وضعیتی که در آن به دلیل کمخونی سیستمیک، خونریزی دوطرفه در شبکیه رخ میدهد، رتینوپاتی آنمیک (anemic retinopathy) نامیده میشود1.
سازمان بهداشت جهانی (WHO) کمخونی را به شرح زیر تعریف میکند: غلظت هموگلوبین (Hb) در مردان بالغ ۱۳ گرم/دسیلیتر یا کمتر و در زنان بالغ ۱۲ گرم/دسیلیتر یا کمتر به عنوان کمخونی در نظر گرفته میشود و مقدار هماتوکریت (Ht) در مردان بالغ ۳۹٪ یا کمتر و در زنان بالغ ۳۶٪ یا کمتر به عنوان معیار تعیین میشود. تشخیص بر اساس وجود کمخونی در آزمایش خون که این معیارها را برآورده کند، صورت میگیرد.
در بسیاری از موارد، در حین درمان کمخونی سیستمیک، درخواست معاینه چشم داده میشود و به طور تصادفی کشف میشود. مواردی که خود بیمار با شکایت از علائم چشمی مراجعه کند نادر است و فرصت مشارکت فعال چشمپزشک عمدتاً از طریق ارجاع از سوی پزشک داخلی ایجاد میشود.
بیماریهای خونی مانند کمخونی آپلاستیک، کمخونی داسیشکل، لوسمی، مولتیپل میلوما و ماکروگلوبولینمی (ماکروگلوبولینمی والدنشتروم) از علل شایع این عارضه هستند. در میان آنها، مولتیپل میلوما و ماکروگلوبولینمی علاوه بر کمخونی، با افزایش ویسکوزیته خون همراه هستند که گاهی به عنوان رتینوپاتی ناشی از افزایش ویسکوزیته خون در یک دسته بالینی مجزا طبقهبندی میشوند.
در کمخونی خفیف، خونریزی شبکیه تقریباً رخ نمیدهد. این عارضه بیشتر در کمخونی شدید یا بیماریهای خونی همراه با کاهش پلاکت (مانند لوسمی و آنمی آپلاستیک) دیده میشود2. وجود خونریزی شبکیه نیاز به تأیید با معاینه فوندوسکوپی دارد و نمیتوان تنها بر اساس شدت نتایج آزمایش خون قضاوت کرد.
خونریزی شبکیه ناشی از کمخونی اغلب بدون علامت است. اغلب در طی درمان بیماری سیستمیک و با درخواست معاینه چشمپزشکی کشف میشود.
با این حال، اگر خونریزی در ناحیه ماکولا رخ دهد، علائم زیر ظاهر میشوند.
یافتههایی که در معاینه فوندوس یا عکسبرداری از فوندوس تأیید میشوند، محور تشخیص را تشکیل میدهند.
ماهیت خونریزی شبکیه
توزیع خونریزی: در سراسر شبکیه، عمدتاً در قطب خلفی، به صورت دوطرفه و پراکنده.
شکل خونریزی: لکهای، گرد، بیضی و با اندازههای مختلف کوچک و بزرگ.
عمق خونریزی: شایعترین نوع خونریزی داخل شبکیه است، اما خونریزی زیر شبکیه و پیششبکیه نیز رخ میدهد.
ویژگی: در مقایسه با رتینوپاتی دیابتی، ضایعات بیشتر در قطب خلفی متمرکز میشوند.
یافتههای همراه فوندوس
لکه روت (Roth spot): لکه خونریزیدهنده با مرکز سفید. در کمخونی شدید، اندوکاردیت عفونی و لوسمی دیده میشود.
رنگ پریدگی شبکیه و دیسک بینایی: رنگ پریدگی کلی بافت ناشی از کمخونی.
اگزوداهای سخت و نرم: نشاندهنده رسوب ترشحات یا انفارکتوسهای کوچک در لایه فیبرهای عصبی.
تنگی شریان شبکیه، گشاد شدن ورید و پیچخوردگی: ناهنجاریهای مورفولوژیک عروق ناشی از تغییرات گردش خون.
