En 1910, Otmar Purtscher la informó por primera vez en un paciente de mediana edad con traumatismo craneal por caída de un árbol. Es una enfermedad rara, una enfermedad vascular oclusiva de la retina asociada con traumatismos. Se clasifica como retinopatía traumática remota causada por traumatismos distintos del ojo, como contusiones en la cabeza, el cuello o el tórax.
Las afecciones similares asociadas con enfermedades sistémicas, procedimientos quirúrgicos como la anestesia retrobulbar, pancreatitis aguda, púrpura trombocitopénica trombótica, insuficiencia renal o enfermedad del tejido conectivo se distinguen como retinopatía similar a Purtscher. Los hallazgos del fondo de ojo son comunes a ambas y la fisiopatología es similar.
La incidencia estimada es de 0,24 por millón por año, con posible subregistro4)6). Alrededor del 60% son bilaterales y ocasionalmente ocurren casos unilaterales. Cuando es causada por pancreatitis aguda, casi todos los casos son bilaterales. Las lesiones se limitan al polo posterior (área peripapilar y macular) en el 83–92% de los casos. El traumatismo es la causa más frecuente, seguido de la pancreatitis aguda.
Las causas de la retinopatía similar a Purtscher son diversas. Además de pancreatitis aguda, insuficiencia renal, colagenosis, hipertensión inducida por el embarazo/síndrome HELLP, síndrome de embolia grasa, maniobra de Valsalva, síndrome hemolítico urémico, síndrome del bebé sacudido, anestesia retrobulbar e inyecciones de esteroides, en los últimos años se han reportado casos debidos a infección por COVID-191)9), emergencia hipertensiva2), inyección de rellenos3), colitis isquémica4), vacunación5) y glomerulopatía C38).
Q¿Cuál es la diferencia entre la retinopatía de Purtscher y la retinopatía similar a Purtscher?
A
Los casos causados por traumatismos como lesión en la cabeza, compresión torácica o fractura de huesos largos se denominan retinopatía de Purtscher. Los casos causados por enfermedades sistémicas sin traumatismo, como pancreatitis aguda o insuficiencia renal, se denominan retinopatía similar a Purtscher. Los hallazgos del fondo de ojo son comunes a ambos, y la estrategia de tratamiento es la misma.
Fotografía de fondo de ojo de retinopatía de Purtscher: manchas de Purtscher y ahorro perivascular
Skulimowski B, Liberski S, Nikratowicz D, Gotz-Wieckowska A. Purtscher-Like Retinopathy Secondary to an Appendiceal Neuroendocrine Neoplasm Complicated by a Periappendiceal Abscess. Cureus. 2025;17(6):e85752. Figure 1. PMCID: PMC12247013. License: CC BY.
La fotografía de fondo de ojo del ojo derecho muestra manchas de Purtscher poligonales (flechas azules: opacidad de la capa interna de la retina con bordes dentro de 50 μm de los vasos y un área clara adyacente a los vasos = ahorro perivascular) centradas en la mácula, y el disco óptico y los arcos vasculares están rodeados por manchas algodonosas (CWS) (flechas verdes). Esto corresponde a los hallazgos típicos del fondo de ojo del polo posterior de las manchas de Purtscher y las manchas algodonosas discutidos en la sección “2. Síntomas principales y hallazgos clínicos.”
La discapacidad visual se desarrolla horas o días después del inicio del traumatismo o la enfermedad relacionada. El grado de discapacidad visual varía desde muy leve hasta visión de movimiento de manos. También pueden ocurrir defectos del campo visual, que se presentan como escotoma central, escotoma paracentral o escotoma arqueado.
Pérdida de visión indolora: El síntoma clínico más importante. Aparece simultáneamente con el evento o después de un retraso de varias horas a varios días4).
Grado de pérdida de visión: Varía desde muy leve hasta visión de movimiento de manos.
Defectos del campo visual: Acompañados de escotoma central, escotoma paracentral o escotoma arqueado, pero la visión periférica generalmente se conserva.
Los hallazgos localizados en el polo posterior (área peripapilar y macular) son característicos.
Manchas de Purtscher
Forma: Opacidad poligonal bien delimitada.
Localización: Capas internas de la retina entre arteriolas y vénulas. Se observa alrededor de las arterias retinianas.
Borde: Límite claro dentro de 50 μm del vaso. Es típico el fenómeno de perivascular sparing, donde la retina alrededor del vaso evita la opacidad.
Frecuencia: Se observa en aproximadamente el 63% de los casos.
