푸르처 망막병증 및 푸르처 유사 망막병증

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• Purtscher 망막병증은 외상이나 전신 질환을 계기로 발생하는 후극부 망막병증으로, 1910년 Purtscher가 처음 보고했습니다.
• 외상 없이 발생하는 경우는 푸르처 유사 망막병증이라고 하며, 급성 췌장염, 자간전증, 신부전 등이 원인입니다.
• 증상은 무통성 시력 저하로, 외상 후 24~48시간 후에 발생하는 경우가 많습니다.
• 후극부에 연성 백반, 망막 출혈, 푸르처 반점(모세혈관이 없는 영역)이 축적되는 것이 특징적인 소견입니다.
• 약 60%가 양안성입니다.
• 확립된 표준 치료는 없으며, 고용량 스테로이드 정맥 주사와 기저 질환 치료가 주요 선택지입니다.
• 발병 2개월 후 안저 소견이 정상화되는 경우가 40%인 반면, 시신경 위축에 이르는 경우도 64%에 달합니다.

1. 푸르처 망막병증이란?

푸르처 망막병증(Purtscher retinopathy)은 외상이나 중증 전신 질환과 관련하여 후극부에 특징적인 망막 소견을 보이는 맥락망막병증입니다. 1910년 오스트리아 안과 의사 Otmar Purtscher가 두부 외상 후 양안 시력 저하와 망막 백반을 보고한 데서 시작되었습니다.

외상이 계기가 되는 경우를 ‘푸르처 망막병증’, 외상 없이 전신 질환이 원인인 경우를 ‘푸르처 유사 망막병증(Purtscher-like retinopathy)‘으로 구분합니다. 둘은 임상 소견이 공통되며 병태도 유사합니다.

역학

• 체계적 문헌고찰에 따르면 약 57.7%가 양안성으로 발생합니다[²].
• 단안성 발병에서는 시력 예후가 다소 양호한 것으로 보고됩니다[¹].
• 연령과 성별에 관계없이 발생할 수 있지만, 외상성은 젊은 남성에게 많고, 질환 관련형은 원발 질환의 호발 연령에 따릅니다. 최근 체계적 문헌고찰에서 평균 연령은 약 34.6세로 보고되었습니다[²].

Q Purtscher 망막병증과 Purtscher 유사 망막병증의 차이점은 무엇인가요?

A

외상(두부 외상, 흉부 압박 등)이 계기가 되는 것을 Purtscher 망막병증, 외상 없이 급성 췌장염, 자간전증, 신부전, SLE 등의 전신 질환이 원인이 되는 것을 Purtscher 유사 망막병증이라고 합니다. 임상 소견과 병태는 공통적이며, 치료 방침도 동일합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

• 무통성 시력 저하: 가장 주요한 증상입니다. 외상이나 전신 질환 발병 후 24~48시간 후에 발생하는 경우가 많습니다.
• 시야 이상: 중심암점 또는 부중심암점이 발생할 수 있습니다.
• 안통의 부재: 원인이 된 외상 자체의 통증과는 별개로, 안통은 일반적으로 없습니다.

임상 소견

후극부(시신경 유두 주위~황반부)에 국한된 소견이 특징적입니다.

주요 3소견

연성 백반(면화양 백반): 가장 빈번하며, 체계적 문헌고찰에서 55~58%의 증례에서 관찰됩니다. 모세혈관전 세동맥 폐쇄에 따른 신경섬유층 경색을 반영합니다[¹][²].

망막출혈：약 절반의 증례에서 후극부에 산재하여 관찰됨[²].

Purtscher 반점：5153%에서 인지됨. 시신경유두 주위에 백색담황색의 경계가 명확한 영역으로, 모세혈관이 없는 영역(모세혈관 불포함대)에 해당하며, 망막세동맥·세정맥에서 약 50μm의 ‘클리어 존’을 동반함[¹][²][⁴]. 본 질환에 특징적인 소견임.

기타 소견

가성 체리레드 스팟：황반부종·망막혼탁을 배경으로 중심와가 상대적으로 붉게 보이는 소견. 중심동맥폐쇄증과의 감별이 필요함.

시신경유두부종：일부 증례에서 인지됨.

