La retinopatía de Purtscher es una coriorretinopatía que presenta hallazgos retinianos característicos en el polo posterior asociados con traumatismos o enfermedades sistémicas graves. Fue descrita por primera vez en 1910 por el oftalmólogo austriaco Otmar Purtscher, quien reportó pérdida bilateral de la visión y manchas blancas retinianas después de un traumatismo craneal.
Cuando es desencadenada por un traumatismo, se denomina “retinopatía de Purtscher”; cuando es causada por una enfermedad sistémica sin traumatismo, se denomina “retinopatía similar a Purtscher”. Ambas comparten hallazgos clínicos y fisiopatología similares.
Una revisión sistemática informa que aproximadamente el 57.7% de los casos son bilaterales [²].
Los casos unilaterales tienen un pronóstico visual ligeramente mejor [¹].
Puede ocurrir independientemente de la edad o el sexo, pero los casos traumáticos son más comunes en varones jóvenes, y los tipos relacionados con enfermedades siguen la edad típica de aparición de la enfermedad subyacente. Una revisión sistemática reciente informó una edad media de aproximadamente 34.6 años [²].
Q¿Cuál es la diferencia entre la retinopatía de Purtscher y la retinopatía similar a Purtscher?
A
Los casos desencadenados por traumatismos (como traumatismo craneal o compresión torácica) se denominan retinopatía de Purtscher, mientras que aquellos causados por enfermedades sistémicas como pancreatitis aguda, preeclampsia, insuficiencia renal o LES sin traumatismo se denominan retinopatía similar a Purtscher. Los hallazgos clínicos y la fisiopatología son comunes, y el enfoque del tratamiento es el mismo.
Son característicos los hallazgos limitados al polo posterior (alrededor del disco óptico hasta la mácula).
Tres hallazgos principales
Exudados blandos (manchas algodonosas): Los más frecuentes, presentes en el 55–58% de los casos en revisiones sistemáticas. Reflejan infarto de la capa de fibras nerviosas debido a oclusión de arteriolas precapilares[¹][²].
Hemorragia retiniana: Se observa de forma dispersa en el polo posterior en aproximadamente la mitad de los casos [²].
Manchas de Purtscher: Se presentan en el 51–53% de los casos. Son áreas bien definidas de color blanco a amarillo pálido alrededor del disco óptico, que corresponden a zonas libres de capilares, con una “zona clara” de aproximadamente 50 μm de las arteriolas y vénulas retinianas [¹][²][⁴]. Este hallazgo es característico de la enfermedad.
2 meses después del inicio: los hallazgos del fondo de ojo se normalizan en aproximadamente el 40% de los casos.
Dos meses después del inicio: aproximadamente el 64% de los casos progresa a atrofia óptica.
La oclusión y atrofia de los vasos retinianos pueden quedar como secuelas.
Q¿Cuándo aparecen los síntomas? ¿Inmediatamente después del traumatismo?
A
La pérdida de visión a menudo ocurre no inmediatamente después del traumatismo o el inicio de la enfermedad sistémica, sino después de un retraso de 24 a 48 horas. No hay dolor ocular, y si la visión empeora gradualmente después de un traumatismo, se debe considerar esta enfermedad.
Pancreatitis aguda: clásicamente una de las causas relacionadas con enfermedades más comunes. Se cree que las proteasas pancreáticas causan embolia y daño endotelial vascular[¹][⁵].
Insuficiencia renal (crónica/aguda): También reportada en pacientes en diálisis.
Preeclampsia (hipertensión inducida por el embarazo): Una complicación obstétrica importante.
Lupus eritematoso sistémico (LES): Asociado con vasculitis autoinmune. Una revisión sistemática reciente de 168 casos encontró que el LES es la segunda causa más común después del trauma (13.1%)[²].
Síndrome de embolia grasa: Después de fracturas de huesos largos o cirugía.
Síndrome urémico hemolítico (SUH): Reportado especialmente en niños.
