으로 인해 발생하는 원격 외상성 망막병증으로 분류된다.

전신 질환이나 구후 마취 등의 수술 술기, 급성 췌장염, 혈전성 혈소판 감소성 자반증, 신부전, 결합 조직염에 동반된 유사 질환은 **푸르처양 망막병증(Purtscher-like retinopathy)**으로 구별된다. 안저 소견은 양자에서 공통되며, 병태도 유사하다.

역학

추정 발생률은 0.24명/백만명/년이며, 과소 보고 가능성이 있다⁴⁾⁶⁾. 60%가 양안성이며, 때로는 단안성 증례도 존재한다. 급성 췌장염이 원인인 경우 거의 전례가 양안성이다. 병변은 후극부(유두 주위, 황반 영역)의 83~92%에 국한된다. 외상이 가장 빈번한 원인이며, 다음으로 급성 췌장염이다.

Purtscher 유사 망막병증의 원인은 다양합니다. 급성 췌장염, 신부전, 교원병, 임신성 고혈압/HELLP 증후군, 지방 색전 증후군, 발살바법, 용혈성 요독 증후군, 흔들린 아기 증후군, 구후 마취, 스테로이드 주사 외에도 최근에는 COVID-19 감염¹⁾⁹⁾, 고혈압 응급²⁾, 필러 주입³⁾, 허혈성 대장염⁴⁾, 백신 접종⁵⁾, C3 사구체병증⁸⁾으로 인한 사례가 보고되었습니다.

Q Purtscher 망막병증과 Purtscher 유사 망막병증의 차이점은 무엇인가요?

두부 외상, 흉부 압박, 장관골 골절 등 외상이 원인인 경우를 Purtscher 망막병증이라고 합니다. 급성 췌장염이나 신부전 등 외상을 동반하지 않은 전신 질환이 원인인 경우를 Purtscher 유사 망막병증이라고 합니다. 안저 소견은 둘 다 공통적이며 치료 방침도 동일합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

Purtscher 망막병증의 안저 사진: Purtscher 반점과 혈관 주변 스페어링

Skulimowski B, Liberski S, Nikratowicz D, Gotz-Wieckowska A. Purtscher-Like Retinopathy Secondary to an Appendiceal Neuroendocrine Neoplasm Complicated by a Periappendiceal Abscess. Cureus. 2025;17(6):e85752. Figure 1. PMCID: PMC12247013. License: CC BY.

우안의 안저 사진으로, 황반부를 중심으로 다각형의 Purtscher 반점(파란색 화살표: 혈관에서 50μm 이내에 경계를 가지며 혈관 바로 근처에 병변이 없는 투명 영역 = 혈관 주변 스페어링을 동반한 망막 내층 백탁)이 관찰되고, 시신경 유두와 혈관궁은 면화반(CWS)(녹색 화살표)으로 둘러싸여 있습니다. 본문 “2. 주요 증상 및 임상 소견” 항목에서 다루는 Purtscher 반점 및 면화반의 전형적인 후극부 안저 소견에 해당합니다.

자각 증상

시력 장애는 외상이나 관련 질환 발병 후 수시간에서 수일 후에 지연되어 발생합니다. 시력 장애의 정도는 매우 경미한 정도부터 안전 수동까지 다양합니다. 시야 장애를 동반할 수도 있으며, 중심 암점, 부중심 암점, 궁상 암점 등을 나타냅니다.

무통성 시력 저하: 가장 중요한 임상 증상. 사건과 동시에 또는 수시간~수일 후에 나타납니다⁴⁾.
시력 저하의 정도: 매우 경미한 정도부터 안전 수동까지 다양합니다.
시야 장애: 중심 암점, 부중심 암점, 궁상 암점을 동반하지만, 주변 시야는 일반적으로 보존됩니다.

임상 소견

후극부(유두 주변, 황반 영역)에 국한된 소견이 특징적입니다.

Purtscher 반점

모양: 다각형의 경계가 명확한 백탁.

위치: 세동맥과 세정맥 사이의 망막 내층. 망막동맥 주위에서 관찰됨.

경계: 혈관으로부터 50μm 이내에 명확한 경계선. 혈관 주위 망막이 백탁을 면하는 현상(perivascular sparing)이 전형적.

빈도: 약 63%에서 인정됨.

병태: 모세혈관상의 전모세혈관 세동맥 폐쇄로 인한 내층 백탁.

연성 백반 (면화반)

모양: 경계가 불명확한 푹신한 흰색 반점.

위치: 신경섬유층(NFL) 내의 국소 경색. 유두 주위에 많음.

경계: 불명확하고 불규칙함.

빈도: 93%에서 인정되는 최빈도 소견.

병태: NFL 내의 미세경색에 의함.

