Sistemik anemi nedeniyle retinada iki taraflı kanama oluşması durumuna anemik retinopati denir1.
WHO (Dünya Sağlık Örgütü) anemiyi şu şekilde tanımlar: Yetişkin erkeklerde hemoglobin (Hb) düzeyi 13 g/dL veya altı, yetişkin kadınlarda 12 g/dL veya altı anemi olarak kabul edilir; hematokrit (Ht) değeri ise yetişkin erkeklerde %39 veya altı, yetişkin kadınlarda %36 veya altı referans alınır. Tanı için kan testlerinde bu kriterleri karşılayan aneminin saptanması ön koşuldur.
Çoğu durumda, sistemik anemi tedavisi sırasında oftalmolojik inceleme istenmesiyle tesadüfen keşfedilir. Hastaların göz şikayetleriyle başvurması nadirdir; göz doktorlarının aktif katılımı genellikle dahiliye uzmanlarından gelen yönlendirmelerle sağlanır.
Tipik nedenler arasında aplastik anemi, orak hücreli anemi, lösemi, multipl miyelom, makroglobulinemi (Waldenström makroglobulinemisi) gibi kan hastalıkları yer alır. Özellikle multipl miyelom ve makroglobulinemide, anemiye ek olarak kan viskozitesinde artış olur ve bu durum bazen hiperviskozite retinopatisi olarak ayrı bir klinik kategoride sınıflandırılır.
Hafif anemide göz dibi kanaması neredeyse hiç görülmez. Şiddetli anemi veya trombositopeni ile seyreden kan hastalıklarında (lösemi, aplastik anemi gibi) daha sık ortaya çıkar2. Göz dibi kanamasının varlığı göz dibi muayenesi ile doğrulanmalıdır; kan testi değerlerinin şiddeti tek başına belirleyici değildir.
Anemiye bağlı retina kanamaları çoğu durumda asemptomatiktir. Genellikle sistemik bir hastalık nedeniyle tedavi gören hastalarda oftalmolojik muayene istenmesi sonucu tespit edilir.
Ancak makulada kanama meydana gelirse aşağıdaki subjektif semptomlar ortaya çıkar.
Fundus muayenesi veya fundus fotoğrafçılığı ile doğrulanan bulgular tanının temelini oluşturur.
Fundus Kanamasının Özellikleri
Kanama dağılımı: Retina genelinde, özellikle arka kutupta iki taraflı olarak dağınık şekilde.
Kanama şekli: Leke şeklinde, yuvarlak, oval, çeşitli boyutlarda.
Kanama derinliği: En sık retina içi kanama, ancak retina altı ve retina önü kanamalar da görülür.
Özellik: Diyabetik retinopatiye kıyasla lezyonlar daha çok arka kutupta yoğunlaşır.
Eşlik eden fundus bulguları
Roth lekeleri: Beyaz merkezli kanama lekeleri. Şiddetli anemi, enfektif endokardit ve lösemide görülür.
Retina ve optik disk solukluğu: Anemiye bağlı tüm dokuda soluklaşma.
Sert eksüdalar ve yumuşak eksüdalar: Eksüda birikimi veya sinir lifi tabakasındaki mikro enfarktüsleri yansıtır.
Retinal arter daralması, venöz genişleme ve kıvrımlılık: Kan dolaşımındaki değişikliklere bağlı damar şekil bozuklukları.
Bilateral ve arka kutup ağırlıklı dağılım, bu hastalığı karakterize eden en önemli fundus bulgusudur. Bunun, yüksek metabolik aktiviteye sahip makula bölgesindeki kılcal damarların hipoksik hasara daha yatkın olmasını yansıttığı düşünülmektedir.
Roth lekeleri, kanama odağının merkezinde beyaz bir alan bulunan karakteristik fundus bulgusudur. Beyaz merkezin fibrin ve lökosit birikimiyle oluştuğu düşünülmektedir3. Lösemide tümör hücrelerinin (lökositler) birikimi de merkezi oluşturabilir. Anemik retinopatiye özgü bir bulgu olmayıp, enfektif endokardit, lösemi ve sepsiste de görüldüğünden, Roth lekeleri saptandığında altta yatan nedenin sistematik ayırıcı tanısı gereklidir4.
Roth lekesi, beyaz merkezli bir kanama lekesidir ve şiddetli anemi, enfektif endokardit, lösemi gibi durumlarda gözlenen bir fundus bulgusudur. Beyaz merkez kısmının fibrin ve lökosit (lösemide tümör hücreleri) birikimini yansıttığı düşünülür. Anemi retinopatisine özgü bir bulgu olmadığından, Roth lekesi varlığında altta yatan hastalığın sistematik ayırıcı tanısı yapılmalıdır.
Anemi retinopatisine neden olan hastalıklar çeşitlidir ve kan hastalıkları başlıca rolü oynar.
