Pada tahun 1910, Otmar Purtscher pertama kali melaporkan kasus pada pasien paruh baya yang jatuh dari pohon dan mengalami trauma kepala. Ini adalah penyakit langka, penyakit oklusi vaskular retina yang terkait dengan trauma. Diklasifikasikan sebagai retinopati traumatik jarak jauh yang disebabkan oleh trauma di luar bola mata seperti memar kepala, leher, dan dada.
Penyakit serupa yang terkait dengan penyakit sistemik atau prosedur bedah seperti anestesi retrobulbar, pankreatitis akut, purpura trombositopenik trombotik, gagal ginjal, dan selulitis dibedakan sebagai retinopati mirip Purtscher (Purtscher-like retinopathy). Temuan fundus sama pada keduanya, dan patofisiologinya juga serupa.
Perkiraan insidensi adalah 0,24 per juta orang per tahun, dengan kemungkinan underreporting4)6). 60% kasus bilateral, kadang ada kasus unilateral. Jika penyebabnya pankreatitis akut, hampir semua kasus bilateral. Lesi terlokalisasi di kutub posterior (sekitar diskus optikus dan area makula) pada 83-92% kasus. Trauma adalah penyebab paling umum, diikuti pankreatitis akut.
Penyebab retinopati mirip Purtscher sangat beragam. Selain pankreatitis akut, gagal ginjal, penyakit kolagen, preeklamsia/sindrom HELLP, sindrom emboli lemak, manuver Valsalva, sindrom uremik hemolitik, sindrom bayi terguncang, anestesi retrobulbar, injeksi steroid, baru-baru ini dilaporkan kasus akibat infeksi COVID-191)9), hipertensi emergensi2), injeksi filler3), kolitis iskemik4), vaksinasi5), dan glomerulopati C38).
Jika penyebabnya adalah trauma seperti cedera kepala, kompresi dada, atau fraktur tulang panjang, disebut retinopati Purtscher. Jika penyebabnya adalah penyakit sistemik non-trauma seperti pankreatitis akut atau gagal ginjal, disebut retinopati mirip Purtscher. Temuan fundus sama pada keduanya, dan rencana pengobatan juga serupa.
Gangguan penglihatan timbul beberapa jam hingga beberapa hari setelah trauma atau penyakit terkait. Tingkat keparahan gangguan penglihatan bervariasi dari sangat ringan hingga hanya persepsi gerakan tangan. Dapat disertai defek lapang pandang seperti skotoma sentral, paracentral, atau arkuata.
Temuan khas terbatas pada kutub posterior (area peripapiler dan makula).
Bercak Purtscher
Bentuk: Kekeruhan putih poligonal dengan batas tegas.
Lokasi: Lapisan dalam retina di antara arteriol dan vena. Terlihat di sekitar arteri retina.
Batas: Batas jelas dalam 50 μm dari pembuluh darah. Fenomena perivascular sparing (retina di sekitar pembuluh darah terhindar dari kekeruhan) tipikal.
Frekuensi: Ditemukan pada sekitar 63% kasus.
Patofisiologi: Kekeruhan lapisan dalam akibat oklusi arteriol prekapiler di dasar kapiler.
Bercak putih lunak (cotton-wool spots)
Bentuk: Bercak putih kabur dengan batas tidak jelas.
Lokasi: Infark lokal di dalam lapisan serabut saraf (NFL). Sering di sekitar papil.
Batas: Tidak jelas dan tidak teratur.
Frekuensi: Temuan paling sering, ditemukan pada 93% kasus.
Patofisiologi: Akibat mikroinfark di dalam NFL.
Lesi diklasifikasikan ke dalam tiga zona A, B, dan C berdasarkan luasnya. Dua pertiga kasus hanya melibatkan zona A, dan keterlibatan zona C jarang terjadi.
| Zona | Luas lesi |
|---|---|
| A | Peripapiler (dalam 4 kali diameter diskus optikus) |
| B | Kutub posterior (hingga ekuator) |
| C | Luas hingga perifer |
Pada follow-up 2 bulan setelah onset, dilaporkan normalisasi fundus 40%, atrofi saraf optik 64%, perubahan RPE seperti macan tutul 23%, penipisan retina 14%, dan stenosis arteri retina 4%. Atrofi saraf optik atau atrofi retina dapat menetap.
Penurunan penglihatan sering terjadi beberapa jam hingga hari setelah trauma atau onset penyakit sistemik, bukan segera. Tidak ada nyeri mata, dan jika penglihatan kabur secara bertahap setelah trauma, penyakit ini harus dipertimbangkan.
