رتینوپاتی پورچر (Purtscher retinopathy) یک کوریورتینوپاتی است که در ارتباط با تروما یا بیماریهای سیستمیک شدید، یافتههای شبکیهای مشخصی را در قطب خلفی ایجاد میکند. این بیماری اولین بار در سال ۱۹۱۰ توسط چشمپزشک اتریشی، اتمار پورچر، پس از گزارش کاهش بینایی دوطرفه و لکههای سفید شبکیه به دنبال ضربه به سر توصیف شد.
مواردی که تروما عامل آن است «رتینوپاتی پورچر» و مواردی که بدون تروما و ناشی از بیماری سیستمیک است «رتینوپاتی شبهپورچر» (Purtscher-like retinopathy) نامیده میشوند. هر دو یافتههای بالینی مشترک و پاتوفیزیولوژی مشابهی دارند.
بر اساس مرور سیستماتیک، حدود ۵۷.۷٪ موارد به صورت دوطرفه رخ میدهد [²].
در موارد یکطرفه، پیشآگهی بینایی کمی بهتر است [¹].
ممکن است در هر سن و جنسی رخ دهد، اما نوع تروماتیک در مردان جوان شایعتر است و نوع مرتبط با بیماری به سن شایع بیماری زمینهای بستگی دارد. میانگین سنی در یک مرور سیستماتیک اخیر حدود ۳۴.۶ سال است[²].
Qتفاوت رتینوپاتی پورچر و رتینوپاتی شبه پورچر چیست؟
A
نوعی که به دنبال تروما (ضربه به سر، فشار قفسه سینه و غیره) رخ میدهد رتینوپاتی پورچر و نوعی که بدون تروما و به علت بیماریهای سیستمیک مانند پانکراتیت حاد، پرهاکلامپسی، نارسایی کلیه یا SLE ایجاد میشود رتینوپاتی شبه پورچر نامیده میشود. یافتههای بالینی و پاتوفیزیولوژی مشترک هستند و رویکرد درمانی نیز یکسان است.
یافتهها محدود به قطب خلفی (اطراف دیسک بینایی تا ناحیه ماکولا) هستند.
سه یافته اصلی
لکههای نرم (لکههای پنبهای): شایعترین یافته، در ۵۵ تا ۵۸٪ موارد در مرور سیستماتیک دیده میشود. نشاندهنده انفارکتوس لایه فیبرهای عصبی ناشی از انسداد شریانچههای پیشمویرگی است[¹][²].
خونریزی شبکیه: در حدود نیمی از موارد، به صورت پراکنده در قطب خلفی مشاهده میشود[²].
لکههای پورچر: در ۵۱ تا ۵۳٪ موارد دیده میشود. نواحی سفید تا زرد کمرنگ با مرز مشخص در اطراف دیسک بینایی که مربوط به ناحیه بدون مویرگ (منطقه بدون مویرگ) است و با یک «منطقه شفاف» حدود ۵۰ میکرومتری از شریانها و وریدهای شبکیه همراه است[¹][²][⁴]. این یافته برای این بیماری مشخص است.
سایر یافتهها
نقطه قرمز گیلاسی کاذب: یافتهای که در آن حفره مرکزی در زمینه ادم ماکولا و کدورت شبکیه نسبتاً قرمز به نظر میرسد. نیاز به افتراق از انسداد شریان مرکزی دارد.
ادم دیسک بینایی: در برخی موارد دیده میشود.
محدودیت ضایعه: محدود به قطب خلفی بوده و شبکیه محیطی معمولاً درگیر نمیشود.
دو ماه پس از شروع: در حدود ۴۰٪ موارد یافتههای فوندوس نرمال میشوند.
دو ماه پس از شروع: حدود 64٪ موارد به آتروفی عصب بینایی میرسند.
انسداد و آتروفی عروق شبکیه ممکن است به عنوان عوارض باقیمانده باقی بماند.
Qعلائم چه زمانی ظاهر میشوند؟ بلافاصله پس از آسیب؟
A
کاهش بینایی معمولاً بلافاصله پس از آسیب یا شروع بیماری سیستمیک رخ نمیدهد، بلکه با تأخیر 24 تا 48 ساعته ایجاد میشود. درد چشم وجود ندارد و اگر پس از آسیب به تدریج دید کاهش یابد، باید این بیماری را در نظر داشت.