망막내 출혈: 8~9할에서 인정됨. 화염상, 얼룩상, 점상 등 다양한 형태를 취함.
가성 앵두반점: 중심와가 주위 망막에 비해 작은 원형으로 체리처럼 붉게 보임. 망막중심동맥폐쇄(CRAO)의 cherry-red spot과 유사하나, 본 질환에서는 ‘가성’ 앵두반점임. 감별이 필요.
황반부종/장액성 망막박리: 일부 증례에서 인정됨.
망막정맥 확장 사행/시신경유두부종: 합병될 수 있음.

구역 분류

병변 범위에 따라 A, B, C 세 구역으로 분류됩니다. 2/3의 증례는 A 구역에만 국한되며, C 구역의 침범은 드뭅니다.

구역	병변 범위
A	시신경 유두 주변 (유두 직경 4배 범위)
B	후극부 (적도 전까지)
C	주변부를 포함한 광범위

시간 경과에 따른 변화

발병 2개월 후 추적 관찰에서 안저 정상 40%, 시신경 위축 64%, RPE 호반상 변화 23%, 망막 얇아짐 14%, 망막 동맥 협착 4%가 보고되었습니다. 시신경 위축이나 망막 위축이 남을 수도 있습니다.

Q 증상은 언제 나타납니까? 외상 직후입니까?

시력 저하는 외상이나 전신 질환 발병 직후가 아니라 수시간에서 수일의 지연 후에 발생하는 경우가 많습니다. 안통은 없으며, 외상 후 점차 시력이 나빠진 경우 본 질환을 염두에 두어야 합니다.

3. 원인 및 위험 요인

푸르처 망막증 (외상성)

두부 외상: 가장 오래 알려진 원인. 교통사고, 낙상, 구타 등.

흉부 압박: 강한 압박 외상으로 인한 흉강 내압의 급격한 상승. 크러시 증후군, 중량물에 의한 흉부 압궤.

장관골 골절: 지방 색전 증후군의 합병으로 발생할 수 있음.

Purtscher 유사 망막병증 (비외상성)

급성 췌장염: 가장 빈도가 높은 비외상 원인. 거의 모든 경우 양안성.

신부전 / C3 사구체병증: 보체 대체 경로의 활성화가 관여함 ⁶⁾⁸⁾.

COVID-19 감염: 경증 사례에서도 보체 활성화 및 응고 이상으로 발생할 수 있음 ¹⁾⁹⁾.

발살바법 / 배변: 흉강 내압 상승으로 인한 정맥 환류 장애 ⁷⁾.

기타 비외상 원인으로는 교원병/결합조직 질환(SLE, 피부근염, 경피증), 임신성 고혈압/HELLP 증후군, 지방 색전 증후군, 용혈성 요독 증후군, 혈전성 혈소판 감소성 자반증, 분만(양수 색전), 구후 마취, 흔들린 아기 증후군이 있습니다. 최근에는 필러 주입(비안면 포함) ³⁾, 허혈성 대장염 ⁴⁾, 대상포진 백신(Shingrix) 접종 후 ⁵⁾ 사례도 보고되었습니다.

Q COVID-19 감염도 Purtscher 유사 망막병증의 원인이 될 수 있습니까?

경증 COVID-19에서도 보체 활성화 및 응고 이상으로 망막 미세혈관 폐쇄가 발생하여 Purtscher 유사 망막병증을 유발할 수 있다고 보고되었습니다 ¹⁾. 사이토카인 폭풍에 의한 고농도 C5a가 혈전 형성을 촉진하는 기전도 고려되고 있습니다 ⁹⁾.

4. 진단 및 검사 방법

진단 기준

두 가지 진단 기준이 사용됩니다.

Agrawal 등의 기준은 다음 모두를 필요로 합니다: ① 관련 질환의 존재, ② 단안/양안의 Purtscher 반점 및/또는 표층 CWS, ③ 후극부로의 제한, ④ 직접적인 안외상 없음, ⑤ 망막 혈관 내 색전 없음, ⑥ 최소한의 출혈.

Miguel 업데이트 기준(5개 기준 중 3개 이상)은 다음과 같습니다⁴⁾.

기준	내용
기준 1	Purtscher 반점의 존재
기준 2	소수에서 중등도의 망막 출혈
기준 3	연성 백반 (후극부에 국한)
기준 4	설명 가능한 병인의 존재
기준 5	진단과 일치하는 보완 검사 소견

검사

임상 소견과 형광 안저 조영술로 진단합니다.

