ในปี ค.ศ. 1910 ออตมาร์ เพอร์ทเชอร์ (Otmar Purtscher) รายงานผู้ป่วยรายแรกในผู้ป่วยวัยกลางคนที่ตกจากต้นไม้และได้รับบาดเจ็บที่กะโหลกศีรษะ เป็นโรคหายาก เป็นโรคหลอดเลือดจอประสาทตาอุดตันที่เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บ จัดเป็นจอประสาทตาเสื่อมจากการบาดเจ็บระยะไกล ซึ่งเกิดจากการบาดเจ็บนอกลูกตา เช่น การกระแทกที่ศีรษะ คอ และหน้าอก
โรคที่คล้ายกันซึ่งเกี่ยวข้องกับโรคทางระบบหรือหัตถการ เช่น การฉีดยาชา retrobulbar ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากลิ่มเลือดอุดตัน ไตวาย และเซลลูไลติส จะถูกแยกเป็น จอประสาทตาเสื่อมคล้ายเพอร์ทเชอร์ (Purtscher-like retinopathy) ผลการตรวจอวัยวะรับภาพเหมือนกันทั้งสองโรค และพยาธิสรีรวิทยาก็คล้ายกัน
อุบัติการณ์โดยประมาณคือ 0.24 คนต่อล้านคนต่อปี อาจมีการรายงานต่ำกว่าความเป็นจริง4)6) 60% ของผู้ป่วยเป็นสองตา บางครั้งพบเป็นตาเดียว เมื่อสาเหตุมาจากตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดเป็นสองตา รอยโรคจะจำกัดอยู่ที่ขั้วหลัง (รอบจานประสาทตาและบริเวณจุดรับภาพ) ใน 83-92% ของผู้ป่วย การบาดเจ็บเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด รองลงมาคือตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน
สาเหตุของจอประสาทตาอักเสบแบบเพอร์ทเชอร์มีหลากหลาย นอกจากตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน ไตวาย โรคคอลลาเจน ภาวะครรภ์เป็นพิษ/กลุ่มอาการ HELLP กลุ่มอาการหลอดเลือดอุดตันจากไขมัน การทำท่าวัลซัลวา กลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตกยูรีเมีย กลุ่มอาการเขย่าทารก การฉีดยาชา retrobulbar การฉีดสเตียรอยด์ ในระยะหลังยังมีรายงานกรณีจากการติดเชื้อ COVID-191)9) ภาวะฉุกเฉินความดันโลหิตสูง2) การฉีดฟิลเลอร์3) ลำไส้ใหญ่อักเสบขาดเลือด4) การฉีดวัคซีน5) และโรคไต C3 glomerulopathy8)
เมื่อสาเหตุมาจากการบาดเจ็บ เช่น การบาดเจ็บที่ศีรษะ การกดหน้าอก หรือกระดูกยาวหัก เรียกว่าจอประสาทตาอักเสบเพอร์ทเชอร์ เมื่อสาเหตุมาจากโรคทางระบบที่ไม่ใช่การบาดเจ็บ เช่น ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันหรือไตวาย เรียกว่าจอประสาทตาอักเสบแบบเพอร์ทเชอร์ ผลตรวจอวัยวะรับภาพเหมือนกันทั้งสองแบบ และแผนการรักษาก็คล้ายกัน
ความบกพร่องทางการมองเห็นเกิดขึ้นหลายชั่วโมงถึงหลายวันหลังการบาดเจ็บหรือโรคที่เกี่ยวข้อง ระดับความรุนแรงของความบกพร่องทางการมองเห็นแตกต่างกันไปตั้งแต่เล็กน้อยมากจนถึงมองเห็นเพียงการเคลื่อนไหวของมือ อาจมีข้อบกพร่องของลานสายตาร่วมด้วย เช่น จุดบอดกลาง จุดบอดข้างกลาง หรือจุดบอดรูปโค้ง
ผลการตรวจมีลักษณะเฉพาะคือจำกัดอยู่ที่บริเวณขั้วหลัง (บริเวณรอบหัวประสาทตาและจุดรับภาพ)
จุดเพอร์ทเชอร์
รูปร่าง: ความขุ่นขาวรูปหลายเหลี่ยมขอบเขตชัดเจน
ตำแหน่ง: ชั้นในของจอประสาทตาระหว่างหลอดเลือดแดงเล็กและหลอดเลือดดำ พบรอบๆ หลอดเลือดแดงจอประสาทตา
