1910 yılında Otmar Purtscher, ağaçtan düşen orta yaşlı bir kafa travması hastasında ilk kez bildirmiştir. Nadir bir hastalık olup travmaya bağlı retina vasküler tıkayıcı bir hastalıktır. Baş, boyun, göğüs darbesi gibi göz dışı travmalarla oluşan uzak travmatik retinopati olarak sınıflandırılır.
Sistemik hastalıklar, retrobulber anestezi gibi cerrahi işlemler, akut pankreatit, trombotik trombositopenik purpura, böbrek yetmezliği, selülit ile ilişkili benzer hastalıklar Purtscher benzeri retinopati (Purtscher-like retinopathy) olarak ayrılır. Fundus bulguları her ikisinde de ortaktır ve patofizyoloji benzerdir.
Tahmini insidans yılda milyonda 0.24 kişidir ve eksik bildirim olasılığı vardır4)6). %60’ı bilateral, bazen tek taraflı olgular da vardır. Akut pankreatit kaynaklı vakalarda neredeyse tamamı bilateraldir. Lezyonlar %83-92 oranında arka kutup (optik disk çevresi ve makula bölgesi) ile sınırlıdır. Travma en sık neden, ardından akut pankreatittir.
Purtscher benzeri retinopatinin nedenleri çeşitlidir. Akut pankreatit, böbrek yetmezliği, kollajen vasküler hastalıklar, preeklampsi/HELLP sendromu, yağ embolisi sendromu, Valsalva manevrası, hemolitik üremik sendrom, sarsılmış bebek sendromu, retrobulber anestezi, steroid enjeksiyonu ve son yıllarda COVID-19 enfeksiyonu1)9), hipertansif acil durum2), dolgu enjeksiyonu3), iskemik kolit4), aşılama5) ve C3 glomerülopatisi8) vakaları bildirilmiştir.
Kafa travması, göğüs kompresyonu veya uzun kemik kırığı gibi travma neden olduğunda Purtscher retinopatisi olarak adlandırılır. Akut pankreatit veya böbrek yetmezliği gibi travma olmaksızın sistemik hastalıklar neden olduğunda Purtscher benzeri retinopati olarak adlandırılır. Fundus bulguları her ikisinde de aynıdır ve tedavi yaklaşımı da benzerdir.
Görme bozukluğu, travma veya ilişkili hastalığın başlangıcından saatler ila günler sonra gecikmeli olarak ortaya çıkar. Görme bozukluğunun şiddeti çok hafiften el hareketlerini algılamaya kadar değişir. Görme alanı defektleri eşlik edebilir ve santral skotom, parasantral skotom, arkuat skotom gibi bulgular görülür.
Arka kutup (optik disk çevresi ve makula bölgesi) ile sınırlı bulgular karakteristiktir.
Purtscher lekeleri (Purtscher flecken)
Şekil: Sınırları belirgin çokgen opasiteler.
Konum: Arterioller ve venler arasındaki retina iç tabakası. Retina arterleri çevresinde görülür.
Sınır: Damardan 50 μm içinde belirgin sınır çizgisi. Damar çevresindeki retinanın beyaz bulanıklıktan korunduğu fenomen (perivasküler korunma) tipiktir.
Sıklık: Yaklaşık %63’ünde görülür.
Patofizyoloji: Kapiller yatağın prekapiller arteriyol tıkanıklığına bağlı iç tabaka beyazlaşması.
Yumuşak eksuda (pamuk yünü lekesi)
Şekil: Sınırları belirsiz, tüylü beyaz leke.
Konum: Sinir lifi tabakası (NFL) içinde lokal enfarktüs. Optik disk çevresinde sık.
Sınır: Belirsiz ve düzensiz.
Sıklık: %93’ünde görülen en sık bulgu.
Patofizyoloji: NFL içinde mikroenfarktüse bağlı.
Lezyonun yaygınlığına göre A, B ve C olmak üzere üç bölgeye ayrılır. Vakaların 2/3’ü yalnızca A bölgesini tutar ve C bölgesi tutulumu nadirdir.
| Bölge | Lezyon yaygınlığı |
|---|---|
| A | Optik disk çevresi (disk çapının 4 katı alan) |
| B | Arka kutup (ekvator öncesine kadar) |
| C | Periferi dahil geniş alan |
Başlangıçtan 2 ay sonraki takipte, fundus normalleşmesi %40, optik atrofi %64, RPE benekli değişiklik %23, retina incelmesi %14 ve retinal arter daralması %4 olarak bildirilmiştir. Optik atrofi veya retina atrofisi kalıcı olabilir.
Görme azalması genellikle travma veya sistemik hastalığın hemen başlangıcında değil, birkaç saat ila birkaç günlük gecikmeyle ortaya çıkar. Göz ağrısı yoktur ve travmadan sonra kademeli olarak görme azalması varsa bu hastalık akılda tutulmalıdır.
Purcher retinopatisi (travmatik)
Kafa travması: En eski bilinen neden. Trafik kazaları, düşmeler, darbeler.