Otros: Trastornos sanguíneos, neoplasias malignas, después de trasplante de células madre hematopoyéticas, etc.[¹][²].
Como criterios diagnósticos establecidos, existen los criterios diagnósticos actualizados propuestos por Miguel et al. [¹]. El diagnóstico se realiza cumpliendo 3 o más de los siguientes 5 ítems.
Hallazgos de OCT: En la fase aguda se observa hiperreflectividad de las capas internas de la retina (edema isquémico) correspondiente a exudados blandos y manchas de Purtscher, que en la fase crónica evoluciona a atrofia de las capas internas a externas. Se destaca como biomarcador para la predicción del pronóstico[⁴][⁶].
Angiografía fluoresceínica (FA): Útil para evaluar la extensión de la oclusión arteriolar precapilar y las áreas de no perfusión. Las manchas de Purtscher se observan como áreas no fluorescentes.
Electrorretinografía (ERG): Se observa una reducción en la amplitud de las ondas a y b. Se utiliza para la evaluación objetiva de la función retiniana.
Commotio retinae: Causa edema grisáceo-blanquecino que incluye la periferia después de un traumatismo directo. La distribución de las lesiones es diferente.
Q¿Qué prueba puede confirmar las manchas de Purtscher?
A
Las manchas de Purtscher se pueden confirmar como áreas blancas a amarillo pálido bien definidas alrededor del disco óptico mediante examen de fondo de ojo con lámpara de hendidura. En la angiografía con fluoresceína, aparecen como áreas no fluorescentes, y en la OCT, se observan hallazgos de hiperreflectividad de las capas internas en la fase aguda.
La estrategia de tratamiento más importante es el tratamiento rápido de la enfermedad sistémica causante (como pancreatitis aguda, preeclampsia, insuficiencia renal). La estabilización del estado general también afecta el pronóstico ocular.
Los esteroides intravenosos en dosis altas (como la terapia de pulso con metilprednisolona) son el tratamiento más reportado, pero no existe evidencia establecida de ensayos comparativos prospectivos.
En una revisión sistemática de Miguel et al., no se encontró una diferencia significativa en el pronóstico visual entre el grupo de tratamiento con esteroides y el grupo de observación sin tratamiento [¹]. Un estudio prospectivo de vigilancia en el Reino Unido e Irlanda realizado por Agrawal et al. también informó que aproximadamente la mitad de los ojos mejoraron dos o más líneas en la agudeza visual de Snellen sin tratamiento [³]. Por lo tanto, algunas opiniones recomiendan la observación como la opción más preferida.
Consideraciones sobre la estrategia de tratamiento
Cuando se administran esteroides intravenosos: considerar cuidadosamente después de confirmar que no hay contraindicaciones para la enfermedad subyacente (fase aguda de preeclampsia o pancreatitis).
Cuando se elige la observación: realizar seguimiento regular de los hallazgos del fondo de ojo, la agudeza visual y los hallazgos de OCT.
En cualquier caso, priorizar el tratamiento de la enfermedad subyacente.
Q¿Se recuperará la visión con esteroides?
A
La eficacia de los esteroides intravenosos se ha demostrado en informes individuales, pero los ensayos prospectivos no han mostrado una diferencia significativa en comparación con el grupo no tratado. El pronóstico visual varía mucho según el caso, y un cierto número de pacientes se recupera espontáneamente. El tratamiento rápido de la enfermedad subyacente es la máxima prioridad.
6. Fisiopatología y mecanismos detallados de inicio
La esencia de la retinopatía de Purtscher es la oclusión múltiple de las arteriolas precapilares en el polo posterior de la retina. Se cree que estas oclusiones ocurren a través de los siguientes mecanismos.
Émbolos grasos: Asociados con fracturas de huesos largos y síndrome de embolia grasa. Las gotas de grasa de la médula ósea ingresan a la circulación sanguínea.
Relacionados con proteasas pancreáticas: En la pancreatitis aguda, las proteasas activadas dañan el endotelio vascular, provocando depósito de fibrina y lesión de la pared vascular.
