Состояние, при котором на сетчатке обоих глаз возникают кровоизлияния вследствие системной анемии, называется анемической ретинопатией (anemic retinopathy)1.
ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) определяет анемию следующим образом: концентрация гемоглобина (Hb) у взрослых мужчин ≤13 г/дл, у взрослых женщин ≤12 г/дл; гематокрит (Ht) у взрослых мужчин ≤39%, у взрослых женщин ≤36%. Диагноз основывается на наличии анемии, соответствующей этим критериям по данным анализа крови.
В большинстве случаев анемическая ретинопатия выявляется случайно при офтальмологическом обследовании, назначенном в ходе лечения системной анемии. Пациенты редко обращаются с жалобами на глазные симптомы; офтальмолог обычно вовлекается по направлению терапевта.
К типичным причинам относятся заболевания крови, такие как апластическая анемия, серповидно-клеточная анемия, лейкоз, множественная миелома, макроглобулинемия (макроглобулинемия Вальденстрема). Среди них при множественной миеломе и макроглобулинемии к анемии добавляется повышение вязкости крови, и это состояние иногда относят к смежной клинической категории ретинопатии вследствие гипервязкости крови.
При легкой анемии кровоизлияния в сетчатку почти не возникают. Они чаще появляются при тяжелой анемии или заболеваниях крови с тромбоцитопенией (лейкоз, апластическая анемия и др.)2. Наличие кровоизлияний в сетчатку необходимо подтверждать офтальмоскопией, так как только по тяжести показателей крови это определить невозможно.
Кровоизлияние в сетчатку, связанное с анемией, часто протекает бессимптомно. Обычно его обнаруживают при офтальмологическом обследовании во время лечения основного заболевания.
Однако при кровоизлиянии в область макулы появляются следующие субъективные симптомы.
Основой диагностики являются данные, полученные при офтальмоскопии или фотографировании глазного дна.
Характер кровоизлияний на глазном дне
Распределение кровоизлияний: рассеянные по всей сетчатке, преимущественно в заднем полюсе, двусторонние.
Форма кровоизлияний: пятнистые, круглые, овальные, различного размера.
Глубина кровоизлияний: чаще всего интраретинальные, но также встречаются субретинальные и преретинальные.
Особенности: по сравнению с диабетической ретинопатией, поражения более сконцентрированы в заднем полюсе.
Сопутствующие изменения глазного дна
Пятна Рота: геморрагии с белым центром. Возникают при тяжелой анемии, инфекционном эндокардите, лейкозе.
Бледность сетчатки и диска зрительного нерва: общее побледнение тканей вследствие анемии.
Твердые и мягкие экссудаты: отражают отложение экссудата и микроинфаркты слоя нервных волокон.
Сужение артерий сетчатки, расширение и извитость вен: аномалии формы сосудов вследствие изменений кровообращения.
Двустороннее распределение с преобладанием в заднем полюсе является наиболее важным офтальмоскопическим признаком, характеризующим данное заболевание. Считается, что это отражает повышенную уязвимость капилляров макулы с высокой метаболической активностью к гипоксическому повреждению.
Пятна Рота — это характерный офтальмоскопический признак, представляющий собой геморрагическое пятно с белым центром. Считается, что белый центр образован скоплением фибрина и лейкоцитов3. При лейкозе в центре может наблюдаться скопление опухолевых клеток (лейкоцитов). Этот признак не является специфичным для анемической ретинопатии; он также встречается при инфекционном эндокардите, лейкозе и сепсисе, поэтому при обнаружении пятен Рота необходимо систематическое дифференцирование причинного заболевания4.
Пятна Рота — это геморрагии с белым центром, наблюдаемые на глазном дне при тяжелой анемии, инфекционном эндокардите, лейкозе и других заболеваниях. Считается, что белый центр отражает скопление фибрина и лейкоцитов (при лейкозе — опухолевых клеток). Поскольку это не специфический признак анемической ретинопатии, при наличии пятен Рота требуется систематическая дифференциальная диагностика основного заболевания.
Заболевания, вызывающие анемическую ретинопатию, разнообразны, и основное место среди них занимают болезни крови.