توزیع دوطرفه و غالب در قطب خلفی مهمترین یافته فوندوسکوپی است که این بیماری را مشخص میکند. این امر نشاندهنده آن است که مویرگهای ناحیه ماکولا با متابولیسم بالا مستعد آسیب ناشی از هیپوکسی هستند.
لکه روت یک یافته فوندوسکوپی مشخص با ناحیه مرکزی سفید در داخل یک لکه خونریزیدهنده است. مرکز سفید به دلیل تجمع فیبرین و لکوسیتها ایجاد میشود3. در لوسمی، تجمع سلولهای توموری (لکوسیتها) نیز ممکن است مرکز را تشکیل دهد. این یافته اختصاصی رتینوپاتی آنمیک نیست و در اندوکاردیت عفونی، لوسمی و سپسیس نیز دیده میشود؛ بنابراین در صورت مشاهده لکه روت، افتراق سیستماتیک علل زمینهای ضروری است4.
لکه روت یک لکه خونریزیدهنده با مرکز سفید است که در یافتههای فوندوسکوپی در کمخونی شدید، اندوکاردیت عفونی و لوسمی مشاهده میشود. مرکز سفید نشاندهنده تجمع فیبرین و گلبولهای سفید (در لوسمی، سلولهای توموری) است. از آنجایی که این یافته اختصاصی برای رتینوپاتی کمخونی نیست، در صورت وجود لکه روت، نیاز به افتراق سیستماتیک بیماریهای زمینهای است.
بیماریهای ایجادکننده رتینوپاتی آنمیک متنوع هستند و بیماریهای خونی نقش اصلی را دارند.
کاهش اکسیژنرسانی به بافت شبکیه به دلیل کمخونی تصور میشود که باعث تخریب دیواره عروق میشود.
علاوه بر این، در صورت وجود ترومبوسیتوپنی (مانند لوسمی، کمخونی آپلاستیک)، مکانیسم هموستاز (هموستاز اولیه) مختل میشود و در نتیجه تمایل به خونریزی به طور قابل توجهی تشدید مییابد.
تشخیص رتینوپاتی آنمیک با ترکیبی از آزمایش خون برای تأیید آنمی سیستمیک و معاینه فوندوس برای تأیید خونریزی شبکیه انجام میشود. اگرچه معیارهای تشخیصی رسمی تعیین نشده است، اما وجود دو مورد زیر تشخیص را تأیید میکند:
مقادیر Hb و تعداد پلاکتها پیشبینیکنندههای مهم ظهور یافتههای فوندوس هستند و در موارد شدید با Hb <8g/dL و پلاکت <50×10⁹/L، میزان عوارض خونریزی فوندوس به طور قابل توجهی افزایش مییابد2. با آستانه Hb 8.95g/dL، حساسیت پیشبینی رتینوپاتی آنمیک 85.8% و ویژگی 68.9% گزارش شده است1.
| آزمایش | هدف/یافتههای اصلی |
|---|---|
| معاینه فوندوس و عکسبرداری از فوندوس | تأیید خونریزی شبکیه دوطرفه در قطب خلفی (لکهای، گرد، بیضی)، لکه Roth، و رنگ پریدگی دیسک بینایی (انتخاب اول) |
| آزمایش خون (CBC، Hb، Ht) | ارزیابی شدت و نوع کمخونی، بررسی تعداد پلاکتها |
| OCT (توموگرافی انسجام نوری) | ارزیابی وجود و شدت ادم ماکولا و محل خونریزیهای داخل و خارج شبکیه |
معاینه فوندوس (ته چشم) آزمایش انتخابی اول است و در صورت انجام با گشاد کردن مردمک، میتوان ناحیه خلفی تا محیطی را با جزئیات مشاهده کرد. OCT برای ارزیابی کمی ادم ماکولا و پیگیری طولی اثر درمان مفید است.