ขอบเขต: ขอบเขตชัดเจนภายใน 50 ไมโครเมตรจากหลอดเลือด ปรากฏการณ์การเว้นรอบหลอดเลือด (perivascular sparing) เป็นลักษณะเฉพาะ
ความถี่: พบในประมาณ 63% ของผู้ป่วย
พยาธิสรีรวิทยา: ความขุ่นของชั้นในเนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดแดงเล็กก่อนเส้นเลือดฝอยในเตียงเส้นเลือดฝอย
จุดขาวนุ่ม (cotton-wool spots)
รูปร่าง: จุดขาวฟู ขอบเขตไม่ชัดเจน
ตำแหน่ง: เนื้อตายเฉพาะที่ภายในชั้นเส้นใยประสาท (NFL) พบบ่อยรอบขั้วประสาทตา
ขอบเขต: ไม่ชัดเจนและไม่สม่ำเสมอ
ความถี่: เป็นสิ่งที่พบบ่อยที่สุด พบใน 93% ของผู้ป่วย
พยาธิสรีรวิทยา: เนื่องจากเนื้อตายขนาดเล็กภายในชั้นเส้นใยประสาท
รอยโรคแบ่งออกเป็นสามโซน A, B และ C ตามขอบเขตของรอยโรค สองในสามของผู้ป่วยเกี่ยวข้องเฉพาะโซน A และการเกี่ยวข้องของโซน C นั้นพบได้น้อย
| โซน | ขอบเขตรอยโรค |
|---|---|
| A | รอบหัวประสาทตา (ภายใน 4 เท่าของเส้นผ่านศูนย์กลางหัวประสาทตา) |
| B | ขั้วหลัง (ถึงเส้นศูนย์สูตร) |
| C | กว้างรวมถึงส่วนรอบนอก |
ในการติดตามผล 2 เดือนหลังเริ่มมีอาการ มีรายงานว่า: จอประสาทตาปกติ 40%, เส้นประสาทตาฝ่อ 64%, การเปลี่ยนแปลงแบบลายเสือของ RPE 23%, จอประสาทตาบางลง 14%, และหลอดเลือดแดงจอประสาทตาตีบ 4% อาจเหลือเส้นประสาทตาฝ่อหรือจอประสาทตาฝ่อได้
การมองเห็นลดลงมักเกิดขึ้นหลังจากชั่วโมงถึงวันหลังการบาดเจ็บหรือเริ่มมีโรคทางระบบ ไม่ใช่ทันที ไม่มีอาการปวดตา และหากการมองเห็นค่อยๆ พร่ามัวหลังการบาดเจ็บ ควรนึกถึงโรคนี้
จอประสาทตาเสียหายจาก Purtscher (จากบาดเจ็บ)
การบาดเจ็บที่ศีรษะ: สาเหตุที่รู้จักกันมานานที่สุด อุบัติเหตุทางรถยนต์ การตก การถูกตี
การกดทับทรวงอก: ความดันในช่องอกเพิ่มขึ้นอย่างเฉียบพลันจากการบาดเจ็บกดทับรุนแรง กลุ่มอาการครัช การบดทรวงอกด้วยวัตถุหนัก
กระดูกยาวหัก: อาจเกิดจากกลุ่มอาการหลอดเลือดอุดตันจากไขมัน
จอประสาทตาอักเสบแบบเพอร์ทเชอร์ (ไม่ใช่จากบาดเจ็บ)
ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน: สาเหตุที่ไม่ใช่การบาดเจ็บที่พบบ่อยที่สุด เกือบทั้งหมดเป็นที่ตาทั้งสองข้าง
ไตวาย, โรคโกลเมอรูลัส C3: การกระตุ้นวิถีคอมพลีเมนต์ทางเลือกเกี่ยวข้อง 6)8)
การติดเชื้อ COVID-19: แม้แต่รายที่ไม่รุนแรงก็อาจทำให้เกิดการกระตุ้นคอมพลีเมนต์และความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด 1)9)
การทำ Valsalva maneuver, การถ่ายอุจจาระ: การไหลเวียนเลือดดำกลับลดลงเนื่องจากความดันในช่องอกเพิ่มขึ้น 7)
สาเหตุอื่นที่ไม่ใช่การบาดเจ็บรวมถึง: โรคคอลลาเจน/เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (SLE, ผิวหนังอักเสบ, หนังแข็ง), ภาวะครรภ์เป็นพิษ/กลุ่มอาการ HELLP, กลุ่มอาการหลอดเลือดอุดตันจากไขมัน, กลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตก-ยูรีเมีย, จ้ำเลือดเกล็ดเลือดต่ำจากลิ่มเลือด, การคลอด (น้ำคร่ำอุดตัน), การฉีดยาชา retrobulbar, กลุ่มอาการเขย่าทารก ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีรายงานกรณีหลังฉีดฟิลเลอร์ (รวมถึงที่ไม่ใช่ใบหน้า) 3), ลำไส้ใหญ่อักเสบขาดเลือด 4) และหลังฉีดวัคซีนงูสวัด (Shingrix) 5)
