Em 1910, Otmar Purtscher relatou o primeiro caso em um paciente de meia-idade que caiu de uma árvore e sofreu trauma craniano. É uma doença rara, uma doença oclusiva vascular da retina associada a trauma. É classificada como retinopatia traumática à distância, causada por trauma extraocular como contusões na cabeça, pescoço e tórax.
Doenças semelhantes associadas a doenças sistêmicas ou procedimentos cirúrgicos como anestesia retrobulbar, pancreatite aguda, púrpura trombocitopênica trombótica, insuficiência renal e celulite são diferenciadas como retinopatia tipo Purtscher (Purtscher-like retinopathy). Os achados de fundo de olho são comuns a ambos, e a fisiopatologia também é semelhante.
A incidência estimada é de 0,24 por milhão de pessoas por ano, com possível subnotificação4)6). 60% dos casos são bilaterais, ocasionalmente unilaterais. Quando a causa é pancreatite aguda, quase todos os casos são bilaterais. As lesões localizam-se no polo posterior (ao redor do disco óptico e área macular) em 83-92% dos casos. Trauma é a causa mais frequente, seguido por pancreatite aguda.
As causas da retinopatia semelhante à de Purtscher são diversas. Além de pancreatite aguda, insuficiência renal, colagenoses, pré-eclâmpsia/síndrome HELLP, síndrome de embolia gordurosa, manobra de Valsalva, síndrome hemolítico-urêmica, síndrome do bebê sacudido, anestesia retrobulbar, injeção de esteroides, recentemente foram relatados casos devido à infecção por COVID-191)9), emergência hipertensiva2), injeção de preenchimento3), colite isquêmica4), vacinação5) e glomerulopatia C38).
Quando a causa é trauma como lesão na cabeça, compressão torácica ou fratura de osso longo, é chamada de retinopatia de Purtscher. Quando a causa é uma doença sistêmica não traumática como pancreatite aguda ou insuficiência renal, é chamada de retinopatia semelhante à de Purtscher. Os achados de fundo de olho são comuns a ambas, e o plano de tratamento também é semelhante.
O comprometimento visual ocorre horas a dias após o trauma ou doença relacionada. A gravidade do comprometimento visual varia de muito leve a percepção de movimento de mãos. Pode ser acompanhado por defeitos de campo visual como escotoma central, paracentral ou arqueado.
Os achados são caracteristicamente limitados ao polo posterior (área peripapilar e macular).
Manchas de Purtscher
Forma: Opacidade branca poligonal com bordas bem definidas.
Localização: Camada interna da retina entre arteríolas e veias. Observada ao redor das artérias da retina.
Limites: Limites nítidos dentro de 50 μm do vaso. O fenômeno de poupança perivascular (perivascular sparing) é típico.
Frequência: Presente em cerca de 63% dos casos.
Fisiopatologia: Opacificação da camada interna devido à oclusão de arteríolas pré-capilares no leito capilar.
Manchas brancas moles (manchas algodonosas)
Forma: Manchas brancas difusas com limites imprecisos.
Localização: Infarto localizado dentro da camada de fibras nervosas (CFN). Mais comum ao redor do disco óptico.
Limites: Imprecisos e irregulares.
Frequência: Achado mais frequente, presente em 93% dos casos.
Fisiopatologia: Devido a microinfartos dentro da CFN.
As lesões são classificadas em três zonas A, B e C de acordo com a extensão. Dois terços dos casos envolvem apenas a zona A, e o envolvimento da zona C é raro.
| Zona | Extensão da lesão |
|---|---|
| A | Peripapilar (dentro de 4 diâmetros do disco óptico) |
| B | Polo posterior (até o equador) |
| C | Extensa incluindo a periferia |
No acompanhamento de 2 meses após o início, foram relatados: normalização do fundo em 40%, atrofia do nervo óptico em 64%, alterações em padrão de leopardo do EPR em 23%, afinamento retiniano em 14% e estenose da artéria retiniana em 4%. Pode haver atrofia do nervo óptico ou atrofia retiniana residual.
A diminuição da visão geralmente ocorre horas a dias após o trauma ou início da doença sistêmica, não imediatamente. Não há dor ocular, e se a visão ficar gradualmente embaçada após o trauma, esta doença deve ser considerada.
