Ftise bulbar traumática (atrofia ocular terminal)

Pontos-chave desta doença

• Ftise bulbar (Phthisis bulbi) é um estado terminal no qual o globo ocular sofre atrofia irreversível após trauma, doença ou inflamação crônica, e a função visual é totalmente perdida.
• As principais causas são trauma ocular aberto (mais comum), endoftalmite grave, uveíte refratária e hipotonia ocular persistente.
• Os achados característicos incluem redução do globo ocular, amolecimento, opacidade corneana, calcificação intraocular e ossificação; a pressão intraocular está acentuadamente reduzida ou não mensurável.
• Na ftise bulbar indolor, o tratamento básico é a melhora cosmética com uso de olho artificial e acompanhamento periódico regular.
• Na ftise bulbar dolorosa, a evisceração do globo ocular é o método mais eficaz para alívio da dor, com inserção simultânea de implante orbital.
• Na ftise bulbar infantil, é importante a troca oportuna do olho artificial e a manutenção do volume orbitário para prevenir distúrbios do crescimento ósseo orbital.
• A ftise bulbar é uma condição irreversível e a função visual não pode ser recuperada.

1. O que é Phthisis Bulbi Traumática

Phthisis bulbi é o estado final do globo ocular que sofreu atrofia irreversível após trauma grave, infecção ou inflamação crônica. O termo deriva do grego phthisis (atrofia/consumo). Caracteriza-se por amolecimento, encolhimento, calcificação e ossificação do globo ocular, com perda total da função visual.

A atrofia ocular tem estágios. Acredita-se que existam três estágios antes de atingir a phthisis bulbi completa:

Estágio	Nome	Achados
Estágio 1	Atrofia sem encolhimento	As estruturas internas degeneram, mas a forma do olho é mantida
Estágio 2	Atrofia com encolhimento	O encolhimento do globo ocular começa
Estágio 3	Phthisis bulbi	Apresenta amolecimento, encolhimento, calcificação e ossificação completos

As principais causas são mostradas abaixo. Na revisão clinicopatológica de Tripathy et al., três fatores - hipotonia ocular, ruptura da barreira intraocular e inflamação crônica - convergem como a condição patológica final comum¹.

• Trauma ocular aberto (ruptura do globo ocular, trauma penetrante): Causa mais frequente. Na análise retrospectiva de 10 anos de Adewara et al., representou 46,8% das causas²
• Endoftalmite grave (incluindo pós-operatória e pós-traumática): No relato de Adewara et al., 21,5%²
• Uveíte refratária (incluindo oftalmia simpática e casos graves de doença de Harada): No mesmo relato, 13,9%²
• Hipotonia ocular persistente (disfunção do corpo ciliar)
• Complicações pós-operatórias de descolamento de retina (associadas à vitreorretinopatia proliferativa)
• Trauma químico grave (álcalis e ácidos)
• Após tratamento de retinoblastoma (radioterapia e quimioterapia): Em crianças, foram relatados casos de retinoblastoma descobertos como phthisis bulbi⁶

Q A phthisis bulbi pode ser tratada e revertida?

A

A phthisis bulbi é uma condição irreversível, e a função visual do olho atrofiado não pode ser recuperada. O objetivo do tratamento é a remoção da dor e a melhora estética (uso de prótese ocular), e não existe tratamento que vise a recuperação da visão.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Os sintomas da phthisis bulbi são divididos em duas grandes categorias com base na presença ou ausência de dor: “phthisis bulbi dolorosa” e “phthisis bulbi indolor”. Essa distinção é o eixo mais importante na determinação do plano de tratamento.

Sintomas subjetivos

• Perda de visão (ausência de percepção luminosa): A função visual está completamente perdida
• Dor ocular: Pode ser acompanhada de dor crônica (phthisis bulbi dolorosa) ou não (phthisis bulbi indolor)
• Sensação de olho encovado: O paciente sente que a órbita do olho afetado está afundada
• Alteração na aparência: Frequentemente relatada pelo paciente como um problema estético

Achados Clínicos

Achados Externos

Atrofia e amolecimento do globo ocular: A pressão intraocular está acentuadamente reduzida (às vezes não mensurável) e o globo ocular está visivelmente menor ao toque.

Achados da córnea: Ocorrem opacidade corneana e invasão vascular (formação de pannus), com perda de transparência.