มีรายงานว่าแม้แต่ COVID-19 ที่ไม่รุนแรงก็สามารถทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดขนาดเล็กในจอประสาทตาเนื่องจากการกระตุ้นคอมพลีเมนต์และความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด นำไปสู่จอประสาทตาอักเสบแบบเพอร์ทเชอร์ 1) กลไกพายุไซโตไคน์ที่ทำให้ C5a มีความเข้มข้นสูงและส่งเสริมการเกิดลิ่มเลือดก็ได้รับการพิจารณาเช่นกัน 9)
ใช้เกณฑ์การวินิจฉัยสองชุด
เกณฑ์ของ Agrawal: ต้องมีทั้งหมดดังนี้: ① มีโรคที่เกี่ยวข้อง, ② จุดเพอร์ทเชอร์และ/หรือ CWS ชั้นผิวในตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง, ③ จำกัดอยู่ที่ขั้วหลัง, ④ ไม่มีการบาดเจ็บที่ตาโดยตรง, ⑤ ไม่มีสิ่งอุดตันในหลอดเลือดจอประสาทตา, ⑥ มีเลือดออกน้อยที่สุด
เกณฑ์ที่ปรับปรุงของ Miguel (3 ใน 5 เกณฑ์) แสดงไว้ด้านล่าง4).
| เกณฑ์ | เนื้อหา |
|---|---|
| เกณฑ์ที่ 1 | การมีจุด Purtscher |
| เกณฑ์ที่ 2 | เลือดออกในจอประสาทตาน้อยถึงปานกลาง |
| เกณฑ์ที่ 3 | จุดขาวนิ่ม (จำกัดเฉพาะขั้วหลัง) |
| เกณฑ์ที่ 4 | การมีสาเหตุที่อธิบายได้ |
| เกณฑ์ที่ 5 | ผลการตรวจเพิ่มเติมที่ไม่ขัดแย้งกับการวินิจฉัย |
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและการตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน.
จุด Purtscher มีรูปร่างหลายเหลี่ยม เกิดขึ้นในเตียงเส้นเลือดฝอยระหว่างหลอดเลือดแดงเล็กและหลอดเลือดดำเล็ก มีขอบเขตชัดเจนภายใน 50 ไมโครเมตรจากหลอดเลือด สารคัดหลั่งอ่อนเป็นจุดสีขาวขุ่น ขอบเขตไม่ชัดเจน เกิดจากเนื้อตายเฉพาะที่ในชั้นใยประสาท (NFL) 2) ทั้งสองชนิดอาจพบร่วมกันในอวัยวะรับภาพเดียวกัน
ไม่มีแนวทางการรักษาที่มีหลักฐานเชิงประจักษ์ ส่วนใหญ่จะสังเกตอาการ แต่บางครั้งอาจใช้การรักษาด้วยสเตียรอยด์ ลำดับความสำคัญสูงสุดคือการรักษาสาเหตุพื้นฐาน (เช่น ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน กระดูกหัก)
| วิธีการรักษา | หลักฐาน | บทบาทหลัก |
|---|---|---|
| การสังเกตอาการ | แนะนำในการทบทวนวรรณกรรมอย่างเป็นระบบ | ทางเลือกแรก |
| สเตียรอยด์ขนาดสูง | ยังไม่มีการศึกษาไปข้างหน้ายืนยัน | เสริม |
| ยาต้าน VEGF | เฉพาะรายงานผู้ป่วย | เมื่อมีจอประสาทตาบวมน้ำ |
มักจะดีขึ้นเองภายในไม่กี่เดือนโดยไม่ต้องรักษา การใช้สเตียรอยด์ ยาต้านเกล็ดเลือด หรือยาละลายลิ่มเลือดอาจทำได้ แต่ประสิทธิภาพไม่ชัดเจน ในการทบทวนวรรณกรรมอย่างเป็นระบบของ Miguel และคณะ ไม่พบความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในการมองเห็นที่ดีขึ้นระหว่างกลุ่มที่ได้รับสเตียรอยด์ขนาดสูงและกลุ่มที่ไม่ได้รับการรักษา การทบทวนวรรณกรรมของ Xia และคณะ (2017) ก็ระบุว่าการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ไม่มีความแตกต่างในการมองเห็นที่ดีขึ้น 4)5) รอยโรคมีแนวโน้มที่จะหายไปเองภายใน 1-3 เดือน 4).
