В 1910 году Отмар Пурчер впервые сообщил о случае у мужчины средних лет, упавшего с дерева с черепно-мозговой травмой. Это редкое заболевание, окклюзионное заболевание сосудов сетчатки, связанное с травмой. Оно классифицируется как дистанционная травматическая ретинопатия, возникающая после нетравматических повреждений, таких как ушибы головы, шеи или грудной клетки.
Системные заболевания, хирургические процедуры, такие как ретробульбарная анестезия, острый панкреатит, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, почечная недостаточность, фасциит могут вызывать подобные заболевания, которые отличают как пурчероподобную ретинопатию. Данные глазного дна общие для обоих, и патогенез схож.
Предполагаемая заболеваемость составляет 0,24 человека на миллион в год, возможно, занижена4)6). 60% случаев двусторонние, иногда односторонние. При остром панкреатите почти все случаи двусторонние. Поражения ограничены задним полюсом (перипапиллярная и макулярная область) в 83-92% случаев. Травма является наиболее частой причиной, затем острый панкреатит.
Причины ретинопатии, подобной ретинопатии Пурчера, разнообразны. Помимо острого панкреатита, почечной недостаточности, коллагенозов, гипертензии беременных/HELLP-синдрома, синдрома жировой эмболии, приема Вальсальвы, гемолитико-уремического синдрома, синдрома встряхнутого ребенка, ретробульбарной анестезии и инъекций стероидов, в последние годы сообщалось о случаях, связанных с инфекцией COVID-191)9), гипертоническим кризом2), инъекциями филлеров3), ишемическим колитом4), вакцинацией5) и C3-гломерулопатией8).
Когда причиной является травма (травма головы, сдавление грудной клетки, перелом длинных трубчатых костей), это называется ретинопатией Пурчера. Когда причиной является системное заболевание без травмы, такое как острый панкреатит или почечная недостаточность, это называется ретинопатией, подобной ретинопатии Пурчера. Глазное дно в обоих случаях одинаково, и тактика лечения аналогична.
Нарушение зрения возникает с задержкой от нескольких часов до нескольких дней после травмы или связанного заболевания. Степень нарушения зрения варьирует от очень легкой до восприятия движения руки. Могут также возникать дефекты поля зрения, проявляющиеся в виде центральной скотомы, парацентральной скотомы или дугообразной скотомы.
Характерно, что изменения ограничены задним полюсом (перипапиллярная и макулярная области).
Пятна Пурчера
Форма: полигональные помутнения с четкими границами.
Расположение: внутренний слой сетчатки между артериолами и венулами. Наблюдается вокруг артерий сетчатки.
Границы: четкая граница в пределах 50 мкм от сосуда. Типично явление периваскулярного избегания помутнения (perivascular sparing).
Частота: встречается примерно в 63% случаев.
Патогенез: помутнение внутреннего слоя вследствие окклюзии прекапиллярных артериол капиллярного русла.
Мягкие экссудаты (ватоподобные очаги)
Форма: пушистые белые пятна с нечеткими границами.
Расположение: локальный инфаркт в слое нервных волокон (СНВ). Чаще вокруг диска зрительного нерва.
Границы: нечеткие и неправильной формы.
Частота: самый частый признак, встречается в 93% случаев.
Патогенез: вследствие микроинфаркта в СНВ.
Поражения классифицируются на три зоны A, B и C в зависимости от протяженности. В двух третях случаев поражается только зона A, вовлечение зоны C встречается редко.
| Зона | Протяженность поражения |
|---|---|
| A | Перипапиллярная область (в пределах 4 диаметров диска зрительного нерва) |
| B | Задний полюс (до экватора) |
| C | Обширная область, включая периферию |
При наблюдении через 2 месяца сообщается о нормализации глазного дна в 40%, атрофии зрительного нерва в 64%, тигроидных изменениях пигментного эпителия сетчатки в 23%, истончении сетчатки в 14% и сужении артерий сетчатки в 4%. Может оставаться атрофия зрительного нерва или сетчатки.
Снижение зрения часто происходит не сразу после травмы или начала системного заболевания, а с задержкой от нескольких часов до нескольких дней. Глазной боли нет. При постепенном ухудшении зрения после травмы следует заподозрить это заболевание.
Ретинопатия Пурчера (травматическая)
Черепно-мозговая травма: самая давно известная причина. Дорожно-транспортные происшествия, падения, удары и т.д.