Retinopati Purtscher (traumatik)
Cedera kepala: Penyebab tertua yang diketahui. Kecelakaan lalu lintas, jatuh, pukulan.
Tekanan dada: Peningkatan tekanan intratoraks yang tajam akibat trauma tekan yang kuat. Sindrom crush, remuk dada oleh benda berat.
Fraktur tulang panjang: Dapat terjadi akibat sindrom emboli lemak.
Retinopati mirip Purtscher (non-traumatik)
Pankreatitis akut: Penyebab non-traumatik paling sering. Hampir semua kasus bilateral.
Gagal ginjal, glomerulopati C3: Aktivasi jalur alternatif komplemen terlibat 6)8).
Infeksi COVID-19: Bahkan kasus ringan dapat menyebabkan aktivasi komplemen dan gangguan koagulasi 1)9).
Manuver Valsalva, buang air besar: Gangguan aliran balik vena akibat peningkatan tekanan intratoraks 7).
Penyebab non-traumatik lainnya termasuk: penyakit kolagen/jaringan ikat (SLE, dermatomiositis, skleroderma), preeklamsia/sindrom HELLP, sindrom emboli lemak, sindrom uremik hemolitik, purpura trombositopenik trombotik, persalinan (emboli cairan ketuban), anestesi retrobulbar, shaken baby syndrome. Dalam beberapa tahun terakhir, kasus setelah injeksi filler (termasuk non-wajah) 3), kolitis iskemik 4), dan setelah vaksinasi herpes zoster (Shingrix) 5) juga telah dilaporkan.
Telah dilaporkan bahwa bahkan COVID-19 ringan dapat menyebabkan oklusi mikrovaskular retina akibat aktivasi komplemen dan gangguan koagulasi, yang mengarah pada retinopati mirip Purtscher 1). Mekanisme badai sitokin yang menyebabkan konsentrasi C5a tinggi dan mempromosikan pembentukan trombus juga telah dipertimbangkan 9).
Dua kriteria diagnosis digunakan.
Kriteria Agrawal: Memerlukan semua hal berikut: ① adanya penyakit terkait, ② bercak Purtscher dan/atau CWS superfisial pada satu/kedua mata, ③ terbatas pada kutub posterior, ④ tidak ada trauma okular langsung, ⑤ tidak ada emboli di pembuluh darah retina, ⑥ perdarahan minimal.
Kriteria Miguel yang diperbarui (3 dari 5 kriteria) ditunjukkan di bawah ini4).
| Kriteria | Isi |
|---|---|
| Kriteria 1 | Adanya bercak Purtscher |
| Kriteria 2 | Perdarahan retina sedikit hingga sedang |
| Kriteria 3 | Bercak putih lunak (terbatas pada kutub posterior) |
| Kriteria 4 | Adanya etiologi yang dapat dijelaskan |
| Kriteria 5 | Temuan pemeriksaan penunjang yang tidak bertentangan dengan diagnosis |
Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis dan angiografi fluorescein.
Bercak Purtscher berbentuk poligonal, terjadi di dasar kapiler antara arteriol dan venula, dengan batas jelas dalam 50 μm dari pembuluh darah. Soft exudate adalah bercak putih kabur dengan batas tidak jelas, akibat infark lokal di lapisan serat saraf (NFL) 2). Keduanya dapat ditemukan bersamaan di fundus yang sama.
Tidak ada pedoman terapi berbasis bukti. Sebagian besar kasus hanya diobservasi, namun terapi steroid kadang digunakan. Prioritas utama adalah mengobati penyebab yang mendasari (misalnya pankreatitis akut, fraktur).
| Terapi | Bukti | Peran Utama |
|---|---|---|
| Observasi | Direkomendasikan dalam tinjauan sistematis | Pilihan pertama |
| Steroid dosis tinggi | Belum terbukti dalam uji prospektif | Tambahan |
| Anti-VEGF | Hanya laporan kasus | Jika disertai edema makula |
Seringkali membaik dalam beberapa bulan tanpa pengobatan. Terapi steroid, antiplatelet, atau fibrinolitik kadang digunakan, namun efektivitasnya tidak jelas. Dalam tinjauan sistematis oleh Miguel dkk., tidak ditemukan perbedaan signifikan dalam perbaikan visus antara kelompok steroid dosis tinggi dan tanpa pengobatan. Tinjauan sistematis oleh Xia dkk. (2017) juga menyatakan bahwa terapi glukokortikoid tidak menunjukkan perbedaan dalam perbaikan visus 4)5). Lesi cenderung menghilang secara spontan dalam 1-3 bulan 4).
