Phthisis bulbi adalah kondisi akhir bola mata yang mengalami atrofi ireversibel setelah trauma berat, infeksi, atau peradangan kronis. Istilah ini berasal dari bahasa Yunani phthisis (atrofi/konsumsi). Ditandai dengan pelunakan, pengecilan, kalsifikasi, dan osifikasi bola mata, dengan kehilangan fungsi penglihatan total.
Atrofi bola mata memiliki tahapan. Diyakini ada tiga tahap sebelum mencapai phthisis bulbi lengkap:
| Tahap | Nama | Temuan |
|---|---|---|
| Tahap 1 | Atrofi tanpa pengecilan | Struktur internal mengalami degenerasi tetapi bentuk bola mata masih dipertahankan |
| Tahap 2 | Atrofi dengan pengecilan | Pengecilan bola mata dimulai |
| Tahap 3 | Phthisis bulbi | Menunjukkan pelunakan, pengecilan, kalsifikasi, dan osifikasi lengkap |
Penyebab utama ditunjukkan di bawah ini. Dalam tinjauan klinikopatologis oleh Tripathy dkk., tiga faktor - hipotoni okular, gangguan sawar intraokular, dan peradangan kronis - terbukti menyatu sebagai kondisi patologis akhir yang sama¹.
Phthisis bulbi adalah kondisi ireversibel, dan fungsi penglihatan dari bola mata yang atrofi tidak dapat dipulihkan. Tujuan pengobatan adalah menghilangkan rasa sakit dan perbaikan kosmetik (pemakaian mata palsu), dan tidak ada pengobatan yang diharapkan dapat memulihkan penglihatan.
Gejala phthisis bulbi dibagi menjadi dua kategori besar berdasarkan ada tidaknya nyeri: “phthisis bulbi nyeri” dan “phthisis bulbi tidak nyeri”. Perbedaan ini merupakan sumbu penilaian terpenting dalam menentukan rencana pengobatan.
Temuan Eksternal
Atrofi dan pelunakan bola mata: Tekanan intraokular menurun drastis (kadang tidak terukur), dan bola mata teraba jelas lebih kecil.
Temuan kornea: Terjadi kekeruhan kornea dan invasi pembuluh darah (pembentukan pannus), sehingga kornea kehilangan transparansi.
Enophthalmos: Disertai atrofi lemak orbita, sehingga seluruh rongga mata tampak cekung.
Penipisan sklera: Sklera melunak dan menipis, kadang tampak kebiruan.
Temuan Intraokular
Perubahan segmen anterior: Bilik mata depan menghilang, iris mengalami atrofi dan deformitas. Lensa mata mundur, keruh, dan mengalami kalsifikasi.
Perubahan fundus dan intraokular: Koroid dan retina mengalami atrofi dan kehilangan fungsi. Bercak kalsifikasi putih muncul di dalam mata.
Temuan osifikasi: Pada tahap akhir, terjadi pembentukan tulang ektopik (metaplasia osseus). CT scan mengonfirmasi kalsifikasi atau osifikasi intraokular.
Perubahan badan siliar: Badan siliar mengalami fibrosis dan kehilangan fungsi produksi aqueous humor sepenuhnya.
Ada dua jenis: nyeri dan tidak nyeri. Pada phthisis bulbi tidak nyeri, tidak ada rasa sakit, dan penanganan dasarnya adalah perbaikan kosmetik dengan pemakaian mata palsu serta observasi. Pada phthisis bulbi nyeri, nyeri kronis menjadi masalah, dan jika tidak responsif terhadap analgesik biasa, dipertimbangkan tindakan bedah seperti enukleasi. Pada pasien yang sama, dapat terjadi peralihan dari tidak nyeri menjadi nyeri selama perjalanan penyakit.
Phthisis bulbi bukanlah penyakit tunggal, melainkan kondisi terminal yang timbul sebagai akibat dari berbagai penyakit atau cedera mata berat.