Сдавление грудной клетки: резкое повышение внутригрудного давления из-за сильной компрессионной травмы. Синдром длительного сдавления, размозжение грудной клетки тяжелым предметом.
Перелом длинных трубчатых костей: может возникнуть в сочетании с синдромом жировой эмболии.
Пурчероподобная ретинопатия (нетравматическая)
Острый панкреатит: наиболее частая нетравматическая причина. Почти всегда двусторонний.
Почечная недостаточность / C3-гломерулопатия: вовлечена активация альтернативного пути комплемента 6)8).
Инфекция COVID-19: даже в легких случаях может возникнуть из-за активации комплемента и нарушений свертывания 1)9).
Проба Вальсальвы / дефекация: нарушение венозного оттока из-за повышения внутригрудного давления 7).
Другие нетравматические причины включают: коллагенозы / заболевания соединительной ткани (СКВ, дерматомиозит, склеродермия), гипертензию беременных / HELLP-синдром, синдром жировой эмболии, гемолитико-уремический синдром, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, роды (эмболия околоплодными водами), ретробульбарную анестезию, синдром встряхнутого ребенка. В последнее время сообщается о случаях после инъекции филлеров (в том числе не на лице) 3), ишемического колита 4) и после вакцинации против опоясывающего лишая (Shingrix) 5).
Сообщается, что даже легкая форма COVID-19 может вызывать окклюзию микрососудов сетчатки из-за активации комплемента и нарушений свертывания, приводя к пурчероподобной ретинопатии 1). Также рассматривается механизм, при котором высокая концентрация C5a из-за цитокинового шторма способствует образованию тромбов 9).
Используются два набора диагностических критериев.
Критерии Агравала и соавт.: требуют всех следующих пунктов: ① наличие ассоциированного заболевания, ② односторонние/двусторонние пятна Пурчера и/или поверхностные CWS, ③ ограничение задним полюсом, ④ отсутствие прямой травмы глаза, ⑤ отсутствие эмбола в сосудах сетчатки, ⑥ минимальные кровоизлияния.
Обновленные критерии Miguel (не менее 3 из 5) приведены ниже4).
| Критерий | Содержание |
|---|---|
| Критерий 1 | Наличие пятен Пурчера |
| Критерий 2 | Небольшие или умеренные кровоизлияния в сетчатку |
| Критерий 3 | Мягкие экссудаты (ограниченные задним полюсом) |
| Критерий 4 | Наличие объяснимой этиологии |
| Критерий 5 | Дополнительные результаты обследования, не противоречащие диагнозу |
Диагноз ставится на основании клинических данных и флюоресцентной ангиографии.
Пятна Пурчера имеют полигональную форму, возникают в капиллярном русле между артериолами и венулами и имеют четкую границу в пределах 50 мкм от сосуда. Мягкие экссудаты представляют собой расплывчатые белые пятна с нечеткими границами, вызванные локальным инфарктом в слое нервных волокон (NFL) 2). Оба могут сосуществовать на одном глазном дне.
Не существует доказательных клинических рекомендаций по лечению. В большинстве случаев проводится наблюдение, но может применяться терапия стероидами. Лечение основного заболевания (острый панкреатит, перелом и т.д.) является приоритетным.
| Метод лечения | Доказательства | Основная роль |
|---|---|---|
| Наблюдение | Рекомендовано систематическим обзором | Первая линия |
| Высокие дозы стероидов | Не подтверждено проспективными исследованиями | Вспомогательный |
| Анти-VEGF препараты | Только описания случаев | При макулярном отеке |
Без лечения улучшение часто наступает в течение нескольких месяцев. Может проводиться терапия стероидами, антиагрегантами или фибринолитиками, но эффективность неясна. Систематический обзор Miguel и соавт. не выявил значимых различий в улучшении остроты зрения между группой высоких доз стероидов и группой без лечения. Систематический обзор Xia и соавт. (2017) также показал отсутствие различий в улучшении зрения при терапии глюкокортикоидами 4)5). Поражения имеют тенденцию к спонтанному регрессу в течение 1–3 месяцев 4).
Внутривенное введение высоких доз стероидов является наиболее часто описываемым методом лечения, однако доказательства из проспективных исследований отсутствуют. В качестве механизмов упоминаются стабилизация поврежденных нервных мембран и микрососудистых каналов, подавление агрегации гранулоцитов и активации комплемента. В описаниях случаев использовалась доза преднизолона 60 мг с последующим постепенным снижением 1)6).