Enoftalmia: Acompanhada de atrofia da gordura orbitária, resultando em uma aparência afundada de toda a órbita.

Afinalamento da esclera: A esclera amolece e afina, podendo apresentar uma coloração azulada.

Achados Intraoculares

Alterações do segmento anterior: A câmara anterior desaparece, a íris atrofia e se deforma. O cristalino se desloca para trás, torna-se opaco e sofre calcificação.

Alterações do fundo de olho e intraoculares: A coroide e a retina atrofiam e perdem a função. Manchas brancas de calcificação aparecem intraocularmente.

Achados de ossificação: No estágio final, ocorre formação óssea ectópica (metaplasia óssea). A tomografia computadorizada confirma calcificação ou ossificação intraocular.

Alterações do corpo ciliar: O corpo ciliar sofre fibrose e perde completamente a capacidade de produzir humor aquoso.

Q A phthisis bulbi dói?

A

Existem dois tipos: doloroso e indolor. Na phthisis bulbi indolor, não há dor, e o tratamento básico é a melhora estética com uso de prótese ocular e acompanhamento. Na phthisis bulbi dolorosa, a dor crônica é um problema e, se resistente a analgésicos comuns, considera-se tratamento cirúrgico como enucleação. Em um mesmo paciente, pode haver transição de indolor para doloroso ao longo do curso.

3. Causas e Fatores de Risco

A phthisis bulbi não é uma doença única, mas sim um estado terminal que surge como resultado de várias doenças ou lesões oculares graves.

Principais Causas

• Trauma ocular aberto: Ruptura ou perfuração do globo ocular é a causa mais comum de phthisis bulbi. Se inflamação e hipotonia persistirem após cirurgia reparadora, pode levar à phthisis bulbi.
• Endoftalmite grave: Ocorre como resultado de endoftalmite pós-operatória ou pós-traumática. Mesmo com controle da infecção, se inflamação crônica persistir, pode evoluir para phthisis bulbi.
• Uveíte refratária: Casos graves ou de longa duração como oftalmia simpática, doença de Harada, sarcoidose, entre outros.
• Glaucoma refratário: Hipotonia ocular persistente torna impossível a manutenção da estrutura ocular.
• Complicações pós-cirúrgicas de descolamento de retina: Descolamento de retina irreparável devido a vitreorretinopatia proliferativa (PVR).
• Trauma químico grave: Destruição severa do segmento anterior do olho por álcalis ou ácidos.
• Após tratamento de retinoblastoma: Olho infantil após radioterapia ou quimioterapia.

Fatores de Risco

• Alta gravidade da lesão ou doença inicial.
• Atraso no tratamento inicial.
• Ocorrência de endoftalmite.
• Histórico de múltiplas cirurgias oculares.
• Estado de imunossupressão (por exemplo, diabetes, uso prolongado de esteroides)

Acompanhamento pós-trauma ocular

Após trauma ocular, pode evoluir para phthisis bulbi a longo prazo. É importante continuar as consultas oftalmológicas regulares após a cirurgia reparadora, e realizar detecção precoce e tratamento de hipotonia e inflamação crônica. O uso de óculos de proteção e equipamentos de proteção é eficaz na prevenção de phthisis bulbi traumática.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

O diagnóstico de phthisis bulbi baseia-se na combinação de história clínica e achados clínicos. Um diagnóstico diferencial importante, especialmente em crianças, é a distinção do retinoblastoma.

Etapas Básicas do Diagnóstico

1. Confirmação da história clínica: Trauma ocular grave, endoftalmite, uveíte refratária, histórico de múltiplas cirurgias intraoculares
2. Avaliação da função visual: Confirmação da perda de percepção luminosa (acuidade visual, percepção de luz)
3. Exame do segmento externo e anterior: Confirmação de redução e amolecimento do globo ocular, opacidade corneana e vascularização corneana
4. Medição da pressão intraocular: Hipotonia acentuada (frequentemente não mensurável)