การให้สเตียรอยด์ทางหลอดเลือดดำขนาดสูงเป็นวิธีการรักษาที่รายงานบ่อยที่สุด แต่หลักฐานจากการศึกษาไปข้างหน้ายังไม่ชัดเจน กลไกที่เสนอ ได้แก่ การทำให้เยื่อหุ้มประสาทที่เสียหายและช่องทางจุลภาคคงที่ และยับยั้งการรวมตัวของแกรนูโลไซต์และการกระตุ้นคอมพลีเมนต์ ในรายงานผู้ป่วย ใช้เพรดนิโซโลน 60 มก. แล้วค่อยๆ ลดขนาดลง 1)6).
การทบทวนอย่างเป็นระบบหลายฉบับไม่พบความแตกต่างที่มีนัยสำคัญในการฟื้นฟูการมองเห็นระหว่างกลุ่มที่ได้รับสเตียรอยด์และกลุ่มที่ไม่ได้รับการรักษา4)5) การรักษาโรคพื้นเดิมมีความสำคัญสูงสุด และรอยโรคมีแนวโน้มที่จะหายไปเองภายใน 1-3 เดือน ผลของการรักษาด้วยสเตียรอยด์ ยาต้านเกล็ดเลือด และยาละลายลิ่มเลือดยังไม่ทราบแน่ชัด และหลักฐานจากการศึกษาไปข้างหน้ายังไม่เป็นที่ยอมรับ
สาเหตุหลักคือการอุดตันของหลอดเลือดฝอยก่อนหลอดเลือดแดงเล็กของจอประสาทตาจากสิ่งอุดตัน ความเสียหายของเยื่อบุผนังหลอดเลือดจากปัจจัยหลายอย่างมีส่วนเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพ
กลไกต่อไปนี้ถูกสันนิษฐานสำหรับจอประสาทตาอักเสบจากบาดแผลระยะไกลแบบเพอร์ทเชอร์:
ชนิดของสิ่งอุดตันแตกต่างกันไปตามโรคที่เป็นสาเหตุ: ไขมัน (กระดูกยาวหัก), โปรตีเอสตับอ่อน (ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน), การรวมตัวของเม็ดเลือดขาว (leukoembolization), อากาศ, เกล็ดเลือด และไฟบริน
ผลการตรวจแตกต่างกันตามขนาดของสิ่งอุดตัน ขนาดใหญ่ทำให้เกิดความขุ่นแบบรวมตัวคล้ายการอุดตันของแขนงหลอดเลือดแดงจอตา ขนาดเล็กทำให้เกิดจุดอ่อน (soft exudates) และขนาดกลางทำให้เกิดจุดเพอร์ทเชอร์ (Purtscher flecken)
การกระตุ้น C5 และคอมพลีเมนต์ มีบทบาทสำคัญร่วมกับการรั่วของน้ำเหลืองทุติยภูมิ มีการเสนอเส้นทาง: การกระตุ้นคอมพลีเมนต์ → การเกิดกลุ่มเม็ดเลือดขาว (สูงสุด 50 ไมครอน) → การอุดตันก่อนเส้นเลือดฝอย5)8).