Считается, что снижение доставки кислорода к ткани сетчатки вследствие анемии приводит к нарушению целостности сосудистой стенки.
Кроме того, при наличии тромбоцитопении (лейкоз, апластическая анемия и др.) механизм гемостаза (первичный гемостаз) нарушается, что значительно усиливает склонность к кровотечениям.
Диагноз анемической ретинопатии ставится на основании сочетания подтверждения системной анемии с помощью анализа крови и выявления ретинальных кровоизлияний при офтальмоскопии. Официальные диагностические критерии не установлены, но диагноз ставится при наличии следующих двух пунктов:
Уровень Hb и количество тромбоцитов являются важными предикторами появления глазного дна. У тяжелых пациентов с Hb <8 г/дл и тромбоцитами <50×10⁹/л частота кровоизлияний на глазном дне значительно возрастает2. При пороге Hb 8,95 г/дл чувствительность прогноза анемической ретинопатии составляет 85,8%, а специфичность — 68,9%1.
| Обследование | Цель / основные находки |
|---|---|
| Офтальмоскопия и фотографирование глазного дна | Двусторонние ретинальные кровоизлияния в заднем полюсе (пятнистые, круглые, овальные), пятна Рота, бледность диска зрительного нерва (первый выбор) |
| Анализ крови (ОАК, Hb, Ht) | Оценка степени и типа анемии, определение количества тромбоцитов |
| ОКТ (оптическая когерентная томография) | Оценка наличия и степени макулярного отека, локализации кровоизлияний внутри и под сетчаткой |
Офтальмоскопия является методом первого выбора; при проведении с расширением зрачка позволяет детально осмотреть область от заднего полюса до периферии. ОКТ полезна для количественной оценки макулярного отека и динамического наблюдения за эффективностью лечения.
Важно дифференцировать от заболеваний, вызывающих двустороннее кровоизлияние в сетчатку. Основными дифференциальными диагнозами являются диабетическая ретинопатия и гипертоническая ретинопатия.
Ключевые моменты дифференциальной диагностики: наличие анемии по данным анализа крови, форма кровоизлияний (пятнистая/округлая vs линейная), преимущественное поражение заднего полюса.
Диагноз можно поставить только на основании офтальмоскопии, ОКТ не обязательна. Однако при подозрении на кровоизлияние или отек в макулярной области ОКТ полезна для оценки причины снижения зрения и динамического наблюдения. Определение наличия и степени макулярного отека также помогает оценить эффективность медикаментозного лечения.
При кровоизлияниях на глазном дне, связанных с анемией, эффективных офтальмологических методов лечения не существует. Основой лечения является терапия основного заболевания, вызвавшего анемию, под наблюдением терапевта. Необходимо медикаментозное лечение в зависимости от причины анемии; кровоизлияния на глазном дне, как ожидается, уменьшатся при успешном лечении основного заболевания.
Лечение проводится специалистами в области терапии и гематологии в зависимости от основного заболевания, вызвавшего анемию.
Эффективность медикаментозного лечения регулярно контролируется с помощью офтальмоскопии.
Эффективных офтальмологических методов лечения (глазные капли, интравитреальные инъекции, лазер и т.д.) не существует. Основное лечение — терапия основного заболевания, вызывающего анемию, под наблюдением терапевта. Офтальмолог в основном выполняет роль регулярного мониторинга степени кровоизлияния в сетчатку и его влияния на макулу, а также оценивает эффективность терапии по данным глазного дна.
Основной механизм, с помощью которого анемия вызывает кровоизлияние в сетчатку, заключается в недостаточном снабжении тканей сетчатки кислородом из-за снижения уровня гемоглобина в крови. Считается, что снижение доставки кислорода к тканям сетчатки при анемии приводит к нарушению целостности сосудистой стенки.
Когда гемоглобин, переносящий кислород, уменьшается, ткани сетчатки подвергаются хронической гипоксии. В условиях гипоксии происходят следующие последовательные изменения:
При лейкозе, апластической анемии и других заболеваниях из-за снижения функции костного мозга количество тромбоцитов значительно уменьшается. Тромбоциты отвечают за первичный гемостаз (закрытие места повреждения за счет агрегации тромбоцитов), поэтому при тромбоцитопении даже незначительное повреждение сосудов приводит к трудностям с остановкой кровотечения.