Principais Métodos de Exame

Método de Exame	Objetivo	Principais Achados
Medição da pressão intraocular	Quantificação da hipotonia	Hipotonia acentuada (<5 mmHg) ou não mensurável
Ultrassom modo B	Avaliação das estruturas intraoculares	Calcificação intraocular, presença de descolamento de retina, tamanho do globo ocular
TC	Confirmação de calcificação ou ossificação	Quantificação da calcificação intraocular (formação óssea) e redução do tamanho do globo ocular
RM	Avaliação de tecidos moles	Exclusão de degeneração estrutural intraocular e tumores
Exame do segmento anterior (lâmpada de fenda)	Avaliação da córnea, íris e cristalino	Opacidade corneana, desaparecimento da câmara anterior, atrofia da íris

Diagnóstico diferencial

• Retinoblastoma: Deve ser excluído em crianças com calcificação intraocular. Pode apresentar achados de calcificação semelhantes à phthisis bulbi. No relato de Taha et al., de 16 olhos infantis enucleados por phthisis bulbi, metade ainda continha tecido retinoblastoma ativo, e 3 casos apresentavam fatores de mau prognóstico⁶. O diagnóstico histológico é essencial antes da enucleação.
• Microftalmia congênita (microphthalmos): É uma anomalia do desenvolvimento, não uma atrofia adquirida. Caracteriza-se por diâmetro ocular pequeno desde o nascimento.
• Enophthalmos: Retração do globo ocular devido a fratura orbitária ou outra causa. Tamanho do globo normal e sem amolecimento

Q Em crianças com olho pequeno, como diferenciar entre phthisis bulbi e microftalmia congênita?

A

A microftalmia congênita é uma anomalia do desenvolvimento em que o olho é pequeno desde o nascimento, diferindo em causa da phthisis bulbi, que é uma atrofia ocular adquirida. O ponto-chave para a diferenciação é “há história de doença grave ou trauma adquirido?”. Na phthisis bulbi, encontram-se sinais de atrofia como opacidade corneana, calcificação e baixa pressão intraocular; ultrassom ou TC mostram degeneração grave das estruturas intraoculares. Na microftalmia congênita, os achados de degeneração interna geralmente são leves. Além disso, se houver calcificação na phthisis bulbi infantil, é importante diferenciar de retinoblastoma.

5. Métodos de Tratamento Padrão

A estratégia de tratamento da phthisis bulbi é amplamente dividida com base na presença ou ausência de dor.

Manejo da Phthisis Bulbi Indolor

Na phthisis bulbi sem dor, o básico é a observação e a melhora estética com o uso de prótese ocular. Aggarwal et al. classificaram 50 casos de phthisis bulbi em 4 categorias e propuseram diretrizes para o uso de prótese ocular, concluindo que a reabilitação estética é a única opção de tratamento⁴.

• Exames oftalmológicos regulares: Recomendam-se consultas a cada 3-6 meses para detecção precoce de inflamação ou dor
• Uso de prótese ocular (acrílica personalizada): A colocação de uma prótese na órbita encolhida pode melhorar significativamente a aparência
• Polimento periódico da prótese: Manter a transparência e o conforto da prótese com polimento 1-2 vezes ao ano
• Cuidados com o saco conjuntival: Lidar com secreções e inflamação crônica. Continuar a limpeza com colírios
• Substituição da prótese: Necessária a cada 5-10 anos devido à degradação ao longo do tempo

Tratamento da Phthisis Bulbi Dolorosa

Para phthisis bulbi dolorosa, onde a dor crônica é um problema, as seguintes opções de tratamento estão disponíveis.

Método de Tratamento	Indicação	Características e Observações
Enucleação (Enucleation)	Tratamento padrão para oftalmia dolorosa	Método mais confiável de alívio da dor. Implante orbital (hidroxiapatita, polietileno poroso, etc.) inserido simultaneamente. Exame histopatológico possível
Evisceração (Evisceration)	Casos que desejam preservação da esclera	Técnica cirúrgica relativamente simples. Se houver histórico de endoftalmite, é contraindicado em princípio devido ao risco de oftalmia simpática
Injeção retrobulbar (etanol)	Casos com condição geral ruim e cirurgia difícil	Alívio sintomático da dor. O efeito pode ser temporário, podendo necessitar de repetição

Opções de tratamento para oftalmia dolorosa

Quando a evisceração é realizada em oftalmia com histórico de endoftalmite, há risco de antígenos remanescentes no olho desencadearem oftalmia simpática no olho contralateral. Em um estudo patológico de 36 anos por Bui et al. e análise usando o IRIS Registry, a incidência de oftalmia simpática após enucleação ou evisceração foi baixa, de 0,2-0,7%, mas casos foram confirmados em ambos os procedimentos³. Em casos com histórico de endoftalmite, o princípio é escolher a enucleação. Além disso, antes da enucleação por oftalmia, tumores malignos como retinoblastoma devem ser excluídos⁶.