จุดเพอร์ทเชอร์เกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดแดงเล็กก่อนเส้นเลือดฝอยที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 45 ไมครอน เกิดโซนใสที่สอดคล้องกับบริเวณที่ไม่มีเส้นเลือดฝอย (capillary free area) กว้าง 50 ไมครอนทั้งสองข้างของหลอดเลือดแดงจอตาและหลอดเลือดแดงเล็ก
ข้อมูลมีจำกัด ในผู้เสียชีวิตจากตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันที่ศึกษาโดย Kincaid และคณะ พบอาการบวมเฉพาะที่ ช่องว่างคล้ายถุงน้ำ และการทำลายโครงสร้างปกติในชั้นในของจอตา พบสารคล้ายโปรตีนในลูเมนของหลอดเลือดแดงเล็ก (สันนิษฐานว่าเป็นลิ่มเลือดที่เปิดใหม่) โดยสูญเสียส่วนนอกของเซลล์รับแสง แต่ RPE และคอรอยด์ปกติ
มีรายงานผู้ป่วยที่แสดงประสิทธิภาพของ eculizumab (สารยับยั้ง C5) ในจอประสาทตาคล้าย Purtscher ที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตกยูรีมิกผิดปกติ 8) จากพยาธิสรีรวิทยาร่วมของโรคไต C3 และความผิดปกติของการควบคุมคอมพลีเมนต์ จึงมีการเสนอความเป็นไปได้ในการประยุกต์ใช้ในการรักษาจอประสาทตาคล้าย Purtscher
Teru และคณะ (2025) รายงานผู้ป่วยรายแรกของจอประสาทตาคล้าย Purtscher หลังลำไส้ใหญ่อักเสบขาดเลือดเฉียบพลัน 4) หญิงอายุ 72 ปี เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลด้วยอาการปวดท้องและอุจจาระเป็นเลือด วันรุ่งขึ้นมีการมองเห็นลดลงทั้งสองข้าง ดีขึ้นเองหลังจากสองสัปดาห์โดยได้รับการรักษาลำไส้ใหญ่อักเสบเท่านั้น (metronidazole และ ciprofloxacin)
Pee และคณะ (2023) รายงานผู้ป่วยรายแรกของจอประสาทตาคล้าย Purtscher และ PAMM ที่มีภาวะแทรกซ้อนเลือดออกในถุงลมปอดและสมองตายหลังฉีดฟิลเลอร์กรดไฮยาลูโรนิกประมาณ 500 มล. ที่เต้านม 3) SD-OCT แสดงแถบสะท้อนแสงสูงในชั้นแกรนูลด้านใน และความผิดปกติของการเรียงตัวของจอประสาทตาชั้นในยังคงอยู่หลังจาก 10 เดือน
Shroff และคณะ (2022) รายงานผู้ป่วยจอประสาทตาคล้าย Purtscher ข้างเดียวหลัง COVID-19 ซึ่งแสดงการสูญเสียหลอดเลือดและข้อบกพร่องของการไหลเวียนเลือดใน SS-OCTA 9) ข้อบกพร่องของการไหลเวียนเลือดในระยะเฉียบพลันยังคงอยู่ในระยะเรื้อรัง และ OCTA ถือเป็นเครื่องมือที่มีแนวโน้มในการประเมินความหนาแน่นของหลอดเลือดในข่ายเส้นเลือดฝอยชั้นผิวและชั้นลึกในเชิงปริมาณ
การวิจัยกำลังดำเนินการเพื่อศึกษาความสัมพันธ์ระหว่างผล OCT ในระยะเฉียบพลัน (ขอบเขต ระดับ และความลึกของการสะท้อนแสงสูงของชั้นใน) กับการพยากรณ์การมองเห็นในระยะยาว มีรายงานว่าขอบเขตของการฝ่อของชั้นในและการบางลงของชั้นเซลล์ปมประสาทจอประสาทตาส่วนกลางอาจเป็นตัวบ่งชี้การพยากรณ์โรคที่ไม่ดี และคาดว่าจะสร้างแบบจำลองการทำนายพยากรณ์โรคเชิงวัตถุวิสัยโดยใช้ OCT