병변의 국소성：후극부에 국한되며, 주변 망막은 보통 침범되지 않음.

구역 분류

병변 범위에 따라 A, B, C의 세 구역으로 분류됩니다.

구역	병변 범위
A	시신경 유두 주변만
B	후극부 (적도 전방)
C	주변부를 포함한 광범위한 영역

시간 경과에 따른 변화

• 발병 2개월 후: 약 40%의 증례에서 안저 소견이 정상화됨.
• 발병 2개월 후: 약 64%의 예에서 시신경 위축에 이릅니다.
• 망막 혈관의 폐쇄 및 위축이 후유증으로 남을 수 있습니다.

Q 증상은 언제 나타납니까? 외상 직후입니까?

A

시력 저하는 외상이나 전신 질환 발병 직후가 아니라 24~48시간 지연 후에 발생하는 경우가 많습니다. 안통은 없으며, 외상 후 점차 잘 안 보이게 되면 이 질환을 염두에 두어야 합니다.

3. 원인 및 위험 요인

원인은 크게 외상성과 비외상성(질환 관련)으로 나뉩니다.

외상성 (푸르처 망막병증)

• 두부 외상: 교통사고, 낙상, 구타 등
• 흉부 압박: 크러시 증후군, 중량물에 의한 흉부 압궤
• 사지 장관골 골절: 지방 색전의 원인이 될 수 있음

비외상성 (푸르처 유사 망막병증)

• 급성 췌장염: 고전적으로 가장 흔한 질환 관련 원인 중 하나. 췌장 프로테아제가 색전 및 혈관 내피 손상을 일으키는 것으로 생각됨[¹][⁵].
• 신부전(만성/급성) : 투석 환자에서도 보고됨.
• 전자간증(임신성 고혈압 증후군) : 산과 영역의 중요한 합병증.
• 전신성 홍반성 루푸스(SLE) : 자가면역 혈관염과 관련. 168예를 대상으로 한 최신 체계적 문헌고찰에서 SLE는 외상 다음으로 흔한 원인(13.1%)이었음[²].
• 지방 색전 증후군 : 장관골 골절 또는 수술 후.
• 용혈성 요독 증후군(HUS) : 특히 소아에서 보고됨.
• 기타 : 혈액 질환, 악성 종양, 조혈모세포 이식 후 등[¹][²].

위험한 전신 질환이 있는 환자분들께

급성 췌장염, 자간전증, 중증 신부전 등의 전신 질환이 있는 경우, 갑자기 시력이 저하되거나 잘 보이지 않게 되면 즉시 안과 진료를 받으십시오. 조기 검진이 예후에 영향을 미칠 수 있습니다.

4. 진단 및 검사 방법

확립된 진단 기준으로 Miguel 등이 제안한 업데이트된 진단 기준이 있습니다[¹]. 다음 5개 항목 중 3개 이상을 충족하면 진단합니다.

1. 연성 백반(면화반)의 존재
2. 푸르처 반점의 존재
3. 망막출혈 (후극부에 국한)
4. 외상 또는 원인 질환(급성 췌장염, 신부전, 자간전증 등)의 존재
5. 병변이 후극부에 국한되고 주변부를 침범하지 않음

주요 검사법

각 검사가 제공하는 정보는 다음과 같습니다.

검사	주요 소견	특징
안저 검사	백반, 출혈, 푸르처 반점	일차 선택, 비침습적
OCT(광간섭단층촬영)	내층 고반사 → 외층 위축	시간 경과에 따른 변화 추적에 유용
형광안저조영술(FA)	세동맥 폐쇄 및 무관류 영역	병변 범위의 상세 평가

• OCT 소견: 급성기에는 연성 삼출물 및 Purtscher 반점에 해당하는 망막 내층의 고반사(허혈성 부종)가 관찰되며, 만성기에는 내층에서 외층으로 위축으로 변화합니다. 예후 예측의 바이오마커로 주목받고 있습니다[⁴][⁶].
• 형광안저조영술(FA): 모세혈관전 세동맥 폐쇄 및 무관류 영역의 범위 평가에 유용합니다. Purtscher 반점은 형광 비염색 영역으로 관찰됩니다.
• 망막전위도(ERG): a파 및 b파의 진폭 감소가 관찰됩니다. 망막 기능의 객관적 평가에 사용됩니다.