Retinopatia de Purtscher (traumática)
Traumatismo craniano: A causa mais antiga conhecida. Acidentes de trânsito, quedas, agressões.
Compressão torácica: Aumento agudo da pressão intratorácica devido a trauma compressivo intenso. Síndrome de esmagamento, esmagamento torácico por objetos pesados.
Fratura de ossos longos: Pode ocorrer devido à síndrome de embolia gordurosa.
Retinopatia tipo Purtscher (não traumática)
Pancreatite aguda: A causa não traumática mais frequente. Quase todos os casos são bilaterais.
Insuficiência renal, glomerulopatia C3: Ativação da via alternativa do complemento está envolvida 6)8).
Infecção por COVID-19: Mesmo casos leves podem causar ativação do complemento e distúrbios de coagulação 1)9).
Manobra de Valsalva, evacuação: Comprometimento do retorno venoso devido ao aumento da pressão intratorácica 7).
Outras causas não traumáticas incluem: doenças do colágeno/tecido conjuntivo (LES, dermatomiosite, esclerodermia), pré-eclâmpsia/síndrome HELLP, síndrome de embolia gordurosa, síndrome hemolítico-urêmica, púrpura trombocitopênica trombótica, parto (embolia de líquido amniótico), anestesia retrobulbar, síndrome do bebê sacudido. Nos últimos anos, casos após injeção de preenchimento (incluindo não facial) 3), colite isquêmica 4) e após vacinação contra herpes zoster (Shingrix) 5) também foram relatados.
Foi relatado que mesmo a COVID-19 leve pode causar oclusão microvascular retiniana devido à ativação do complemento e distúrbios de coagulação, levando à retinopatia tipo Purtscher 1). O mecanismo de tempestade de citocinas causando alta concentração de C5a e promovendo formação de trombos também foi considerado 9).
Dois critérios diagnósticos são utilizados.
Critérios de Agrawal: Exigem todos os seguintes: ① presença de doença relacionada, ② manchas de Purtscher e/ou CWS superficiais em um/ambos os olhos, ③ limitado ao polo posterior, ④ ausência de trauma ocular direto, ⑤ ausência de êmbolos nos vasos retinianos, ⑥ hemorragia mínima.
Critérios atualizados de Miguel (3 de 5 critérios) são mostrados abaixo4).
| Critério | Conteúdo |
|---|---|
| Critério 1 | Presença de manchas de Purtscher |
| Critério 2 | Hemorragias retinianas de leves a moderadas |
| Critério 3 | Exsudatos algodonosos (limitados ao polo posterior) |
| Critério 4 | Presença de etiologia explicável |
| Critério 5 | Achados de exames complementares não conflitantes com o diagnóstico |
O diagnóstico é feito com base nos achados clínicos e na angiografia fluoresceínica.
As manchas de Purtscher são poligonais, ocorrem no leito capilar entre arteríolas e vênulas, com bordas nítidas a 50 μm dos vasos. Os exsudatos moles são manchas brancas difusas com bordas mal definidas, devido a infartos focais na camada de fibras nervosas (NFL) 2). Ambos podem coexistir no mesmo fundo de olho.
Não existem diretrizes de tratamento baseadas em evidências. A maioria dos casos é apenas observada, mas a terapia com esteroides pode ser usada em alguns casos. A prioridade é tratar a causa subjacente (pancreatite aguda, fraturas, etc.).
| Tratamento | Evidência | Papel Principal |
|---|---|---|
| Observação | Recomendado em revisões sistemáticas | Primeira escolha |
| Esteroides em altas doses | Não estabelecido em estudos prospectivos | Adjuvante |
| Anti-VEGF | Apenas relatos de caso | Quando há edema macular |
Frequentemente melhora em poucos meses sem tratamento. Terapia com esteroides, antiplaquetários ou fibrinolíticos pode ser usada, mas a eficácia é incerta. Na revisão sistemática de Miguel et al., não houve diferença significativa na melhora da acuidade visual entre o grupo de altas doses de esteroides e o grupo sem tratamento. A revisão sistemática de Xia et al. (2017) também afirma que a terapia com glicocorticoides não mostra diferença na melhora visual 4)5). A lesão tende a regredir espontaneamente em 1-3 meses 4).