تشخیص افتراقی از بیماریهایی که باعث خونریزی شبکیه دوطرفه میشوند، مهم است. به ویژه رتینوپاتی دیابتی و رتینوپاتی فشارخون بالا از بیماریهای افتراقی اصلی هستند.
سه نکته کلیدی در تشخیص افتراقی عبارتند از: «وجود یا عدم وجود کمخونی در آزمایش خون»، «شکل خونریزی (لکهای/دایرهای در مقابل خطی)» و «توزیع غالب در قطب خلفی».
تشخیص تنها با معاینه فوندوس امکانپذیر است و OCT الزامی نیست. با این حال، در صورت مشکوک بودن به خونریزی یا ادم در ناحیه ماکولا، OCT برای ارزیابی علت کاهش بینایی و پیگیری مفید است. بررسی وجود و شدت ادم ماکولا همچنین به ارزیابی اثربخشی درمان دارویی کمک میکند.
برای خونریزی شبکیه ناشی از کمخونی، درمان چشمی مؤثری وجود ندارد. اساس درمان، درمان داخلی برای کمخونی زمینهای است. درمان دارویی داخلی متناسب با علت کمخونی ضروری است و با موفقیت درمان بیماری زمینهای، بهبود خونریزی شبکیه پیشبینی میشود.
بسته به بیماری زمینهای کمخونی، درمان توسط پزشک متخصص داخلی یا هماتولوژی انجام میشود.
اثر درمان داخلی به طور منظم با معاینه فوندوس (ته چشم) پیگیری میشود.
هیچ درمان چشمی مؤثری (قطرههای چشمی، تزریق داخل زجاجیه، لیزر و غیره) وجود ندارد. درمان اصلی توسط پزشک داخلی برای بیماری زمینهای کمخونی انجام میشود. چشمپزشک عمدتاً نقش پایش منظم میزان خونریزی شبکیه و تأثیر آن بر ناحیه لکه زرد را بر عهده دارد و اثربخشی درمان داخلی را با یافتههای فوندوسکوپی ارزیابی میکند.
مکانیسم اصلی ایجاد خونریزی شبکیه در کمخونی، کمبود اکسیژنرسانی به بافت شبکیه به دلیل کاهش غلظت هموگلوبین خون است. تصور میشود که کاهش اکسیژنرسانی به بافت شبکیه ناشی از کمخونی باعث تخریب دیواره عروق میشود.
هنگامی که هموگلوبین حامل اکسیژن کاهش مییابد، بافت شبکیه در وضعیت هیپوکسی مزمن قرار میگیرد. در این محیط هیپوکسیک، تغییرات زیر به صورت زنجیرهای رخ میدهد:
در لوسمی و کمخونی آپلاستیک، به دلیل کاهش عملکرد مغز استخوان، پلاکتها به شدت کاهش مییابند. پلاکتها مسئول هموستاز اولیه (مسدود کردن محل خونریزی با تجمع پلاکتی) هستند، بنابراین در صورت ترومبوسیتوپنی، حتی آسیب عروقی جزئی نیز هموستاز را دشوار میکند.
به همین دلیل، هنگامی که کاهش پلاکت به ضعف دیواره عروق ناشی از هیپوکسی اضافه شود، خونریزیهای شبکیه مکرر و شدیدتر میشوند. در کمخونی آپلاستیک و لوسمی، این دو عامل تسریعکننده خونریزی به طور ویژه عمل میکنند.
لکه روت یک یافته مشخص با ناحیه سفید در مرکز خونریزی است. اجزای مرکز سفید بسته به بیماری زمینهای متفاوت است.
شکل خونریزی بر اساس عمق آن در فوندوس متفاوت است.
توزیع غالب در ناحیه خلفی چشم نشاندهنده این است که ناحیه ماکولا به دلیل فعالیت متابولیکی بالا و شبکه مویرگی غنی، بیشتر در معرض آسیب هیپوکسیک قرار دارد.