감별 진단

• 망막분지동맥폐쇄(BRAO): 단일 병변이 많고, 전신 질환과의 연관성이 다릅니다.
• 망막중심동맥폐쇄(CRAO): 미만성 망막 백화 및 가성 체리-레드 스팟을 보이지만, 보통 단안성입니다.
• 망막진탕(commotio retinae): 직접 외상 후 주변부를 포함한 회백색 부종이 발생합니다. 병변 분포가 다릅니다.

Q Purtscher 반점은 어떤 검사로 확인할 수 있나요?

A

Purtscher 반점은 세극등 현미경을 이용한 안저 검사에서 시신경 유두 주위의 경계가 명확한 흰색에서 담황색 영역으로 확인할 수 있습니다. 형광 안저 조영술에서는 형광 비염색 영역으로 나타나며, OCT에서는 급성기에 해당 부위의 내층 고반사 소견이 관찰됩니다.

5. 표준 치료법

Purtscher 망막병증에 대한 근거 기반 진료 가이드라인은 현재 확립되어 있지 않습니다.

기저 질환의 치료

가장 중요한 치료 방침은 원인이 되는 전신 질환(급성 췌장염, 자간전증, 신부전 등)의 신속한 치료입니다. 전신 상태의 안정화가 안구 예후에도 영향을 미칩니다.

고용량 스테로이드 정맥 주사

고용량 스테로이드 정맥 주사(메틸프레드니솔론 펄스 요법 등)가 가장 많이 보고된 치료법이지만, 전향적 비교 시험에 의한 확립된 근거는 없습니다.

Miguel 등의 체계적 문헌고찰에서 스테로이드 치료군과 무치료 경과관찰군 간에 시력 예후에 유의한 차이가 없었습니다[¹]. Agrawal 등의 영국 및 아일랜드 전향적 감시 연구에서도 치료 없이 약 절반의 눈에서 Snellen 시력이 2단계 이상 개선되었다고 보고되었습니다[³]. 따라서 경과관찰이 가장 권장되는 선택지라는 의견도 있습니다.

치료 방침의 고려 사항

• 스테로이드 정맥주사를 시행하는 경우: 원인 질환의 금기(자간전증, 췌장염 급성기)가 없는지 확인한 후 신중히 고려합니다.
• 경과관찰을 선택하는 경우: 안저 소견, 시력, OCT 소견을 정기적으로 추적합니다.
• 어느 경우든 기저 질환의 치료를 우선시합니다.

치료 시 주의사항

• 급성 췌장염이 원인인 경우, 스테로이드는 췌장염을 악화시킬 수 있어 신중한 판단이 필요합니다.
• 자간전증이 동반된 경우, 스테로이드 투여의 적절성을 산과와 긴밀히 협력하여 판단합니다.
• 확립된 표준 치료가 없으므로, 치료 선택은 각 증례의 전신 상태와 위험을 고려하여 개별적으로 판단합니다.

Q 스테로이드를 사용하면 시력이 회복됩니까?

A

스테로이드 정맥 주사의 유효성은 개별 보고에서 나타났지만, 전향적 시험에서는 무치료군과 비교하여 유의한 차이가 인정되지 않았습니다. 시력 예후는 증례에 따라 크게 다르며, 자연 회복되는 예도 일정 수 있습니다. 기저 질환의 신속한 치료가 최우선입니다.

6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전

푸르처 망막병증의 본질은 후극부 망막의 모세혈관 전 세동맥의 다발성 폐쇄입니다. 폐쇄는 다음과 같은 기전으로 발생하는 것으로 생각됩니다.

색전의 종류와 형성 기전

• 지방 색전: 장관골 골절, 지방 색전 증후군과 관련됨. 골수 유래 지방 방울이 순환 혈류로 유입됩니다.
• 췌장 프로테아제 관련: 급성 췌장염에서 활성화된 프로테아제가 혈관 내피를 손상시켜 피브린 침착 및 혈관벽 손상을 유발합니다.
• 백혈구 응집괴: 외상이나 염증에 따라 활성화된 호중구가 응집하여 모세혈관 전 세동맥을 폐쇄합니다.
• 피브린 색전: 파종성 혈관 내 응고(DIC)를 동반한 증례에서 형성됩니다.