Göğüs kompresyonu: Şiddetli bası travmasına bağlı intratorasik basıncın ani yükselmesi. Crush sendromu, ağır cisimlerle göğüs ezilmesi.
Uzun kemik kırıkları: Yağ embolisi sendromu ile birlikte ortaya çıkabilir.
Purtscher benzeri retinopati (travmatik olmayan)
Akut pankreatit: En sık görülen travmatik olmayan neden. Neredeyse her zaman iki taraflı.
Böbrek yetmezliği, C3 glomerülopatisi: Kompleman alternatif yolunun aktivasyonu rol oynar 6)8).
COVID-19 enfeksiyonu: Hafif vakalarda bile kompleman aktivasyonu ve koagülasyon anormalliği ile ortaya çıkabilir 1)9).
Valsalva manevrası, defekasyon: İntratorasik basınç artışına bağlı venöz dönüş bozukluğu 7).
Diğer travmatik olmayan nedenler arasında kollajen doku hastalıkları (SLE, dermatomiyozit, skleroderma), gebelik hipertansiyonu/HELLP sendromu, yağ embolisi sendromu, hemolitik üremik sendrom, trombotik trombositopenik purpura, doğum (amniyotik sıvı embolisi), retrobulber anestezi, sarsılmış bebek sendromu yer alır. Son yıllarda dolgu enjeksiyonu (yüz dışı dahil) 3), iskemik kolit 4) ve zona aşısı (Shingrix) sonrası 5) vakalar da bildirilmiştir.
Hafif COVID-19’da bile kompleman aktivasyonu ve koagülasyon anormalliği ile retinal mikrovasküler tıkanıklık ve Purtscher benzeri retinopati oluşabileceği bildirilmiştir 1). Sitokin fırtınasına bağlı yüksek C5a konsantrasyonunun trombüs oluşumunu hızlandırdığı mekanizma da tartışılmaktadır 9).
İki tanı kriteri kullanılır.
Agrawal kriterleri: ① İlişkili hastalığın varlığı, ② Tek/bilateral Purtscher lekeleri ve/veya yüzeyel CWS, ③ Arka kutba sınırlı olması, ④ Doğrudan göz travması olmaması, ⑤ Retinal damarlarda emboli olmaması, ⑥ Minimal kanama, tümü gereklidir.
Miguel’in güncellenmiş kriterleri (5 kriterden en az 3’ü) aşağıda gösterilmiştir4).
| Kriter | İçerik |
|---|---|
| Kriter 1 | Purtscher lekelerinin varlığı |
| Kriter 2 | Az ila orta derecede retinal kanama |
| Kriter 3 | Yumuşak eksüdalar (arka kutup ile sınırlı) |
| Kriter 4 | Açıklanabilir bir etyolojinin varlığı |
| Kriter 5 | Tanı ile uyumlu tamamlayıcı test bulguları |
Klinik bulgular ve floresein anjiyografi ile tanı konur.
Purtscher lekeleri poligonal şekillidir ve arteriyol-venül arasındaki kapiller yatakta oluşur, damarlardan 50 μm içinde belirgin sınırları vardır. Yumuşak eksüdalar sınırları belirsiz, pamuksu beyaz lekelerdir ve NFL içindeki lokal enfarktüsten kaynaklanır2). Her ikisi aynı fundusta bir arada bulunabilir.
Kanıta dayalı tedavi kılavuzu yoktur. Çoğu hasta izlenir, ancak bazen steroid tedavisi uygulanır. Altta yatan hastalığın (akut pankreatit, kırık vb.) tedavisi önceliklidir.
| Tedavi yöntemi | Kanıt düzeyi | Ana konum |
|---|---|---|
| İzlem | Sistematik derlemede önerilen | Birinci basamak |
| Yüksek doz steroid | Prospektif çalışma kanıtlanmamış | Yardımcı |
| Anti-VEGF ilaçlar | Sadece olgu sunumu | Makula ödemi varlığında |
Tedavisiz bile birkaç ay içinde sıklıkla düzelir. Steroid tedavisi, antiplatelet ilaç tedavisi, fibrinolitik tedavi gibi yöntemler de uygulanabilir ancak etkinlikleri bilinmemektedir. Miguel ve arkadaşlarının sistematik derlemesinde, yüksek doz steroid grubu ile tedavisiz grup arasında görme keskinliğinde anlamlı fark bulunmamıştır. Xia ve arkadaşlarının (2017) sistematik derlemesinde de glukokortikoid tedavisinin görme keskinliğinde fark yaratmadığı belirtilmiştir 4)5). Lezyonlar 1-3 ay içinde kendiliğinden gerileme eğilimindedir 4).