Fisiopatología: Opacidad de la capa interna debido a la oclusión de arteriolas precapilares en el lecho capilar.
Exudado blando (mancha algodonosa)
Forma: Mancha blanca esponjosa con bordes mal definidos.
Localización: Infarto focal dentro de la capa de fibras nerviosas (NFL). Frecuente alrededor del disco óptico.
Borde: Mal definido e irregular.
Frecuencia: El hallazgo más frecuente, observado en el 93% de los casos.
Fisiopatología: Debido a microinfartos dentro de la NFL.
Hemorragia intraretiniana: Se observa en el 80-90% de los casos. Toma diversas formas: en llama, en mancha, puntiforme.
Pseudo-mancha rojo cereza: La fóvea aparece como un punto rojo pequeño y redondo en comparación con la retina circundante, similar a la mancha rojo cereza en la oclusión de la arteria central de la retina (CRAO), pero en esta enfermedad es una pseudo-mancha rojo cereza. Se requiere diferenciación.
Edema macular / desprendimiento seroso de retina: Observado en algunos casos.
Dilatación y tortuosidad de las venas retinianas / edema del disco óptico: Pueden estar asociados.
Las lesiones se clasifican en tres zonas (A, B, C) según la extensión. Dos tercios de los casos afectan solo a la zona A, y la afectación de la zona C es rara.
En el seguimiento a los 2 meses del inicio, se han reportado: fondo de ojo normal 40%, atrofia óptica 64%, cambios moteados del EPR 23%, adelgazamiento retiniano 14% y estrechamiento de la arteria retiniana 4%. Pueden persistir atrofia óptica y atrofia retiniana.
Q¿Cuándo aparecen los síntomas? ¿Inmediatamente después del traumatismo?
A
La pérdida de visión a menudo ocurre no inmediatamente después del traumatismo o inicio de la enfermedad sistémica, sino después de un retraso de varias horas a varios días. No hay dolor ocular. Si la visión empeora gradualmente después de un traumatismo, se debe considerar esta enfermedad.
Traumatismo craneal: La causa más antigua conocida. Accidentes de tráfico, caídas, golpes, etc.
Compresión torácica: Aumento brusco de la presión intratorácica debido a un traumatismo compresivo intenso. Síndrome de aplastamiento, aplastamiento torácico por objetos pesados.
Fractura de huesos largos: Puede desarrollarse por síndrome de embolia grasa.
Retinopatía similar a Purtscher (no traumática)
Pancreatitis aguda: La causa no traumática más frecuente. Casi siempre bilateral.
Insuficiencia renal / Glomerulopatía C3: Implicación de la activación de la vía alternativa del complemento6)8).
Infección por COVID-19: Incluso en casos leves, puede desarrollarse debido a la activación del complemento y anomalías de la coagulación 1)9).
Maniobra de Valsalva / Defecación: Alteración del retorno venoso por aumento de la presión intratorácica 7).
Otras causas no traumáticas incluyen: colagenosis/enfermedades del tejido conectivo (LES, dermatomiositis, esclerodermia), hipertensión inducida por el embarazo/síndrome HELLP, síndrome de embolia grasa, síndrome urémico hemolítico, púrpura trombocitopénica trombótica, parto (embolia de líquido amniótico), anestesia retrobulbar, síndrome del bebé sacudido. En los últimos años, también se han reportado casos tras inyección de rellenos (incluyendo no faciales) 3), colitis isquémica 4), y tras la vacuna contra el herpes zóster (Shingrix) 5).
Q¿Puede la infección por COVID-19 causar también retinopatía similar a Purtscher?
A
Se ha reportado que incluso el COVID-19 leve puede causar oclusión microvascular retiniana debido a la activación del complemento y anomalías de la coagulación, llevando a retinopatía similar a Purtscher 1). También se ha considerado un mecanismo por el cual las altas concentraciones de C5a debidas a la tormenta de citoquinas promueven la formación de trombos 9).
Criterios de Agrawal et al. requieren todos los siguientes: ① presencia de enfermedad asociada, ② manchas de Purtscher unilaterales/bilaterales y/o CWS superficiales, ③ limitación al polo posterior, ④ ausencia de traumatismo ocular directo, ⑤ ausencia de émbolos en los vasos retinianos, ⑥ hemorragia mínima.
Criterios actualizados de Miguel (3 o más de 5 criterios) se muestran a continuación4).