Detalhes do manejo da prótese ocular

• Tipos de prótese ocular: Prótese de acrílico personalizada é o padrão. A estética é melhorada criando padrão de íris e vasos sanguíneos
• Início do uso: Após enucleação, iniciar 1-2 meses após a cirurgia, quando a condição estiver estável
• Polimento e manutenção: Polimento por ocularista 1-2 vezes ao ano. Prevenir sintomas de irritação devido a sujeira e arranhões na superfície
• Substituição periódica: Recomenda-se a substituição da prótese ocular a cada 5-10 anos. É refeita para se adaptar às mudanças na forma da órbita.

Atenção em Crianças

Quando a phthisis bulbi ocorre na infância, afeta o crescimento dos ossos orbitários e das pálpebras.

• Distúrbio do crescimento ósseo orbitário: No olho infantil com phthisis, a perda do estímulo mecânico do globo ocular inibe o desenvolvimento dos ossos orbitários.
• Aumento do tamanho do implante e da prótese: O tamanho da prótese é aumentado gradualmente com o crescimento para promover o crescimento simétrico da órbita.
• Importância da intervenção precoce: O uso precoce da prótese, especialmente antes dos 5 anos, é recomendado para o desenvolvimento orbitário.

Q O olho com phthisis bulbi precisa ser removido?

A

Nem sempre é necessária a remoção. Se a phthisis for indolor, o básico é usar a prótese e observar. Por outro lado, na phthisis dolorosa crônica, a enucleação é o método mais eficaz para alívio da dor. A remoção também é indicada quando há forte desejo de melhora estética ou suspeita de tumor maligno que só pode ser diagnosticado pela enucleação. A decisão é tomada com base na vontade do paciente e na necessidade médica.

6. Fisiopatologia e Mecanismos Detalhados

A phthisis bulbi é uma condição convergente onde vários eventos iniciais levam a um estado final comum.

Progressão para Phthisis Bulbi

1. Ocorrência do evento causal: Trauma ocular penetrante, endoftalmite, uveíte refratária, descolamento grave de retina, etc.
2. Persistência da inflamação crônica: A reação inflamatória crônica continua dentro do olho mesmo após a fase aguda.
3. Disfunção do corpo ciliar: A inflamação crônica danifica o corpo ciliar, reduzindo a produção de humor aquoso.
4. Formação de hipotonia persistente: A redução significativa na produção de humor aquoso leva a uma queda persistente da pressão intraocular.
5. Incapacidade de manter a estrutura ocular: A hipotonia prolongada leva à perda da tensão necessária para manter a forma do olho
6. Afinamento e amolecimento da esclera: A perda da pressão intraocular causa afinamento da esclera e amolecimento de todo o olho
7. Atrofia da coroide e retina: A redução do fluxo sanguíneo e o dano tecidual levam à atrofia da coroide e retina e perda de função
8. Retração e calcificação do cristalino: O relaxamento das zônulas ciliares causa retração do cristalino e calcificação progressiva
9. Formação óssea ectópica (ossificação): No estágio final, ocorre formação óssea (metaplasia óssea) por células derivadas do epitélio pigmentar da retina. Confirmada como calcificação e ossificação intraocular na TC e radiografia

Alterações Histológicas

As alterações histológicas na phthisis bulbi são mostradas abaixo.

• Córnea: Fibrose do estroma, opacidade e neovascularização (formação de pannus)
• Íris e corpo ciliar: Atrofia e fibrose, perda da função do epitélio ciliar
• Cristalino: Deslocamento para o polo posterior, metaplasia e calcificação das células epiteliais
• Retina e coroide: Atrofia de todas as camadas, distribuição anormal de pigmento
• Esclera: Degeneração e afinamento das fibras colágenas
• Gordura orbitária: Atrofia (causa de enoftalmia)

Relação com Oftalmia Simpática

No olho com phthisis, os antígenos uveais geralmente estão “fechados” e o risco de desencadear oftalmia simpática no olho contralateral é baixo. No entanto, não pode ser completamente descartado. Se surgirem sinais de inflamação no olho contralateral (vermelhidão, fotofobia, moscas volantes, etc.) durante o acompanhamento do olho com phthisis, é importante consultar um oftalmologista imediatamente.