معیارهای تشخیصی بهروز شده توسط Miguel و همکاران به عنوان معیار تشخیصی استاندارد ارائه شده است[¹]. تشخیص با داشتن حداقل ۳ مورد از ۵ معیار زیر انجام میشود.
یافتههای OCT: در مرحله حاد، هایپررفلکتیویتی لایههای داخلی شبکیه (ادم ایسکمیک) مربوط به لکههای نرم و لکههای پورچر دیده میشود و در مرحله مزمن به آتروفی لایههای داخلی تا خارجی تبدیل میشود. به عنوان یک بیومارکر پیشآگهی مورد توجه است[⁴][⁶].
آنژیوگرافی فلورسین (FA): برای ارزیابی انسداد شریانهای کوچک پیشمویرگی و وسعت مناطق بدون پرفیوژن مفید است. لکههای پورچر به عنوان نواحی غیرفلورسنت مشاهده میشوند.
الکترورتینوگرافی (ERG): کاهش دامنه امواج a و b مشاهده میشود. برای ارزیابی عینی عملکرد شبکیه استفاده میشود.
کوفتگی شبکیه (commotio retinae): پس از ضربه مستقیم، ادم خاکستری مایل به سفید شامل نواحی محیطی ایجاد میکند. توزیع ضایعات متفاوت است.
Qلکههای پورشر با کدام آزمایش قابل تشخیص هستند؟
A
لکههای پورشر با معاینه فوندوس با میکروسکوپ اسلیت لامپ به صورت نواحی سفید تا زرد کمرنگ با مرز مشخص در اطراف دیسک بینایی قابل تشخیص هستند. در آنژیوگرافی فلورسین به صورت نواحی بدون رنگگیری ظاهر میشوند و در OCT در مرحله حاد، هایپررفلکتیویتی لایه داخلی در ناحیه مربوطه دیده میشود.
مهمترین رویکرد درمانی، درمان سریع بیماری سیستمیک زمینهای (مانند پانکراتیت حاد، پرهاکلامپسی، نارسایی کلیه) است. تثبیت وضعیت عمومی بر پیشآگهی چشمی نیز تأثیر میگذارد.
تزریق وریدی دوز بالای کورتیکواستروئید (مانند پالس متیلپردنیزولون) شایعترین درمان گزارششده است، اما شواهد قطعی از کارآزماییهای مقایسهای آیندهنگر وجود ندارد.
در مرور سیستماتیک Miguel و همکاران، تفاوت معنیداری در پیشبینی بینایی بین گروه درمان با استروئید و گروه مشاهده بدون درمان مشاهده نشد [¹]. همچنین در مطالعه نظارتی آیندهنگر Agrawal و همکاران در بریتانیا و ایرلند، حدود نیمی از چشمها بدون درمان دو خط یا بیشتر در دید اسنلن بهبود یافتند [³]. به همین دلیل، برخی معتقدند مشاهده بهترین گزینه توصیهشده است.
در صورت انجام تزریق وریدی استروئید: پس از تأیید عدم وجود موارد منع مصرف بیماری زمینهای (مرحله حاد پرهاکلامپسی یا پانکراتیت) با احتیاط بررسی شود.
در صورت انتخاب مشاهده: یافتههای فوندوس، دید و OCT به طور منظم پیگیری شوند.
در هر دو حالت، درمان بیماری زمینهای اولویت دارد.
Qآیا با استفاده از استروئید بینایی بهبود مییابد؟
A
اثربخشی تزریق وریدی استروئید در گزارشهای فردی نشان داده شده است، اما در کارآزماییهای آیندهنگر تفاوت معنیداری با گروه بدون درمان مشاهده نشده است. پیشآگهی بینایی بسته به مورد بسیار متفاوت است و تعداد معینی از موارد به طور خودبهخود بهبود مییابند. درمان سریع بیماری زمینهای در اولویت است.
هنگامی که کمپلمان C5 در اثر تروما یا بیماریهای سیستمیک فعال میشود، تجمع و فعالسازی نوتروفیلها افزایش مییابد. نوتروفیلهای فعال شده در مویرگها گیر افتاده و باعث انسداد عروق و واکنش التهابی میشوند.