Criterio
Descripción
Criterio 1
Presencia de manchas de Purtscher
Criterio 2
Hemorragias retinianas de escasas a moderadas
Criterio 3
Exudados blandos (limitados al polo posterior)
Criterio 4
Presencia de una etiología explicable
Criterio 5
Hallazgos de exámenes complementarios consistentes con el diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante hallazgos clínicos y angiografía fluoresceínica.
Examen de fondo de ojo: Primera opción. Confirmar manchas blancas, hemorragias y manchas de Purtscher en el polo posterior.
FA (Angiografía fluoresceínica): Se observa obstrucción por émbolos a nivel de arteriolas y capilares retinianos. La fuga tardía de contraste y la fuga de fluoresceína del nervio óptico son características. La hipofluorescencia coroidea puede persistir hasta 5 meses después del diagnóstico. La ICGA también muestra hipofluorescencia, sugiriendo afectación del sistema vascular coroideo.
OCT: En la fase aguda, se observan hiperreflectividad de las capas internas de la retina y edema macular. Como hallazgo de PAMM (maculopatía aguda media paracentral), puede verse una banda hiperreflectiva en la capa nuclear interna (INL) en la SD-OCT, indicando afectación de los capilares retinianos profundos e intermedios 2)3)5). En la fase tardía, ocurre atrofia de las capas externas de la retina y pérdida de fotorreceptores, lo cual es importante para el pronóstico.
mfERG (electrorretinograma multifocal): Se observa reducción de la amplitud tanto de la onda a como de la onda b. Esto es evidencia de afectación tanto de las capas externas como internas de la retina.
Oclusión de la arteria central de la retina (CRAO): Se diferencia por la presencia de émbolos intravasculares. La mancha rojo cereza es genuina, pero en esta enfermedad es una pseudo-mancha rojo cereza.
Commotio retinae (contusión retiniana): Trastorno circulatorio localizado debido a traumatismo ocular cerrado que presenta lesiones blancas bien delimitadas. Se diferencia en que el traumatismo ocular directo es el desencadenante.
Q¿Cómo distinguir las manchas de Purtscher de los exudados blandos?
A
Las manchas de Purtscher son poligonales, ocurren en el lecho capilar entre arteriolas y vénulas, y tienen bordes claros dentro de 50 μm del vaso. Los exudados blandos son manchas blancas algodonosas con bordes indistintos, causados por infarto focal en la capa de fibras nerviosas 2). Ambos pueden coexistir en el mismo fondo de ojo.
No existen guías de tratamiento basadas en evidencia. La mayoría de los casos se manejan con observación, pero en algunos casos se puede usar terapia con esteroides. El tratamiento de la enfermedad subyacente (pancreatitis aguda, fracturas, etc.) es la máxima prioridad.
Incluso sin tratamiento, muchos casos se resuelven en unos pocos meses. A veces se utilizan terapia con esteroides, terapia antiplaquetaria y terapia fibrinolítica, pero su efectividad es desconocida. Una revisión sistemática de Miguel et al. no encontró diferencias significativas en la mejora visual entre el grupo de esteroides en dosis altas y el grupo no tratado. Una revisión sistemática de Xia et al. (2017) también informó que no hay diferencia en la mejora visual con la terapia con glucocorticoides 4)5). Las lesiones tienden a desaparecer espontáneamente en 1 a 3 meses 4).
Los esteroides intravenosos en dosis altas son el tratamiento más comúnmente reportado, pero la evidencia de ensayos prospectivos no está establecida. Los mecanismos incluyen la estabilización de las membranas neurales dañadas y los canales microvasculares, y la supresión de la agregación de granulocitos y la activación del complemento. Los reportes de casos han utilizado una dosis decreciente comenzando con prednisolona 60 mg 1)6).
Clorhidrato de papaverina y oxigenoterapia hiperbárica: La evidencia es limitada.
Q¿Es efectivo el tratamiento con esteroides?
A
Múltiples revisiones sistemáticas no han mostrado diferencias significativas en la mejora visual entre los grupos tratados con esteroides y los no tratados4)5). El tratamiento de la enfermedad subyacente es la máxima prioridad, y las lesiones tienden a resolverse espontáneamente en 1 a 3 meses. La eficacia de la terapia con esteroides, la terapia antiplaquetaria y la terapia fibrinolítica es desconocida, y la evidencia de ensayos prospectivos no está establecida.
La etiología principal es la oclusión debida a embolia de los precapilares de las arteriolas retinianas. El daño al endotelio vascular por múltiples factores está involucrado en la patogenia.