В нескольких систематических обзорах не было выявлено значительных различий в улучшении остроты зрения между группой стероидов и группой без лечения4)5). Лечение основного заболевания является приоритетным, и поражения имеют тенденцию к спонтанному регрессу в течение 1–3 месяцев. Эффективность стероидной терапии, антиагрегантной терапии и фибринолитической терапии неизвестна, и доказательства проспективных исследований не установлены.
Основной этиологией является окклюзия прекапилляров артериол сетчатки вследствие эмболии. Повреждение сосудистого эндотелия, вызванное множественными факторами, участвует в патогенезе.
Для ретинопатии Пурчера, вызванной отдаленной травмой, предполагаются следующие механизмы:
Тип эмбола варьирует в зависимости от причины заболевания. Сообщалось о жире (перелом длинных трубчатых костей), протеазах поджелудочной железы (острый панкреатит), агрегации лейкоцитов (лейкоэмболизация), воздухе, тромбоцитах, фибрине.
Результаты различаются в зависимости от размера эмбола. Крупные эмболы вызывают сливное помутнение, подобное окклюзии ветви retinal artery, мелкие — мягкие экссудаты (cotton-wool spots), а средние — пятна Пурчера (Purtscher flecken).
Активация C5 и комплемента играет важную роль с вторичной лимфатической утечкой. Предполагаемый путь: активация комплемента → образование лейкоцитарных агрегатов (до 50 мкм) → прекапиллярная окклюзия5)8).
Пятна Пурчера возникают из-за окклюзии прекапиллярных артериол диаметром около 45 мкм. Формируется прозрачная зона, соответствующая бескапиллярной зоне (capillary free area) шириной 50 мкм с обеих сторон retinal arteries и arterioles.
Данных мало. В смертельных случаях острого панкреатита, исследованных Kincaid и соавт., во внутренних слоях сетчатки наблюдались локальный отек, кистозные пространства и разрушение нормальной структуры. В просвете артериол обнаружено белковоподобное вещество (предположительно реканализированный тромб), с потерей наружных сегментов фоторецепторов, но RPE и хориоидея были нормальными.
Имеется сообщение о случае, демонстрирующее эффективность экулизумаба (ингибитора C5) при ретинопатии, подобной ретинопатии Пурчера, связанной с атипичным гемолитико-уремическим синдромом 8). Учитывая общую патологию C3-гломерулопатии и дисрегуляции комплемента, предполагается возможность его применения в лечении ретинопатии, подобной ретинопатии Пурчера.
Teru et al. (2025) сообщили о первом случае ретинопатии, подобной ретинопатии Пурчера, после острого ишемического колита 4). 72-летняя женщина, госпитализированная с болями в животе и кровавым стулом, на следующий день испытала двустороннее снижение зрения. Спонтанное улучшение наступило через две недели после лечения только колита (метронидазол и ципрофлоксацин).
Pee et al. (2023) сообщили о первом случае ретинопатии, подобной ретинопатии Пурчера, и PAMM, осложненных двусторонней CF, альвеолярным кровотечением и инфарктом мозга после инъекции около 500 мл филлера гиалуроновой кислоты в грудь 3). SD-OCT показала гиперрефлективную полосу во внутреннем ядерном слое, и через 10 месяцев сохранялась аномалия архитектуры внутренней сетчатки.
Shroff et al. (2022) сообщили о случае односторонней ретинопатии, подобной ретинопатии Пурчера, после COVID-19, при котором с помощью SS-OCTA были визуализированы сосудистая потеря и дефекты кровотока 9). Было показано, что дефицит кровотока в острой фазе сохраняется и в хронической фазе, и ОКТА рассматривается как инструмент для количественной оценки сосудистой плотности поверхностного и глубокого капиллярных сплетений.
Проводятся исследования корреляции между данными ОКТ в острой фазе (степень, выраженность и глубина гиперрефлективности внутренних слоев) и долгосрочным прогнозом зрительных функций. Сообщается, что степень атрофии внутренних слоев и истончение макулярного слоя ганглиозных клеток могут быть показателями неблагоприятного прогноза, и ожидается создание объективной прогностической модели на основе ОКТ.