Agregados de leucocitos: Los neutrófilos activados por traumatismo o inflamación se agregan y ocluyen las arteriolas precapilares.
Émbolos de fibrina: Se forman en casos complicados con coagulación intravascular diseminada (CID).
Cuando el complemento C5 se activa por traumatismo o enfermedad sistémica, se promueve la agregación y activación de neutrófilos. Los neutrófilos activados quedan atrapados en los capilares, causando oclusión vascular y respuesta inflamatoria.
Las manchas de Purtscher son lesiones blancas que corresponden a áreas sin capilares (zonas libres de capilares). La oclusión de arteriolas precapilares de aproximadamente 50 μm de diámetro provoca edema blanco en la retina interna que ha perdido perfusión. Es un hallazgo independiente con una patogenia diferente a la de los exudados blandos (infarto de la capa de fibras nerviosas).
Debido a la disposición anatómica de la arteria oftálmica y las arterias ciliares posteriores, las arteriolas precapilares en el polo posterior forman una red relativamente aislada. Los microémbolos se acumulan preferentemente en el polo posterior reflejando esta vulnerabilidad anatómica, mientras que la retina periférica está relativamente protegida.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Actualmente no existen ensayos controlados aleatorizados prospectivos (ECA) sobre el tratamiento de la retinopatía de Purtscher. El informe de Miguel et al. que no mostró diferencias entre el grupo de esteroides y el grupo sin tratamiento se basa en un estudio retrospectivo con un bajo nivel de evidencia [¹][²]. Se necesitan con urgencia ensayos prospectivos a gran escala.
Predicción del pronóstico mediante biomarcadores de OCT
Se están realizando investigaciones sobre la correlación entre los hallazgos de OCT en fase aguda (extensión, gravedad y profundidad de la hiperreflectividad de la capa interna) y el pronóstico visual a largo plazo. Alasil y colaboradores informaron una asociación entre la inflamación de la capa de fibras nerviosas de la retina y los defectos del campo visual a largo plazo, lo que sugiere que la extensión de la atrofia de la capa interna y el adelgazamiento de la capa de células ganglionares de la mácula pueden ser indicadores de mal pronóstico [⁶]. Se espera el desarrollo de un modelo objetivo de predicción del pronóstico mediante OCT.
Esclarecimiento de la fisiopatología y dianas terapéuticas
Dado que la activación de la vía del complemento C5 desempeña un papel central en la patogénesis, los inhibidores del complemento (como los anticuerpos anti-C5) se están discutiendo como posibles tratamientos futuros. Sin embargo, su aplicación en oftalmología permanece en la etapa de investigación básica.
Q¿Se desarrollarán tratamientos efectivos en el futuro?
A
Debido a la falta de ensayos comparativos prospectivos, actualmente no es posible determinar la superioridad o inferioridad de los tratamientos. La investigación sobre la predicción del pronóstico mediante hallazgos de OCT y nuevas terapias dirigidas a la vía del complemento está avanzando, y se espera la acumulación de evidencia en el futuro. La selección del tratamiento actualmente depende del juicio clínico individual.
Miguel AIM, Henriques F, Azevedo LFR, Loureiro AJR, Maberley DAL. Systematic review of Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies. Eye (Lond). 2013;27(1):1-13. PMID: 23174749
Abu Serhan H, Abuawwad MT, Taha MJJ, et al. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathy etiology, features, management, and outcomes: A summative systematic review of 168 cases. PLoS One. 2024;19(9):e0306473. PMID: 39240905
Agrawal A, McKibbin M. Purtscher’s retinopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol. 2007;91(11):1456-1459. PMID: 17556428
Carrera CRL, Pierre LM, Medina FMC, Pierre-Filho PTP. Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis. Sao Paulo Med J. 2005;123(6):289-291. PMID: 16444390
Alasil T, Tokuhara K, Bowes LD, Fan J. Purtscher-like retinopathy: optical coherence tomography and visual field findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010;9:1-4. PMID: 20337320
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