Поэтому, когда к ослаблению сосудистой стенки из-за гипоксии добавляется тромбоцитопения, кровоизлияния в глазное дно становятся частыми и тяжелыми. При апластической анемии и лейкозе особенно действуют эти двойные факторы, способствующие кровотечению.
Пятна Рота — это характерный признак, представляющий собой геморрагическое пятно с белым центром. Состав белого центра различается в зависимости от основного заболевания.
Форма кровоизлияния зависит от его глубины в глазном дне.
Преимущественное распределение в заднем полюсе отражает высокую метаболическую активность макулы и богатую капиллярную сеть, которые подвержены гипоксическому повреждению.
При множественной миеломе и макроглобулинемии аномальная продукция M-протеина и IgM приводит к значительному повышению вязкости крови. Повышение вязкости крови увеличивает риск замедления кровотока в ретинальных венах и тромбообразования, вызывая расширение вен, извитость и кровоизлияния. Это состояние иногда описывается как «ретинопатия при повышенной вязкости крови» в связи с анемической ретинопатией. Menke и соавт. показали, что при макроглобулинемии Вальденстрема ретинальные изменения возникают при более низких уровнях сывороточного IgM и вязкости, чем ранее сообщалось 5.
В случаях тяжелого нарушения функции костного мозга, такого как апластическая анемия, помимо интраретинальных кровоизлияний могут возникать многослойные преретинальные и субретинальные кровоизлияния, иногда сопровождающиеся серозной отслойкой сетчатки. У детей это может быть обнаружено по резкому снижению зрения на оба глаза, и в некоторых случаях может быть выбрана витрэктомия6.
При улучшении анемии ретинальные кровоизлияния постепенно исчезают. Однако это занимает время, и для полного исчезновения могут потребоваться несколько месяцев.
Прогноз зрения сильно зависит от успешного лечения основного заболевания и степени поражения макулярной области.
Совместно с терапевтом необходимо проводить регулярное наблюдение за глазным дном, контролируя улучшение общего состояния. Если основное заболевание рецидивирует или обостряется, возможно повторное появление кровоизлияний на глазном дне, поэтому даже после ремиссии важно продолжать наблюдение.
При лечении основного заболевания и улучшении анемии ретинальные кровоизлияния постепенно рассасываются. Однако полное исчезновение часто занимает несколько месяцев. Если кровоизлияние затронуло макулу (центр поля зрения), даже после его исчезновения может сохраняться снижение остроты зрения. Для наблюдения важно продолжать регулярные осмотры глазного дна.
Если основное заболевание рецидивирует или ухудшается, возможно повторное появление кровоизлияния в глазное дно. При хронических заболеваниях, таких как лейкоз или апластическая анемия, могут наблюдаться чередования ремиссий и рецидивов. Важно сочетать постоянное системное лечение у терапевта с наблюдением у офтальмолога.
Venkatesh R, Gurram Reddy N, Jayadev C, Chhablani J. Determinants for Anemic Retinopathy. Beyoglu Eye J. 2023;8(2):97-103. PMID: 37521879 ↩ ↩2
Carraro MC, Rossetti L, Gerli GC. Prevalence of retinopathy in patients with anemia or thrombocytopenia. Eur J Haematol. 2001;67(4):238-244. PMID: 11860445 ↩ ↩2
Ling R, James B. White-centred retinal haemorrhages (Roth spots). Postgrad Med J. 1998;74(876):581-582. PMID: 10211348 ↩
Gurnani B, Tivakaran VS. Roth Spots. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. PMID: 29494053 ↩
Menke MN, Feke GT, McMeel JW, Branagan A, Hunter Z, Treon SP. Hyperviscosity-related retinopathy in waldenstrom macroglobulinemia. Arch Ophthalmol. 2006;124(11):1601-1606. PMID: 17102008 ↩
Jiang X, Shen M, Liang L, Rosenfeld PJ, Lu F. Severe retinal hemorrhages at various levels with a serous retinal detachment in a pediatric patient with aplastic anemia–A case report. Front Med (Lausanne). 2023;10:1051089. doi: 10.3389/fmed.2023.1051089 ↩