لکههای پورشر ضایعات سفید رنگی هستند که مربوط به نواحی فاقد مویرگ (منطقه بدون مویرگ) میباشند. انسداد شریانچههای پیشمویرگی با قطر حدود ۵۰ میکرومتر باعث ادم سفید لایه داخلی شبکیه میشود که جریان خون خود را از دست داده است. این یافته مستقل از اگزودای نرم (انفارکتوس لایه فیبرهای عصبی) بوده و علت متفاوتی دارد.
به دلیل آرایش آناتومیک شریان چشمی و شریانهای مژگانی خلفی، شریانچههای پیشمویرگی در قطب خلفی شبکهای نسبتاً مجزا تشکیل میدهند. میکروآمبولیها با انعکاس این آسیبپذیری آناتومیک، به طور ترجیحی در قطب خلفی تجمع یافته و شبکیه محیطی نسبتاً محافظت میشود.
7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)
در حال حاضر هیچ کارآزمایی تصادفیسازی شده و کنترل شده (RCT) آیندهنگر در مورد درمان رتینوپاتی پورشر وجود ندارد. گزارش مطالعه میگل و همکاران که تفاوتی بین گروه استروئید و گروه بدون درمان نشان نداد، بر اساس یک مطالعه گذشتهنگر است و سطح شواهد پایینی دارد[¹][²]. انجام مطالعات آیندهنگر در مقیاس بزرگ ضروری است.
پیشبینی پیشآگهی با استفاده از نشانگرهای زیستی OCT
مطالعاتی در حال بررسی همبستگی بین یافتههای OCT در مرحله حاد (محدوده، شدت و عمق هایپررفلکتیویته لایه داخلی) و پیشآگهی طولانیمدت بینایی هستند. Alasil و همکاران ارتباط بین تورم لایه فیبر عصبی شبکیه و نقص میدان بینایی طولانیمدت را گزارش کردهاند و نشان دادهاند که گستردگی آتروفی لایه داخلی و نازک شدن لایه سلولهای گانگلیونی ماکولا میتوانند به عنوان شاخصهای پیشآگهی ضعیف عمل کنند[⁶]. انتظار میرود که مدلهای پیشبینی پیشآگهی عینی مبتنی بر OCT ساخته شوند.
از آنجایی که فعال شدن مسیر کمپلمان C5 نقش اصلی را در پاتوژنز ایفا میکند، مهارکنندههای کمپلمان (مانند آنتیبادی ضد C5) به عنوان گزینههای درمانی آینده مورد بحث قرار گرفتهاند. با این حال، کاربرد در چشمپزشکی هنوز در مرحله تحقیقات پایه است.
Qآیا درمان مؤثری در آینده توسعه خواهد یافت؟
A
از آنجایی که هیچ کارآزمایی مقایسهای آیندهنگر وجود ندارد، در حال حاضر نمیتوان برتری درمان را تعیین کرد. تحقیقات در مورد پیشبینی پیشآگهی با استفاده از یافتههای OCT و درمانهای جدید هدفگیری مسیر کمپلمان در حال انجام است و انتظار میرود شواهد بیشتری در آینده جمعآوری شود. انتخاب درمان در حال حاضر بر اساس قضاوت بالینی فردی است.
Miguel AIM, Henriques F, Azevedo LFR, Loureiro AJR, Maberley DAL. Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies. Eye (Lond). 2013;27(1):1-13. PMID: 23174749
Abu Serhan H, Abuawwad MT, Taha MJJ, et al. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathy etiology, features, management, and outcomes: A summative systematic review of 168 cases. PLoS One. 2024;19(9):e0306473. PMID: 39240905
Agrawal A, McKibbin M. Purtscher’s retinopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol. 2007;91(11):1456-1459. PMID: 17556428
Carrera CRL, Pierre LM, Medina FMC, Pierre-Filho PTP. Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis. Sao Paulo Med J. 2005;123(6):289-291. PMID: 16444390
Alasil T, Tokuhara K, Bowes LD, Fan J. Purtscher-like retinopathy: optical coherence tomography and visual field findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010;9:1-4. PMID: 20337320
متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.
مقاله در کلیپبورد کپی شد
یکی از دستیارهای هوش مصنوعی زیر را باز کنید و متن کپیشده را در کادر گفتگو بچسبانید.