در مولتیپل میلوما و ماکروگلوبولینمی، تولید غیرطبیعی پروتئین M و IgM باعث افزایش قابل توجه ویسکوزیته خون میشود. افزایش ویسکوزیته خون خطر کاهش سرعت جریان در وریدهای شبکیه و تشکیل ترومبوز را افزایش میدهد و منجر به گشاد شدن وریدها، پیچخوردگی و خونریزی میشود. این وضعیت به عنوان «رتینوپاتی ناشی از افزایش ویسکوزیته خون» در ارتباط با رتینوپاتی آنمیک توصیف میشود. منکه و همکاران نشان دادهاند که در ماکروگلوبولینمی والدنشتروم، تغییرات شبکیه در سطوح پایینتری از IgM سرم و ویسکوزیته سرم نسبت به آستانههای گزارش شده قبلی رخ میدهد5.
در موارد نارسایی شدید مغز استخوان مانند کمخونی آپلاستیک، علاوه بر خونریزی داخل شبکیه، خونریزی پیششبکیهای و زیرشبکیهای به صورت چندلایه ظاهر میشود و ممکن است با جداشدگی سروزی شبکیه همراه باشد. در کودکان، گاهی با کاهش ناگهانی بینایی در هر دو چشم کشف میشود و ممکن است جراحی ویترکتومی انتخاب شود6.
با بهبود کمخونی، خونریزی شبکیه به تدریج برطرف میشود. با این حال، این روند زمانبر است و ممکن است چندین ماه طول بکشد تا کاملاً ناپدید شود.
پیشآگهی بینایی بسته به موفقیت درمان بیماری زمینهای و میزان درگیری ناحیه ماکولا بسیار متفاوت است.
با همکاری پزشک داخلی، ضمن بررسی بهبود وضعیت عمومی، معاینات منظم فوندوس انجام شود. در صورت عود یا تشدید بیماری زمینهای، احتمال بازگشت خونریزی شبکیه وجود دارد، بنابراین پیگیری مداوم حتی پس از بهبودی ضروری است.
با درمان بیماری زمینهای و بهبود کمخونی، خونریزی شبکیه به تدریج برطرف میشود. با این حال، رفع کامل اغلب چند ماه طول میکشد. اگر خونریزی به ناحیه ماکولا (مرکز میدان بینایی) کشیده شده باشد، حتی پس از رفع خونریزی نیز ممکن است کاهش بینایی باقی بماند. برای پیگیری، ادامه معاینات منظم شبکیه مهم است.
در صورت عود یا تشدید بیماری زمینهای، احتمال بازگشت خونریزی شبکیه وجود دارد. در بیماریهای مزمن مانند لوسمی و کمخونی آپلاستیک، ممکن است دورههای بهبودی و عود تکرار شوند. ادامه مدیریت سیستمیک داخلی و پیگیری منظم چشم پزشکی هر دو مهم هستند.
Venkatesh R, Gurram Reddy N, Jayadev C, Chhablani J. Determinants for Anemic Retinopathy. Beyoglu Eye J. 2023;8(2):97-103. PMID: 37521879 ↩ ↩2
Carraro MC, Rossetti L, Gerli GC. Prevalence of retinopathy in patients with anemia or thrombocytopenia. Eur J Haematol. 2001;67(4):238-244. PMID: 11860445 ↩ ↩2
Ling R, James B. White-centred retinal haemorrhages (Roth spots). Postgrad Med J. 1998;74(876):581-582. PMID: 10211348 ↩
Gurnani B, Tivakaran VS. Roth Spots. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. PMID: 29494053 ↩
Menke MN, Feke GT, McMeel JW, Branagan A, Hunter Z, Treon SP. Hyperviscosity-related retinopathy in waldenstrom macroglobulinemia. Arch Ophthalmol. 2006;124(11):1601-1606. PMID: 17102008 ↩
Jiang X, Shen M, Liang L, Rosenfeld PJ, Lu F. Severe retinal hemorrhages at various levels with a serous retinal detachment in a pediatric patient with aplastic anemia–A case report. Front Med (Lausanne). 2023;10:1051089. doi: 10.3389/fmed.2023.1051089 ↩