Anemiye bağlı retina dokusuna oksijen sunumunun azalmasının damar duvarında yıkıma yol açtığı düşünülmektedir.
Ek olarak, trombositopeni (lösemi, aplastik anemi gibi) mevcutsa, hemostaz mekanizması (primer hemostaz) bozulduğu için kanama eğilimi daha da belirginleşir.
Anemik retinopati tanısı, kan testi ile sistemik aneminin doğrulanması ve fundus muayenesi ile retinal kanamanın doğrulanmasının kombinasyonu ile konur. Resmi tanı kriterleri belirlenmemiş olmakla birlikte, aşağıdaki iki noktanın bir arada bulunması tanıyı oluşturur.
Hb değeri ve trombosit sayısı, fundus bulgularının ortaya çıkmasında önemli öngörücülerdir; Hb <8g/dL ve trombosit <50×10⁹/L olan ciddi vakalarda fundus kanaması görülme oranı belirgin şekilde artar2. Hb 8.95g/dL eşik değer olarak alındığında, anemi retinopatisi için öngörü duyarlılığı %85,8, özgüllüğü %68,9 olarak bildirilmiştir1.
| Tetkik | Amaç / Başlıca Bulgular |
|---|---|
| Fundus muayenesi ve fundus fotoğrafçılığı | Bilateral, arka kutupta retina kanamaları (noktasal, yuvarlak, oval), Roth lekeleri, optik disk solukluğunun değerlendirilmesi (ilk seçenek) |
| Kan testi (CBC, Hb, Ht) | Aneminin derecesi ve tipinin değerlendirilmesi, trombosit sayısının kontrolü |
| OCT (Optik Koherens Tomografi) | Makula ödeminin varlığı ve derecesi, retina içi ve dışı kanama lokalizasyonunun değerlendirilmesi |
Fundus muayenesi ilk tercih edilen tetkiktir ve pupil genişletilerek yapıldığında arka kutuptan perifere kadar ayrıntılı gözlem sağlar. OCT, makula ödeminin kantitatif değerlendirilmesi ve tedavi etkinliğinin zaman içinde izlenmesinde faydalıdır.
İki taraflı retina kanamasına neden olan hastalıklarla ayırıcı tanı önemlidir. Özellikle diyabetik retinopati ve hipertansif retinopati başlıca ayırıcı tanı hastalıklarıdır.
Ayırıcı tanıda anahtar noktalar şunlardır: kan testinde anemi varlığı, kanama şekli (noktasal/dairesel vs. çizgisel) ve arka kutup baskın dağılım.
Tanı yalnızca fundus muayenesi ile konulabilir; OCT zorunlu değildir. Ancak makulada kanama veya ödem şüphesi varsa, görme azalmasının nedenini değerlendirmede ve takipte OCT faydalıdır. Makula ödeminin varlığı ve derecesinin belirlenmesi, medikal tedavinin etkinliğini değerlendirmede de yardımcı olur.
Anemiye bağlı fundus kanamalarında etkili bir oftalmolojik tedavi yoktur. Tedavinin temeli, aneminin nedenine yönelik dahili tedavidir. Aneminin nedenine göre dahili ilaç tedavisi gerekir ve fundus kanamalarının, altta yatan hastalığın tedavisine yanıt olarak düzelmesi beklenir.
Aneminin nedenine bağlı olarak, dahiliye veya hematoloji uzmanları tedaviyi üstlenir.
Medikal tedavinin etkinliği, fundus muayenesi ile düzenli olarak izlenir.
Gözle ilgili tedavilerin (damlalar, intravitreal enjeksiyonlar, lazer vb.) etkili olduğu kanıtlanmamıştır. Tedavinin temelini, aneminin altta yatan nedenine yönelik dahiliye tedavisi oluşturur. Göz hekimi, esas olarak fundus kanamasının derecesini ve makula üzerindeki etkisini düzenli olarak izler ve dahiliye tedavisinin etkinliğini fundus bulgularıyla değerlendirir.
Aneminin retinal kanamaya neden olmasının temel mekanizması, kandaki hemoglobin konsantrasyonunun düşmesine bağlı olarak retina dokusuna yetersiz oksijen sağlanmasıdır. Anemiye bağlı retina dokusuna oksijen iletimindeki azalmanın damar duvarında bozulmaya yol açtığı düşünülmektedir.
Oksijen taşıyan hemoglobin azaldığında, retina dokusu kronik bir hipoksi durumuna maruz kalır. Bu hipoksik ortamda aşağıdaki değişiklikler zincirleme olarak meydana gelir.
Lösemi, aplastik anemi gibi durumlarda kemik iliği fonksiyonunun azalmasına bağlı olarak trombosit sayısı belirgin şekilde düşer. Trombositler birincil hemostazdan (trombosit agregasyonu ile kanama bölgesinin kapatılması) sorumlu olduğu için, trombositopeni varlığında küçük damar hasarlarında bile hemostaz zorlaşır.