C5 보체 활성화

외상이나 전신 질환으로 C5 보체가 활성화되면 호중구의 응집 및 활성화가 촉진됩니다. 활성화된 호중구가 모세혈관에 포착되어 혈관 폐쇄와 염증 반응을 유발합니다.

Purtscher 반의 발생 기전

Purtscher 반은 모세혈관이 없는 영역(모세혈관 무혈관 영역)에 해당하는 백색 병변입니다. 직경 약 50μm의 모세혈관 전 세동맥이 폐쇄되어 관류를 상실한 망막 내층이 백색 부종을 일으킵니다. 연성 백반(신경섬유층 경색)과는 발생 기전이 다른 독립적인 소견입니다.

후극부에 국한되는 이유

안동맥과 후섬모체동맥의 해부학적 배열로 인해 후극부의 모세혈관 전 세동맥은 비교적 고립된 네트워크를 형성합니다. 미세색전은 이러한 해부학적 취약성을 반영하여 후극부에 우선적으로 축적되며, 주변 망막은 상대적으로 보호됩니다.

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7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)

환자분께: 반드시 읽어주세요

다음 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의학 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

치료 가이드라인 미확립

현재 Purtscher 망막병증 치료에 대한 전향적 무작위 대조 시험(RCT)은 존재하지 않습니다. Miguel 등의 연구에서 스테로이드군과 무치료군 간에 차이가 없었다는 보고는 후향적 연구에 기반한 것으로, 근거 수준이 낮습니다[¹][²]. 대규모 전향적 시험이 시급히 필요합니다.

OCT 바이오마커를 이용한 예후 예측

급성기 OCT 소견(내층 고반사 범위, 정도, 깊이)과 장기 시기능 예후 간의 상관관계를 조사하는 연구가 진행 중입니다. Alasil 등은 망막신경섬유층 부종과 장기 시야 결손의 연관성을 보고했으며, 내층 위축 범위와 황반부 신경절세포층의 얇아짐이 불량한 예후의 지표가 될 수 있음을 시사했습니다[⁶]. OCT를 이용한 객관적 예후 예측 모델 구축이 기대됩니다.

병태생리 규명과 치료 표적

C5 보체 경로의 활성화가 발병 기전의 중심 역할을 담당하기 때문에, 보체 억제제(항C5 항체 등)가 미래의 치료 후보로 논의되고 있습니다. 그러나 안과 영역으로의 적용은 기초 연구 단계에 머물러 있습니다.

Q 향후 효과적인 치료법이 개발될까요?

A

전향적 비교 시험이 존재하지 않기 때문에, 현재 시점에서는 치료의 우열을 판단할 수 없는 상황입니다. OCT 소견을 이용한 예후 예측 및 보체 경로를 표적으로 한 새로운 치료 연구가 진행 중이며, 향후 증거 축적이 기대됩니다. 치료 선택은 현재 개별 임상 판단에 따릅니다.

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참고문헌

1. Miguel AIM, Henriques F, Azevedo LFR, Loureiro AJR, Maberley DAL. Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies. Eye (Lond). 2013;27(1):1-13. PMID: 23174749
2. Abu Serhan H, Abuawwad MT, Taha MJJ, et al. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathy etiology, features, management, and outcomes: A summative systematic review of 168 cases. PLoS One. 2024;19(9):e0306473. PMID: 39240905
3. Agrawal A, McKibbin M. Purtscher’s retinopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol. 2007;91(11):1456-1459. PMID: 17556428
4. Tripathy K, Patel BC. Purtscher Retinopathy. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. Bookshelf ID: NBK542167
5. Carrera CRL, Pierre LM, Medina FMC, Pierre-Filho PTP. Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis. Sao Paulo Med J. 2005;123(6):289-291. PMID: 16444390
6. Alasil T, Tokuhara K, Bowes LD, Fan J. Purtscher-like retinopathy: optical coherence tomography and visual field findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010;9:1-4. PMID: 20337320