Steroid intravena dosis tinggi adalah terapi yang paling sering dilaporkan, namun bukti dari uji prospektif belum mapan. Mekanisme yang diusulkan meliputi stabilisasi membran saraf dan saluran mikrovaskuler yang rusak, serta inhibisi agregasi granulosit dan aktivasi komplemen. Dalam laporan kasus, digunakan prednisolon 60 mg kemudian diturunkan secara bertahap 1)6).
Beberapa tinjauan sistematis menunjukkan tidak ada perbedaan signifikan dalam perbaikan penglihatan antara kelompok steroid dan kelompok tanpa pengobatan4)5). Pengobatan penyakit dasar adalah prioritas utama, dan lesi cenderung menghilang secara spontan dalam 1-3 bulan. Efek terapi steroid, antiplatelet, dan fibrinolitik tidak diketahui, dan bukti dari uji prospektif belum mapan.
Penyebab utama adalah oklusi kapiler prearteriolar arteriol retina akibat emboli. Kerusakan endotel vaskular akibat faktor multifaktorial berperan dalam patogenesis.
Mekanisme berikut diduga pada retinopati traumatik jauh Purtscher:
Jenis emboli bervariasi tergantung penyakit penyebab: lemak (fraktur tulang panjang), protease pankreas (pankreatitis akut), agregasi leukosit (leukoembolisasi), udara, trombosit, dan fibrin.
Temuan berbeda tergantung ukuran embolus. Yang besar menyebabkan kekeruhan konfluen seperti oklusi cabang arteri retina, yang kecil menyebabkan bercak lunak, dan yang sedang menyebabkan bercak Purtscher.
Aktivasi C5 dan komplemen memainkan peran penting dengan kebocoran limfatik sekunder. Diduga jalur: aktivasi komplemen → pembentukan agregat leukosit (hingga 50 μm) → oklusi prekapiler5)8).
Bercak Purtscher disebabkan oleh oklusi arteriol prekapiler dengan diameter sekitar 45 μm. Terbentuk zona transparan yang sesuai dengan area bebas kapiler (capillary free area) selebar 50 μm di kedua sisi arteri retina dan arteriol.
Data terbatas. Pada kasus kematian akibat pankreatitis akut yang diteliti oleh Kincaid dkk., diamati edema lokal, ruang kistik, dan kerusakan struktur normal di lapisan dalam retina. Ditemukan material seperti protein di lumen arteriol (diduga trombus yang rekanalisasi), dengan hilangnya segmen luar fotoreseptor, namun RPE dan koroid normal.
Terdapat laporan kasus yang menunjukkan efektivitas eculizumab (inhibitor C5) pada retinopati mirip Purtscher yang terkait dengan sindrom uremik hemolitik atipikal 8). Berdasarkan patofisiologi bersama dari glomerulopati C3 dan disregulasi komplemen, kemungkinan penerapannya dalam pengobatan retinopati mirip Purtscher telah disarankan.
Teru et al. (2025) melaporkan kasus pertama retinopati mirip Purtscher setelah kolitis iskemik akut 4). Seorang wanita berusia 72 tahun dirawat di rumah sakit karena nyeri perut dan tinja berdarah, dan keesokan harinya mengalami penurunan penglihatan pada kedua mata. Membaik secara spontan setelah dua minggu hanya dengan pengobatan kolitis (metronidazole dan siprofloksasin).
Pee et al. (2023) melaporkan kasus pertama retinopati mirip Purtscher dan PAMM yang dipersulit oleh perdarahan alveolar dan infark serebral setelah injeksi sekitar 500 mL filler asam hialuronat payudara 3). SD-OCT menunjukkan pita hiperreflektif pada lapisan granular dalam, dan kelainan susunan retina dalam masih tersisa setelah 10 bulan.
Shroff et al. (2022) melaporkan kasus retinopati mirip Purtscher unilateral pasca-COVID-19 yang menunjukkan kehilangan pembuluh darah dan defek aliran darah pada SS-OCTA 9). Defek aliran darah fase akut terbukti menetap hingga fase kronis, dan OCTA dianggap sebagai alat yang menjanjikan untuk mengevaluasi kepadatan pembuluh darah di pleksus kapiler superfisial dan dalam secara kuantitatif.
Penelitian sedang berlangsung untuk mengkaji korelasi antara temuan OCT fase akut (luas, derajat, dan kedalaman hiperreflektifitas lapisan dalam) dengan prognosis visual jangka panjang. Telah dilaporkan bahwa luas atrofi lapisan dalam dan penipisan lapisan sel ganglion makula dapat menjadi indikator prognosis yang buruk, dan diharapkan dapat membangun model prediksi prognosis objektif menggunakan OCT.