안저검사: 첫 번째 선택. 후극부의 백반, 출혈 및 Purtscher flecken을 확인합니다.
FA (형광안저혈관조영술): 망막 세동맥 및 모세혈관 수준의 색전으로 인한 폐쇄가 관찰됩니다. 후기 조영제 지연 누출 및 시신경 형광 누출이 특징적입니다. 맥락막 저형광은 진단 후 5개월까지 지속될 수 있습니다. ICGA에서도 저형광을 보여 맥락막 혈관계의 관여를 시사합니다.
OCT: 급성기에는 망막 내층의 고반사 및 황반 부종이 관찰됩니다. PAMM (중심와주위 급성 중간층 황반병증) 소견으로 SD-OCT에서 내핵층(INL)의 고반사 띠가 보일 수 있으며, 이는 심층 및 중간 망막 모세혈관의 관여를 나타냅니다 ²⁾³⁾⁵⁾. 후기에는 망막 외층의 위축 및 광수용체 소실이 발생하여 예후 판단에 중요합니다.
mfERG (다초점 망막전위도): a파와 b파 모두 진폭 감소가 관찰됩니다. 망막 외층과 내층 모두의 관여에 대한 증거입니다.

감별 진단

망막중심동맥폐쇄(CRAO): 혈관 내 색전을 동반한다는 점에서 감별합니다. 체리-레드 스팟은 진짜이나, 본 질환에서는 가성 체리-레드 스팟입니다.
망막분지동맥폐쇄(BRAO): 단일 병변이 많고 전신 질환과의 연관성이 다릅니다.
망막진탕증(Commotio retinae): 안구 타박상으로 인한 국소 순환 장애로 경계가 명확한 백색 병변을 나타냅니다. 직접적인 안외상이 계기가 된다는 점이 다릅니다.

Q Purtscher flecken과 연성 백반(soft exudate)을 어떻게 구별합니까?

Purtscher flecken은 다각형이며 세동맥과 세정맥 사이의 모세혈관층에 발생하고 혈관으로부터 50μm 이내에 명확한 경계를 가집니다. 연성 백반은 경계가 불명확한 솜털 같은 백색 반점으로, 신경섬유층 내 국소 경색이 원인입니다 ²⁾. 둘은 동일한 안저에 공존할 수도 있습니다.

5. 표준 치료법

근거 기반 치료 지침은 존재하지 않습니다. 대부분 경과 관찰하지만, 스테로이드 치료를 시행하는 경우도 있습니다. 원인 질환(급성 췌장염, 골절 등)에 대한 치료가 최우선입니다.

치료법	근거	주된 위치
경과 관찰	체계적 문헌고찰에서 권장	일차 선택
고용량 스테로이드	전향적 연구 미확립	보조적
항VEGF 약물	증례 보고만 있음	황반부종 동반 시

경과 관찰

치료 없이도 수개월 내에 호전되는 경우가 많습니다. 스테로이드 요법, 항혈소판제 치료, 섬유소용해 요법 등이 시행되기도 하지만 효과는 불명확합니다. Miguel 등의 체계적 문헌고찰에서는 고용량 스테로이드군과 무치료군 간 시력 개선에 유의한 차이가 없었습니다. Xia 등(2017)의 체계적 문헌고찰에서도 글루코코르티코이드 요법이 시력 개선에 차이가 없다고 보고되었습니다⁴⁾⁵⁾. 병변은 1~3개월 내에 자연 소실되는 경향이 있습니다⁴⁾.

스테로이드 펄스 요법

고용량 스테로이드 정맥 주사가 가장 흔히 보고되는 치료법이지만, 전향적 연구에서의 근거는 확립되지 않았습니다. 기전으로는 손상된 신경막과 미세혈관 채널의 안정화, 과립구 응집 및 보체 활성화 억제가 제시됩니다. 증례 보고에서는 프레드니솔론 60mg으로 시작하여 점차 감량하는 용량이 사용되었습니다¹⁾⁶⁾.

기타 치료법

항VEGF 약물(베바시주맙): 황반부종에 효과적이라는 증례 보고가 있습니다⁷⁾.
Ozurdex(덱사메타손 유리체강내 임플란트): COVID-19 이후 푸르처 유사 망막병증에서 사용된 예가 있음¹⁾.
파파베린 염산염 및 고압산소요법: 근거가 제한적임.

Q 스테로이드 치료는 효과적인가?

여러 체계적 문헌고찰에서 스테로이드군과 무치료군 간의 시력 개선에 유의한 차이가 나타나지 않았습니다⁴⁾⁵⁾. 기저 질환의 치료가 최우선이며, 병변은 1~3개월 내에 자연 소실되는 경향이 있습니다. 스테로이드 요법, 항혈소판제 치료, 섬유소용해 요법의 효과는 알려져 있지 않으며, 전향적 시험에서의 근거는 확립되지 않았습니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

주요 병인은 망막 세동맥 전모세혈관의 색전에 의한 폐쇄입니다. 복합적인 요인에 의한 혈관 내피 손상이 병태에 관여합니다.

푸르처 원격 외상성 망막병증의 기전으로 다음이 추정됩니다.