Se hipotetizan los siguientes mecanismos para la retinopatía traumática de Purtscher:
Reflujo venoso por compresión cervical/torácica: Causa daño al endotelio venoso y capilar.
Aumento de la presión del seno cavernoso: Causa daño al endotelio venoso y capilar debido al aumento de la presión venosa.
Espasmo reflejo de la arteriola retiniana: Causa daño al endotelio arterial y capilar.
Embolia: En fracturas, grasa; en traumatismo torácico, aire; en pancreatitis aguda, émbolos leucocitarios.
El tipo de émbolo varía según la enfermedad causante. Se han reportado grasa (fracturas de huesos largos), proteasas pancreáticas (pancreatitis aguda), agregación leucocitaria (leucoembolización), aire, plaquetas y fibrina.
Los hallazgos varían según el tamaño del émbolo. Los grandes causan opacidad confluente similar a la oclusión de rama de la arteria retiniana, los pequeños causan exudados blandos y los intermedios causan manchas de Purtscher.
La activación de C5 y el complemento juega un papel importante con fuga linfática secundaria. Se ha sugerido una vía de activación del complemento → agregación de leucocitos (hasta 50 μm) → oclusión precapilar5)8).
Las manchas de Purtscher son causadas por la oclusión de arteriolas precapilares de aproximadamente 45 μm de diámetro. Se forma una zona clara correspondiente al área libre de capilares de 50 μm a ambos lados de las arterias y arteriolas retinianas.
COVID-19: Coagulopatía relacionada con el complemento → hipercoagulabilidad → anomalías microvasculares. La infección viral directa que causa inflamación y disfunción endotelial también contribuye1).
Vacunación: Elevación de IL-6 → activación de la coagulación (aumento del factor tisular, supresión de PAI-1)5).
ERC: Activación del complemento por vía alternativa (aumento del Factor D, aumento de fragmentos de activación del complemento)6).
Glomerulopatía C3: La desregulación del complemento por vía alternativa es una patogenia común8).
Los datos son escasos. En un caso fatal de pancreatitis aguda reportado por Kincaid et al., se observaron edema localizado, espacios quísticos y alteración de la estructura normal en la retina interna. Se encontró material proteináceo (presunto trombo recanalizado) en la luz arteriolar, con pérdida de los segmentos externos de los fotorreceptores, pero el EPR y la coroides eran normales.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Existe un informe de caso que muestra la eficacia de eculizumab (inhibidor de C5) en la retinopatía similar a Purtscher asociada con síndrome hemolítico urémico atípico 8). Basándose en la fisiopatología común de la glomerulopatía C3 y la desregulación del complemento, se ha sugerido su posible aplicación en el tratamiento de la retinopatía similar a Purtscher.
Teru et al. (2025) reportaron por primera vez retinopatía similar a Purtscher después de colitis isquémica aguda 4). Una mujer de 72 años desarrolló pérdida de visión bilateral al día siguiente de hospitalización por dolor abdominal y heces con sangre. Mejoró espontáneamente dos semanas después solo con tratamiento para la colitis (metronidazol y ciprofloxacino).
Pee et al. (2023) reportaron el primer caso de retinopatía similar a Purtscher y PAMM complicada con CF bilateral, hemorragia alveolar e infarto cerebral después de la inyección de aproximadamente 500 mL de relleno de ácido hialurónico mamario 3). La SD-OCT mostró bandas hiperreflectivas en la capa nuclear interna, y la desorganización de la retina interna persistió a los 10 meses.
Aplicación de OCTA (Angiografía por Tomografía de Coherencia Óptica)
Shroff et al. (2022) reportaron un caso de retinopatía similar a Purtscher unilateral post-COVID-19 en el que la SS-OCTA reveló pérdida vascular y déficits de flujo 9). Se demostró que los déficits de flujo en fase aguda persisten en la fase crónica, y la OCTA está atrayendo la atención como herramienta para evaluar cuantitativamente la densidad vascular en los plexos capilares superficial y profundo.
Predicción pronóstica mediante biomarcadores de OCT
Se está investigando la correlación entre los hallazgos de OCT en fase aguda (extensión, gravedad y profundidad de la hiperreflectividad de la capa interna) y el pronóstico visual a largo plazo. Se ha informado que la extensión de la atrofia de la capa interna y el adelgazamiento de la capa de células ganglionares maculares pueden ser indicadores de mal pronóstico, y se espera la construcción de un modelo de predicción pronóstica objetivo mediante OCT.
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