Bu nedenle, hipoksiye bağlı damar duvarı zayıflığına trombositopeni eklendiğinde, fundus kanamaları sıklaşır ve şiddetlenir. Aplastik anemi ve lösemide özellikle bu çift kanama hızlandırıcı faktör etki eder.
Roth lekesi, kanama lekesinin merkezinde beyaz bir alan bulunan karakteristik bir bulgudur. Beyaz merkezin bileşenleri altta yatan hastalığa göre değişir.
Fundus kanamasının derinliğine göre şekil farklılık gösterir.
Arka kutup baskın dağılımı, makulanın yüksek metabolik aktivitesi ve zengin kılcal ağının hipoksik hasara daha yatkın olmasını yansıtır.
Multipl miyelom ve makroglobulinemide, M proteini ve IgM’nin anormal üretimi kan viskozitesini belirgin şekilde artırır. Kan viskozitesindeki artış, retinal ven akış hızını düşürür ve tromboz riskini yükselterek venöz dilatasyon, tortuozite ve kanamaya yol açar. Bu durum, “kan viskozitesi artışı retinopatisi” olarak anemi retinopatisi ile ilişkili olarak tanımlanabilir. Menke ve ark., Waldenström makroglobulinemisinde, daha önce bildirilen eşik değerlerden daha düşük serum IgM ve serum viskozite değerlerinde retinal değişikliklerin ortaya çıktığını göstermiştir5.
Aplastik anemi gibi ciddi kemik iliği fonksiyon bozukluğu olan vakalarda, retinal kanamaya ek olarak preretinal ve subretinal kanamalar çok katmanlı olarak ortaya çıkabilir ve seröz retina dekolmanı da eşlik edebilir. Pediatrik vakalarda, her iki gözde ani görme azalması ile fark edilebilir ve vitrektomi cerrahisi tercih edilebilir6.
Anemi düzeldiğinde, retinal kanama yavaş yavaş geriler. Ancak bu zaman alır ve birkaç ay içinde kaybolur.
Görme prognozu, altta yatan hastalığın başarılı tedavisine ve maküler bölgeye olan etkinin derecesine bağlı olarak büyük ölçüde değişir.
Dahiliye ile birlikte takip edilerek, genel durumdaki iyileşme kontrol edilirken düzenli fundus muayenesi yapılır. Altta yatan hastalık nükseder veya kötüleşirse fundus kanaması yeniden ortaya çıkabileceğinden, remisyondan sonra bile sürekli takip önemlidir.
Altta yatan hastalığın tedavisi ile anemi düzelirse, retinal kanama yavaş yavaş geriler. Ancak tamamen kaybolması genellikle birkaç ay sürebilir. Makula (görme alanının merkezi) kanamadan etkilenmişse, kanama kaybolduktan sonra bile görme keskinliğinde azalma kalabilir. Takip için düzenli fundus muayenesine devam edilmesi önemlidir.
Altta yatan hastalığın nüksetmesi veya kötüleşmesi durumunda fundus kanaması yeniden ortaya çıkabilir. Lösemi, aplastik anemi gibi kronik seyirli hastalıklarda remisyon ve nüksler tekrarlayabilir. Dahili tıbbi sistemik yönetimin devamı ile oftalmolojik takibin bir arada yürütülmesi önemlidir.
Venkatesh R, Gurram Reddy N, Jayadev C, Chhablani J. Determinants for Anemic Retinopathy. Beyoglu Eye J. 2023;8(2):97-103. PMID: 37521879 ↩ ↩2
Carraro MC, Rossetti L, Gerli GC. Prevalence of retinopathy in patients with anemia or thrombocytopenia. Eur J Haematol. 2001;67(4):238-244. PMID: 11860445 ↩ ↩2
Ling R, James B. White-centred retinal haemorrhages (Roth spots). Postgrad Med J. 1998;74(876):581-582. PMID: 10211348 ↩
Ling R, James B. White-centred retinal haemorrhages (Roth spots). Postgrad Med J. 1998 Oct;74(876):581-582. doi:10.1136/pgmj.74.876.581. PMID:10211348; PMCID:PMC2361020. ↩
Menke MN, Feke GT, McMeel JW, Branagan A, Hunter Z, Treon SP. Hyperviscosity-related retinopathy in waldenstrom macroglobulinemia. Arch Ophthalmol. 2006;124(11):1601-1606. PMID: 17102008 ↩
Jiang X, Shen M, Liang L, Rosenfeld PJ, Lu F. Severe retinal hemorrhages at various levels with a serous retinal detachment in a pediatric patient with aplastic anemia–A case report. Front Med (Lausanne). 2023;10:1051089. doi: 10.3389/fmed.2023.1051089 ↩