경·흉부 압박에 의한 정맥혈 역류: 정맥 및 모세혈관 내피 손상을 초래합니다.
해면정맥동 내압 상승: 정맥압 상승으로 정맥 및 모세혈관 내피 손상을 초래합니다.
반사성 망막 동맥 연축: 동맥 및 모세혈관 내피 손상을 초래합니다.
색전: 골절에서는 지방, 흉부 외상에서는 공기, 급성 췌장염에서는 백혈구에 의한 색전을 초래합니다.

색전의 종류와 소견

색전의 종류는 원인 질환에 따라 다릅니다. 지방(장관골 골절), 췌장 프로테아제(급성 췌장염), 백혈구 응집(백혈구 색전증), 공기, 혈소판, 피브린이 보고되었습니다.

색전 크기에 따라 소견이 다릅니다. 큰 색전은 망막분지동맥폐쇄증과 유사한 융합성 백탁을, 작은 색전은 연성 백반을, 중간 크기의 색전은 Purtscher 반점을 유발합니다.

C5 보체 활성화

C5 및 보체의 활성화는 이차적 림프 누출을 동반하며 중요한 역할을 합니다. 보체 활성화 → 백혈구 응집(최대 50μm) → 모세혈관전 폐쇄의 경로가 제시되었습니다⁵⁾⁸⁾.

Purtscher 반점의 발생 원인

Purtscher 반점은 직경 약 45μm의 모세혈관전 세동맥 폐쇄로 인해 발생합니다. 망막동맥 및 세동맥 양측 50μm의 모세혈관 무혈관 영역에 해당하는 투명대가 형성됩니다.

질환별 기전

COVID-19: 보체 관련 응고 장애 → 과응고 상태 → 미세혈관 이상. 직접적인 바이러스 감염에 의한 내피 염증 및 기능 부전도 관여합니다¹⁾.
백신 접종: IL-6 상승 → 응고 활성화(조직인자 상승, PAI-1 억제)⁵⁾.
CKD: 대체 경로 보체 활성화(Factor D 상승, 보체 활성화 단편 증가)⁶⁾.
C3 사구체병증: 대체 경로 보체 조절 이상이 공통된 병태입니다⁸⁾.

병리조직학

데이터는 부족합니다. Kincaid 등이 보고한 급성 췌장염 사망례에서는 망막 내층에 국소적 부종, 낭포성 공간, 정상 구조의 파괴가 관찰되었습니다. 세동맥 내강에 단백질성 물질(재개통된 혈전으로 추정)이 관찰되었고, 시세포 외절의 소실이 있으나 RPE와 맥락막은 정상이었습니다.

7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)

항보체 요법

에쿨리주맙(C5 억제제)이 비정형 용혈성 요독 증후군에 동반된 푸르처양 망막병증에서 유효성을 보인 증례 보고가 있습니다⁸⁾. C3 사구체병증과 보체 조절 이상의 공통 병태를 바탕으로 푸르처양 망막병증 치료에의 적용 가능성이 시사되고 있습니다.

새로운 병인 보고

Teru 등(2025)은 급성 허혈성 대장염 후 푸르처양 망막병증을 처음 보고했습니다⁴⁾. 72세 여성이 복통과 혈변으로 입원한 다음 날 양안 시력 저하가 발생했습니다. 대장염 치료(메트로니다졸 및 시프로플록사신)만으로 2주 후 자연 회복되었습니다.

Pee 등(2023)은 약 500mL의 유방 히알루론산 필러 주입 후 양안 CF, 폐포 출혈, 뇌경색을 합병한 푸르처양 망막병증 및 PAMM의 첫 증례를 보고했습니다³⁾. SD-OCT에서 내핵층 고반사 띠가 관찰되었고, 10개월 후에도 내층 망막의 배열 이상이 잔존했습니다.

OCTA(광간섭단층혈관조영술)의 응용

Shroff 등(2022)은 SS-OCTA에서 혈관 소실 및 혈류 결손을 나타낸 단안성 푸르처양 망막병증 후 COVID-19 증례를 보고했습니다⁹⁾. 급성기의 혈류 결손이 만성기까지 지속되는 것으로 나타났으며, OCTA가 표층 및 심층 모세혈관총의 혈관 밀도를 정량적으로 평가할 수 있는 도구로 주목받고 있습니다.

OCT 바이오마커를 통한 예후 예측

급성기 OCT 소견(내층 고반사의 범위, 정도, 깊이)과 장기 시기능 예후 간의 상관관계를 검토하는 연구가 진행 중입니다. 내층 위축의 범위와 황반부 신경절세포층의 얇아짐이 예후 불량의 지표가 될 수 있다는 보고가 있으며, OCT를 통한 객관적 예후 예측 모델 구축이 기대됩니다.

8. 참고문헌

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