Diagnosis phthisis bulbi didasarkan pada kombinasi riwayat medis dan temuan klinis. Diagnosis banding yang penting, terutama pada anak-anak, adalah membedakannya dari retinoblastoma.
| Metode Pemeriksaan | Tujuan | Temuan Utama |
|---|---|---|
| Pengukuran tekanan intraokular | Kuantifikasi hipotoni | Hipotoni nyata (<5 mmHg) atau tidak dapat diukur |
| Ultrasonografi mode-B | Evaluasi struktur intraokular | Kalsifikasi intraokular, adanya ablasi retina, ukuran bola mata |
| CT | Konfirmasi kalsifikasi atau osifikasi | Kuantifikasi kalsifikasi intraokular (pembentukan tulang) dan pengecilan ukuran bola mata |
| MRI | Evaluasi jaringan lunak | Eksklusi degenerasi struktural intraokular dan tumor |
| Pemeriksaan segmen anterior (slit lamp) | Evaluasi kornea, iris, dan lensa | Kekeruhan kornea, hilangnya bilik anterior, atrofi iris |
Microphthalmos kongenital adalah kelainan perkembangan di mana bola mata kecil sejak lahir, berbeda penyebabnya dengan phthisis bulbi yang merupakan atrofi bola mata didapat. Poin kunci dalam membedakan adalah “apakah ada riwayat penyakit serius atau trauma yang didapat?”. Pada phthisis bulbi, ditemukan tanda-tanda atrofi seperti kekeruhan kornea, kalsifikasi, dan tekanan intraokular rendah; USG atau CT menunjukkan degenerasi berat struktur intraokular. Pada microphthalmos kongenital, temuan degenerasi internal biasanya ringan. Selain itu, jika ditemukan kalsifikasi pada phthisis bulbi anak, penting untuk membedakannya dari retinoblastoma.
Strategi pengobatan phthisis bulbi sangat tergantung pada ada tidaknya nyeri.
Pada phthisis bulbi tanpa nyeri, dasar penanganannya adalah observasi dan perbaikan kosmetik dengan pemakaian mata palsu. Aggarwal dkk. mengklasifikasikan 50 kasus phthisis bulbi ke dalam 4 kategori dan mengusulkan pedoman pemakaian mata palsu, menyimpulkan bahwa rehabilitasi kosmetik adalah satu-satunya pilihan pengobatan⁴.
Untuk phthisis bulbi nyeri dengan nyeri kronis yang menjadi masalah, tersedia pilihan pengobatan berikut.
| Metode Pengobatan | Indikasi | Karakteristik dan Catatan |
|---|---|---|
| Enukleasi (Enucleation) | Pengobatan standar untuk oftalmia dolorosa | Metode penghilang nyeri yang paling pasti. Implan orbital (hidroksiapatit, polietilen berpori, dll.) dimasukkan bersamaan. Pemeriksaan histopatologi dapat dilakukan |
| Eviserasi (Evisceration) | Kasus yang menginginkan preservasi sklera | Teknik bedah relatif sederhana. Jika ada riwayat endoftalmitis, prinsipnya kontraindikasi karena risiko oftalmia simpatika |
| Injeksi retrobulbar (etanol) | Kasus dengan kondisi umum buruk dan sulit dioperasi | Penghilang nyeri simtomatik. Efeknya mungkin sementara, dan mungkin perlu diulang |
Jika atrofi bola mata terjadi pada masa kanak-kanak, hal ini mempengaruhi pertumbuhan tulang orbita dan kelopak mata.
Tidak selalu harus diangkat. Jika atrofi tidak nyeri, dasarnya adalah memakai mata palsu dan observasi. Sebaliknya, pada atrofi nyeri kronis, pengangkatan bola mata adalah metode paling pasti untuk menghilangkan nyeri. Pengangkatan juga diindikasikan jika ada keinginan kuat untuk perbaikan kosmetik atau jika dicurigai tumor ganas yang hanya dapat didiagnosis dengan pengangkatan mata. Keputusan pengangkatan dibuat berdasarkan keinginan pasien dan kebutuhan medis.
Atrofi bola mata adalah kondisi konvergen di mana berbagai peristiwa awal mengarah ke kondisi akhir yang sama.
Perubahan histologis pada phthisis bulbi ditunjukkan di bawah ini.