Esteroides intravenosos em altas doses são o tratamento mais comumente relatado, mas a evidência de estudos prospectivos não está estabelecida. Os mecanismos propostos incluem estabilização das membranas neurais danificadas e canais microvasculares, e inibição da agregação de granulócitos e ativação do complemento. Em relatos de caso, foi usada prednisolona 60 mg com redução gradual 1)6).
Múltiplas revisões sistemáticas não mostraram diferença significativa na melhora da visão entre o grupo com esteroides e o grupo sem tratamento4)5). O tratamento da doença de base é prioritário, e as lesões tendem a regredir espontaneamente em 1 a 3 meses. O efeito da terapia com esteroides, antiplaquetários e fibrinolíticos é desconhecido, e as evidências de estudos prospectivos não estão estabelecidas.
A principal etiologia é a oclusão dos capilares pré-arteriolares das arteríolas retinianas devido a êmbolos. O dano endotelial vascular causado por fatores complexos está envolvido na patogênese.
Os seguintes mecanismos são hipotetizados para a retinopatia traumática à distância de Purtscher:
Os tipos de êmbolos variam conforme a doença causadora: gordura (fratura de ossos longos), protease pancreática (pancreatite aguda), agregação leucocitária (leucoembolização), ar, plaquetas e fibrina.
Os achados variam conforme o tamanho do êmbolo. Grandes causam opacidade confluente semelhante à oclusão de ramo da artéria retiniana, pequenos causam manchas moles, e os intermediários causam manchas de Purtscher.
A ativação de C5 e do complemento desempenha um papel importante com extravasamento linfático secundário. Sugere-se a via: ativação do complemento → formação de agregados leucocitários (até 50 μm) → oclusão pré-capilar5)8).
As manchas de Purtscher são causadas pela oclusão de arteríolas pré-capilares com cerca de 45 μm de diâmetro. Forma-se uma zona transparente correspondente à área livre de capilares (capillary free area) de 50 μm em ambos os lados da artéria retiniana e arteríolas.
Os dados são escassos. Em casos de óbito por pancreatite aguda estudados por Kincaid et al., observou-se edema local, espaços císticos e destruição da estrutura normal nas camadas internas da retina. Material semelhante a proteína foi encontrado no lúmen das arteríolas (presumivelmente trombo recanalizado), com perda dos segmentos externos dos fotorreceptores, mas o EPR e a coroide estavam normais.
Há relatos de caso mostrando eficácia do eculizumabe (inibidor de C5) na retinopatia semelhante a Purtscher associada à síndrome hemolítico-urêmica atípica 8). Com base na fisiopatologia comum da glomerulopatia C3 e da desregulação do complemento, sugere-se a possibilidade de sua aplicação no tratamento da retinopatia semelhante a Purtscher.
Teru et al. (2025) relataram o primeiro caso de retinopatia semelhante a Purtscher após colite isquêmica aguda 4). Mulher de 72 anos, internada por dor abdominal e fezes sanguinolentas, com diminuição da visão em ambos os olhos no dia seguinte. Melhorou espontaneamente após duas semanas apenas com tratamento para colite (metronidazol e ciprofloxacino).
Pee et al. (2023) relataram o primeiro caso de retinopatia semelhante a Purtscher e PAMM complicada por hemorragia alveolar e infarto cerebral após injeção de aproximadamente 500 mL de preenchedor de ácido hialurônico mamário 3). A SD-OCT mostrou banda hiperrefletiva na camada granular interna, e a desorganização da retina interna persistiu após 10 meses.
Shroff et al. (2022) relataram um caso de retinopatia semelhante a Purtscher unilateral pós-COVID-19 que mostrou perda vascular e defeito de fluxo sanguíneo na SS-OCTA 9). O defeito de fluxo na fase aguda persistiu na fase crônica, e a OCTA é considerada uma ferramenta promissora para avaliar quantitativamente a densidade vascular nos plexos capilares superficial e profundo.
Pesquisas estão em andamento para examinar a correlação entre os achados de OCT na fase aguda (extensão, grau e profundidade da hiperrefletividade das camadas internas) e o prognóstico visual de longo prazo. Foi relatado que a extensão da atrofia das camadas internas e o afinamento da camada de células ganglionares da mácula podem ser indicadores de mau prognóstico, e espera-se construir um modelo de predição prognóstica objetiva usando OCT.