Yüksek doz intravenöz steroid en sık bildirilen tedavi yöntemidir, ancak prospektif çalışmalarda kanıt düzeyi henüz oluşturulmamıştır. Hasar görmüş nöral membran ve mikrovasküler kanalların stabilizasyonu, granülosit agregasyonu ve kompleman aktivasyonunun inhibisyonu mekanizmalar olarak öne sürülmektedir. Olgu sunumlarında prednizolon 60 mg başlangıç dozu ve ardından kademeli azaltma kullanılmıştır 1)6).
Birden fazla sistematik derleme, steroid grubu ile tedavisiz grup arasında görme iyileşmesi açısından anlamlı fark göstermemiştir 4)5). Altta yatan hastalığın tedavisi önceliklidir ve lezyonlar 1-3 ay içinde kendiliğinden gerileme eğilimindedir. Steroid tedavisi, antiplatelet ilaç tedavisi ve fibrinolitik tedavinin etkinliği bilinmemektedir ve prospektif çalışmalardan elde edilmiş kanıtlar henüz mevcut değildir.
Ana etiyoloji, retinal arteriyol prekapillerlerinin emboli ile tıkanmasıdır. Kombine faktörlerle vasküler endotel hasarı patogenezde rol oynar.
Purtscher uzak travmatik retinopatisi için aşağıdaki mekanizmalar öne sürülmüştür:
Emboli türü altta yatan hastalığa göre değişir. Yağ (uzun kemik kırığı), pankreatik proteaz (akut pankreatit), lökosit agregasyonu (lökoembolizasyon), hava, trombosit ve fibrin bildirilmiştir.
Bulgular emboli boyutuna göre farklılık gösterir. Büyük olanlar retina arter dal tıkanıklığı benzeri birleşik beyazlaşmaya, küçük olanlar yumuşak eksudalara, orta boydakiler ise Purtscher lekelerine neden olur.
C5 ve kompleman aktivasyonu, sekonder lenfatik sızıntı ile birlikte önemli bir rol oynar. Önerilen yol: kompleman aktivasyonu → lökosit agregatları (maksimum 50 μm) oluşumu → prekapiller tıkanıklıktır5)8).
Purtscher lekeleri, yaklaşık 45 μm çapındaki prekapiller arteriyollerin tıkanmasından kaynaklanır. Retina arter ve arteriyollerinin her iki tarafında 50 μm’lik kapillersiz alana (capillary free area) karşılık gelen şeffaf bir bölge oluşur.
Veri sınırlıdır. Akut pankreatit ölüm vakalarında Kincaid ve arkadaşları retina iç katmanlarında lokalize ödem, kistik boşluklar ve normal yapının tahribatını gözlemledi. Arteriyol lümeninde protein benzeri madde (muhtemelen rekanalize trombüs) bulundu ve fotoreseptör dış segment kaybı vardı, ancak RPE ve koroid normaldi.
Ekulizumabın (C5 inhibitörü) atipik hemolitik üremik sendroma bağlı Purtscher benzeri retinopatide etkinlik gösterdiğine dair bir vaka raporu bulunmaktadır 8). C3 glomerülopatisi ve kompleman düzensizliğinin ortak patofizyolojisi göz önüne alındığında, Purtscher benzeri retinopati tedavisinde uygulanabilirliği öne sürülmüştür.
Teru ve ark. (2025) akut iskemik kolit sonrası Purtscher benzeri retinopatinin ilk raporunu sunmuştur 4). 72 yaşında kadın, karın ağrısı ve kanlı dışkı nedeniyle yatırıldıktan sonraki gün bilateral görme azalması gelişmiştir. Sadece kolit tedavisi (metronidazol ve siprofloksasin) ile iki hafta sonra kendiliğinden düzelmiştir.
Pee ve ark. (2023) meme hyaluronik asit dolgusu (yaklaşık 500 mL) enjeksiyonu sonrası bilateral CF, alveolar hemoraji ve serebral enfarktüs ile komplike olan ilk Purtscher benzeri retinopati ve PAMM olgusunu bildirmiştir 3). SD-OCT’de iç granüler tabakada hiperreflektif bantlar izlenmiş ve 10 ay sonra bile iç retinal tabaka düzensizliği devam etmiştir.
Shroff ve ark. (2022) SS-OCTA ile damar kaybı ve akım defekti gösterilen tek taraflı Purtscher benzeri retinopati sonrası COVID-19 olgusunu bildirmiştir 9). Akut fazdaki akım defektinin kronik fazda da devam ettiği gösterilmiş ve OCTA’nın yüzeyel ve derin kapiller pleksuslardaki damar yoğunluğunu kantitatif olarak değerlendirebilen bir araç olarak dikkat çektiği belirtilmiştir.
Akut faz OCT bulguları (iç tabaka hiperreflektivitesinin yaygınlığı, şiddeti ve derinliği) ile uzun dönem görsel prognoz arasındaki korelasyonu inceleyen çalışmalar devam etmektedir. İç tabaka atrofisinin yaygınlığı ve maküler ganglion hücre tabakasının incelmesinin kötü prognoz göstergeleri olabileceği rapor edilmiş ve OCT ile objektif prognoz tahmin modeli oluşturulması beklenmektedir.