Se houver tecido intraocular remanescente após a evisceração, teoricamente a estimulação antigênica pode persistir, portanto, em casos com histórico de oftalmia simpática ou alto risco, a enucleação é preferida.

7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras

Para Pacientes: Leia por Favor

O conteúdo a seguir ainda está em fase de pesquisa ou ensaios clínicos, e não é um tratamento padrão disponível em hospitais gerais. São informações de referência para profissionais sobre desenvolvimentos médicos futuros.

Novos Materiais e Tecnologias de Implantes Orbitários

Na reconstrução orbitária após enucleação, o aprimoramento dos materiais dos implantes está em andamento. A biocerâmica (hidroxiapatita, polietileno poroso) promove o crescimento interno de tecido fibrovascular, e espera-se boa mobilidade através da integração tecidual. Pesquisas sobre implantes otimizados individualmente usando tecnologia de impressão 3D também estão em andamento, e espera-se que no futuro seja possível fabricar bases de próteses oculares precisas adaptadas à forma da órbita.

Estratégias de Promoção do Crescimento Orbitário na Ptise Bulbar Infantil

Na ptise bulbar infantil, o distúrbio do crescimento ósseo orbitário é um problema. Pesquisas sobre implantes expansíveis que podem ser aumentados gradualmente de acordo com a fase de crescimento estão sendo realizadas, e chamam a atenção como um meio de promover o crescimento simétrico da órbita. O enxerto autólogo de derme-gordura também é considerado útil para manter o volume orbitário e promover o crescimento em crianças. Na revisão de Jovanovic et al., o enxerto primário de derme-gordura mostrou uma boa taxa de manutenção da posição palpebral (83,3%), e foi relatado como particularmente útil em crianças, órbitas complexas e soquetes cicatriciais⁵.

Avaliação da Qualidade de Vida e Suporte Psicológico

A pesquisa sobre avaliação da qualidade de vida e suporte psicológico para pacientes após ptise bulbar ou enucleação está ganhando atenção. Ferramentas de avaliação abrangente para mudanças na aparência, perda da função visual e impacto na vida social estão sendo desenvolvidas. A melhoria da qualidade das próteses oculares (correspondência precisa do padrão da íris, reprodução dos padrões vasculares) também contribui para a melhoria da qualidade de vida estética. O desenvolvimento de programas de apoio psicológico para pacientes e o estabelecimento de um sistema de cooperação entre ocularistas e oftalmologistas são questões importantes para o futuro.

8. Referências

1. Tripathy K, Chawla R, Temkar S, Sagar P, Kashyap S, Pushker N, Sharma YR. Phthisis Bulbi-a Clinicopathological Perspective. Semin Ophthalmol. 2018;33(6):788-803. PMID: 29902388

2. Adewara BA, Badmus SA, Olugbade OT, Ezeanosike E, Adegbehingbe BO. Distribution of phthisis bulbi and status of fellow eyes at a tertiary eye-care centre in Nigeria: a ten-year review. Afr Health Sci. 2021;21(1):395-402. PMID: 34394326

3. Bui K, Tomaiuolo M, Carter K, et al. Sympathetic Ophthalmia in Patients with Enucleation or Evisceration: Pathology Laboratory and IRIS® Registry Experience. Ocul Oncol Pathol. 2023;9(5-6):138-146. PMID: 38089175

4. Aggarwal H, Singh RD, Kumar P, Gupta SK, Alvi HA. Prosthetic guidelines for ocular rehabilitation in patients with phthisis bulbi: a treatment-based classification system. J Prosthet Dent. 2014;111(6):525-528. PMID: 24423459

5. Jovanovic N, Carniciu AL, Russell WW, Jarocki A, Kahana A. Reconstruction of the Orbit and Anophthalmic Socket Using the Dermis Fat Graft: A Major Review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(6):529-535. PMID: 32134765

6. Taha H, Amer HZ, El-Zomor H, et al. Phthisis bulbi: clinical and pathologic findings in retinoblastoma. Fetal Pediatr Pathol. 2015;34(4):223-232. PMID: 25839785