Pada mata yang mengalami phthisis, antigen uvea biasanya “tertutup” dan risiko memicu oftalmia simpatika pada mata kontralateral rendah. Namun, tidak dapat sepenuhnya dikesampingkan. Jika tanda-tanda peradangan pada mata kontralateral (kemerahan, fotofobia, floaters, dll.) muncul selama pemantauan mata yang mengalami phthisis, penting untuk segera berkonsultasi dengan dokter mata.
Jika jaringan intraokular masih tersisa setelah eviserasi, secara teoritis stimulasi antigen dapat berlanjut, sehingga pada kasus dengan riwayat oftalmia simpatik atau risiko tinggi, enukleasi lebih diutamakan.
Dalam rekonstruksi orbita setelah enukleasi, perbaikan material implan terus berlanjut. Biokeramik (hidroksiapatit, polietilen berpori) mendorong pertumbuhan jaringan fibrovaskular ke dalam, dan mobilitas yang baik diharapkan melalui integrasi jaringan. Penelitian tentang implan yang dioptimalkan secara individual menggunakan teknologi pencetakan 3D juga sedang berlangsung, dan diharapkan di masa depan dapat memproduksi basis prostesis mata yang presisi sesuai dengan bentuk orbita.
Pada ptisis bulbi anak, gangguan pertumbuhan tulang orbita menjadi masalah. Penelitian tentang implan ekspansibel yang dapat diperbesar secara bertahap sesuai dengan fase pertumbuhan sedang dilakukan, dan menarik perhatian sebagai cara untuk mendorong pertumbuhan orbita yang simetris. Cangkok lemak-kulit autologus juga dianggap berguna untuk mempertahankan volume orbita dan mendorong pertumbuhan pada anak. Dalam tinjauan Jovanovic dkk., cangkok lemak-kulit autologus primer menunjukkan tingkat pemeliharaan posisi kelopak mata yang baik (83,3%), dan dilaporkan sangat berguna pada anak-anak, orbita yang kompleks, dan soket yang mengalami sikatrik⁵.
Penelitian tentang penilaian kualitas hidup dan dukungan psikologis pada pasien setelah ptisis bulbi atau enukleasi semakin mendapat perhatian. Alat penilaian komprehensif untuk perubahan penampilan, kehilangan fungsi visual, dan dampak pada kehidupan sosial sedang dikembangkan. Perbaikan kualitas prostesis mata (pencocokan pola iris yang presisi, reproduksi pola pembuluh darah) juga berkontribusi pada peningkatan kualitas hidup kosmetik. Pengembangan program dukungan psikologis bagi pasien dan pembentukan sistem kerja sama antara okularis dan dokter mata menjadi isu penting di masa depan.
Tripathy K, Chawla R, Temkar S, Sagar P, Kashyap S, Pushker N, Sharma YR. Phthisis Bulbi-a Clinicopathological Perspective. Semin Ophthalmol. 2018;33(6):788-803. PMID: 29902388
Adewara BA, Badmus SA, Olugbade OT, Ezeanosike E, Adegbehingbe BO. Distribution of phthisis bulbi and status of fellow eyes at a tertiary eye-care centre in Nigeria: a ten-year review. Afr Health Sci. 2021;21(1):395-402. PMID: 34394326
Bui K, Tomaiuolo M, Carter K, et al. Sympathetic Ophthalmia in Patients with Enucleation or Evisceration: Pathology Laboratory and IRIS® Registry Experience. Ocul Oncol Pathol. 2023;9(5-6):138-146. PMID: 38089175
Aggarwal H, Singh RD, Kumar P, Gupta SK, Alvi HA. Prosthetic guidelines for ocular rehabilitation in patients with phthisis bulbi: a treatment-based classification system. J Prosthet Dent. 2014;111(6):525-528. PMID: 24423459
Jovanovic N, Carniciu AL, Russell WW, Jarocki A, Kahana A. Reconstruction of the Orbit and Anophthalmic Socket Using the Dermis Fat Graft: A Major Review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(6):529-535. PMID: 32134765
Taha H, Amer HZ, El-Zomor H, et al. Phthisis bulbi: clinical and pathologic findings in retinoblastoma. Fetal Pediatr Pathol. 2015;34(4):223-232. PMID: 25839785
